Beperkte inname vitamine A

Transcriptie

1 Oogheelkunde Beperkte innme vitmine A

2 Op de polikliniek Oogheelkunde is vstgesteld dt u een oogheelkundige ndoening vn het netvlies heeft wrbij een muttie in het ABCA4-gen gevonden is. Ten gevolge vn deze muttie heeft de oogrts u gedviseerd om de hoeveelheid vitmine A in uw dieet te beperken. ABCA4-gen Het netvlies is opgebouwd uit stfjes en kegeltjes, ook wel de fotoreceptoren genoemd. De stfjes zorgen ervoor dt er onderscheid gemkt kn worden tussen licht en donker. De kegeltjes, die zich voorl in het centrum vn het netvlies (demcul of gele vlek) bevinden, zorgen voor het kleuren zien en voor een hoge gezichtsscherpte. Het retinl pigment epitheel (RPE) heeft een belngrijke functie, het voorziet de fotoreceptoren vn voeding en speelt een rol bij de vitmine A cyclus. Een gestoorde functie vn deze stfjes, kegeltjes en retinlpigment epitheel kn ontstn door diverse oorzken, zols ophoping vn fvl-producten vn de vitmine A cyclus ten gevolge vn een defect in het ABCA4-gen. Het grootste deel vn de ptiënten met de ziekte vn Strgrdt, een derde vn de ptiënten met kegelstfdystrofie en een klein deel vn de ptiënten met Retinitis pigmentos (RP) drgt fwijkingen in het ABCA4-gen. Ziekte vn Strgrdt Dit is een erfelijke vroeg-optredende mculdegenertie wrbij er een geleidelijke dling vn de gezichtsscherpte optreedt, leidend tot functionele blindheid. Kenmerken vn het netvlies zijn geelwitte vlekken, die ophoping zijn vn fvlmteril (lipofuscine) in het pigmentepitheel (RPE). Uiteindelijk kn een zogenmd Bull s eye mcul optreden, een plek wrbij pigmentepitheel en fotoreceptoren verdwenen zijn. Kegel-stfdystrofie Dit is een erfelijke, reltief zeldzme ndoening wrbij eerst de kegeltjes ngedn zijn wrn de stfjes volgen. De eerste symptomen kunnen gestoord kleuren zien, vervormingen en dlende gezichtsscherpte zijn, wt uiteindelijk in vroegoptredende functionele blindheid kn overgn. Het netvlies kn ook hier een Bull s eye spect geven. Retinitis pigmentos Retinitis pigmentos (RP) is een erfelijke netvliesndoening die bij 1 op de 4000 mensen voorkomt. De stfjes zijn bij deze ndoening zijn het eerst ngedn. De belngrijkste symptomen zijn nchtblindheid en koker zien. De voornmste kenmerken vn het netvlies zijn ophoping vn pigment n de buitenknt vn het netvlies, een bleke oogzenuw en dunne bloedvten. Vitmine A en pro-vitmine A Vitmine A of retinol, is een vetoplosbre vitmine. Deze vitmine komt vn nture voor in producten vn dierlijke oorsprong, zols rood vlees, lever, vis, zuivel en eigeel. Drnst is vitmine A toegevoegd n diverse producten zols: mrgrine, hlvrine en bk- en brdproducten. Het lichm n eemt vitmine A smen met vet op vnuit de drmen. Ook kn het lichm vitmine A mken uit crotenen fkomstig uit plntrdig mteril.

3 In plnten komt geen vitmine A voor, mr wel bouwstoffen wruit ons lichm vitmine A kn mken. Deze bouwstoffen worden crotenen of pro-vitmine A genoemd. Pro-vitmine A komt voor in gele/ornje/rode groenten & fruit en groene bldgroenten. Drbij zorgen de crotenen in de gele, ornje en rode groenten en fruit deels voor de kleur. De meest bekende vorm vn pro-vitmine A is bètcroteen, dt bijvoorbeeld rijkelijk nwezig is in wortelen. Vitmine A bij muttie(s) in het ABCA4-gen Vitmine A (retinol) is nodig voor het goed functioneren vn de fotoreceptoren in het netvlies. Het komt in het netvlies in twee verschillende vormen voor: de 11-cis-retinl vorm en de ll-trnsretinl vorm. De 11-cis-retinl vorm kn binden n een opsine molecuul, wrmee het smen rhodopsine vormt. Het rhodopsine wordt gebruikt bij de omzetting vn licht in eenelektrisch signl. Dit elektrisch signl gt uiteindelijk vi de oogzenuw nr de hersenen, wrdoor wij een beeld kunnen wrnemen. Onder invloed vn licht wordt rhodopsine omgezet in opsine en ll-trns-retinl (figuur 1).Het ll-trns-retinl is voor het netvlies niet bruikbr en moet drom weer worden teruggevormd nr 11-cis-retinl. Een deel vn het ll-trns-retinl regeert met phosphtidyleth-nol-mine (PE), een bouwsteen vn de celmembrn. Smen vormt dit N -retinylidene-pe (Ret- PE), dt door ABCA4 vn de binnenknt nr de buitenknt vn de celmembrn vn de foto-receptor cel wordt getrnsporteerd. An de goede zijde vn de celmembrn kn Ret-PE uiteen vllen in ll-trns-retinl en phosphtidylethnolmine (PE). Alltrns-ret inl kn dn weer terug gevormd worden tot 11-cis-retinl. Figuur 1; Vitmine A cyclus in het netvlies Wnneer er een muttie in het ABCA4-gen zit, is de trnsportfunctie vn het ABCA4 eiwit defect (figuur 2). Hierdoor hoopt de hoeveelheid Ret-PE op n de binnenzijde vn de celmembrn. Ret-PE kn dr weer regeren met een nder All-trns-retinl molecuul en vormt dn smen het complex A2PE. A2PE kn door het RPE fgebroken worden tot A2E mr is verder niet oplosbr. A2E hoopt zich op in het RPE tot een fvlproduct, geheten lipofuscine, en is toxisch. Het gevolg is dt de RPE cel dood gt, met hierdoor weer verlies vn de dr bovenliggende fotoreceptoren. Figuur 2; Defecte trnsportfunctie

4 Defecte trnsportfunctie ABCA4 eiwit zorgt voor ophoping lipofuscine Experimenteel onderzoek in muizen heeft ngetoond dt vitmine A de vorming vn fvlproducten, lipofuscine geheten, in de hnd werkt. Tevens bleek dt toedienen vn extr vitmine A n muizen die geen ABCA4-gen hdden veel meer ophoping vn lipofuscine in het RPE veroorzkte. Muizen zonder ABCA4-gen met een norml dieet kregen dit in mindere mte. Het ABCA4 gen functioneert niet goed bij personen met mutties in dit gen. Drdoor hebben deze personenstpeling vn lipofuscine in het RPE. Wij dviseren hen om de vitmine A innme te beperken tot de zogenmde Algemene Dgelijkse Hoeveelheid (ADH).

5 Voedingsdvies Onderstnd het nbevolen eetptroon volgens de Schijf vn Vijf (Figuur 3).

6

7 Een gezond eetptroon, volgens de Schijf vn Vijf (figuur 3), zorgt voor een normle innme vn vitmine A/pro-vitmine A, overeenkomend met de Anbevolen Dgelijkse Hoeveelheid (ADH) vn ug voor volwssenen. Om dit te bereiken hoeft u geen specil dieet te volgen. Wel dviseren wij om geen lever en fgeleide voedingsmiddelen vn lever zols pté, leverworst, leverks, berliner worst, smeerworst, te eten ngezien de hoeveelheden vitmine A in deze producten zeer hoog zijn. Ook is het dvies om geen wortels/winterpenen te eten.verder dviseren wij om mgere zuivelproducten te gebruiken en dun boter op uw brood te smeren. Dit dieet-dvies is voor u smengevt in figuur 4. Let ook bij de innme vn vitmine preprten dt deze geen vitmine A bevtten! Met deze kleine npssingen in uw dieet voorkomt u dt u niet te grote hoeveelheden vitmine A/pro-vitmine A binnen krijgt. Met een norml eetptroon zols gedviseerd in figuur 3 bouwt u ook geen tekort op. Figuur 4; Dieetdvies voor beperkte innme vn vitmine A Informtie Voor meer informtie over gezond eten: Voor meer informtie over de oogheelkundige ziektebeelden genoemd in deze folder, kunt u terecht bij dr. A.A.H.J. Thidens, oogrts, vi de secretresse Riet Bernerts op mndg en dinsdg te bereiken vi de polikliniek Oogheelkunde, telefoonnummer of per e-mil: m.bernerts@ersmusmc.nl

8 Ersmus MC - Ptiëntencommunictie. An de inhoud vn deze folder kunnen geen rechten worden ontleend Ersmus MC Dr. Molewterplein 40 Postcode 3015 GD Rotterdm _16