Vitamine B 6 deficientie. Aandoeningen geassociëerd met dysplasie (1) Dysplasie bij niet-maligne aandoeningen

Maat: px

Weergave met pagina beginnen:

Download "Vitamine B 6 deficientie. Aandoeningen geassociëerd met dysplasie (1) Dysplasie bij niet-maligne aandoeningen"

Godelieve Jansen
4 jaren geleden
Aantal bezoeken:

Dysplasie bij niet-maligne aandoeningen Aandoeningen geassociëerd met dysplasie (1) Nutriententekort Vitamine B 12 Foliumzuur Yzer Vitamine B 6 Infecties HIV Overige virussen Tuberculose Malaria

1 Dysplasie bij niet-maligne aandoeningen Aandoeningen geassociëerd met dysplasie (1) Nutriententekort Vitamine B 12 Foliumzuur Yzer Vitamine B 6 Infecties HIV Overige virussen Tuberculose Malaria Aandoeningen geassociëerd met dysplasie (2) Medicatie Chemotherapie Chlooramphenicol Isoniazide Penicillinamine Groeifactoren Intoxicaties Alcohol Lood Zink Arseen Aandoeningen geassociëerd met dysplasie (3) Malnutritie Systeemziektes Anemie bij chronische ziekte Leveraandoeningen Multi organ failure Autoimmuunziektes Congenitale aandoeningen Pelger Huet anomalie Congenitale sideroblastaire anemie Congenitale dysplastische anemie Mengbeelden Vitamine B 6 deficientie Haemsynthese Vitamine B 6 Relatief zeldzaam Soms door medicatie Hypochromasie Microcytose ringsideroblasten intracellulair extracellulair 1

EM-foto van ringsideroblast Ringsideroblasten in ijzerkleuring

GI-operaties Vaak combinatie van hematologische en neurologische klachten

) ringsideroblasten Infecties Parvo B19 HIV Mn op basis van antivirale

granulocyten HIV infectie zélf geeft milde veranderingen: Dyserytropoëse

2 EM-foto van ringsideroblast Ringsideroblasten in ijzerkleuring Koperdeficientie Koperdeficientie Zeldzaam Meestal bij patienten met GI-operaties Vaak combinatie van hematologische en neurologische klachten Anemie Neutropenie Vacuolisatie Ijzerstapeling in plasmacellen (!) ringsideroblasten Infecties Parvo B19 HIV Mn op basis van antivirale medicatie Afwijkingen in megakaryocyten Macroblastair Kernafwijkingen in granulocyten HIV infectie zélf geeft milde veranderingen: Dyserytropoëse Apoptose Mate hangt af van ziektestadium Overige virussen Tuberculose hemafagocytose Malaria Parvo B19 infectie 2

Parvo B19 infectie Infecties Parvo B19 HIV Mn op basis van antivirale medicatie Afwijkingen in megakaryocyten Macroblastair

basis van antivirale medicatie Afwijkingen in megakaryocyten Macroblastair Kernafwijkingen in granulocyten Plasmacytose EBV

van: Dosis Type Medicatie Tijdsduur Poikilocytose, anisocytose Basofiele stippeling, Howell Joly Pseudo Pelger (Taxol),

3 Parvo B19 infectie Infecties Parvo B19 HIV Mn op basis van antivirale medicatie Afwijkingen in megakaryocyten Macroblastair Kernafwijkingen in granulocyten Plasmacytose Overige virussen Tuberculose hemafagocytose Malaria Infecties Parvo B19 HIV Mn op basis van antivirale medicatie Afwijkingen in megakaryocyten Macroblastair Kernafwijkingen in granulocyten Plasmacytose EBV infectie hemofagocytose Overige virussen Tuberculose hemofagocytose Malaria HIV Medicatie (1) Effect chemotherapie is afhankelijk van: Dosis Type Medicatie Tijdsduur Poikilocytose, anisocytose Basofiele stippeling, Howell Joly Pseudo Pelger (Taxol), neutrofielen met kernmisvormingen Hypoplasie Dysmyelopoese Megaloblastaire erytropoëse (mn bij MTX, cyclofosfamide, adriamycine, daunorubicine,ara-c, 5 fluorouracil) 3

Vacuolisatie van rode en witte voorlopers

vaak voorkomen bij medicatie: Vacuolisatie

Hypersegmentatie (hydrea, corticosteroiden)

4 Medicatie (2) Chlooramphenicol: Beenmergsuppressie Ringsideroblasten Vacuolisatie van rode en witte voorlopers Penicillamine, isoniazide Ringsideroblasten (door inhibitie van vit. B 6 ) N 2 O (lachgas) Megaloblastaire veranderingen dor inhibitie B 12 E.v.a. Medicatie (3) Morfologische afwijkingen die vaak voorkomen bij medicatie: Vacuolisatie Pseudo Pelger Megaloblastaire veranderingen Hypersegmentatie (hydrea, corticosteroiden) Hypersegmentatie bij corticosteroidentherapie. Vacuolisatie door augmentin G-CSF (Neupogen) Pseudo Pelger bij rituximab 4

Howell Jolly-like inclusies bij gancyclovir intoxicatie

bij adalimumab (anti TNF medicijn voor M.

Verhoogde bloedingneiging Nutriëntentekort Cytotoxiciteit

Intoxicaties (1): Alcohol abusus Complex door: - Combinatie

hematopoëse - Bloed: - Trombopenie/ leukopenie (direct

Stomatocyten/ acanthocyten (lipidstoornissen) - Beenmerg: -

5 Howell Jolly-like inclusies bij gancyclovir intoxicatie Methotrexaat gebruik Eosinofiel granulocyten met ringvormen bij adalimumab (anti TNF medicijn voor M. Chrohn) Drug-induced anemia Hemolyse Beenmergdepressie Verhoogde bloedingneiging Nutriëntentekort Cytotoxiciteit Minimaal 350 medicijnen kunnen Hb daling veroorzaken Intoxicaties (1): Alcohol abusus Complex door: - Combinatie met leverziektes - Dieettekorten - Directe effecten van op hematopoëse - Bloed: - Trombopenie/ leukopenie (direct effect ) - Macrocytair - Anisocytose/ poikilocytose: +/- - Stomatocyten/ acanthocyten (lipidstoornissen) - Beenmerg: - Macrocytair - Siderocyten/ sideroblasten - Multinucleariteit van erythroïede voorlopers - Vacuolisatie 5

6 Intoxicatie (2) Arseenintoxicatie Beenmerg: Megaloblastair Dyserytropoese Ringsideroblasten Zink intoxicatie ( Cu depletie) Beenmerg: Vacuolisatie Sideroblasten Loodintoxicatie Malnutritie Milde anemie Soms acantocyten* Verminderde celrijkdom Dyserytropoëse Reuzestaven Vacuolisatie Andere veranderingen van bot/beenmerg 6

Acantocytose bij anorexia Malnutritie Milde anemie Soms acantocyten Verminderde celrijkdom Dyserytropoëse

bij chronische ziekte Bloed: Normochroom/ normocytair Soms hypochroom/ microcytair Leveraandoeningen Multi organ

Erfelijk( geslachtsgekoppeld) Bloed: Poikilocytose / microcytose Hypochroom Beenmerg: sideroblasten Congenitale

7 Acantocytose bij anorexia Malnutritie Milde anemie Soms acantocyten Verminderde celrijkdom Dyserytropoëse Reuzestaven Vacuolisatie Andere veranderingen van bot/beenmerg Gelatineuse transformatie Systeemziektes Anemie bij chronische ziekte Bloed: Normochroom/ normocytair Soms hypochroom/ microcytair Leveraandoeningen Multi organ failure Autoimmuunziektes Congenitale aandoeningen Pelger-Huet anomalie* Congenitale sideroblastaire anemie Erfelijk( geslachtsgekoppeld) Bloed: Poikilocytose / microcytose Hypochroom Beenmerg: sideroblasten Congenitale dysplastische anemie 3 types Bloed: Anisocytose / poikilocytose / polychromasie Geen afwijkingen in overige lijnen Pelger-Huet 7

Achtergronden bij de kernsegmentatie van granulocyten

Hypersegmentatie Lamine B Lamine B receptor Het nucleaire

in het nucleoplasma B bevindt zich bij de nucleaire

weerstand tegen deformatie positionering kernporiën Rol

8 Achtergronden bij de kernsegmentatie van granulocyten Pelger-Huët Normale segment Kern enveloppe Hypersegmentatie Lamine B Lamine B receptor Het nucleaire lamine netwerk Bestaat uit netwerk van gepolymeriseerd lamine Lamine A bevindt zich m.n. in het nucleoplasma Lamine B bevindt zich bij de nucleaire membraan en is verankerd m.b.v. lamine Breceptoren Belangrijk voor: vorm van de celkern weerstand tegen deformatie positionering kernporiën Rol bij DNA replicatie (?) Pelger-Huët anomalie wordt veroorzaakt door diverse mutaties in het gen voor de lamine B receptor. Normale lymfoblasten Pelger-Huët heterozygoot Model voor het nucleaire lamine netwerk in de granulocyt Pelger-huët homozygoot : Lamine B receptor? Lamine B receptor kleuring op cellijn van lymfoblasten 3HOJHU +XHW 1RUPDDO +\SHUVHJPHQWDWLH 8

9 Valkuilen Perifeer bloed vlak na: Transfusie Dialyse Hart longmachine Oud materiaal Verkeerd afnamemateriaal Verkeerd bewaard Slechte kleuring Andermans kleuring Niet goed gedroogd vóór de kleuring Verkeerd afnamemateriaal Oud materiaal Verkeerd bewaard Slechte kleuring Mengbeelden* EINDE 9

Vergelijkbare documenten

Dysplasie bij niet-maligne aandoeningen

Dysplasie bij niet-maligne aandoeningen Morfologische afwijkingen bij het myelodysplastisch syndroom Cellijn Erytropoïese Bloed Dyserytropoïese: anisocytose, poikilocytose, macrocyten, microcyten,grove