GLOBAAL RAPPORT EXTERNE KWALITEITSEVALUATIE VOOR ANALYSEN KLINISCHE BIOLOGIE HEMATOLOGIE/IMMUNO-HEMATOLOGIE/HEMOSTASE

Transcriptie

1 ISSN WIV J. Wytsmanstraat, 14 B-1050 BRUSSEL FEDERALE OVERHEIDSDIENST, VOLKSGEZONDHEID, VEILIGHEID VAN DE VOEDSELKETEN EN LEEFMILIEU COMMISSIE VOOR KLINISCHE BIOLOGIE DIENST VOOR LABORATORIA VAN KLINISCHE BIOLOGIE COMITE VAN DESKUNDIGEN GLOBAAL RAPPORT EXTERNE KWALITEITSEVALUATIE VOOR ANALYSEN KLINISCHE BIOLOGIE HEMATOLOGIE/IMMUNO-HEMATOLOGIE/HEMOSTASE ENQUETE nr 01/2006 WIV/06/01/Hemato. 58 Dit rapport mag uitsluitend worden gereproduceerd, gepubliceerd of gedistribueerd met toestemming van het WIV.

2 COMITE VAN EXPERTEN tel. fax WIV Secretariaat : 02/ / Dr. Van Blerk : Coördinator Hematologie Coagulatie Immunohematologie : 02/ : m.vanblerk@iph.fgov.be Dr. Van Campenhout : Coördinator Niet-infectieuze serologie : 02/ : c.vancampenhout@iph.fgov.be Dr. ARNOUT J. : 016/ / : jef.arnout@med.kuleuven.ac.be Dr. BERNIER M. : 065/ / : michel.bernier@bordet.be Dr. BOSSUYT X. : 016/ / : xavier.bossuyt@uz.kuleuven.ac.be Dr. CHATELAIN B. : 081/ / : bernard.chatelain@onco.ucl.ac.be Dr. DE CALUWE J-P. : 02/ / : jdecaluwe@his-izz.be Dr. GOOSSENS W. : 016/ / : willy.goossens@uz.kuleuven.ac.be Dr. HUMBEL R. : 00352/ / : rlhumbel@llip.lu Dr. JOCHMANS K. : 02/ / : kristin.jochmans@az.vub.ac.be Dr. MEEUS P. : 053/ : peter.meeus@olvz-aalst.be Dr. MERTENS G. : 03/ : Gerhard.Mertens@uza.be Dr. MEWIS A. : 011/ / : alex.mewis@virgajesse.be Dr. PRADIER O. : 02/ / : opradier@ulb.ac.be Dr. RUMMENS J.L. : 011/ / : jean-luc.rummens@virgajesse.be Dr. SCHEIFF J-M. : 02/ / : jean-marie.scheiff@isto.ucl.ac.be Dr. SERVAIS G. : 02/ / : genevieve.servais@chu-brugmann.be Dr. TOMASI J-P. : 02/ / : tomasi@mblg.ucl.ac.be Dr. TOUNGOUZ NEVESSIGNSKY L. : 02/ / : toungouz@ulb.ac.be Dr. VANHONSEBROUCK A. : 03/ / : anne.vanhonsebrouck@rodekruis.be

3 UITSTRIJKJE H/6756: Vitamine B 12 deficiëntie Het uitstrijkje H/6756 werd rondgestuurd met de volgende klinische en biologische gegevens: Patiënte van 62 jaar onderging een mastectomie rechts voor een borstcarcinoom in Er werd een bloedonderzoek uitgevoerd in het kader van een periode van verwardheid, die spontaan verdween. Zij heeft geen klachten en vertoont geen dyspnoe, thorax- of botpijn. Het klinisch onderzoek toont geen bijzonderheden. RBC: 1.95 x /l HB: 88 g/l HCT: l/l MCV: fl WBC: 3.3 x 10 9 /l Trombocyten: 154 x 10 9 /l Reticulocyten: 0.9 % RBC Absolute reticulocytose: 17.5 x 10 9 /l Bloeduitstrijkje Het uitstrijkje wordt gekenmerkt door een anemie met anisocytose, macrocytose en poikilocytose. Aanwezigheid van talrijke grote hypergesegmenteerde neutrofiele segmentkernigen. Bijkomende laboratoriumonderzoeken Vitamine B 12 : 94 pg/ml (referentiewaarden: pg/ml) Foliumzuur : 9.3 ng/ml (referentiewaarden: 2.2 à 18 ng/ml) Conclusie Vitamine B 12 deficiëntie Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/2006 1/75

4 Resultaten van de deelnemers Bloedformule Het mediane percentage neutrofiele segment- en staafkernigen bedraagt 44.0% met een CV van 10.1% en het mediane percentage lymfocyten 51.0% met een CV van 9.4%. 196 deelnemers (92.0%) hebben de aanwezigheid van anisocytose, 180 deelnemers (84.5%) de aanwezigheid van macrocytose en 174 deelnemers (81.7%) de aanwezigheid van poikilocytose vermeld. 187 deelnemers (87.8%) vermeldden de aanwezigheid van hypersegmentatie van de neutrofiele segmentkernigen. Vooropgestelde diagnoses 213 laboratoria hebben aan deze ronde deelgenomen en 209 deelnemers hebben een diagnose vooropgesteld. 182 deelnemers (85.4%) kiezen in de eerste plaats voor de diagnose van pathologie van de rode reeks en 20 deelnemers (9.4%) voor de diagnose van myelodysplastisch syndroom. 160 deelnemers (75.1%) suggereren de diagnose van megaloblastische anemie/vitamine B 12 deficiëntie. Enkel de diagnose van pathologie van de rode reeks wordt als aanvaardbaar beschouwd. 87.9% van de Belgische laboratoria hebben de resultaten elektronisch doorgestuurd (toolkit). DIGITALE UITSTRIJKJES H/6756 DIGIT, H/6913 DIGIT en H/6916 DIGIT H/6756 DIGIT: Vitamine B12 deficiëntie Resultaten van de deelnemers Bloedformule 193 deelnemers (90.6%) hebben resultaten ingestuurd voor zowel het klassieke als het digitale uitstrijkje. Voor het klassieke uitstrijkje ligt het percentage neutrofiele staaf- en segmentkernigen iets lager (44% vs 48%, Wilcoxon: p < ) en het percentage lymfocyten iets hoger (51% vs 47%, Wilcoxon: p < ). Voor het digitaal uitstrijkje is de spreiding van deze parameters kleiner (1.5% vs 11.8% en 1.6% vs 10.1%). Er is geen significant verschil in de mate waarop de laboratoria de aanwezigheid van anisocytose, macrocytose en poikilocytose of de aanwezigheid van hypersegmentatie van de neutrofiele segmentkernigen vermeld hebben tussen het klassiek en het digitaal uitstrijkje (χ 2 test). Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/2006 2/75

5 Volgende tabel geeft een overzicht van de resultaten: H/6756 H/6756 DIGIT Mediaan CV,% N Mediaan CV,% N p* Neutrofiele < segmentkernigen Neutrofiele staafkernigen Neutrofiele < segment- + staafkernigen Eosinofiele < segmentkernigen Basofiele segmentkernigen Lymfocyten < Reactionele lymfocyten Lymfocyten totaal < Monocyten Promyelocyten 0 0 Neutrofiele 2 0 myelocyten Eosinofiele 3 0 myelocyten Neutrofiele 0 1 metamyelocyten Eosinofiele 0 0 metamyelocyten Blasten 0 2 Andere cellen *Wilcoxon signed rank test Vooropgestelde diagnoses De meeste deelnemers hebben voor beide uitstrijkjes dezelfde diagnose vooropgesteld. Eén laboratorium heeft geen diagnose vooropgesteld voor het digitale uitstrijkje en beschouwt het klassieke uitstrijkje als normaal. Eén deelnemer kiest voor de diagnose van pathologie van de bloedplaatjes voor het klassieke uitstrijkje en voor de diagnose van pathologie van de rode reeks voor het digitale uitstrijkje en een andere deelnemer kiest voor de diagnose van infectieus, inflammatoir of toxisch proces voor het klassieke uitstrijkje en voor de diagnose van myelodysplastisch syndroom voor het digitale uitstrijkje. Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/2006 3/75

6 H/6913 DIGIT: Normaal bloedbeeld Klinische en biologische gegevens: Arbeidsgeneeskundig onderzoek bij een 21-jarige laborante. RBC: 4.11 x /l HB: 126 g/l HCT: l/l MCV: 90.6 fl WBC: 7.1 x 10 9 /l Trombocyten: 206 x 10 9 /l Resultaten van de deelnemers Bloedformule Het mediane percentage neutrofiele segment- en staafkernigen bedraagt 55.5% met een CV van 2.7%, het mediane percentage lymfocyten 33.0% met een CV van 2.8% en het mediane percentage monocyten 7.0% met een CV van 10.6%. Vooropgestelde diagnoses 197 laboratoria (92.5%) hebben aan deze ronde deelgenomen en 188 deelnemers hebben een diagnose vooropgesteld. 181 deelnemers (91.9%) beschouwen dit uitstrijkje als normaal. Vijf deelnemers kiezen in de eerste plaats voor infectieus, inflammatoir of toxisch proces, één deelnemer voor pathologie van de rode reeks en een andere deelnemer voor chronisch lymfoproliferatief syndroom. H/6916 DIGIT: May-Hegglin anomalie Klinische en biologische gegevens: Een vrouwelijke patiënte van 72 jaar raadpleegt een cardioloog voor exploratie van een dyspnoe-probleem. Routine bloedonderzoek toont onverwacht een trombopenie. Er zijn geen klinische tekens van verhoogde bloedingsneiging. Bij navraag blijkt de trombopenie al jaren gekend te zijn en elders al geëxploreerd, met een diagnose van chronische trombopenie. RBC: 3.86 x /l HB: 107 g/l HCT: l/l MCV: 86.3 fl WBC: 6.25 x 10 9 /l Trombocyten: 48 x 10 9 /l Bloeduitstrijkje Het trombopenisch uitstrijkje wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van macrotrombocyten en de aanwezigheid van basofiele inclusies in het cytoplasma van de neutrofiele, eosinofiele en basofiele segmentkernigen. Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/2006 4/75

7 Resultaten van de deelnemers Bloedformule Het mediane percentage neutrofiele segment- en staafkernigen bedraagt 69.0% met een CV van 1.1%, het mediane percentage lymfocyten 18.0% met een CV van 6.6% en het mediane percentage monocyten 6.0% met een CV van 7.4%. 165 deelnemers (83.3%) hebben de aanwezigheid van macrotrombocyten vermeld en 97 deelnemers (49.0%) de aanwezigheid van Döhle lichaampjes. Vooropgestelde diagnoses 198 laboratoria (93.0%) hebben aan deze ronde deelgenomen en 180 deelnemers hebben een diagnose vooropgesteld. 148 deelnemers (74.7%) kiezen in de eerste plaats voor de diagnose van pathologie van de bloedplaatjes, 10 deelnemers voor de diagnose van infectieus, inflammatoir of toxisch proces, 8 deelnemers voor de diagnose van myelodysplastisch syndroom en 5 deelnemers voor de diagnose van pathologie van de rode reeks. 9 deelnemers beschouwen dit uitstrijkje als normaal. 121 deelnemers (61.1%) suggereren de diagnose van May-Hegglin anomalie. May-Hegglin anomalie De May-Hegglin anomalie (MHA) is een zeldzame, autosomaal dominante, erfelijke aandoening die gekenmerkt wordt door de triade trombopenie, reuzetrombocyten en inclusielichaampjes in de leukocyten. De afwijking werd voor het eerst beschreven in 1909 door May bij een jonge, asymptomatische vrouw en in 1945 door Hegglin bij een man en zijn twee zonen. De kliniek is variabel: vaak is het een toevallige vondst (wellicht is de incidentie daardoor onderschat), anders is er een wisselende graad van purpura en bloedingsneiging. Er is geen duidelijke correlatie tussen de ernst van de bloedingsneiging en de mate van trombopenie. De trombopenie is meestal matig: x 10 9 /l. De plaatjes hebben een diameter tot 15 µm (MPV tot 30 fl, normaal < 10) Elektronenmicrosopisch bevatten de plaatjes normale granulen, lysosomen en mitochondria maar een verhoogd aantal gedesorganiseerde microtubuli. De May-Grünwaldkleuring toont in de granulocyten (neutrofielen, eosinofielen en basofielen) en de monocyten grote (tot 5 µm lange), spoelvormige, lichtblauwe inclusies. Oppervlakkig lijken ze op Döhle lichaampjes. Ze bestaan uit ribosomen, stukken ruw endoplasmatisch reticulum en microfilamenten en zijn gelegen in de periferie van het cytoplasma. Het RNA van ribosomen en RER verklaart de lichtblauwe kleur. De bloedingstijd correleert slecht met de mate van trombopenie. Plaatjesfunctie is meestal normaal maar "shape change" is afwezig en in de helft van de bestudeerde gevallen is er een verminderde respons op epinefrine. Tubuline is ongelijkmatig verspreid. De expressie van plaatjesglycoproteinen is normaal. De plaatjesoverleving is normaal: er wordt gesuggereerd dat het mechanisme van de trombopenie berust op een verminderde vrijgave van plaatjes door de megakaryocyten. Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/2006 5/75

8 Behandeling is meestal niet nodig omdat een eventuele bloedingsneiging mild is. Corticosteroieden en splenectomie hebben geen effect. Bij een zeldzame patient met ernstige chirurgische bloedingen bleek desmopressine-infusie werkzaam. Het belang van een juiste diagnose ligt vooral in het vermijden van onwerkzame therapie en in het uitsluiten van verwante syndromen die wel ernstige consequenties hebben. Verwante aandoeningen De erfelijke macrotrombocytopenieën vormen een groep aandoeningen die autosomaal recessief of dominant overgeërfd worden. Ze werden oorspronkelijk nogal arbitrair ingedeeld volgens de aan- of afwezigheid van inclusies in de leukocyten. Zonder inclusies: - Bernard-Soulier syndroom (autosomaal recessief, met mutaties in de genen voor plaatjes glycoproteine Ib alfa, Ib beta en IX) - OMIM Gray platelet syndrome (autosomaal dominant) - OMIM De syndromen met Döhle-achtige inclusies in de leukocyten: - De May-Hegglin anomalie is het prototype - OMIM De MHA-triade komt ook voor samen met doofheid, cataract en nefritis als Fechtner syndroom - OMIM Lichtmicroscopisch zijn de inclusies hier kleiner en meer afgerond dan in MHA. Ook elektronenmicroscopisch zijn ze te onderscheiden van MHA. Er werd gesuggereerd dat het een variant van het Alportsyndroom is - OMIM Sebastian platelet syndrome = FS maar zonder de Alport-like afwijkingen - OMIM Epstein syndroom: macrotrombocytopenie zonder inclusies, met doofheid en nefropathie - OMIM Recent werd aangetoond dat al de aandoeningen met inclusies worden veroorzaakt door mutaties van de "non-muscle myosin heavy chain II A" (het MYH9 gen gelegen op chromosoom 22q11.2) en worden ze geclassificeerd als "MYH9-related macrothrombocytopenias". Er bestaat klaarblijkelijk een relatie tussen het soort mutatie en het fenotype: Mutaties op positie R702 geven macrotrombocytopenie, doofheid en nefritis, dus FS. Wellicht veroorzaakt door een meer uitgesproken inhibitie van de ATPase activiteit. E1841 en R1933: meest frekwent genotype met alleen macrotrombocytopenie: MHA en SBS R1165 en D1424 : intermediair beeld. Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/2006 6/75

9 Referenties: Balduini CL, Iolascon A, Savoia A. Inherited thrombocytopenias: from genes to therapy. Haematologica Aug;87(8): Review. Dong F, Li S, Pujol-Moix N, Luban NL, Shin SW, Seo JH, Ruiz-Saez A, Demeter J, Langdon S, Kelley MJ. Genotype-phenotype correlation in MYH9-related thrombocytopenia. Br J Haematol Aug;130(4): Heath KE, Campos-Barros A, Toren A, Rozenfeld-Granot G, Carlsson LE, Savige J, Denison JC, Gregory MC, White JG, Barker DF, Greinacher A, Epstein CJ, Glucksman MJ, Martignetti JA. Nonmuscle myosin heavy chain IIA mutations define a spectrum of autosomal dominant macrothrombocytopenias: May-Hegglin anomaly and Fechtner, Sebastian, Epstein, and Alport-like syndromes. Am J Hum Genet Nov;69(5): Epub 2001 Oct 4. Online Mendelian Inheritance in Man (OMIM) Pujol-Moix N, Kelley MJ, Hernandez A, Muniz-Diaz E, Espanol I. Ultrastructural analysis of granulocyte inclusions in genetically confirmed MYH9-related disorders. Haematologica Mar;89(3): Rodriguez V, Nichols WL, Charlesworth JE, White JG Sebastian platelet syndrome: a hereditary macrothrombocytopenia. Mayo Clin Proc Nov;78(11): Dr. P. Meeus (OLV Ziekenhuis, Aalst) Wij danken Dr. Meeus (OLV Ziekenhuis, Aalst) voor het bezorgen van het staal H/6916 en het verstrekken van de nodige klinische inlichtingen en Dr. Chatelain (Cliniques universitaires UCL de Mont-Godinne) voor het bezorgen van de stalen H/6756 en H/6913, het verstrekken van de nodige klinische inlichtingen en het ontwikkelen van de CD-Roms met de virtuele uitstrijkjes. Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/2006 7/75

10 H/6756 Andere Kleuring May-Grünwald-Giemsa Wright Giemsa Diff-Quick kleuring Bloedformule Mediaan SD CV, % N Neutrofiele segmentkernigen Neutrofiele staafkernigen Neutrofiele segment- + staafkernigen Eosinofiele segmentkernigen Basofiele segmentkernigen Lymfocyten Reactionele lymfocyten Lymfocyten totaal Monocyten Promyelocyten Neutrofiele myelocyten 2 Eosinofiele myelocyten 3 Neutrofiele metamyelocyten Eosinofiele metamyelocyten Blasten Andere cellen Erytroblasten (per 100 WBC) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/2006 8/75

11 Morfologisch significante afwijkingen van de rode bloedcellen Geen Afwijkingen in grootte Anisocytose Microcytose Macrocytose Vormafwijking Poikilocytose Echinocyten Acanthocyten Annulocyten Schistocyten ('fragmentocyten') Traancellen ('teardrop-cells') Drepanocyten ('sickle-cells') 213 Schietschijfcellen ('target-cells') Sferocyten Ovalocyten - elliptocyten Stomatocyten Kleurafwijkingen Hypochromie Polychromasie Inclusies Howell-Jolly lichaampjes Basofiele stippeling/pappenheimer lichaampjes Intra-erytrocytaire parasieten 213 Afwijkingen in verdeling Geldrolvorming (rouleaux) Agglutinaten Dubbele populatie (grootte) Dubbele populatie (kleuring) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/2006 9/75

12 Morfologisch significante afwijkingen van de leucocyten Geen Hypersegmentatie van de neutrofielen Toxische korreling Döhle lichaampjes Hypogranulatie van de neutrofiele segmentkernigen Kernafwijkingen van de neutrofielen Auerstaafjes 213 (pseudo)-pelger-huet 213 Gumprechtse cellen (kernschimmen) Lymfocyten met 'geblokt chromatine' (Lymfo-)plasmocytaire cellen Haarcellen ('hairy cells') Sézary cellen 'Large granular lymphocytes' 213 Andere lymfomateuze cellen 213 Reactionele lymfocyten Andere leucocyten Afwijkingen van de trombocyten Geen Trombopenisch uitstrijkje Trombocytemisch uitstrijkje Trombocytenaggregaten Macrotrombocyten Dysplasie (korrelafwijkingen) Andere afwijkingen Geen Hyperproteïnemie (achtergrondkleuring) Extra-erytrocytaire parasieten 213 Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

13 Diagnostische oriëntatie Diagnose (eerste keuze) N Pathologie van de rode reeks 182 Myelodysplastisch syndroom 20 Geen antwoord 4 Neutropenie 2 Acute maligne hemopathie 1 Binnen de normale grenzen, geen bijkomende onderzoeken vereist 1 Chronisch lymfoproliferatief syndroom 1 Infectieus, inflammatoir of toxisch proces 1 Pathologie van de bloedplaatjes 1 Diagnose (tweede keuze) N Geen antwoord 169 Myelodysplastisch syndroom 21 Neutropenie 9 Pathologie van de rode reeks 6 Binnen de normale grenzen, geen bijkomende onderzoeken vereist 2 Chronisch lymfoproliferatief syndroom 2 Pathologie van de bloedplaatjes 2 Chronisch myeloproliferatief syndroom 1 Infectieus, inflammatoir of toxisch proces 1 Diagnose (derde keuze) N Geen antwoord 205 Myelodysplastisch syndroom 2 Pathologie van de bloedplaatjes 2 Pathologie van de rode reeks 2 Infectieus, inflammatoir of toxisch proces 1 Neutropenie 1 Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

14 H/6756 DIGIT Bloedformule Mediaan SD CV, % N Neutrofiele segmentkernigen Neutrofiele staafkernigen Neutrofiele segment- + staafkernigen Eosinofiele segmentkernigen Basofiele segmentkernigen Lymfocyten Reactionele lymfocyten Lymfocyten totaal Monocyten Promyelocyten Neutrofiele myelocyten Eosinofiele myelocyten Neutrofiele metamyelocyten 1 Eosinofiele metamyelocyten Blasten 2 Andere cellen Erytroblasten (per 100 WBC) 2 Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

15 Morfologisch significante afwijkingen van de rode bloedcellen Geen Afwijkingen in grootte Anisocytose Microcytose Macrocytose Vormafwijking Poikilocytose Echinocyten Acanthocyten Annulocyten Schistocyten ('fragmentocyten') Traancellen ('teardrop-cells') Drepanocyten ('sickle-cells') Schietschijfcellen ('target-cells') Sferocyten Ovalocyten - elliptocyten Stomatocyten Kleurafwijkingen Hypochromie Polychromasie Inclusies Howell-Jolly lichaampjes Basofiele stippeling/pappenheimer lichaampjes Intra-erytrocytaire parasieten 195 Afwijkingen in verdeling Geldrolvorming (rouleaux) Agglutinaten Dubbele populatie (grootte) Dubbele populatie (kleuring) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

16 Morfologisch significante afwijkingen van de leucocyten Geen Hypersegmentatie van de neutrofielen Toxische korreling Döhle lichaampjes Hypogranulatie van de neutrofiele segmentkernigen Kernafwijkingen van de neutrofielen Auerstaafjes 195 (pseudo)-pelger-huet 195 Gumprechtse cellen (kernschimmen) Lymfocyten met 'geblokt chromatine' (Lymfo-)plasmocytaire cellen Haarcellen ('hairy cells') Sézary cellen 'Large granular lymphocytes' 195 Andere lymfomateuze cellen Reactionele lymfocyten Andere leucocyten 195 Afwijkingen van de trombocyten Geen Trombopenisch uitstrijkje Trombocytemisch uitstrijkje Trombocytenaggregaten Macrotrombocyten Dysplasie (korrelafwijkingen) Andere afwijkingen Geen Hyperproteïnemie (achtergrondkleuring) 195 Extra-erytrocytaire parasieten 195 Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

17 Diagnostische oriëntatie Diagnose (eerste keuze) N Pathologie van de rode reeks 167 Myelodysplastisch syndroom 18 Geen antwoord 6 Neutropenie 2 Acute maligne hemopathie 1 Chronisch lymfoproliferatief syndroom 1 Diagnose (tweede keuze) N Geen antwoord 156 Myelodysplastisch syndroom 18 Neutropenie 7 Pathologie van de rode reeks 6 Binnen de normale grenzen, geen bijkomende onderzoeken vereist 2 Infectieus, inflammatoir of toxisch proces 2 Pathologie van de bloedplaatjes 2 Chronisch lymfoproliferatief syndroom 1 Chronisch myeloproliferatief syndroom 1 Diagnose (derde keuze) N Geen antwoord 189 Myelodysplastisch syndroom 2 Pathologie van de bloedplaatjes 2 Neutropenie 1 Pathologie van de rode reeks 1 Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

18 H/6913 DIGIT Bloedformule Mediaan SD CV, % N Neutrofiele segmentkernigen Neutrofiele staafkernigen Neutrofiele segment- + staafkernigen Eosinofiele segmentkernigen Basofiele segmentkernigen Lymfocyten Reactionele lymfocyten Lymfocyten totaal Monocyten Promyelocyten 2 Neutrofiele myelocyten 1 Eosinofiele myelocyten Neutrofiele metamyelocyten Eosinofiele metamyelocyten Blasten Andere cellen 1 Erytroblasten (per 100 WBC) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

19 Morfologisch significante afwijkingen van de rode bloedcellen Geen Afwijkingen in grootte Anisocytose Microcytose 197 Macrocytose 197 Vormafwijking Poikilocytose Echinocyten Acanthocyten 197 Annulocyten 197 Schistocyten ('fragmentocyten') Traancellen ('teardrop-cells') 197 Drepanocyten ('sickle-cells') 197 Schietschijfcellen ('target-cells') 197 Sferocyten Ovalocyten - elliptocyten 197 Stomatocyten Kleurafwijkingen Hypochromie Polychromasie Inclusies Howell-Jolly lichaampjes 197 Basofiele stippeling/pappenheimer lichaampjes 197 Intra-erytrocytaire parasieten 197 Afwijkingen in verdeling Geldrolvorming (rouleaux) Agglutinaten Dubbele populatie (grootte) 197 Dubbele populatie (kleuring) 197 Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

20 Morfologisch significante afwijkingen van de leucocyten Geen Hypersegmentatie van de neutrofielen Toxische korreling Döhle lichaampjes Hypogranulatie van de neutrofiele segmentkernigen Kernafwijkingen van de neutrofielen Auerstaafjes 197 (pseudo)-pelger-huet 197 Gumprechtse cellen (kernschimmen) 197 Lymfocyten met 'geblokt chromatine' 197 (Lymfo-)plasmocytaire cellen Haarcellen ('hairy cells') 197 Sézary cellen 197 'Large granular lymphocytes' Andere lymfomateuze cellen 197 Reactionele lymfocyten Andere leucocyten Afwijkingen van de trombocyten Geen Trombopenisch uitstrijkje Trombocytemisch uitstrijkje 197 Trombocytenaggregaten 197 Macrotrombocyten Dysplasie (korrelafwijkingen) 197 Andere afwijkingen Geen Hyperproteïnemie (achtergrondkleuring) 197 Extra-erytrocytaire parasieten 197 Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

21 Diagnostische oriëntatie Diagnose (eerste keuze) N Binnen de normale grenzen, geen bijkomende onderzoeken vereist 181 Geen antwoord 9 Infectieus, inflammatoir of toxisch proces 5 Chronisch lymfoproliferatief syndroom 1 Pathologie van de rode reeks 1 Diagnose (tweede keuze) N Geen antwoord 191 Binnen de normale grenzen, geen bijkomende onderzoeken vereist 3 Infectieus, inflammatoir of toxisch proces 3 Diagnose (derde keuze) N Geen antwoord 196 Binnen de normale grenzen, geen bijkomende onderzoeken vereist 1 Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

22 H/6916 DIGIT Bloedformule Mediaan SD CV, % N Neutrofiele segmentkernigen Neutrofiele staafkernigen Neutrofiele segment- + staafkernigen Eosinofiele segmentkernigen Basofiele segmentkernigen Lymfocyten Reactionele lymfocyten Lymfocyten totaal Monocyten Promyelocyten 2 Neutrofiele myelocyten 3 Eosinofiele myelocyten Neutrofiele metamyelocyten 2 Eosinofiele metamyelocyten Blasten 2 Andere cellen Erytroblasten (per 100 WBC) 2 Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

23 Morfologisch significante afwijkingen van de rode bloedcellen Geen Afwijkingen in grootte Anisocytose Microcytose Macrocytose Vormafwijking Poikilocytose Echinocyten Acanthocyten Annulocyten Schistocyten ('fragmentocyten') Traancellen ('teardrop-cells') Drepanocyten ('sickle-cells') 198 Schietschijfcellen ('target-cells') Sferocyten Ovalocyten - elliptocyten Stomatocyten 198 Kleurafwijkingen Hypochromie Polychromasie Inclusies Howell-Jolly lichaampjes 198 Basofiele stippeling / Pappenheimer lichaampjes 198 Intra-erytrocytaire parasieten 198 Afwijkingen in verdeling Geldrolvorming (rouleaux) Agglutinaten 198 Dubbele populatie (grootte) 198 Dubbele populatie (kleuring) 198 Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

24 Morfologisch significante afwijkingen van de leucocyten Geen Hypersegmentatie van de neutrofielen Toxische korreling Döhle lichaampjes Hypogranulatie van de neutrofiele segmentkernigen Kernafwijkingen van de neutrofielen Auerstaafjes 198 (pseudo)-pelger-huet Gumprechtse cellen (kernschimmen) 198 Lymfocyten met 'geblokt chromatine' 198 (Lymfo-)plasmocytaire cellen Haarcellen ('hairy cells') 198 Sézary cellen 198 'Large granular lymphocytes' 198 Andere lymfomateuze cellen 198 Reactionele lymfocyten Andere leucocyten Afwijkingen van de trombocyten Geen Trombopenisch uitstrijkje Trombocytemisch uitstrijkje Trombocytenaggregaten Macrotrombocyten Dysplasie (korrelafwijkingen) Andere afwijkingen Geen Hyperproteïnemie (achtergrondkleuring) 198 Extra-erytrocytaire parasieten 198 Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

25 Diagnostische oriëntatie Diagnose (eerste keuze) N Pathologie van de bloedplaatjes 148 Geen antwoord 18 Infectieus, inflammatoir of toxisch proces 10 Binnen de normale grenzen, geen bijkomende onderzoeken vereist 9 Myelodysplastisch syndroom 8 Pathologie van de rode reeks 5 Diagnose (tweede keuze) N Geen antwoord 171 Infectieus, inflammatoir of toxisch proces 9 Pathologie van de bloedplaatjes 8 Myelodysplastisch syndroom 6 Pathologie van de rode reeks 2 Binnen de normale grenzen, geen bijkomende onderzoeken vereist 1 Chronisch myeloproliferatief syndroom 1 Diagnose (derde keuze) N Geen antwoord 194 Pathologie van de rode reeks 2 Myelodysplastisch syndroom 1 Pathologie van de bloedplaatjes 1 Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

26 HEMATOLOGIE: CELTELLINGEN Iedere deelnemer ontving twee verse bloedmonsters (H/6909, H/6911) afgenomen op EDTA. De distributie van de resultaten voor hemoglobine van beide monsters (CV van 1.5% voor beide stalen) wijst op een goede homogeniteit van de verdeling. 84.0% van de deelnemers voerden de analyses uit tussen 24 en 36 uur na afname. 97.3% van de laboratoria hebben de analysen binnen de 3 dagen uitgevoerd. De statistische verwerking werd enkel uitgevoerd op de resultaten bepaald op dag 1 en dag 2 (dag 0: dag van de verzending). 88.1% van de Belgische laboratoria hebben de EKE-resultaten hematologie elektronisch doorgestuurd (toolkit). De resultaten zijn bevredigend. Voor de reticulocyten bedragen de CV s voor alle methoden samen 28.0% voor het staal H/6909 en 24.8% voor het staal H/6911. De globale medianen bedragen respectievelijk 0.82 en 0.93% van de RBC. Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

27 Rode bloedcellen /l H/6909 METHODE Mediaan SD CV,% N 053 Abbott Cell-Dyn 1200/1300/1600/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter ACT Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH 500/750/ Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex K Sysmex K Sysmex KX Sysmex poch-100i Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex SF Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

28 Rode bloedcellen /l H/6911 METHODE Mediaan SD CV,% N 053 Abbott Cell-Dyn 1200/1300/1600/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter ACT Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH 500/750/ Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex K Sysmex K Sysmex KX Sysmex poch-100i Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex SF Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

29 Witte bloedcellen 10 9 /l H/6909 METHODE Mediaan SD CV,% N 053 Abbott Cell-Dyn 1200/1300/1600/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter ACT Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH 500/750/ Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex K Sysmex K Sysmex KX Sysmex poch-100i Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex SF Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

30 Witte bloedcellen 10 9 /l H/6911 METHODE Mediaan SD CV,% N 053 Abbott Cell-Dyn 1200/1300/1600/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter ACT Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH 500/750/ Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex K Sysmex K Sysmex KX Sysmex poch-100i Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex SF Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

31 Hemoglobine g/l H/6909 METHODE Mediaan SD CV,% N 053 Abbott Cell-Dyn 1200/1300/1600/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter ACT Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH 500/750/ Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex K Sysmex K Sysmex KX Sysmex poch-100i Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex SF Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

32 Hemoglobine g/l H/6911 METHODE Mediaan SD CV,% N 053 Abbott Cell-Dyn 1200/1300/1600/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter ACT Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH 500/750/ Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex K Sysmex K Sysmex KX Sysmex poch-100i Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex SF Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

33 Hematocriet l/l H/6909 METHODE Mediaan SD CV,% N 053 Abbott Cell-Dyn 1200/1300/1600/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter ACT Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH 500/750/ Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex K Sysmex K Sysmex KX Sysmex poch-100i Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex SF Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

34 Hematocriet l/l H/6911 METHODE Mediaan SD CV,% N 053 Abbott Cell-Dyn 1200/1300/1600/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter ACT Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH 500/750/ Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex K Sysmex K Sysmex KX Sysmex poch-100i Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex SF Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

35 MCV fl H/6909 METHODE Mediaan SD CV,% N 053 Abbott Cell-Dyn 1200/1300/1600/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter ACT Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH 500/750/ Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex K Sysmex K Sysmex KX Sysmex poch-100i Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex SF Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

36 MCV fl H/6911 METHODE Mediaan SD CV,% N 053 Abbott Cell-Dyn 1200/1300/1600/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter ACT Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH 500/750/ Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex K Sysmex K Sysmex KX Sysmex poch-100i Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex SF Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

37 Trombocyten 10 9 /l H/6909 METHODE Mediaan SD CV,% N 053 Abbott Cell-Dyn 1200/1300/1600/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter ACT Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH 500/750/ Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex K Sysmex K Sysmex KX Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex SF Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

38 Trombocyten 10 9 /l H/6911 METHODE Mediaan SD CV,% N 053 Abbott Cell-Dyn 1200/1300/1600/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter ACT Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH 500/750/ Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex K Sysmex K Sysmex KX Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex SF Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

39 Reticulocyten % RBC H/6909 METHODE Mediaan SD CV,% N 055 Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH 500/750/ Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex R 500/R Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

40 Reticulocyten % RBC H/6911 METHODE Mediaan SD CV,% N 055 Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH 500/750/ Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex R 500/R Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

41 Absoluut aantal reticulocyten 10 9 /l H/6909 METHODE Mediaan SD CV,% N 055 Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex R 500/R Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

42 Absoluut aantal reticulocyten 10 9 /l H/6911 METHODE Mediaan SD CV,% N 055 Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn 3500/ Abbott Cell-Dyn Abbott Cell-Dyn Sapphire ABX Pentra Bayer Advia Bayer Advia Beckman Coulter Gen-S Beckman Coulter LH Beckman Coulter MAXM,HMX Beckman Coulter STKS Sysmex R 500/R Sysmex SE Sysmex SE 9500/SE-alpha/HST Sysmex XE 2100/XE-alpha/HST Sysmex XT 2000i/XT 1800i Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

43 COAGULATIE Er werden 3 gevriesdroogde stalen rondgestuurd: een gehepariniseerd monster (CO/6297, nadroparine (Fraxodi R )), een normaal monster (CO/6914) en een geadsorbeerd monster (CO/6915). De anti-xa activiteit van het staal CO/6297 bedroeg 0.64 IE/ml. In onderstaande tabel wordt voor de drie stalen de gemiddelde activiteit (%) van een aantal stollingsfactoren gegeven, zoals bepaald in twee expertlaboratoria: CO/6297 CO/6914 CO/6915 II V VII X VIII IX XI XII De mediane INR-waarde van het geadsorbeerde staal CO/6915 bedroeg 3.84 met een CV van 15.2%. De mediane aptt ratio van het gehepariniseerde staal CO/6297 bedroeg 1.94 met een CV van 13.4%. 89.2% van de Belgische laboratoria hebben de EKE-resultaten coagulatie elektronisch doorgestuurd (toolkit). Belangrijke verschillen in de hoge INR-waarden worden teruggevonden wanneer bepaalde tromboplastines gebruikt worden op stollingsautomaten waarvoor de firma geen ISI waarde verstrekt. Om een resultaat in INR weer te geven, kan de kalibratie van een tromboplastine de gebruikers aanzetten om zelf de MNPT en de ISI waarde te bepalen. De bepaling van de ISI blijft op dit moment delicaat. Geen enkele commercieel verkrijgbare kalibratiekit met gelyofiliseerde plasma s (afkomstig van patiënten onder vitamine K antagonisten of geadsorbeerd) werd immers erkend als referentiemethode om tromboplastines te kalibreren, vooral indien de fabrikant van het tromboplastine en van de kit verschillend zijn. Op lokale schaal lijkt het nuttig de uitwisseling van verse stalen van patiënten onder vitamine K antagonisten te stimuleren om de goede concordantie van de resultaten tussen labora toria te verifiëren. Prof. B. Chatelain (Cliniques universitaires UCL de Mont-Godinne) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

44 PT(sec) sec CO/6297 METHODE Mediaan SD CV,% N 003 BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Dade Behring Thromborel S Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Roche STA Neoplastin CI Roche STA Neoplastin CI PLUS Globaal (alle methoden) PT(sec) sec CO/6914 METHODE Mediaan SD CV,% N 003 BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Dade Behring Thromborel S Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Roche STA Neoplastin CI Roche STA Neoplastin CI PLUS Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

45 PT(sec) sec CO/6915 METHODE Mediaan SD CV,% N 003 BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Dade Behring Thromborel S Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Roche STA Neoplastin CI Roche STA Neoplastin CI PLUS Globaal (alle methoden) PT(%) % CO/6297 METHODE Mediaan SD CV,% N 003 BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Dade Behring Thromborel S Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Roche STA Neoplastin CI PLUS Roche STA NeoplastinCI Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

46 PT(%) % CO/6914 METHODE Mediaan SD CV,% N 003 BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Dade Behring Thromborel S Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Roche STA Neoplastin CI PLUS Roche STA NeoplastinCI Globaal (alle methoden) PT(%) % CO/6915 METHODE Mediaan SD CV,% N 003 BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Dade Behring Thromborel S Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Roche STA Neoplastin CI PLUS Roche STA NeoplastinCI Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

47 PT(INR) CO/6297 METHODE Mediaan SD CV,% N 003 BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Dade Behring Thromborel S Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Roche STA Neoplastin CI Roche STA Neoplastin CI PLUS Globaal (alle methoden) PT(INR) CO/6914 METHODE Mediaan SD CV,% N 003 BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Dade Behring Thromborel S Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Roche STA Neoplastin CI Roche STA Neoplastin CI PLUS Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

48 PT(INR) CO/6915 METHODE Mediaan SD CV,% N 003 BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Dade Behring Thromborel S Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Roche STA Neoplastin CI Roche STA Neoplastin CI PLUS Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

49 aptt(sec) sec CO/6297 METHODE Mediaan SD CV,% N 002 BioMérieux Automated aptt BioMérieux MDA Platelin LS BioMérieux Platelin LS Dade Behring Actin Dade Behring Actin FS Dade Behring Actin FSL Dade Behring Pathromtin SL DiaMed DiaCelin Instrumentation Laboratory HemosIL SynthasIL Instrumentation Laboratory IL Test APTT-SP Roche STA CK PREST Roche STA-Cephascreen Roche STA-PTT A Globaal (alle methoden) aptt(ratio) CO/6297 METHODE Mediaan SD CV,% N 002 BioMérieux Automated aptt BioMérieux MDA Platelin LS BioMérieux Platelin LS Dade Behring Actin Dade Behring Actin FS Dade Behring Actin FSL Dade Behring Pathromtin SL DiaMed DiaCelin Instrumentation Laboratory HemosIL SynthasIL Instrumentation Laboratory IL Test APTT-SP Roche STA CK PREST Roche STA-Cephascreen Roche STA-PTT A Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

50 Interpretatie N Totaal % > bovengrens +20% Binnen de referentiewaarden Tussen bovengrens en bovengrens +20% Geen Methode 3* 4* 5* Geen Totaal BioMérieux Automated aptt BioMérieux MDA Platelin LS BioMérieux Platelin LS Dade Behring Actin Dade Behring Actin FS Dade Behring Actin FSL Dade Behring Pathromtin SL DiaMed DiaCelin Instrumentation Laboratory HemosIL SynthasIL Instrumentation Laboratory IL Test APTT-SP Roche STA CK PREST Roche STA-Cephascreen Roche STA-PTT A *3. Binnen de referentiewaarden 4. Tussen bovengrens en bovengrens +20% 5. > bovengrens +20% Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

51 aptt(sec) sec CO/6914 METHODE Mediaan SD CV,% N 002 BioMérieux Automated aptt BioMérieux MDA Platelin LS BioMérieux Platelin LS Dade Behring Actin Dade Behring Actin FS Dade Behring Actin FSL Dade Behring Pathromtin SL DiaMed DiaCelin Instrumentation Laboratory HemosIL SynthasIL Instrumentation Laboratory IL Test APTT-SP Roche STA CK PREST Roche STA-Cephascreen Roche STA-PTT A Globaal (alle methoden) aptt(ratio) CO/6914 METHODE Mediaan SD CV,% N 002 BioMérieux Automated aptt BioMérieux MDA Platelin LS BioMérieux Platelin LS Dade Behring Actin Dade Behring Actin FS Dade Behring Actin FSL Dade Behring Pathromtin SL DiaMed DiaCelin Instrumentation Laboratory HemosIL SynthasIL Instrumentation Laboratory IL Test APTT-SP Roche STA CK PREST Roche STA-Cephascreen Roche STA-PTT A Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

52 Interpretatie N Totaal % Binnen de referentiewaarden Tussen bovengrens en bovengrens +20% > bovengrens +20% Tussen ondergrens -20% en ondergrens Geen Methode 2* 3* 4* 5* Geen Totaal BioMérieux Automated aptt BioMérieux MDA Platelin LS BioMérieux Platelin LS Dade Behring Actin Dade Behring Actin FS Dade Behring Actin FSL Dade Behring Pathromtin SL DiaMed DiaCelin Instrumentation Laboratory HemosIL SynthasIL Instrumentation Laboratory IL Test APTT-SP Roche STA CK PREST Roche STA-Cephascreen Roche STA-PTT A * 2. Tussen ondergrens -20% en ondergrens 3. Binnen de referentiewaarden 4. Tussen bovengrens en bovengrens +20% 5. > bovengrens +20% Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

53 aptt(sec) sec CO/6915 METHODE Mediaan SD CV,% N 002 BioMérieux Automated aptt BioMérieux MDA Platelin LS BioMérieux Platelin LS Dade Behring Actin Dade Behring Actin FS Dade Behring Actin FSL Dade Behring Pathromtin SL DiaMed DiaCelin Instrumentation Laboratory HemosIL SynthasIL Instrumentation Laboratory IL Test APTT-SP Roche STA CK PREST Roche STA-Cephascreen Roche STA-PTT A Globaal (alle methoden) aptt(ratio) CO/6915 METHODE Mediaan SD CV,% N 002 BioMérieux Automated aptt BioMérieux MDA Platelin LS BioMérieux Platelin LS Dade Behring Actin Dade Behring Actin FS Dade Behring Actin FSL Dade Behring Pathromtin SL DiaMed DiaCelin Instrumentation Laboratory HemosIL SynthasIL Instrumentation Laboratory IL Test APTT-SP Roche STA CK PREST Roche STA-Cephascreen Roche STA-PTT A Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

54 Interpretatie N Totaal % > bovengrens +20% Tussen bovengrens en bovengrens +20% Binnen de referentiewaarden Geen Methode 3* 4* 5* Geen Totaal BioMérieux Automated aptt BioMérieux MDA Platelin LS) BioMérieux Platelin LS Dade Behring Actin Dade Behring Actin FS Dade Behring Actin FSL Dade Behring Pathromtin SL DiaMed DiaCelin Instrumentation Laboratory HemosIL SynthasIL Instrumentation Laboratory IL Test APTT-SP Roche STA CK PREST Roche STA-Cephascreen Roche STA-PTT A *3. Binnen de referentiewaarden 4. Tussen bovengrens en bovengrens +20% 5. > bovengrens +20% Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

55 Fibrinogeen g/l CO/6297 METHODE Mediaan SD CV,% N Clauss BioMérieux Fibriquik BioMérieux MDA Fibriquik Dade Behring Multifibren U Dade Behring Thrombin Reagent Instrumentation Laboratory HemosIL Fibrinogen C Instrumentation Laboratory IL Test QFA Thrombin Roche STA Fibrinogen PT derived BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Nefelometrie Dade Behring Antiserum to Human Fibrinogen 1 Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

56 Interpretatie N Totaal % Binnen de referentiewaarden Tussen ondergrens -20% en ondergrens Tussen bovengrens en bovengrens +20% > bovengrens +20% Geen Methode 2* 3* 4* 5* Geen Totaal Clauss BioMérieux Fibriquik BioMérieux MDA Fibriquik Dade Behring Multifibren U Dade Behring Thrombin Reagent Instrumentation Laboratory HemosIL Fibrinogen C Instrumentation Laboratory IL Test QFA Thrombin Roche STA Fibrinogen PT derived BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Nefelometrie Dade Behring Antiserum to Human Fibrinogen * 2. Tussen ondergrens -20% en ondergrens 3. Binnen de referentiewaarden 4. Tussen bovengrens en bovengrens +20% 5. > bovengrens +20% Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

57 Fibrinogeen g/l CO/6914 METHODE Mediaan SD CV,% N Clauss BioMérieux Fibriquik BioMérieux MDA Fibriquik Dade Behring Multifibren U Dade Behring Thrombin Reagent Instrumentation Laboratory HemosIL Fibrinogen C Instrumentation Laboratory IL Test QFA Thrombin Roche STA Fibrinogen PT derived BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Nefelometrie Dade Behring Antiserum to Human Fibrinogen 1 Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

58 Interpretatie N Totaal % Binnen de referentiewaarden > bovengrens +20% < ondergrens -20% Geen Methode 1* 3* 4* 5* Geen Totaal Clauss BioMérieux Fibriquik BioMérieux MDA Fibriquik Dade Behring Multifibren U Dade Behring Thrombin Reagent Instrumentation Laboratory HemosIL Fibrinogen C Instrumentation Laboratory IL Test QFA Thrombin Roche STA Fibrinogen PT derived BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Nefelometrie Dade Behring Antiserum to Human Fibrinogen * 1. < ondergrens -20% 3. Binnen de referentiewaarden 4. Tussen bovengrens en bovengrens +20% 5. > bovengrens +20% Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

59 Fibrinogeen g/l CO/6915 METHODE Mediaan SD CV,% N Clauss BioMérieux Fibriquik BioMérieux MDA Fibriquik Dade Behring Multifibren U Dade Behring Thrombin Reagent Instrumentation Laboratory HemosIL Fibrinogen C Instrumentation Laboratory IL Test QFA Thrombin Roche STA Fibrinogen PT derived BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT- Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Nefelometrie Dade Behring Antiserum to Human Fibrinogen 1 Globaal (alle methoden) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

60 Interpretatie N Totaal % Binnen de referentiewaarden Tussen bovengrens en bovengrens +20% Geen Methode 3* 4* 5* Geen Totaal Clauss BioMérieux Fibriquik BioMérieux MDA Fibriquik Dade Behring Multifibren U Dade Behring Thrombin Reagent Instrumentation Laboratory HemosIL Fibrinogen C Instrumentation Laboratory IL Test QFA Thrombin Roche STA Fibrinogen PT derived BioMérieux Simplastin Excel S Dade Behring Innovin Instrumentation Laboratory HemosIL PT-Fibrinogen HS Instrumentation Laboratory HemosIL PT-Fibrinogen Recombinant Instrumentation Laboratory HemosIL Recombiplastin Nefelometrie Dade Behring Antiserum to Human Fibrinogen *3. Binnen de referentiewaarden 4. Tussen bovengrens en bovengrens +20% 5. > bovengrens +20% Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

61 IMMUNOHEMATOLOGIE Deelname In totaal hebben 26 buitenlandse (Canada, Finland, Frankrijk (5), Letland, Luxemburg (14), Nederland, Noorwegen, Zweden (2)) en 205 Belgische laboratoria deelgenomen aan deze enquête. Hieronder worden enkel de resultaten van de Belgische laboratoria besproken Bloedgroep De rode bloedcellen van het monster 0602 waren van het type O Rh D positief met fenotype ccee. De rode bloedcellen van het monster 0604 waren van het type O Rh D positief met fenotype Ccee. Rechtstreekse antiglobulinetest Voor beide bloedmonsters was de rechtstreekse antiglobulinetest negatief. Kruisproeven Het serummonster 0601 bevatte geen onregelmatige antistoffen. Het serummonster 0603 bevatte een anti-k antistof en was incompatibel met de rode bloedcellen Titer van het antilichaam: Antilichaam NISS-IAT (buis) LISS-IAT (kolom) Anti-K 1 4 Eén ziekenhuislaboratorium en 3 privaat laboratoria beschouwden het staal 0603 verkeerdelijk als compatibel met de rode bloedcellen 0604 (1 resultaat vermoedelijk te wijten aan een staalverwisseling). 43.3% van de deelnemers voerden de identificatie van de onregelmatige antistoffen uit. Alle laboratoria identificeerden correct de anti-k antistof. 95.1% van de laboratoria hebben de agglutinatiegraad vermeld. De volgende tabel geeft het percentage deelnemers voor elke agglutinatiegraad weer: Serum RBC % 53.2% 42.3% 1.9% Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

62 Onderstaande tabel geeft voor de verschillende methoden, het aantal laboratoria weer, die de incompatibiliteit tussen het serum 0603 en de rode bloedcellen 0604 niet teruggevonden hebben (N-), het aantal laboratoria, die de agglutinatiegraad vermeld hebben (N+), en het percentage deelnemers voor elke agglutinatiegraad: Methode N- N Diamed WaDiana/ID-Gelstation % 88.9% 11.1% 0% Diamed Gel/Manuele methode % 50.0% 44.8% 2.1% Ortho-Clinical Diagnostics Autovue % 35.3% 64.7% 0% Ortho-Clinical Diagnostics Gel/Manuele methode % 58.8% 41.2% 0% Andere + niet gepreciseerd % 37.5% 37.5% 12.5% Onregelmatige antistoffen Het serummonster 0605 bevatte een anti-c en een anti-d antistof. Titer van de antilichamen: Antilichaam NISS-IAT (buis) LISS-IAT (kolom) Anti-C 2 32 Anti-D 1 8 Alle laboratoria hebben de aanwezigheid van de onregelmatige antistoffen opgemerkt. 37.8% van de deelnemers voerden de identificatie van de onregelmatige antistoffen uit. Eén ziekenhuislaboratorium identificeerde enkel de anti-d antistof. 97.4% van de laboratoria hebben de agglutinatiegraad vermeld. De volgende tabel geeft het percentage deelnemers voor elke agglutinatiegraad weer: Serum % 10.6% 68.1% 21.3% Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

63 Onderstaande tabel toont voor de verschillende methoden, het aantal laboratoria, die de aanwezigheid van de onregelmatige antistoffen in het serum 0605 niet opgemerkt hebben (N-), het aantal laboratoria, die de agglutinatiegraad vermeld hebben (N+) en het percentage deelnemers voor elke agglutinatiegraad: Methode N- N Diamed WaDiana/ID-Gelstation % 12.5% 66.7% 20.8% Diamed Gel/Manuele methode % 11.1% 69.4% 19.5% Ortho-Clinical Diagnostics Autovue % 0% 69.2% 30.8% Ortho-Clinical Diagnostics Gel/Manuele methode % 0% 83.3% 16.7% Andere + niet gepreciseerd % 27.8% 50.0% 22.2% 88.3% van de Belgische laboratoria hebben de EKE-resultaten immunohematologie elektronisch doorgestuurd (toolkit). ABO systeem Het staal I/0602 behoort tot de bloedgroep O. Ontvangen antwoorden: 202 Antwoord Aantal % O Het staal I/0604 behoort tot de bloedgroep O. Ontvangen antwoorden: 202 Antwoord Aantal % O Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

64 Rh Het staal I/0602 behoort tot de bloedgroep Rh positief (D positief). Ontvangen antwoorden: 202 Antwoord Aantal % Rh positief (D positief) Het staal I/0604 behoort tot de bloedgroep Rh positief (D positief). Ontvangen antwoorden: 202 Antwoord Aantal % Rh positief (D positief) Rh ondergroepen (C,c,E,e) Het staal I/0602 heeft fenotype ccee. Ontvangen antwoorden: 198 Antwoord Aantal % ccee Het staal I/0604 heeft fenotype Ccee. Ontvangen antwoorden: 198 Antwoord Aantal % Ccee CCee ccee Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

65 Rechtstreekse antiglobulinetest De rechtstreekse antiglobulinetest is negatief voor het staal I/0602. Ontvangen antwoorden: 199 Antwoord Aantal % Negatief De rechtstreekse antiglobulinetest is negatief voor het staal I/0604. Ontvangen antwoorden: 199 Antwoord Aantal % Negatief Positief Kruisproeven Het serumstaal I/0601 is compatibel met de RBC I/0602. Ontvangen antwoorden: 164 Antwoord Aantal % Compatibel Het serumstaal I/0601 is compatibel met de RBC I/0604. Ontvangen antwoorden: 164 Antwoord Aantal % Compatibel Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

66 Het serumstaal I/0603 is compatibel met de RBC I/0602. Ontvangen antwoorden: 164 Antwoord Aantal % Compatibel Incompatibel Het serumstaal I/0603 (anti-k) is incompatibel met de RBC I/0604. Ontvangen antwoorden: 164 Antwoord Aantal % Incompatibel Compatibel Opsporen van onregelmatige antistoffen Aanwezigheid van onregelmatige antistoffen (anti-c en anti-d) in het serum I/0605. Ontvangen antwoorden: 193 Antwoord Aantal % Aanwezigheid Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

67 OPSPOREN EN IDENTIFICATIE VAN ANA Staalmateriaal Er werd één serum (S/6842) rondgestuurd afkomstig van een therapeutische plasmaferese uitgevoerd bij een persoon lijdend aan systeemsclerose met huidlong- en slokdarmaantasting. Deelname In totaal hebben 142 Belgische en 3 Luxemburgse laboratoria deelgenomen aan deze enquête. Resultaten Indirecte immunofluorescentie op HEp-2(000) cellen Volgende tabel geeft de patronen van de antistoffen weer bekomen met immunofluorescentie op HEp-2(000) cellen. Patroon Aantal Correct Homogeen 49 Gespikkeld 30 Homogeen + gespikkeld 15 Homogeen + nucleolair 17 Gespikkeld + nucleolair 20 Homogeen + gespikkeld + nucleolair 4 Onvolledig Nucleolair 3 Onaanvaardbaar Negatief 3 Twijfelachtig kernpatroon en granulair cytoplasma + cytoskelet 1 Granulair 1 Eén laboratorium heef geen ANA bepaling uitgevoerd. Eén laboratorium maakte voor het opsporen van de ANA gebruik van een ELISA techniek (QUANTA Lite ANA Elisa, Inova) en bekwam een positief resultaat. 59% van de deelnemers identificeerden (al dan niet gecombineerd) een homogeen patroon, 48% een (fijn) gespikkeld patroon en 28% een nucleolair patroon. 8 laboratoria (5%) hebben het immunofluorescentiepatroon onvolledig of verkeerd geïnterpreteerd; nl. 3 laboratoria met een onvolledig resultaat, 2 laboratoria met een foutieve beschrijving of verkeerde termininologie en 3 laboratoria met een negatief resultaat. Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

68 Het fluorescentiepatroon werd bijgevolg op een aanvaardbare/correcte wijze geïnterpreteerd door 95 % van de deelnemers. Volgende tabel geeft de patronen van de antistoffen weer bekomen met de verschillende HEp-2(000) cellen: Fabrikant N Patroon N HEp-2 cellen Alphadia 23 Nucleolair: 3/23 = 13 % Homogeen 5 Gespikkeld 8 Homogeen + gespikkeld 4 Homogeen + nucleolair 1 Gespikkeld + nucleolair 1 Homogeen + gespikkeld + nucleolair 1 Negatief 2 Twijfelachtig 1 Euroimmun 24 Nucleolair: 13/24 = 54 % Homogeen 4 Gespikkeld 5 Homogeen + gespikkeld 1 Homogeen + nucleolair 3 Gespikkeld + nucleolair 10 Granulair 1 Immunoconcepts 3 Nucleolair: 1/3 = 33% Gespikkeld 1 Homogeen + gespikkeld 1 Homogeen + nucleolair 1 Inova 34 Nucleolair: 5/34 = 15 % Homogeen 26 Gespikkeld 1 Nucleolair 1 Homogeen + gespikkeld 1 Homogeen + nucleolair 3 Gespikkeld + nucleolair 1 Negatief 1 Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

69 Kallestad 8 Nucleolair: 4/8 = 50 % Homogeen 2 Gespikkeld 2 Nucleolair 1 Homogeen + nucleolair 1 Gespikkeld + nucleolair 1 Homogeen + gespikkeld + nucleolair 1 Medica 2 Nucleolair: 1/2 = 50% Homogeen 1 Gespikkeld + nucleolair 1 Diasorin 2 Nucleolair: 0/2 = 0% Homogeen 1 Gespikkeld 1 Zeus 2 Nucleolair: 0/2 = 0% Gespikkeld 2 HEp-2000 cellen Immunoconcepts 45 Nucleolair: 17/45 = 38% Homogeen 10 Gespikkeld 10 Nucleolair 1 Homogeen + gespikkeld 8 Homogeen + nucleolair 8 Gespikkeld + nucleolair 6 Homogeen + gespikkeld + nucleolair 2 % nucleolaire patronen per producent zijn in vet weergegeven voor methoden met meer dan 10 deelnemers. Een afbeelding van het patroon vindt u achteraan op pagina 75. Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

70 Onderstaande grafiek geeft de globale verdeling van de antistoftiter weer: TITERVERDELING ANA Aantal /40 1/80 1/160 1/320 1/640 1/1250 1/2500 TITER Onderstaande tabel geeft de mediaan van de antistoftiter weer voor de HEp-2(000) cellen, waarvoor er minstens 4 gebruikers een titer vermeld hebben: Cellen Fabrikant Aantal Mediaan Range (min-max) HEp-2 Alphadia 23 1/320 1/80 1/640 Euroimmun 24 1/160 1/80 1/1250 Inova 34 1/320 1/80 1/640 Kallestad 8 1/160 1/80 1/320 HEp-2000 Immunoconcepts 45 1/160 1/40 1/1250 Voor de verschillende substraten liggen de medianen dicht bij elkaar. Rekening houdend met de bekomen medianen is een resultaat bekomen binnen de range van 1/80 1/640 aanvaardbaar. Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

71 Onderstaande grafieken geven de verdeling van de antistoftiter weer voor de HEp-2(000) cellen, waarvoor er minstens 4 gebruikers een titer vermeld hebben: Aantal TITERVERDELING ANA " Alphadia " 1/40 1/80 1/160 1/320 1/640 1/1250 1/2500 TITER 10 TITERVERDELING ANA " Euroimmuun " 8 Aantal /40 1/80 1/160 1/320 1/640 1/1250 1/2500 TITER Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

72 25 TITERVERDELING ANA " Immunoconcepts HEp 2000 " 20 Aantal /40 1/80 1/160 1/320 1/640 1/1250 1/2500 TITER TITERVERDELING " Inova " Aantal /40 1/80 1/160 1/320 1/640 1/1250 1/2500 TITER Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

73 TITERVERDELING ANA "Kallestad " 6 5 Aantal /40 1/80 1/160 1/320 1/640 1/1250 1/2500 TITER Toelichting bij de keuze van de screeningtiter voor ANA Het kiezen van de eerste verdunning voor het uitvoeren van ANA blijft belangrijk. Door de sterke verbetering van de preparaten en de microscopen de laatste decennia, is men kunnen overschakelen naar steeds grotere verdunningen. Hierdoor bekomt men minder vals positieve resultaten. Voor het systematisch screenen van alle patiënten in een verdunning van 1/40 is nog weinig evidentie. In veel laboratoria is het reeds de gewoonte om te screenen met een verdunning 1/80. Toch kunnen soms lage titer auto-antistoffen ook klinisch significant zijn. Bij kinderen of op speciaal verzoek kan een verdunning 1/40 nog aangewezen zijn. Omdat de frequentie van auto-antistoffen toeneemt met de leeftijd, pleiten sommige auteurs zelfs voor het kiezen van een hogere verdunning (1/160) boven de leeftijd van 65 jaar. Uit een grote internationale studie bleek dat er zelfs bij gezonde personen in de leeftijdscategorie 20 tot 60 jarigen bij een verdunning van 1/40 in 31.7% een (vals) positief resultaat werd gevonden tegenover slechts 13.3% bij het gebruik van een 1/80 verdunning. Referenties: 1. Manual of Clinical Laboratory Immunology (sixth edition). Rose NR, Hamilton RG en Detrick B. 2. Range of antinuclear antibodies in healthy individuals. Tan EM et al. Arthritis Rheum. 1997; 40(9): Dr. Alex Mewis Virga Jesseziekenhuis, Hasselt Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

74 Opsporen van anti-dna antilichamen Slechts 108 laboratoria (74%) spoorden de aanwezigheid van anti-dna antistoffen op en bekwamen allen een negatief resultaat. In geval van aanwezigheid van kernfluorescentie dient een onderzoek naar de aanwezigheid van anti-dna antistoffen te worden uitgevoerd. 5 deelnemers (3 %) spoorden de aanwezigheid van anti-nucleosoom antistoffen op en bekwamen allen een negatief resultaat. 3 deelnemers spoorden de aanwezigheid van anti-histonen antistoffen op en bekwamen eveneens een negatief resultaat Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

75 Opsporen van anti-ena antilichamen 130 laboratoria (90%) spoorden de aanwezigheid van anti-ena antistoffen op met één of meerdere methoden. 123 deelnemers toonden de aanwezigheid van anti-ena antistoffen aan doch 7 laboratoria bekwamen een negatief resultaat. Volgende tabel geeft een overzicht van de bekomen resultaten: Methode N Fabrikant N Resultaat N RID 1 8 Immunoconcepts 7 Scl 70 3 SSA 1 Positief (zonder specificatie) 3 Home made 1 Negatief 1 Dot 87 Alphadia 13 Scl 70 7 SSA + Scl 70 6 BMD 24 Scl SSA + Scl 70 1 Negatief 5 Euroimmun 38 Scl 70 5 SSA + Scl SSA 1 Innogenetics 8 Scl 70 7 SSA + Scl 70 1 Orgentec 1 Scl 70 1 Andere (niet vermeld) 3 Scl 70 3 ELISA 71 Biorad 4 Scl 70 1 SSA + Scl 70 3 Euroimmun 1 SSA + Scl 70 1 Inova 30 Scl Positief (zonder specificatie) 4 Pharmacia Unicap 21 Scl 70 5 SSA 3 SSA + Scl 70 9 Positief (zonder specificatie) 4 Pharmacia Varelisa 12 Scl 70 5 SSA 1 SSA + Scl 70 2 Positief (zonder specificatie) 4 Andere 3 SSA + Scl 70 1 Positief (zonder specificatie) 1 Negatief 1 1 RID: Radiale immunodiffusie Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

76 Er werden 166 resultaten voor anti-ena gerapporteerd, waarvan 159 (96%) positief (inclusief 4 twijfelachtig). Er werden 7 (4%) negatieve resultaten gevonden wat onaanvaardbaar is. De meeste deelnemers (82%) hebben anti-scl 70 teruggevonden, alleen (49%) of in combinatie met anti-ssa (33%) wat in overeenstemming is met de kliniek van de patiënt. Enkel anti-ssa werd teruggevonden bij 6 deelnemers waarvan 2 zwak (+/-). Negatieve anti-ena resultaten werden voornamelijk vastgesteld met het Immunodot systeem van BMD. ANTI-Scl 70 IN HET LABORATORIUM De combinatie van een (ringvormige/peri) nucleolaire fluorescentie met een homogene kernfluorescentie op HEp-2 cellen is typisch voor de aanwezigheid van anti-scl 70 antistoffen. Anti-SSA antistoffen kunnen bij ongeveer 9% van de patiënten met sclerodermie worden aangetoond. Doorgaans worden deze antistoffen echter meer terugggevonden bij patiënten met Sjögren s syndroom, SLE, neonatale en cutane lupus. ANTI-Scl 70 KLINISCH Anti-Scl 70 (Topoisomerase I) antistoffen worden beschreven bij 40 70% van de patiënten met systeemsclerose, bij 11-27% van de patiënten met CREST syndroom (Calcinose - Raynaud - oesophagale dysmotiliteit Sclerodactylie - en Telangiectasie) en bij minder dan 10% van de patiënten met SLE, geïsoleerde Raynaud, reumatoïde arthritis, idiopathische myositis, autoimmune systeemaandoeningen die kunnen voorkomen in associatie met sclerodermie. De specificiteit van deze anti-scl 70 antistoffen voor systeemsclerose is zeer hoog (> 99%) en de sensitiviteit ligt rond de 20%. Deze antistoffen hebben ook een sterke prognostische waarde naar de ernst van aandoening toe. Hun aanwezigheid wordt namelijk geassocieerd met manifestaties zoals ulceraties van de vingertoppen, diffuse huidaantasting, longfibrose en microangiopathiëen. Hart- en nieraantastingen worden eveneens beschreven in associatie met het voorkomen van deze antistoffen alsook gewrichtsaantastingen en distale osteolyse. Deze anti-scl 70 antistoffen kunnen ook worden aangetoond bij een aantal patiënten met bepaalde carcinomen. G. Servais CHU Brugmann, Brussel Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75

77 Fijn gespikkeld (peri) nucleolair Mitose beelden; suggestief voor homogeen patoon S/6842: Homogeen-fijn gestippeld-(peri) nucleolair beeld; (mitose positief) Globaal rapport hematologie 2006/1. Datum: 19/06/ /75