RBM terugkommiddag Huishoudelijke mededelingen. 22 juni 2011

Transcriptie

1 RBM terugkommiddag Huishoudelijke mededelingen 22 juni 2011

2 Huishoudelijke mededelingen Volgende terugkommiddag januari 2012, datum volgt Algemeen mailadres: Adreswijzigingen of contactpersonen graag doorgeven aan Meindert van Saanen Symposium werkgroep op donderdag 22 maart 2012

3 Programma Welkom en mededelingen Bespreking 10.1 AML + who diagnose en ET bij prostaatca. Bespreking try out digitale beenmergbeelden Moleculaire diagnostiek bij AML (Peter Valk) Pauze Digitale quiz Auke Beishuizen Casuistiek, Albert Schweitzer Rondvraag

4 Patient (man, 60 jaar) Voorgeschiedenis: 1987: myocard infarct Hypertensie, hypercholesterolemie 2010: nekhernia Sinds maart 2010: Achteruitgang conditie Hoesten, enkele keer koorts Via huisarts naar EMC op verdenking leukemie Anamnese: Recent gestopt met roken, 5 alcohol eenheden/dag Iets gezwollen tandvlees Geen hepato/splenomegalie Geen lymfadenopathie

5 Patient (vervolg) Labonderzoek: Hb: 4,2 mmol/l Leuko s: 43 x10 9 /L Trombo s: 57 x10 9 /L LDH: 1433 U/L CRP 140 mg/l Beenmergonderzoek: - cytologie: 57 % blasten, dysplasie in meerdere lijnen - immuuncytologie: blasten met myelomonocytaire uitrijping - cytogenetica: 46,XY, del (9)(q2?2q3?3) [19] - moleculaire diagnostiek: CEPB alfa dubbelmutatie Conclusie: WHO 2001:AML met multilineage dysplasie Deletie in lange arm chr. 9 van regio q2 tot q3, omvang niet precies bekend. 19 cellen bekeken WHO 2008: AML with CEBPA mutation and myelodysplasia-related changes

6 Patient (vervolg) Dysplasie aanwezig: Hypersegmentatie Hypogranulatie Pseudo Pelger Dysmegakaryopoese (losse kernlobben, hypersegmentatie) Weinig dyserytropoese. NB: Döhle is in WHO geen teken van dysplasie! CEBPA mutatie heeft geen specifieke morfologie, is in principe wel een goede prognostische factor Slechts 4 deelnemers hadden complete WHO 2008 diagnose! Referentielabs hadden ook incomplete diagnose!

7 Wat is dysplasie? (zie pagina 92 WHO 2008)

8 Cytogenetische afwijkingen welke passen bij AML with myelodysplastic changes

9

10

11 Verdere ziekteverloop van patient 1 Geïncludeerd in HOVON 102, arm B: Cytarabine, idarubicine, clofarabine (=nieuwe purine nucleoside analoog) Complicaties tijdens behandeling: TRALI Neutropene koorts Drie maanden na kuur nog steeds pancytopenie Vraag: aplasie door chemotherapie of restziekte? Komt nu in aanmerking voor allogenesct Geen passend familielid MUD search (matched unrelated donor)

12 Patient man, 61 jaar Voorgeschiedenis: Vanaf 2006 bekend met verhoogd PSA 2010: PSA 35 ug/l MRI: geen afwijkingen in lymfeklieren, wel multiple skeletlesies Nu beenmergpuncties voor onderzoek skeletlesies Labresultaten: Hb 7 mmol/l Leuko s 11, /L Trombo s /L ß2 microglobuline 3 mg/l Vraagstelling: metastases prostaatca,? myeloom? anders?

13 Patient (vervolg) Conclusie beenmergonderzoek: Refractaire anemie met ringsideroblasten en trombocytose, geen metastases van prostaat CA Is subcategorie van myelodysplastisch/myeloproliferatief syndroom, unclassificeerbaar (blz 85 WHO 2008) Kenmerken: Geen blasten in bloed Vaak megaloblastaire vormen Ringsideroblasten > 15 % Trombocytose van > 450x10 9 /L Dysplastische megakaryopoese ± 50 % heeft JAK2 mutatie Redelijk zeldzaam?

14 Patient (vervolg) Resultaten rondzending: Vrijwel iedereen scoorde dysmegakaryopoese Vrijwel iedereen scoorde > 15 % ringsideroblasten 13/22 deelnemers hadden RARS-T in de conclusie staan Verdere ziekteverloop: Er vond een robotgeassisteerde prostaatverwijdering plaats. Verdere behandeling voor RARS-T is in beraad.

15 VRAGEN?

16 Bespreking try out digitale beenmergbeelden

17 Digitale fotografie decompressie data integratie Viewer op lab PC datacompressie internet

18

19 Inscannen digitale beelden Beenmerg Nivo waarop gescand wordt Beenmergbrokje Objectglaasje

20 Resultaten try out: Slechts 11 van de 22 deelnemers hebben gereageerd Installatie programma: 2/11 gaf aan dat installatie moeilijk verliep 3/11 deelnemers konden viewer niet op tijd geinstalleerd krijgen 7/8 gebruikers vonden de viewer gebruikersvriendelijk 7/8 gebruikers vonden de grootte van de beelden (± 4x4 mm) goed 3/8 vonden de resolutie van de beelden toereikend : Hangt af van soort pathologie Hangt af van kwaliteit beeldscherm Hangt af van type onderzoeksmateriaal (bloed, BM, ascites etc) NB 400x was maximum vergroting

21 Slidepath: de toekomst?

22 Slidepath: de toekomst

23 VRAGEN?