Myelodysplastisch syndroom

Transcriptie

1 Myelodysplastisch syndroom Dr. A.H.E. Herbers Hematoloog-Oncoloog 7 februari 2018

2 Myelodysplastisch syndroom Masterclass 7/2/18

3 Myelodysplastisch syndroom= MDS Opbouw presentatie: Meeste informatie is afkomstig uit: Van de Loosdrecht A et al. Het myelodysplastischsyndroom; richtlijnen voor diagnostiek Ned Tijdschr Hematol 2013;10:3-14.

4 kwaadaardige ziekte in het beenmerg

5 Beenmerg Bloed Jonge cellen = Stamcellen en voorloper cellen Rijpe cellen

6 Beenmerg hematopoiese Hematopoiese schema

7 Perifere bloed erytrocyt granulocyt trombocyt lymfocyt May-Grünwald Giemsa

8 kwaadaardige ziekte in het beenmerg Gekenmerkt door: ineffectieve aanmaak van bloedcellen, waardoor tekorten aan bloedcellen ontstaan Vaak een paradox: celrijk beenmerg weinig cellen in het bloed Primaire en secundaire MDS

9 = ineffectieve bloedaanmaak hematopoiese Hematopoiese schema

10 Normaal beenmerg MDS

11 Normaal bloed MDS

12 MDS preleukemie

13 Jaarlijkse incidentie per personen < leeftijdscategorie (jaren)

14 piekincidentie: jaar mediane leeftijd: 74 jaar 3,6 12,6 per personen > 20 per bijpersonenvan 70 jaar In Nederland in 2015: 648 nieuwe patiënten EU-MDS registratie IKC Kankerregistratie,

15 Asymptomatisch Symptomatisch Klachten van bloedarmoede Infecties Bloedingen

16 A. Perifere bloedbeeld Cytopenie Bicytopenie Pancytopenie B. Beenmergonderzoek Cytologie Histologie Cytogenetica

17 Beoordeling van het perifere bloed = Lastig, kan heel subtiel zijn Afwijkingen komen ook voor bij: Vitamine tekorten [B1, B6 en B12] Medicatie [difantoine] Infecties [HIV bijv.]

18 Beenmergonderzoek -Cytologie

19 Beenmergonderzoek - Histologie

20 Beenmergonderzoek - Cytogenetica Man

21 Beenmergonderzoek - Cytogenetica Bij ong de helft zijn er specifieke afwijkingen, bijv. : A. 5qdeletie van een deel van de lange arm van chromosoom 5 B. Monosomie 7 Ontbreken van chromosoom 7 C. Trisomie 8 Extra chromosoom 8

22 Beenmergonderzoek - Cytogenetica

23 Beenmergonderzoek - Cytogenetica, betekenis? Del 5q- bij m.n. vrouwen Vaak trombocytose goede prognose Specifieke behandeling Secundaire MDS Vaak meer chromosomale afwijkingen

24 Classificatie -WHO 2016 [doorgeven] MDS with single lineage dysplasia (MDS-SLD) MDS with multilineage dysplasia (MDS-MLD) MDS with ring sideroblasts (MDS-RS) MDS-RS with single lineage dysplasia (MDS-RS-SLD) MDS-RS with multilineage dysplasia (MDS-RS-MLD) MDS with isolated del(5q) MDS with excess blasts (MDS-EB) MDS-EB-1 MDS-EB-2 MDS, unclassifiable(mds-u)

25 5. Differentiaal diagnose Diagnose MDS Soms is het heel duidelijk, maar kan ook heel lastig zijn Andere mogelijkheden: Alcohol Infecties Chemotherapie Bij hypoplastische MDS Aplastische anemie PNH

26 Meestal overlijden door: Gevolgen van MDS door o.a. lage bloedplaatjes lage witte bloedcellen in 30% ontstaat AML

27 Bepalende factoren Mate van cytopenie Aantal blasten in het beenmerg Aan en/of afwezigheid van chromosoom afwijking Leeftijd van de patiënt Transfusie afhankelijkheid Secundaire MDS Slechtere prognose door hoger risico op leukemische transformatie

28 2 Scoringssystemen: IPSS = internationale prognostisch scoringssysteem IPSS revised

29 IPSS

30 MDS IPSS revised

31 Individueel maatwerk Scoringssystemen IPPS en IPPS-r helpen hierbij Enige curatie biedt allogene stamceltransplantatie

32 Laag risico MDS: Geen symptomen: afwachten Wel symptomen: behandelen Hoog risico MDS: Behandeling in functie van conditie en leeftijd

33 Hartelijk dank voor uw aandacht!