Chronische lymfoproliferatieve aandoeningen

Transcriptie

1 Lessenreeks Hematologie Chronische lymfoproliferatieve aandoeningen Caroline Brusselmans & Mieke Develter LAG

2 chronische lymfoproliferatieve aandoeningen

3 chronische lymfoproliferatieve aandoeningen chronische lymfatische leukemieën lymfomen B-CLL B-PLL HCL SLVL LGLL : chronische lymfocyten leukemie : prolymfocyten leukemie : hairy cel leukemie : splenisch lymfoom met villeuze lymfocyten : large granular lymphocyte leukemie Non-Hodgkin lymfomen Folliculair lymfoom Mantelcellymfoom Burkitt lymfoom andere Hodgkin lymfoom

4 chronische lymfatische leukemie CLL = chronische lymfoïde leukemie meest frekwente chronische leukemie leeftijd: >40 jaar man/vrouw: 2/1 symptomen meestal geen soms vermoeidheid infecties adenopathieën later splenomegalie hepatomegalie

5 CLL symptomen meestal geen soms vermoeidheid infecties adenopathieën labo anemie lymfocytose

6 CLL perifeer bloed lymfocytose: >10.000/µL karakteristieke morfologie kleine rijpe lymfocyten geblokt kernchromatine Gumprechtse schaduwen <10 % prolymfocyten beenmerg > 30 % lymfocyten

7 chronische lymfatische leukemie PLL = prolymfocyten leukemie zeldzaam oudere leeftijd (70 jaar) splenomegalie, geen kliervergroting zeer hoog leucocytenaantal (> /µl) ernstige beenmerginvasie

8 B-PLL morfologie grootte: groter dan CLL-cel kern matig gecondenseerd chromatine grote centrale nucleool cytoplasma ruim licht blauw-grijs! differentiële diagnose met acute leukemieën

9 chronische lymfatische leukemie HCL = hairy cell leukemie zeldzaam volwassenen (50 jaar) frekwenter bij mannen symptomen infecties vermoeidheid vermagering splenomegalie

10 HCL symptomen infecties vermoeidheid vermagering splenomegalie labo pancytopenie met monocytopenie

11 HCL perifeer bloed hairy cellen (zeldzaam) middelgrote cellen boonvormige kern harige cytoplasmatische projecties beemerg dry-tap (fibrose) hairy cellen

12 SLVL symptomen vermoeidheid splenomegalie +++ labo anemie thrombopenie lichte leukocytose perifeer bloed middelgrote lymfocyten kern: rond grof kernchromatine soms kleine nucleool cytoplasma: harig aan één zijde

13 chronische lymfatische leukemie LGLL (large granular lymphocyte leukemie) zeldzaam associatie met reumatoïde arthritis PB: -soms milde anemie -lymfocytose morfologie -kern: rond matig gecondenseerd chromatine -cytoplasma: overvloedig licht basofiel azurofiele korrels

14 chronische lymfoproliferatieve aandoeningen chronische lymfatische leukemieën lymfomen B-CLL B-PLL HCL SLVL LGLL Non-Hodgkin lymfomen Folliculair lymfoom Mantelcellymfoom Burkitt lymfoom andere Hodgkin lymfoom

15 non-hodgkin lymfomen heterogene groep maligne lymfocyten (klier) adenopathieën soms uitzaaiing naar bloed en organen

16 non-hodgkin lymfomen verschillende classificatie systemen B of T-lymfocyten maligniteitsgraad: laag intermediair - hoog

17 non-hodgkin lymfomen symptomen: pijnloze adenopathieën systeem symptomen (B-symptomen) vermagering koorts (nacht)zweten orgaan aantasting hepato-splenomegalie maagdarmstelsel huid hersenen testis

18 non-hodgkin lymfomen symptomen BM-invasie perifeer bloed anemie vermoeidheid neutropenie infecties trombopenie bloeding leuco-erythroblastaire formule soms lymfoomcellen

19 folliculair lymfoom morfologie grootte: klein tot matig groot kern: geplooid, gekliefd vrij dens kernchromatine cytoplasma: zeer schaars licht basofiel

20 mantel cel lymfoom morfologie grootte: matig groot kern: soms gekliefd, ingedeukt losmazig kernchromatine vaak nucleoli cytoplasma: schaars

21 Burkitt lymfoom morfologie grootte: groot kern: rond losmazig kernchromatine één of meer duidelijke nucleoli cytoplasma: basofiel vacuolen!

22 lymfoomcellen niet alle lymfomen in te delen! NHL niet verder te subtyperen uiteenlopende morfologie

23 chronische lymfoproliferatieve aandoeningen chronische lymfatische leukemieën lymfomen B-CLL B-PLL HCL SLVL LGLL Non-Hodgkin Folliculair lymfoom Mantelcellymfoom Burkitt lymfoom andere Hodgkin lymfoom

24 Hodgkin Lymfoom elke leeftijd (bimodaal: jaar) Reed- Sternberg cellen grote cellen kern bi/multinucleair multilobaire nucleolen cytoplasma: ruim licht basofiel

25 Casus : GH, man 55 jaar vermoeden CLL perifeer bloed Hb 15,6 g/dl BP /µL WBC /µL

26 Casus : GH, man 55 jaar formule segmenten: 30% lymfocyten: 65%: talrijke LGL s (ref: /µL) monocyten: 3% eosinofielen: 2% immuunfenotypering morfologie LGL-leukemie

27 Casus : SP, man 43 jaar klachten BLW-infectie blijvende klieren hals onderzoek klieren hals & lies perifeer bloed Hb 14,0 g/dl BP /µL WBC: /µL

28 Casus : SP, man 43 jaar formule ( WBC) segmenten: 18% lymfocyten: 80% /µL (ref: /µL) monocyten: 1% eosinofielen: 1% commentaar atypische lymfocyten immuunfenotypering CLL

29 Casus : WA, man 69 jaar klachten vermoeidheid anorexie onderzoek splenomegalie labo Hb: 11,0 g/dl BP: /µL WBC: /µL

30 Casus : WA, man 69 jaar formule segmenten: 38% lymfo s: 57% (ref: /µL) mono s: 5%

31 Casus : WA, man 69 jaar BM: atypische lymfocyten, groter, hoge N/C ratio immuunfenotypering mantelcellymfoom

32 Casus : HA, man 23 jaar klachten koorts sedert 2 weken nu abdominale pijn onderzoek labo hepatomegalie geprikkelde buik Hb: 11,7 g/dl BP: /µL WBC: /µL

33 Casus : HA, man 23 jaar formule meta: 1% staven: 3% segmenten: 35% lymfo s: 46% lymfo s (referentie: /µL) mono s: 15%

34 Casus : HA, man 23 jaar Epstein Barr IgG 130 U/mL Epstein Barr IgG kwalitatief positief Epstein Barr IgM positief 5.2 OD/cutoff Epstein Barr EBNA negatief EBV serologie interpretatie Acute primo-infectie Diagnose: splenomegalie op basis van acute EBV-infectie met spontane miltruptuur.

35 Casus : MK, man 45 jaar klachten bloedingen (neus, tandvlees) vermoeidheid vermagering onderzoek labo splenomegalie Hb: 12,6 g/dl BP: /µL WBC: 8.600/µL

36 Casus : MK, man 45 jaar formule: 86% lymfo s (ref: /µL) Immuunfenotypering hairy cell leukemie