2. Perifere B- cel tumoren Monoklonale lichte ketens (IHC, PCR) FISH, Karyotypering B- cel merkers: CD20, CD79a, PAX5

Transcriptie

1 PATHOLOGIE MALIGNITEITEN I. NON- HODGKIN LYMFOMEN 1. Precursor B- en T- cel lymfomen B- cel: 0-3 jaar, B- ALL (geen tumormassa) T- cel: Jongetje 10 jaar, Mediastinale massa, Daaropvolgende weken: leukemisch, Uitzaaiing hersenen Zeer agressief, genezing mits behandeling Diffuse proliferatie van lymfoblasten (middelmatige grootte, middelmatige kern, fijn chromatine, onopvallende nucelool, weinig cytoplasma, veel mitosen). Tumornecrose à sterrenhemelbeeld TdT, CD10, B- of T- celmerkers 2. Perifere B- cel tumoren Monoklonale lichte ketens (IHC, PCR) FISH, Karyotypering B- cel merkers: CD20, CD79a, PAX5 a. B- CLL Oudere ptn. Leukemisch bloedbeeld en BM- aantasting, al dan niet veralgemeend lymfeklieraantasting. Klachten door BM- suppressie (bv. anemie) Geen genezing, enkel R/ van klachten Diffuse proliferatie kleine lymfocyten met kleine aggregaten paraimmunoblasten (wat groter) = pseudofollikels. CD5+ (normaal enkel op T- cel; ook op mantelcel) b. Folliculair lymfoom Zeer frequent. Volwassene met veralgemeende klierzwelling (opvallend groot) + BM- aantasting. Nooit leukemisch bloedbeeld. Indolent, klachten door onderdrukking BM. Enkel R/ van klachten 1

2 Follikelachtige structuren: geen polarisatie (centroblasten en cyten diffuus; hoe meer blasten hoe slechter à DLBCL), geen puinmacrofagen, geen follikelmantel. CD10+, Bcl6+, Bcl2+ T(14:18) c. Mantel cel lymfoom Oudere mannen. Aantasting klieren, BM en milt. Leukemisch bloedbeeld. Zeer agressief (1/3 5j- overleving) Niet curatief behandelbaar Diffuse proliferatie kleine cellen (onregelmatig kern, beperkt cytoplasma, variabele mitosen) CD5+, Bcl1+ à cyclined1+ T(11:14) d. DLBCL De novo of vanuit eender welk kleincellig lymfoom Alle lft., grote tumormassa al dan niet in klieren. Agressief, dood binnnen 2j. Goeie R/ en genezing mogelijk Diffuse proliferatie grote lymoide elementen (centroblasten, immunoblasten of anaplastisch) CD20+, CD79a+, PAX5+ (uit germinatief centrum B- cellen: CD10+, Bcl6+; geactiveerde B- cellen: Mum1+) e. Burkitt Jonge leeftijd. Afrika (EBV) kaak, Westen tumormassa in buik. Agressief Genezing met adequate R/ Diffuse proliferatie middelgrote cel (middelgrote kern, opvallend chromatine, een prominente nucleool, beetje eccentrisch cytoplasma), 2

3 veel mitosen. Tumornecrose met puinmacrofagen à sterrenbeeld (DD. B- ALL) CD10+, Bcl6+, GEEN Bcl2+, eventueel EBV+ (EBER via FISH) T(8:14) f. Immuungecompromiteerd Lymfomen meestal DLBCL of BL, vaak EBV- gedreven (EBER) PTLD: immuunsupressie reduceren g. Extranodaal i. Marginale zone lymfoom Maag bij H. Pylori, speekselklieren bij Sjögren, schildklier bij Hashimoto Weinig agressief Tumor uit B- follikels met reactief follikelcentrum (Bcl2- ), polytypische lymfocytencorona en expansieve monoclonale tumorale marginale zone. Lymfo- epitheliale letsels ii. Plasmacytoma/multipel myeloma/kahler vanuit plasmacellen CD138+, verlies van B- cel merkers, maar wel monoklonaal kappa of lambda ketens. Soms CD79a+, soms t(1:14) Beantwoorden initieel op therapie maar recidiveren bijna altijd na een periode van remissie. 3. Perifer T- cel lymfomen a. Mycosis Fungoides/Sezary syndroom Huidletsel. Neoplastische cellen accumuleren in de epidermis = microabcesjes van Pautrier. Verspreiden zich naar de lymfeklieren - > het T gebied Lijkt op dermatopathische lymfadenitis Verlies 1 of meerdere pan- T- cel merkers of exprimeren CD30 Monoklonaal 3

4 b. Perifeer T- cel lymfoom (NOS) Agressief verloop Mengsel grote en kleine cellen met onregelmatige kern, er zijn ook macrofagen en eosinofielen Frequenter CD4, verlies T- merkers Monoklonaal c. Angioimmunoblastisch T- cel lymfoom (AITL) Symptomen : lymfeklierzwelling, gewichtsverlies, koorts, rash, polyclonale hypergammaglobulinemie. Agressief verloop. Lijkt om bonte pulpa hyperplasie. Neoplastische cellen met eosinofielen, histiocyten, plasmacellen en clusters foliculair dendritische cellen. Hoog endotheliale venulen CD3, CD4, PD1 - > foliculaire T- helpercel d. Anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL) Doughnutcellen CD30+ Een deel ALK+ translocatie(2 ;5) goedaardiger verloop. ALK+ meer bij kinderen en jongvolwassenen, huidvorm indolent maar moeilijker te behandelen dan systemische vorm II. HODGKIN LYMFOMEN Reed sternbergcellen ( CD30+, CD15+) opgemend met lymfocyten, plasmacellen, granulocyten, histiocyten en macrofagen met een wisselende graad van fibrose Reed sternbergcel: grote cel met 2lobbige kern met in elke lob één dik, eosinofiel nucleoom omgeven door halo. In het cytoplasma meerdere kernel of kernen met lobben. Als ze necrose ondergaan - > gemummificeerde cellen 4

5 Nodulair scleroserend: lacunaire reedsternberg cellen ( volumieus, bleek cytoplasma, opgeblazen kern met kleine nucleolen) Gemende cellulariteit: expansie T- gebied 5