Centraal zenuwstelsel betrokkenheid in cutaan T-cel lymfoom. MDO-praatje

Transcriptie

1 Centraal zenuwstelsel betrokkenheid in cutaan T-cel lymfoom MDO-praatje

2 Casus Patient CutaanT-cel lymfoom, type mycosis fungoides met aanwijzingen voor lymfeklierbetrokkenheid (niet PA-bewezen). Buikproblemen Tijdens opname eerste gegeneraliseerd insult. MRI: auto-immuun, lymfoom, paraneoplastisch. à Terechte angst voor cerebrale betrokkenheid bij cutaan lymfoom?

3 Cutaan lymfoom Primaire lymfoomlocalisatie in de huid, geen metastase van elders gelocaliseerd lymfoom Meestal non-hodgkin lymfoom Geschatte incidentie 1: per jaar Cutaan T-cel lymfoom 75-80%; cutaan B-cel lymfoom 20-25% Mycosis Fungoides (45 % van alle cutane lymfomen) Stadia: eczemateus/plaques, tumoren, erytrodermie

4 T (huid): 0 klinisch en/of histologisch suggestieve lesies. 1 eczematoïde lesies: plaques, papels of erythemateuze lesies op minder dan 10% van het lichaamsoppervlak. 2 idem op meer dan 10% van het lichaamsoppervlak. 3 één of meer huidtumoren. 4 erythrodermie. N (lymfklieren): 0 klinisch normale lymfklieren, histologisch geen aanwijzingen voor MF in de lymfklieren. 1 klinische vergrote lymfklieren waarin echter geen aanwijzing voor MF (dermatopatische lymphadenopathie). 2 klinisch normale lymfklieren waarin histologisch wel aanwijzing voor MF. 3 klinisch abnormale lymfklieren waarin histologisch aanwijzingen voor MF. M (viscerale organen): 0 geen infiltratie (histologie). 1 histologisch bevestigde infiltratie viscerale organen. B (perifere bloed): 0 geen of minder dan 5% circulerende atypische cellen. 1 meer dan 5% atypische cellen. Mortaliteit met name veroorzaakt door infecties (kwetsbare huid, infectierisico tijdens chemotherapie). < 10%

5 Incidentie extracutane manifestaties Literatuur studie: 406 Autopsies 294 Extracutane manifestaties -> 72% vaak tot zeer vaak asymptomatisch Specificatie extracutane manifestaties van een deel van de populatie 40-60% 10%

6 Incidentie klinische CZS betrokkenheid Literatuur overzicht Engelstalige literatuur. 37 casus of CZS betrokkenheid (incidentie 1.6 %) 21/35 bekend met T3/T4 19/31 bekend met uitbreiding in lymfeklieren en/of organen 9/37 CZS als eerste extracutane manifestatie Geen symptomen 1/37 Wisselend bewustzijn 27/37 Hersenzenuw uitval 17/37 Loopstoornis 11/37 Gemiddelde overleving na diagnose CZS betrokkenheid: 6 maanden Geen verschil in overleving bij wel/geen aanwezigheid metastasen in andere organen. Li et al. 2003

7 Incidentie klinische CZS betrokkenheid (2) Prospectieve observationele studie in Canada, single center 680 patiënten met Mycosis Fungoides 9 casus met klinische CZS betrokkenheid (incidentie 1.4 %) TxNxM1: 6 patiënten // TxNxM0: 3 patiënten. Geen symptomen: 3 Wel symptomen: 6 Epilepsie: 1 Wisselend bewustzijn: 4 Hoofdpijn: 1 Uitval van een hersenzenuw: 1 Geen van allen behandeld, allen overleden binnen 3 maanden na vaststellen CZS betrokkenheid. Gesuggereerde behandeling: Systemisch steroïden, chemotherapie iv/it, radiotherapie. Stein et al. 2006

8 Hoog risico patiënten? 4 factoren geassocieerd, bij 2 van 4 positief verhoogd risico: -T3/T4 uitbreiding huidlaesies - M1 status - B1 status - N3 status (klinisch én pathologisch verdachte lymfeklieren) à 10-jaars risico op CZS betrokkenheid stijgt van 1.1% naar 15.6% Stein et al. 2006

9 Conclusie Risico analyse betrokkenheid CZS volgens Stein et al. in onze patiënt: Geen beschreven tumoreuze huidlaesies, enkel plaques à Géén T3/T4 Lymfeklieren wel vergroot, bij herhaling PA negatief à Géén N3 Op PET-scan geen aanwijzingen voor orgaan betrokkenheid à Géén M1 Percentage atypische cellen in bloed onbekend à Mogelijk wel B1 status. à Hooguit 1 van 4 genoemde risicofactoren van toepassing à 10-jaars risico op CZS betrokkenheid 1.1% Dus: Kans op cerebrale manifestatie van cutaan T-cel lymfoom als oorzaak voor nieuwe insult en de beschreven afwijkingen slechts minimaal. Vergelijkbare casus zijn echter wel beschreven.

10 Discussie Onderzoek Stein et al. niet alle CZS betrokkenheid PA-bewezen. Overschatting van het risico is mogelijk.