Tumoren van het anaal kanaal

Transcriptie

1 Tumoren van het anaal kanaal 1. Inleiding 1.1. Incidentie Aparte entiteit! Incidentie uitzonderlijk (2% van de digestieve tumoren) Incidentie 3v - 2m Gem. 65 jaar 2. Klinische presentatie De meeste patiënten met een carcinoma van het anaal kanaal presenteren zich met rood bloedverlies per anum. 30% ervaart pijn of massagevoel rectaal. Anaal kanaal carcinoma is geassocieerd met HPV infectie (anogenitale wratten), voorgeschiedenis van SOA s, voorgeschiedenis van baarmoederhals-, vulva- of vaginakanker, en immunosuppressie na HIV infectie of orgaantransplantatie. De prognose hangt vooral af van de afmeting van de primaire tumor: T1: curatie in 80% T3: curatie < 50% Anaal kanaal carcinoma gelokaliseerd boven de linea dentata draineert naar de perirectale en pelvische lymfeklieren Tumoren onder de linea dentata draineren eerder naar de inguinale en femorale lymfeklieren. 3. Diagnose 1. PPA + biopsiename 2. Anuscopie 3. Eventueel echo-endoscopie 4. CT pelvis of NMR pelvis 5. RX thorax 6. Echo lever 7. Biopsie of FNA cytologie bij klinisch/radiologisch verdachte 8. HIV serologie bepaling te overwegen 9. PET-CT bij lokaal gevorderde ziekte Datum laatste revisie 04/05/2015 Hfdst Pg. 1.

2 Digestieve oncologie 4. TNM classificatie (7e editie) Primaire tumor (T) TX Primaire tumor kan niet worden beoordeeld T0 Geen evidentie voor primaire tumor Tis Carcinoma in situ T1 Tumor 2 cm of kleiner in grootste dimensie T2 Tumor meer dan 2 cm maar niet groter dan 5 cm in grootste dimensie T3 Tumor meer dan 5 cm in de grootste dimensie T4 Tumor van eender welke afmeting die invadeert in de omliggende organen, vb. vagina, urethra, blaas* *Directe invasie in rectumwand, perirectale huid, subcutane weefsel of sfincterspieren is niet geklasseerd als T4. Regionale lymfeklieren (N) NX N0 N1 N2 N3 Regionale lymfekliermetastasen kunnen niet worden beoordeeld Geen regionale lymfekliermetastasen Metastasen in de perirectale lymfeklieren Metastasen in unilaterale interne iliacale en/of inguinale lymfeklieren Metastasen in perirectale en inguinale lymfeklieren en/of bilaterale interne iliacale en/of inguinale lymfeklieren Datum laatste revisie 04/05/2015 Hfdst Pg. 2.

3 Metastasen op afstand M0 Geen metastasen op afstand M1 Metastasen op afstand AJCC stadia Stadium 0 Tis, N0, M0 Stadium I T1, N0, M0 Stadium II T2, N0, M0 T3, N0, M0 Stadium IIIA T1, N1, M0 T2, N1, M0 T3, N1, M0 T4, N0, M0 Stadium IIIB T4, N1, M0 Elke T, N2, M0 Elke T, N3, M0 Stadium IV Elke T, elke N, M1 5. Histologische gradiëring (G) HPV geassocieerde histologische varianten o De overgrote meerderheid van de primaire tumoren van de anus zijn spinocellulaire carcinoma s (epidermoid carcinoma s). o Daarnaast betreft het vooral cloacogene tumoren (basaloid transitioneel cel carcinoma s). Adenocarcinoma s vanuit de anale kliertjes of uit fisteltrajecten zijn zeldzaam. Maligne melanoma van het anaal kanaal zijn eveneens zeer zeldzaam. De behandeling van maligne melanoma van het anaal kanaal wordt niet beschreven in dit hoofdstuk: zie bij maligne melanoma huid. Gx Differentiatiegraad kan niet worden beoordeeld G1 Goed gedifferentieerd G2 Matig gedifferentieerd G3 Slecht gedifferentieerd G4 Ongedifferentieerd Datum laatste revisie 04/05/2015 Hfdst Pg. 3.

4 6. Behandeling 6.1. Algemeen Zeer stralengevoelige tumor Definitieve chemo-radiotherapie is de standaardbehandeling voor anaal kanaal carcinoma. APRA wordt gereserveerd als salvage behandeling bij progressie/recidief na (chemo)radiotherapie. Doel: overleven zonder stoma Heelkunde 6.2. Behandeling volgens stadium Tis Lokale excisie met adequate marges Bij positieve SV: re-excisie of lokale bestraling +/- 5FU gebaseerde chemo T1-4 N0 M0 Tx N1-2 M0 RT tumor en drainerende klierstreken 45 Gy + concomitant 5FU/Mitomycine Boost tot 59.4 Gy extern of d.m.v. curietherapie op tumor en op de eventueel aangetaste klieren Chemo FluoroUracil: dmv. continu infuus (200mg/m²/d) van dag 1 tot dag 4 en dag 29 tot dag 32 Mitomycine: Alternatief: dag 1 eerste en tweede deel van de RT (10mg/m²) Capecitabine Datum laatste revisie 04/05/2015 Hfdst Pg. 4.

5 7. Follow-up Herevaluatie 8-12 weken na (chemo)radiotherapie - KO + PPA + anuscopie -! Biopsie enkel bij klinische evidentie van tumorprogressie na herhaald onderzoek Lokale tumorprogressie biopsie + APRA al dan niet voorafgegaan door chemo (5FU/Cisplatinum) KO Lokaal persisterende tumor Herevaluatie 4 weken later Tumorrest of tumorprogressie Tumorafname bij opeenvolgend onderzoek PPA Anuscopie Complete remissie PPA Anuscopie Lokaal recidief Biopsie + APRA +/- liesklierdissectie Bij positieve postop RT in functie van vorige bestralingsvelden Klierrecidief Biopsie + In functie van de lokalisatie en de vroegere behandeling Metastasen op afstand Platinum-gebaseerde chemotherapie in functie van algemene toestand Datum laatste revisie 04/05/2015 Hfdst Pg. 5.