2. AFWIJKINGEN IN BLOED EN BEENMERG WORDEN BESPROKEN IN DE LESSEN HEMATOLOGIE

Maat: px

Weergave met pagina beginnen:

Download "2. AFWIJKINGEN IN BLOED EN BEENMERG WORDEN BESPROKEN IN DE LESSEN HEMATOLOGIE"

Merel Brabander
7 jaren geleden
Aantal bezoeken:

1 HEMATOPATHOLOGIE 1. INLEIDING DEEL VAN DE PATHOLOGISCHE ONTLEEDKUNDE DAT GERICHT IS OP DE IDENTIFICATIE VAN PATHOLOGISCHE VERANDERINGEN IN HET BLOED HET BEENMERG DE LYMFOIDE WEEFSELS MET ALS DOEL HET ZIEKTEPROCES TE IDENTIFICEREN 1) WELK MATERIAAL KAN ONDERZOCHT WORDEN? BLOED-UITSTRIJKJE EN BEENMERG-ASPIRAAT BOTBOORBIOPT LYMFEKLIER MILT BIOPT EXTRANODAAL LYMFOID WEEFSEL 2) GEBRUIKTE METHODE CYTOLOGIE / HISTOLOGIE FENOTYPERING GENOTYPERING 2. AFWIJKINGEN IN BLOED EN BEENMERG WORDEN BESPROKEN IN DE LESSEN HEMATOLOGIE KWAADAARDIGE TUMORALE PROCESSEN VAN BLOED EN BEENMERG GEVEN AANLEIDING TOT EEN LEUKEMISCH PROCES 1) MEN ONDERSCHEIDT -LYMFOIDE LEUKEMIE -NIET- LYMFOIDE LEUKEMIE 2) WELK MATERIAAL WORDT ONDERZOCHT? BLOEDUITSTRIJKJE EN BEENMERG - ASPIRAAT BOTBOORBIOPT 3) WELKE TECHNIEKEN WORDEN GEBRUIKT? CYTOLOGIE / HISTOLOGIE FENOTYPERING GENOTYPERING 1

2 3. AFWIJKINGEN THV HET LYMFOIDE WEEFSELS LYMFOID WEEFSEL KOMT VERSPREID OVER HET HELE LICHAAM VOOR - HETZIJ ALS EEN GOED GESTRUKTUREERD ORGAAN LYMFEKLIEREN : AANVOER ANTIGENEN GEBEURT VIA DE LYMFEDRAINAGE MILT: AANVOER ANTIGENEN GEBEURT VIA DE BLOEDBAAN - HETZIJ ALS EXTRANODAAL LYMFOID WEEFSEL AANVOER ANTIGENEN VIA MUCOSA MAAGDARM TRACTUS OF MALT LUCHTWEGEN OF BALT HUID OF SALT IN SPEEKSELKLIEREN / BORSTWEEFSEL PRIMAIRE OF CENTRALE LYMFOIDE WEEFSELS HIER WORDEN DE NIEUWE OF IMMATURE LYMFOCYTEN AANGEMAAKT EN RIJPEN DEZE UIT TOT MATURE NAIEVE CELLEN BEENMERG THYMUS SECONDAIRE OF PERIFERE LYMFOIDE WEEFSELS HIER KOMEN MATURE CELLEN IN KONTAKT MET HUN ANTIGEEN EN WORDEN EFFECTOR CELLEN GEVORMD LYMFEKLIEREN MILT EXTRANODAAL LYMFOID WEEFSEL IMMATURE LYMFOCYTEN ONDERGAAN GENHERSCHIKKINGEN WAARNA DE Ig RECEPTOR OF DE TC RECEPTOR VERSCHIJNT AAN HET CELOPPERVLAK MATURE (VIRGIN) NAIEVE CELLEN MIGREREN NAAR DE PERIFERE LYMFOIDE WEEFSELS OM DAAR IN KONTAKT TE KOMEN MET HUN ANTIGEEN DOOR DIT KONTAKT WORDEN ZIJ GESTIMULEERD OF GEACTIVEERD EN VORMEN - PLASMA CELLEN / GEHEUGEN B CELLEN - EFFECTOR CELLEN / GEHEUGEN T CELLEN 2

3 B follikel MORFOLOGIE VAN DE LYMFOIDE WEEFSELS Marginale zone Lymfocyten ONAFHANKELIJK VAN HUN LOKALISATIE ZIJN LYMFOIDE WEEFSELS OPGEBOUWD UIT B - GEBIED OF B - FOLLIKEL AANGRENZEND T - GEBIED PASSAGE GEBIED T zone Follikel HET B - EN T - GEBIED VORMEN SAMEN DE SAMENGESTELDE NODUS = MORFOLOGISCH HERKENBARE FUNCTIONELE SUBEENHEID VAN HET LYMFOIDE WEEFSEL DE B - FOLLIKEL BESTAAT UIT FOLLIKEL CENTRUM centrocyten centroblasten LYMFOCYTEN CORONA MARGINALE ZONE 3

4 KLINISCHE BEVINDINGEN TEN GEVOLGE VAN AANDOENINGEN VAN DE LYMFOIDE WEEFSELS VOLUME TOENAME KLIERZWELLING SPLENOMEGALIE GEZWOLLEN AMANDELS NODULI IN DE HUID B SYMPTOMEN KOORTS VERMOEIDHEID EN MALAISE VERMAGERING AFWIJKINGEN IN HET BLOED KLINSICHE VRAAGSTELLING REACTIEF PROCES EN WELKE ETIOLOGIE KWAADAARDIG PROCES: LYMFOOM OF METASTASE VAN ANDERE KANKER HOE WORDEN DE AANDOENINGEN VAN HET LYMFOID WEEFSEL INGEDEELD? A. ONTSTEKINGSPROCESSEN ZIJN HET RESULTAAT VAN EEN MIN OF MEER ADEKWAAT VERLOPENDE IMMUUN RESPONS HET MORFOLOGISH BEELD WORDT BEPAALD DOOR DE AARD VAN HET ANTIGEEN HET TIJDSTIP VAN DE IMMUNOLOGISCHE REACTIE B. TUMORALE PROCESSEN ZIJN VRIJWEL ALTIJD KWAADAARDIG HET BETREFT 1.TUMOREN VAN HET LYMFOIDE WEEFSEL ZELF OF LYMFOMEN 2.TUMOREN VAN ANDERE ORGANEN MET UITBREIDING NAAR DE KLIER OF METASTASEN 4

5 A. ONTSTEKINGSPROCESSEN VAN DE LYMFEKLIEREN ALGEMENE KLINISCHE KENMERKEN -GELOKALISEERDE OF VERALGEMEENDE KLIERZWELLING -KLIEREN ZIJN MEESTAL PIJNLIJK BIJ PALPATIE AFHANKELIJK VAN DE ETIOLOGIE VERTOONT DE PATIENT ALGEMENE SYMPTOMEN INDELING OP BASIS VD MORFOLOGISCHE AFWIJKINGEN (EN HUN FUNCTIONELE BETEKENIS) 1. folliculaire hyperplasie: afwijkingen vnl thv de B - follikel leidt tot de vorming van specifieke antistoffen 2. paracorticale hyperplasie / dermatopatishe lymfadenitis: vnl thv T gebied: hyperplasie vh T-gebied leidt tot celgebonden immuun respons 3. Sinushistiocytose/ granulomateuze ontstekingsreactie: enkel afwijkingen thv sinussen en macrofagen proliferatie van macrofagen en antigeen presenterende cellen leidt tot - volledige of gedeeltelijke opruiming vh aangeboden materiaal - vorming van granulomen 5

1. Reactieve aandoeningen gelokaliseerd thv de B- follikel of folliculaire hyperplasie vrij frekwent en vrij banaal, klaart (meestal) spontaan op komt

klier talrijke goed ontwikkelde B follikels, onregelmatig van vorm en wisselend in grootte gemakkelijk herkenbare lymfocyten corona met lymfocytenkap

differentiele diagnose = folliculair lymfoom - leeftijd patient: kinderen en jonge volwassenen: meestal folliculaire hyperplasie oudere patienten :

6 1. Reactieve aandoeningen gelokaliseerd thv de B- follikel of folliculaire hyperplasie vrij frekwent en vrij banaal, klaart (meestal) spontaan op komt op alle leeftijden voor (vooral bij kinderen) gaat gepaard met (pijnlijke) duidelijke klierzwelling morfologische afwijkingen bewaarde architectuur vd klier talrijke goed ontwikkelde B follikels, onregelmatig van vorm en wisselend in grootte gemakkelijk herkenbare lymfocyten corona met lymfocytenkap goed ontwikkeld follikel centrum met duidelijke polarisatie en aanwezigheid van talrijke puinmacrofagen geen BCL2 expressie id follikel centrum cellen ((normaal wel!)) zowel kappa als lamda positieve cellen functionele betekenis immunologisch antwoord op een antigenen aanbod dmv vorming van specifieke antistoffen differentiele diagnose = folliculair lymfoom - leeftijd patient: kinderen en jonge volwassenen: meestal folliculaire hyperplasie oudere patienten : meestal folliculair lymfoom -immuunfenotypering: BCL 2 expressie al dan niet aanwezig thv follikel centrum cellen polyclonale versus monoclonale b cel proliferatie -genotypering: bij folliculaire hyperplasie: geen afwijkingen ih karyogram bij folliculair lymfoom: specifieke afwijkingen 6

paracortex met proliferatie van hoog - endotheliale venulen bonte populatie van lymfoide cellen: geactiveerde lymfoide cellen of immunoblasten plasma

geactiveerde T cellen differentiaal diagnose : morbus hodgkin (gemengde cellulariteit) -klinische kenmerken: geen aantoonbare etiologie bij morbus

7 2. paracortex hyperplasie 2.1. type bonte pulpa hyperplasie bewaarde architectuur vd lymfeklier B- follikels naar de kapsel toe (periferie) verdrongen uitgesproken expansie vd paracortex met proliferatie van hoog - endotheliale venulen bonte populatie van lymfoide cellen: geactiveerde lymfoide cellen of immunoblasten plasma cellen en T cellen neutrofielen en eosinofielen functionele betekenis: immuun respons op virale infectie met productie van Ig en proliferatie van geactiveerde T cellen differentiaal diagnose : morbus hodgkin (gemengde cellulariteit) -klinische kenmerken: geen aantoonbare etiologie bij morbus hodgkin meestal aantoonbare oorzaak bij bonte pulpa hyperplasie -morfologie: reed sternberg cellen bij zkte v hodgkin -fenotypering: reed sternberg cellen exprimeren CD15 en CD30 -genotypering: normaal karyotype in bonte pulpa hyperplasie complex karyotype in morbus hodgkin CD 20 CD 138 = plasmacellen 7

2.2. paracortex hyperplasie: type dermatopatische lymfadenitis bewaarde architectuur vd lymfeklier nodulaire hyperplasie

functionele betekenis: reactie op antigeen aanbod via de huid differentiaal diagnose: lymfeklier aantasting door

mycosis fungoides -fenotypering: -dermatopatische lymfadenitis: mature T cellen met volledig antigenen profiel aan de

(verlies aan pan T- cel antigenen, - subset antigenen) - karyotypering: normaal in dermatopatische lymfadenitis,

sinus histiocytose banale, frekwent voorkomende aandoening vd klieren reactie op aangevoerd vreemd materiaal dat kan

8 2.2. paracortex hyperplasie: type dermatopatische lymfadenitis bewaarde architectuur vd lymfeklier nodulaire hyperplasie vd paracortex rijk aan interdigiterende reticulum cellen en langerhanscellen T cellen pigment beladen macrofagen functionele betekenis: reactie op antigeen aanbod via de huid differentiaal diagnose: lymfeklier aantasting door perifeer T cel lymfoom (mycosis fungoides) -klinische gegevens chronisch jeukende dermatose huidafwijkingen passend bij mycosis fungoides -fenotypering: -dermatopatische lymfadenitis: mature T cellen met volledig antigenen profiel aan de opp. CD3, CD5, CD7 pos, expressie van subset antigenen CD4, CD8 - T- cel lymfoom: T- cellen met abberrant fenotype (verlies aan pan T- cel antigenen, - subset antigenen) - karyotypering: normaal in dermatopatische lymfadenitis, abnormaal in T-cel lymfoom 3. sinus histiocytose banale, frekwent voorkomende aandoening vd klieren reactie op aangevoerd vreemd materiaal dat kan gefagocyteerd worden door de cellen vd sinus aflijning als zodanig treedt er geen immuun respons op bewaarde architectuur vd lymfeklier sterk gedilateerde sinussen vol gepropt met macrofagen. macrofagen zijn al dan niet beladen met pigment 8

4. granulomateuze lymfadenitis specifieke ontsteking vh lymfoide weefsel mechanisme: inefficiente

tot epitheloide cellen en meerkernige reuscellen etiologische factoren koch bacillen (TBC)

kleine en grote granulomen samengesteld uit epitheloide histiocyten - granulomen kunnen conflueren en

ingebouwd geraken in dense fibrose (bij sarcoidose) ev beperkt de reactie zich tot een proliferatie

kattekrabziekte, yersinia) piringer lymfadenitis meestal pijnloze cervicale klierzwelling -bewaarde

granulomen -proliferatie van monocytoide B cel (marginale zone cel) monocytoide B cellen: aanverwant

9 4. granulomateuze lymfadenitis specifieke ontsteking vh lymfoide weefsel mechanisme: inefficiente reactie op een antigeen aanbod fagocytose maar niet geneutraliseerd fagocyterende cellen vormen om tot epitheloide cellen en meerkernige reuscellen etiologische factoren koch bacillen (TBC) sarcoidosis medicatie schimmels -bewaarde architectuur van de lymfeklier -verspreid voorkomen van kleine en grote granulomen samengesteld uit epitheloide histiocyten - granulomen kunnen conflueren en samen tuberkels vormen waarin centrale kaasnecrose (bij tuberculose) of kunnen als kleine granulomen ingebouwd geraken in dense fibrose (bij sarcoidose) ev beperkt de reactie zich tot een proliferatie van histiocyten al dan niet vergezeld ve purulente necrose (bij kikuchi s lymfadenitis, kattekrabziekte, yersinia) piringer lymfadenitis meestal pijnloze cervicale klierzwelling -bewaarde architectuur vd lymfeklier -uitgesproken folliculaire hyperplasie -verspreid voorkomen van kleine granulomen -proliferatie van monocytoide B cel (marginale zone cel) monocytoide B cellen: aanverwant aan marginale zone cellen milt lijkt op monocyt proliferatie in lymfeklier (bij toxoplasmose, EBV infectie) etiologie toxoplasmose EBV infectie 9

Vergelijkbare documenten

Hfdst 2: Aandoeningen van de lymfoïde weefsels: inflammatoire lymfeklierbeelden (lymfadenitiden)

Hfdst 2: Aandoeningen van de lymfoïde weefsels: inflammatoire lymfeklierbeelden (lymfadenitiden) 1. Inleiding 1.1.Klinische symptomen bij aandoeningen vd lymfoïde weefsels (zowel inflammatoir als tumoraal)