DE VERWIJZER VAN EEN KIND MET TETRALOGIE VAN FALLOT. Ramon Tak, Kinderarts St Antonius ziekenhius Nieuwegein

Transcriptie

1 DE VERWIJZER VAN EEN KIND MET TETRALOGIE VAN FALLOT Ramon Tak, Kinderarts St Antonius ziekenhius Nieuwegein

2 Betrokkenen in de keten Kinderarts-Cardex St Antonius ziekenhuis

3 Betrokkenen in de keten 25 kinderartsen (1 Cardex) 13 arts-assistenten 6 verpleegkundig specialisten

4 1. Vaststellen nog niet bekende hartafwijking 2. Follow-up kind met (gecorrigeerde) hartafwijking Kinderarts in de keten

5 CASUS Harm, 6 maanden oud Verwijsreden naar poli arts assistent hartruis en afbuigende groeicurve A terme geboren bij 40 3,7 week Bij 3 maanden min 0,5 SD, bij 6 maanden min 2 SD Groeicurve vergelijkbaar met oudere kinderen, hele familie licht tot puberteit Spuugt wel wat maar niet overmatig, krijgt BV en groente en fruit Oudste ook bekend met licht ruisje, nooit naar gekeken Wel wat bleek bij moeheid, maar nooit blauw, ook niet bij huilen of onrust

6 CASUS Harm, 6 maanden oud Lichamelijk onderzoek Niet ziek ogende, actieve baby, oogt wat mager, milde tachypneu zonder dyspneu. Gewicht 6285gr (-2sd), lengte 66cm (-1,5SD). Zuurstofsaturatie 88%. Cor: S1, S2 met systolische souffle graad 3/6, PM 2e ic links voortgeleid naar flanken Li> re. Pulm: Normaal ademgeruis, geen bijgeluiden Abd: Soepele buik, niet ingevallen, normale peristaltiek, geen organomegalie. Liespulsaties aanwezig, warme arcra

7 CASUS Harm, 6 maanden oud Wat nu? Differentiaaldiagnose 1. Cardiaal 2. Respiratoir

8 CASUS Harm, 6 maanden oud Wat nu?

9 BLAUWE HARTAFWIJKINGEN Op basis van gemengde circulatie waarbij kleine en grote bloedsomloop niet meer strikt gescheiden zijn Kan met verkleuring gepaard gaan Afhankelijke van de mate van menging

10 5 T s 1. Transpositie 2. Tricuspidalisatresie 3. Tetralogie van Fallot 4. Truncus arteriosus 5. TAPVC Normaal hart Normaal vs Blauw

11 TETRALOGIE VAN FALLOT Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot ( ) 1880 eerste beschrijving 4 kenmerken van een blauwe baby Τετρα (4) λόγια (kermerken) Oorzaak - Genetisch - Omgevingsfactoren

12 Tetralogie van Fallot 1. Pulmonalisstenose 2. Rechterkamer hypertrofie 3. Ventrikel Septum Defect, VSD 4. Overrijdende Aorta

13 TETRALOGIE VAN FALLOT Presentatie nog onbekende Fallot Grote variabiliteit Hangt af van mate van rechts-links shunt Hoe ernstiger de vernauwing RVOT, des te groter de rechts-links shunt Slecht drinken Slecht groeien Blauw verkleuren Tachypnoe of dyspnoe Cyanotische (blauwe) spells Geruis bij lichamelijk onderzoek

14 TETRALOGIE VAN FALLOT Tet spells / hypercyanotic spells

15 TETRALOGIE VAN FALLOT Cyanotic spells / Tet Spells

16 AANVULLEND ONDERZOEK Door de kinderarts Verdenking op een hartafwijking Hyperoxidatie test Thoraxfoto ECG Echo (?)

17 TETRALOGIE VAN FALLOT diagnostiek

18 TETRALOGIE VAN FALLOT Diagnostiek dmv beeldvorming

19 TETRALOGIE VAN FALLOT Diagnostiek dmv beeldvorming

20 TETRALOGIE VAN FALLOT Diagnostiek dmv beeldvorming

21 Kinderarts vs kinderhartcentrum Kinderarts in de keten

22 PRENATALE SCREENING Sinds 2007 SEO Tot dan overall CHD detectiegraad 37.2% Stijging naar 62,1% na invoeren SEO Vernieuwd protocol van NVOG (Nederlandse vereniging obstetrie en gynaecologie) vanaf 2012 Structurele beoordeling van het foetale hart Afhankelijk van de hartafwijking is detectiegraad hoger of lager

23 PRENATALE SCREENING Kans om te missen Aortic arch anomaly Conotruncal anomaly Hypoplastic left heart complex Hypoplastic left heart Hypoplastic right heart Isomerism Other univentricular defect Septal defects Simple transposition of the Valvular anomaly Venous return anomaly Miscellaneous 0,00% 9,10% 6,50% 8,30% 30,70% 24,10% 41,30% 51,40% 46,20% 53,70% 61,10% 64,30% 0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70%

24 WAT IS DE KANS Type afwijking Per levend geborenen Alle hartafwijkingen Ventrikel Septum Defect Atrium Septum Defect Pulmonalisklepafwijking Coarctatio van de aorta 3 50 Transpositie van de grote vaten 4,5 80 Tetralogie van Fallot 3,5 60 Aortaklepstenose 1,8 30 Hypoplatisch linker hart 3,9 70 1: Er is hier aangenomen dat er jaarlijks in Nederland kinderen geboren worden. Jaarlijks aantal afwijkingen 1 drs. I. Vaartjes Factsheet Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen Eurocat, Ned Hartstichting

25 TETRALOGIE VAN FALLOT getallen Zeldzame aandoening Geboortecijfer nederland Daarvan 1300 met een aangeboren hartafwijking Waarvan 60 Tetralogie van Fallot CHD in bevolking Fallot tov CHD

26 TERUG NAAR HARM Rol van de kinderarts Echocardiografie zo mogelijk Uitleg aan ouders! Overleg kindercardioloog (en neonatoloog) PDA open houden met prostagladine via infuus Verwijzen of transport naar hartcentrum

27 prostaglandinen Operatieve ingreep

28 TETRALOGIE VAN FALLOT Na verwijzing Altijd operatieve correctie nodig 1. Liefst na 6 maanden Dan in 1 operatie defecten herstellen Vaak wel re-operatie nodig 2. Soms eerder nodig bij ernstige pulmonalisstenose of atresie Dan tijdelijke shunt Altijd tweede operatie nodig

29 TETRALOGIE VAN FALLOT Operatieve ingreep In vroege fase shunt aanleggen Sluiten Ventrikel Septum Defect (VSD) Correctie pulmonalisstenose of atresie Afhankelijk van de vernauwing: Mild: klepbladen losmaken en verwijden uitstroombaan Matig/ernstig: klepplastiek

30 TETRALOGIE VAN FALLOT Operatieve ingreep Shunt Verwijden pulmonalis Sluiten VSD

31 1. Vaststellen nog niet bekende hartafwijking 2. Follow-up kind met (gecorrigeerde) hartafwijking Groei en ontwikkeling Life style adviezen Sport Transitie Kinderarts in de keten

32 CASUS H, 6 maanden oud Op leeftijd van 7 maanden geopereerd - Aansluiten aan hartlongmachine - Opvallend ruime uitstroombaan rechterkamer (RVOT) - Kleine longslagader stam welke wordt geopend tot op de rechterkamer. Van daaruit wordt een goretex patch ingehecht tpv het VSD - Sluiten van transannulaire incisie met goretexpatch - Sluiten van fossa ovalis

33 TAKE HOME - Nog steeds regelmatig kinderen met onbekende AHA en ook Fallot - Presentatie zeer heterogeen - ALTIJD operatieve correctie nodig - Goede samenwerking perifeer kinderarts en kinderhartcentrum is essentieel

34

35 DANK U