Basiscursus Congenitale echocardiografie

Transcriptie

1 Basiscursus Congenitale echocardiografie donderdag 18 januari 2018 Thoraxcentrum en Sophia kinderziekenhuis Poli cardiologie

2 Introductie Basiscursus Congenitale echocardiografie donderdag 18 januari 2018

3 Leven met een aangeboren hartafwijking

4 Hoe vaak komt het voor? 1 per 100 kinderen Elk jaar worden er 1400 kinderen geboren met een hartafwijking Dit varieert van een eenvoudig tot complexe afwijkingen

5 Hoe zijn de overlevingskansen? overleving tot volwassen leeftijd: - vóór het tijdperk v.d. hartchirurgie: 15% - tegenwoordig: > 85% geschat aantal patiënten: en toenemend veel (rest-) problemen - Levenslange cardiologische controle

6 Tsunami van patiënten aantal nieuwe poliklinische consulten aantal controle poliklinische consulten totaal aantal poliklinische consulten

7 Leeftijdsverdeling Gemiddelde leeftijd 27 jaar age (yrs)

8 Wat is een aangeboren hartafwijking? Embryologie: Complete aanleg van het hart in de eerste 7 weken van de zwangerschap Wat kan er mis gaan? Wanneer?

9 Soorten hartafwijkingen Alleen een hartafwijking In combinatie met andere afwijkingen (syndromen) - Andere lichamelijk afwijkingen - Typische gelaatskenmerken - Verstandelijke handicap

10 Is de hartafwijking erfelijk? Afhankelijk van de oorzaak van de hartafwijking - Ziekte of medicijngebruik moeder tijdens zwangerschap - Chromosoom afwijking - Gen afwijking - Multifactorieel (meestal)

11 Embryologie: Wat kan er mis gaan? Gat in tussenschot Klep niet/afwijkend aangelegd Abnormale aansluitingen Abnormaal verloop vaten Zeer grote variatie Combinatie van alles > 1000 mogelijkheden Afwijkingen geleidingssysteem

12 Sequentiële Segmentele Analyse Annemien van den Bosch

13 Gestructureerde benadering Aangeboren hartafwijkingen: Complexe anatomie & morfologie Veel variëteiten en combinaties Van belang voor begrip Van levensbelang voor behandeling Sequentiële segmentele analyse!

14 Sequentiële segmentele analyse Eenduidige beschrijving gebaseerd op morfologie Atria and hartkamers worden gekarakteriseerd door hun morfologie Elk atrium en hartkamer heeft zijn intrinsieke kenmerken Atria and kamers worden niet gekenmerkt door hun lokalisatie!!

15 Sequentiële segmentele analyse 1. Positie, situs & oriëntatie in de thorax 2. Drie segmenten: - Atria, ventrikels, grote arteriën 3. Connecties - Atrio-ventriculair - Ventriculo-arterieel Een systematische aanpak is essentieel

16 Positie en oriëntatie van het hart in de thorax Positie Levopositie Mesopositie Dextropositie Oriëntatie Levocardie Mesocardie Dextrocardie

17 Wat is dextrocardie? Het hart 1. is rechtsom om as gedraaid, ligt in spiegelbeeld 2. is wat naar rechts verplaatst 3. ligt geheel rechts in de thorax 4. ligt met de apex naar rechts

18 Oriëntatie (waar wijst de apex naar toe) Dextrocardia Mesocardia Levocardia

19 Cardiale Situs Situs solitus (normaal): - Morfologische rechter atrium ligt rechts van het morfologische linker atrium Situs inversus: - Morfologische rechter atrium ligt links van het morfologische linker atrium Situs ambiguus: - Onbepaalde situs bij isomerisme

20 Atriale en Abdominale Situs Situs solitus vs situs inversus

21 Echocardiografische bepaling van Situs Situs Solitus S.Y.Ho,Cardiac Morphology and Nomenclature

22 Echocardiografische bepaling van Situs Situs inversus

23 Echocardiografische bepaling van Situs Situs Solitus S.Y.Ho,Cardiac Morphology and Nomenclature Situs inversus

24 Sequentiële segmentele analyse - samenvattend- Localisatie - positie (levo dextro ambiguus) Oriëntatie - cardie (levo dextro ambiguus) Situs - solitus, inversus, ambiguus

25 Het hart in drie segmenten Atria Ventrikels Grote arteriën S.Y.Ho,Cardiac Morphology and Nomenclature

26 Sequentiële segmentele analyse Rechter en linker hartoor Bron. A Cook CardiacMorpholgy

27 Wat zijn kenmerken hartoor RA? 1. Gladwandig, klein 2. Gespierd, klein 3. Gladwandig, brede basis 4. Gespierd, driehoekig

28 Kenmerken Rechter Hartoor Kenmerken: Driehoekig Brede basis Spierbundeltjes Bron. A Cook CardiacMorpholgy

29 Kenmerken Linker Hartoor Kenmerken: Spits Gladwandig Bron. A Cook CardiacMorpholgy

30 Het hart in drie segmenten Atria Ventrikels Grote arteriën S.Y.Ho,Cardiac Morphology and Nomenclature

31 Connecties Atrio ventriculair Concordant Discordant RA naar RV LA naar LV RA naar LV LA naar RV

32 Atrio-ventriculair concordantie Kenmerken LV Gladde wand AV klepinsertie minder apicaal dan RV Mitralisklep hoort bij LV

33 Wat zijn kenmerken van RV? 1. Ventrikel met AV klep meest apicaal, trabekels 2. Ventrikel met AV klep minst apicaal, gladwandig 3. Rechtsgelegen ventrikel 4. Voorgelegen ventrikel

34 Atrio-ventriculair concordantie Kenmerken RV Trabekels AV klepinsertie meer apicaal dan LV Tricuspidalisklep hoort bij RV

35 Connecties Ventriculo arterieel Concordant Discordant RV naar AP LV naar Aorta RV naar Aorta LV naar AP

36 Ventriculo- arteriële concordantie Arteriële pulmonalis Kenmerk: bifurcatie

37 Ventriculo- arteriële concordantie Art. pulmonalis Aorta

38 Wat is double discordant? 1. LA met LV naar AP, RA met RV naar Ao 2. LA met RV naar Ao, RA met LV naar AP 3. LA met RV naar AP, RA met LV naar Ao 4. LA met LV, RA met RV, overrijdende Ao uit LV en RV

39 Aanvullende terminologie op AV niveau Overriding: Annulus van één van de AV- of semilunair kleppen overrijdt het ventriculaire septum Straddling: Abnormale insertie van chordae of papillairspieren in de contra-laterale ventrikel (VSD, AVSD!!!)

40 Aanvullende terminologie op AV niveau Annulus van één van de AV kleppen overrijdt het ventriculaire septum Abnormale insertie van chordae of papillairspieren in de contra-laterale ventrikel Combinatie van boven genoemde morfologie

41 Conclusies Echocardiografie is HET onderzoek om: De complexe anatomie en morfologie van de aangeboren hartafwijking in kaart te brengen Eenduidige taal & verslaglegging De segmentele analyse is onmisbaar gereedschap