Wat klopt er niet? B.M.E. Adriaanse Arts-echoscopist, Prenatale diagnostiek VUmc

Transcriptie

1 Wat klopt er niet? B.M.E. Adriaanse Arts-echoscopist, Prenatale diagnostiek VUmc

2 Casus Mw. V G3P1, AD 20+6 Voorgeschiedenis/ depressie (Sertraline) Obstetrisch/ 1 gezond kind, 1 miskraam Geen combinatietest verricht. GUO ivm Sertraline.

3 Casus L

4

5

6

7 Vierkamerbeeld apex - Grootte - Positie LV LA RV RA - 2 Atria - Foramen ovale - Atrioventriculaire kleppen - 2 ventrikels - Interventriculaire septum

8 Afwijkende positie L Dextropositie Hart verplaatst naar rechts L Dextrocardie Hart is gespiegeld (apex naar rechts/inversie) Aorta!

9 Hartas Hartas normaal: 45 graden Range > graden = deviatie (links/rechts)

10 Afwijkende positie Levocardie Hart apex naar links Mesocardie Hart apex naar midline Dextrocardie Hart is gespiegeld (apex naar rechts/inversie) Aorta!

11 Afwijkende positie Dextrocardie - situs solitus? - intracardiale anatomie?

12 situs solitus?

13 Dextrocardie

14 Stomach on left / liver on right (situs ( solitus) Levocardia Dextrocardia (isolated) (heart on left) (normal situs) <1% CHD CHD >95% Stomach on right / liver on left (situs ( inversus) Levocardia (isolated) Dextrocardia (with situs inversus) Almost 100% CHD 0.3-5% CHD Cardiacapex on left Aortic arch on left Stomach on left IVC on right Right atrium on right Right ventricle on right Left atriun on left Left ventricle on left 2 types: 1.AV + VA relationships normal (ctgv; ASD; VSD; AVSD; TAPVD) 2.AV + VA discordance (ctgv; VSD; PS; AVSD; Tetralogy; Ebsteins; TAPVD). Stomach + spleen on right Liver on left Right sided aortic arch (usually) Corrected TGV DORV Systemic venous anomalies (absent IVC) Heart in left chest Right atrium on left (and is the posterior chamber) Right ventricle on left (and forms the cardiac apex) Left atrium on right Left ventricle on right Cardiac apex on right Aortic arch on right Stomach on right IVC on left Right atrium on left Right ventricle on left Left atrium on right Left ventricle in right Aortic arch on left VA + AV connections usually physiologic. ASD VSD AVSD

15 Situs Situs ambiguus - Polysplenie Links isomerisme, multipele kleine milten, onderbreking inferior VC, bilaterale 2 lobbige long - Asplenie Rechts isomerisme, centrale lever, afwezige milt, 2 3 lobbige long variaties

16 Intracardiale anatomie? HLHS

17 Intracardiale anatomie? Ebstein

18 Intracardiale anatomie? Ebstein

19 Casus Hartas links. Maag links, lever rechts.

20 Afwijkende positie Levopositie Dextropositie Hart verplaatst naar rechts Mesopositie Hart midden thorax

21 Dextropositie Zeldzaam: 0,2 op pasgeborenen 0,2% hartafwijkingen jongens > meisjes

22 Dextropositie Differentiaal diagnose Intracardiaal Hartafwijkingen: - Transpositie van de grote vaten - Monoventrikel - VSD - Pulmonalisstenose

23 Dextropositie Differentiaal diagnose Extracardiaal - thorax: congenital cystic adematoid malformation (CCAM), bronchuscyste, longsekwester - hernia diafragmatica - decompensatie (pleuravocht, pericardvocht) - omphalocele

24 CCAM type I

25 Hernia diafragmatica

26 Longsekwestratie

27 Longsekwestratie

28 Hydrothorax

29 Casus CARD echo: intracardiale anatomie normaal Geen andere aanwijzingen voor structurele afwijkingen. Vruchtwaterpunctie: normaal karyogram.

30 Casus MRI Diafragma lijkt gesloten. Longvolumina niet afwijkend.

31

32

33 Casus Conclusie GUO Verplaatsing hart naar rechts (dextropositie). Intracardiaal geen aanwijzingen voor afwijkingen. Geen andere aanwijzingen voor structurele afwijkingen. -> Variatie van normaal? -> Extracardiaal? linkszijdige hernia diafragmatica CCAM

34 Echo: Casus Linkerzijde echoarmer deel van de long? - CCAM (vaak echodens)? - Primaire longhypoplasie rechter long (re verplaatsing) - Afwijking diafragma (wel aanwezig, maar slap en naar craniaal) - Extra linker longkwab

35 29 weken

36

37 filmpje

38 Casus AD 32 Hart vrijwel geheel in rechter thoraxhelft.

39 Casus MRI Diafragma lijkt gesloten. Longvolumina niet afwijkend.

40 Casus Partus AD 38+5 spontane partus Zoon 2772 gram. Goede apgarscore.

41 X-thorax en echo abdomen: diafragma hoogstand links/ diafragma hypoplasie eci.

42 Casus -> longproblemen. Na opname neonatologie ontslagen uit ziekenhuis. Heden 2 jaar, eenmaal pneumonie, verder klachtenvrij.

43 Wat klopt er wel?