Indeling. Congenitale pathologie. B. Verhoogde pulmonaal flow (links - rechts shunt) A. Obstructieve aandoeningen

Transcriptie

1 Congenitale Indeling Congenitale pathologie Current surgical diagnosis and treatment 10th edition L. Way Obstructieve aandoeningen Aandoeningen met verhoogd pulmonaal debiet Aandoeningen met verminderd pulmonaal debiet Andere B. Meyns, KUL Maart 2013 Leidt tot ventrikelhypertrofie ischemie arrhythmieën permanente spierschade sudden death Correctie B. Verhoogde pulmonaal flow (links - rechts shunt) Hartbelasting door verhoogde preload Longcongestie - respiratoire infecties Pulmonale hypertensie gefixeerde pulmonale hypertensie Eisenmenger complex 1. Correctie 2. Palliatie: Banding a. Pulmonalis C. Verminderde pulmonaal flow (rechts-links shunt) Cyanose hoog hematocriet - CVA squatting hypoxic spells clubbing 1. Correctie 2. Palliatief: shunt Neonatale chirurgie interventie Pulmonaalstenose * Aortastenose (*) * Coarctatio aortae * Onderbroken boog * HLHS * Mitraalstenose Cor triatriatum * 1

2 Congenitale aortastenose Supravalvulair Valvulair Bicuspiede klep Subvalvulair Supravalvulaire aortastenose verbredings plastie Subvalvulaire aortastenose resectie membraan sub AS : aortic override Congenitale aortastenose Supravalvulair Valvulair Subvalvulair Patch Neonataal: ballondilatatie Later: Ross operatie Resectie Kleinert JACC

3 1. Patch 3. End-to-end 2. Waldhausen subclaviaplastie 4. Extended end-to-end 5. Reversed waldhausen + end-to-end 1,0 Coarctation < 1 year Reintervention free survival Survival 0,8 0, % % 0,4 0,2 0, n = Survival Time (years) 3

4 Coarctation > 1 year Reintervention free survival Survival Coarctatio 1,0 0,8 0,6 0,4 0, n = ,6 % % Neonatale vorm Kritisch, ontwikkeling tot shock Eerst openen ductus botalli Chirurgische correctie Waldhausen End-to-end / Extended end-to-end Reversed Waldhausen Volwassen vorm Minder kritisch Ballon dilatatie (stenting zo mogelijk) Chirurgie zo nodig 0, Survival Time (years) Cave hypertensie Onderbroken boog Primair herstel Circulatiestop B. Verhoogde pulmonaal flow (links - rechts shunt) Hartbelasting door verhoogde preload Longcongestie - respiratoire infecties Pulmonale hypertensie gefixeerde pulmonale hypertensie Eisenmenger complex 1. Correctie 2. Palliatie: Banding a. Pulmonalis Verhoogde pulmonaal flow Neonatale chirurgie Banding ASD VSD (*) (*) AV kanaal (*) Open ductus Botalli * Ao-pulmonaal venster * Coronaire fistel TAPVU * Truncus arteriosus * ASD pathofysiologie volume overbelasting RA:... aritmieën RV:... decompensatie AP:... soms PHT 4

5 ASD 2 ASD type sinus venosus ASD 1 VSD fysiopathologie volume overbelasting LV:... decompensatie AP:... obstructieve PHT druk overbelasting AP: als zeer groot VSD: PHT RV: als PHT VSD : behandeling groot VSD: decompensatie, dystrofie R/ proeftherapie: dig - diu - ACE.I zo groei en geen PHT: cf matig VSD chronische decompensatie: heelkunde zeer groot VSD: (> AoK annulus) R/ heelkunde 2-4 M 5

6 Herstel VSD Cave His bundel Mortaliteit VSD zuigelingen period N + % age (yrs) Atrio-ventriculair septum defect AVSD inlet VSD ASD 1 AV klep 1 klep insufficientie

7 Truncus arteriosus TAPVU Decompensatie neonataal herstel C. Verminderde pulmonaal flow (rechts-links shunt) Cyanose hoog hematocriet - CVA squatting hypoxic spells clubbing 1. Correctie 2. Palliatief: shunt Verminderde pulmonaal flow Tetralogie van Fallot Tricuspied atresie Ebstein Transpositie van de grote vaten * DORV DOLV Malposities - single ventricles Onmiddellijke correctie Shunt Tetralogie van Fallot TF niet restrictief VSD infundibulair + valv PS overrijdende Ao RVH kliniek = f PS 7

8 Transpositie Grote Arteries TGA 2 circuits naast elkaar Onmiddellijke overleving = f shunts ASD 98% ODB VSD 36% Onvoldoende shunt: Onmiddellijke Rashkind (ballondilatatie van het asd) Arteriële switch operatie 8

9 Univentriculair Hart UVH Fontan circulatie TCPC essentieel 1 functionele pomp door ontbreken van 1 ventrikel 2 circuits (long & lichaam) in parallel geschakeld arteriele desaturatie volume overbelasting Stappen naar Fontan circulatie Hemi-fontan Bidirectionele Glenn Neonataal Shunt of banding 6 maanden Bidirectionele Glenn shunt 3 jaar Extracardiale conduit met fenestratie Later Percutane sluiting fenestratie Intracardiale conduit Laterale tunnel Extracardiale conduit Fontan circulatie voor univentriculair hart Kleine shunt geen overbelasting van het ventrikel Relatief snel overgaan naar Glenn shunt belasting van het ventrikel verminderen Extracardiale conduit voor vena cava inferior minder ritmestoornissen gewicht 15 kg 9