Een Gedilateerde RV-wat nu?

Transcriptie

1 Een Gedilateerde RV-wat nu? J. McGhie, A. van den Bosch, J. Cuypers Basiscursus Congenitale echocardiografie 18 januari 2018 Thoraxcentrum en Sophia kinderziekenhuis

2 Casus 24-jarige man Verwezen door longarts i.v.m. kortademigheid bij inspanning Anamnese: Algehele conditie gaat achteruit. Geen specifieke palpitaties, oedemen of orthopnoe. Patiënt doet aan fitness, hardlopen en fietsen. Medicatie: Geen

3 Casus Lichamelijk onderzoek Bloeddruk 117/76 mmhg. Pols 57/min. O 2 -saturatie 99% Gefixeerd gespleten tweede harttoon met systolisch ejectiegeruis II/VI op de tweede intercostaalruimte links. ECG SR 56 b.p.m. PR-interval 151 ms, QRS-duur 135ms, met interventriculaire geleidingstoornis en normale repolarisatie. TTE elders: extreem gedilateerde RV

4 Casus

5 Casus

6 Conclusie tot zo ver 1.Gedilateerde RA en RV Casus Differentiële diagnose?

7 Afwijkingen die RV-functie beinvloeden Myocardiale afwijkingen - ischemie en infarcering - ARVC RV-volumebelasting - ASD - Klep insufficiëntie RV-drukbelasting - longembolieën - pulmonale hypertensie

8 Differentiële diagnose RV dilatatie o.b.v. volumebelasting 1. Insufficiëntie tricuspidalis- en/of pulmonalisklep 2. ASD 3. Abnormale longvenen inmonding

9 Differentiële diagnose RV dilatatie o.b.v. volumebelasting 1. Insufficiëntie tricuspidalis- en/of pulmonalisklep 2. ASD 3. Abnormale longvenen inmonding

10 Differentiële diagnose Tricuspidalisklep Pulmonalisklep

11 Indeling Tricuspidalisklepafwijkingen Morbus Ebstein Congenitale tricuspidalisstenose Dysplastische tricuspidalisklep Pulmonalisklepafwijkingen Pulmonaalklepstenose Pulmonalisinsufficiëntie

12 Anatomie normale tricuspidalisklep

13 Anatomische positie TV leaflets Courtesy of AM Anwar et al.

14 Morbus Ebstein kleinere RV Normaal geatrialiseerde RV Incidentie: 3-5/ levendgeborenen, < 1% van alle congenitale hartafwijkingen Hans Hamer

15 Anatomische kenmerken van M. Ebstein Apicale verplaatsing septale en posterior klepblad Atrialisatie van RV met dilatatie van de echte annulus Evt. restrictie van het anterior klepblad Evt. RV-dysfunctie Courtesy Yen Ho, Royal Brompton Hospital, London

16 Mogelijke bijkomende afwijkingen Atriumseptum defect Extraverbindingen tussen atria en ventrikels leidend tot cirkeltachycardieën (WPW-syndroom) Non compaction van de LV Mitralisklepafwijkingen Prolaps Cleft Double orifice MV Parachute MV

17 Typisch voorbeeld M. Ebstein

18 Typisch voorbeeld M. Ebstein

19 Typisch voorbeeld M. Ebstein Apicale verplaatsing septale klepblad Atrialisatie deel RV Dilatatie TV annulus

20 Parasternale doorsneden: RV inflow

21 Parasternale doorsneden: RV inflow

22 Parasternale view

23 Apicale 4k doorsneden Is dit een Ebstein?

24 Apicale 4k doorsneden Is dit een Ebstein?

25 Is dit een Ebstein? 1. Nee 2. Ja 3. Weet niet

26 Diagnostisch criterium: Δ insertie MV-TV >8 mm/m2

27 Pulmonalisstenose Incidentie 1/2000 levendgeborenen Meestal valvulaire stenose met doming klep

28 Klinische presentatie Hartfalen bij pasgeborene met kritische PS toevallig ontdekt geruisje bij asymptomatische patiënt Beloop bij milde valvulaire PS is vaak benigne

29 FU: Ballondilatatie i.v.m. kritische valvulaire PS PSSAX view: Pulmonaal stam EN Pulmonaal takken

30 FU: Ballondilatatie i.v.m. kritische valvulaire PS PSSAX: PSLAX: RV outflow

31 FU: Ballondilatatie i.v.m. kritische valvulaire PS Vmax 2.0 m/s

32 FU: Ballondilatatie i.v.m. kritische valvulaire PS Vmax 2.0m/s

33 Casus Vmax TI 2.5 m/s. Peak gradiënt 25mmHg

34 Casus Vmax PV 1.0 m/s 4mmHg Vmax PI m/s. 13-1mmHg

35 Differentiële diagnose RV dilatatie o.b.v. volumebelasting 1. Insufficiëntie X tricuspidalis- en/of pulmonalisklep 2. ASD 3. Abnormale longvenen inmonding

36 Casus RA druk = 5mmHg

37 Casus GEEN ASD!

38 Casus Geen ASD II Wat Nu?

39 Het ASD type II bevindt zich in het intra-atriale septum?: 1. In het centrale deel 2. Naar inferior verplaatst 3. Naar superior verplaatst 4. Alle bovenstaande opties mogelijk

40 Bij een ASD zijn de volgende structuren vaak verwijd?: 1. Rechter atrium en rechter ventrikel 2. Linker atrium en linker ventrikel 3. Arteria pulmonalis en longvenen 4. Zowel RA, RV als arteria pulmonalis en longvenen

41 Welke invloed heeft hypertensie en/of coronairlijden op de ASD-shunt? 1. Geen invloed 2. De links-rechts shunt neemt toe 3. De links-rechts shunt neemt af

42 Aandachtspunten echocardiografie Localisatie van het defect Aanwijzingen voor volumebelasting Eventuele aanwijzingen pulmonale hypertensie Mogelijkheid voor percutane sluiting

43 Differentiële diagnose RV dilatatie o.b.v. volumebelasting 1. Insufficiëntie tricuspidalis- en/of pulmonalisklep 2. ASD niet gezien op TTE 3. Abnormale longvenen inmonding

44 Differentiël diagnose: ASD II niet gezien op TTE Superior sinus venosus defect Inferieur sinus venosus defect Coronair sinus defect Partieel abnormale veneuze retour (PAPVD)

45 Inter-Atrial Communications Sinus venosus defects Ostium secundum defect Fossa ovalis Ostium primum defect Coronary sinus

46 Hoe wordt het IAS in beeld gebracht met echocardiografie

47 In beeld brengen v/h IAS: anterior- posterior Subcostale vierkamer IAS: anterior -posterior

48

49 In beeld brengen v/h IAS: Superior - Inferior Subcostale (sagitale) lange as: IVC

50 In beeld brengen v/h IAS: Superior - Inferior Subcostale lange as: SVC- IVC IAS superior - inferior

51

52 In beeld brengen v/h IAS: xplane imaging xplane lateral tilt +30 (+45 ) -30 (-45 )

53 n beeld brengen v/h IAS: anterior- posterior AP4K: lengte IAS Oriëntatie:± anterior - posterior

54 In beeld brengen v/h IAS: anterior- posterior Foreshortened 4K: anterior - posterior

55 In beeld brengen v/h IAS: anterior- posterior Laag rechts parasternaal

56 The true ASD: Oval fossa defect - ASDII Bron: Dr. A. Cook. UCL,GOSH

57 3D-reconstructie van ASD II ASD enface view vanuit RA

58 ASD II enface view vanuit RA :a dynamic structure Diastole Systole

59 Subcostal 4 kamer: xplane imaging xplane lateral tilt +30 (+45 ) -30 (-45 ) Superior sinus venosus defect

60 Inferior defect: xplane imaging Inferior sinus venosus defect

61 Casus Tip: T artefact Superior sinus venosus defect

62 Identificatie pulmonaal venen in apicale 4k opname Welke pulmonary veins zijn hier zichtbaar? 1. RLPV 2. RUPV 3. RUPV en RLPV 4. LLPV 5. LUPV 6. LLPV en LUPV

63 Welke pulmonary veins zijn hier zichtbaar? 1. RLPV 2. RUPV 3. RUPV en RLPV 4. LLPV 5. LUPV 6. LLPV en LUPV

64 Identificatie pulmonaal venen in apicale 4k opname RUPV LUPV RLPV

65 Suprasternale notch opnamen Crab View : 4 pulmonaal venen

66 Casus

67 Casus: Diagnose 1. Sinus venosus defect superior met abnormaal inmondende RUPV 2. RV en RA dilatatie Vraag: 1. Wanneer moet een ASD gesloten worden? 2. ASD sluiting: percutaan of chirurgisch?

68 Wanneer moet een ASD gesloten worden? 1. Hemodynamiek bij het ASD - aanwijzingen voor volumebelasting 2. Rechtsdrukken

69 Volumebelasting

70 Diastolische tricuspidalisklep flow Foreshortened 4K

71 TV versus MV flow MV: E top 0.9 m/s TV: E top 0.9 m/s

72 Paradoxale septum beweging bij rechter ventrikel overbelasting wordt veroorzaakt door? 1. Verplaatsing IVS systolisch naar voren (systolic bulging) 2. Verplaatsing IVS diastolisch naar achter (diastolic bulging)

73 Rechter pulmonaal vene bij ASDII met Volumeoverbelasting RLPV

74 Rechter pulmonaal vene: direct na devicesluiting Foreshortened vierkamer

75 Wanneer moet een ASD gesloten worden? 1. Hemodynamiek bij het ASD - aanwijzingen voor volumebelasting 2. Rechtsdrukken

76 RA druk: sniff test, absolute diameter Meten: tijdens eind expiratie proximaal van de vena hepatica

77 Subcostale opname: VCI Geschatte RA druk VCI <15 mm collaps 0-5mmHg VCI mm >50% collaps 5-10mmHg VCI mm <50% collaps 10-15mmHg VCI >25 mm <50% collaps 15-20mmHg VCI >25 mm geen collaps >20mmHg

78 Rechterkamer systolische druk Oh, The Echo Manual, 1999

79 Rechterkamer systolische druk Rechter kamer systolische duk = Pulmonalis systolische druk ALS ER GEEN PULMONAALKLEPSTENOSE IS

80 Rechterkamer systolische druk RV inflow Vmax 4.0m/s - piek gradiënt 64mmHg

81 Rechterkamer systolische druk * Gain instelling

82 Pulmonaal diastolische druk PSSAX

83 Pulmonaal diastolische druk berekening Mean PAP = 4 x Peak PR velocity 2 PA end-diastolic pressure = 4 x (PR end-diastolic velocity) 2 + RAP Oh, The Echo Manual, 1999

84 Pulmonaal diastolische druk Normale pulmonalisdruk Pulmonale Hypertensie

85 Casus V max TI 2.5m/s. Peak gradiënt 25mmHg Vmax PI m/s. 13-1mmHg

86 Protocol: Shunt at Atrial Level

87 Behandeling Percutaan Chirurgisch

88 Percutane sluiting van het atrium septum defect met behulp van een device

89 Percutane ASD sluiting Om te beoordelen of iemand in aanmerking komt voor een device closure of een operatieve sluiting van een ASD kijk je naar?: 1.De aanwezigheid van goede randen rondom 2.De diameter van het ASD 3.Diameter van het ASD en aanwezigheid van goede randen rondom 4.Diameter en plaats van het ASD en aanwezigheid van goede randen rondom

90 Atriumseptumdefect Indicatie: volumebelasting rechter hart Leeftijd: kinderen vanaf 15 kg, meer volwassenen dan kinderen Niet toepassen: weinig rand rondom defect grote defecten, multiple defecten ASD I en sinus venosus defect

91 Is er een indicatie voor sluiting ASD? Gedilateerde RV en RA significante volume overbelasting

92 ASD sluiting: chirurgisch of percutaan Is deze ASD defect geschikt voor percutane sluiting?

93 Is er voldoende rim om het ASD? Centraal ASD II Voldoende rim rondom het ASD

94 Voorwaarden percutane ASD sluiting Lokalisatie van het defect Grootte Aanwezigheid van rim rondom ASD Overige structurele hartafwijkingen

95 ASD/PFO occluders: AGA, St Jude, NMT, Cardia, Solysafe etc

96 Intracardiale echo bij percutane ASD sluiting

97 ASD sluiting met ICE

98 ASD sluiting: sizing van ASD

99 ASD sluiting met ICE

100 TEE: na ASD sluiting met device

101 ASD voor en na sluiting

102 Samenvatting: ASD Indicatie: - volumebelasting rechter hart Chirurgie versus percutaan: - Lokalisatie van het defect - Grootte - Aanwezigheid van rim rondom ASD - Overige structurele hartafwijkingen Patiënt selectie: - TTE meestal gevolgd door TEE Device keuze: - Amplatzer ASD occluder of Gore Helex (diameter defect <15 mm)

103 ASD: Groot defect Volumelast voor het hart Preventie: - Atriale ritmestoornissen - Rechts falen - Pulmonale hypertensie PFO: Variatie van normaal (1/3) Thrombus van rechts links -> TIA of CVA Geen volumelast Preventie: - Recidief TIA of infarct

104 Atriumseptumdefect Complicaties: Embolisatie Luchtembolie, thromboembolie Aritmie (passagère SVT s, zeer zelden AV-blok) Thrombusvorming op occluder Perforatie (ook op langere termijn)

105 Complicatie: 10uur post sluiting

106 Conclusie: IAS is een complexe 3D-structuur. ASD II is niet een rond centraal gelegen gat. Verplaatsing naar craniaal, caudaal etc. I.p.v. rond: ovaal, spleetvormig, multiple. Het is belangrijk het ASD zelf in relatie tot zijn omliggende structuren zo goed mogelijk in beeld te brengen. Evaluatie van gevolgen van de L-R shunt: volume- en drukbelasting rechter harthelft.

107 Conclusie: Afbeelden van grootte, (vorm) en plaats van het defect. Bevindingen bepalen indicatie voor sluiting. Bevindingen differentiëren tussen paraplu of chirurgische sluiting. Bij overwegen mogelijkheid van paraplu sluiting: TEE, (eventueel 3D).

108