CONgenitale CORvitia Lange termijn resultaten. Barbara JM Mulder Amsterdam

Transcriptie

1 CONgenitale CORvitia Lange termijn resultaten Barbara JM Mulder Amsterdam

2 Vooruitgang therapie

3 Aantal patienten met AHA 1400/jaar ? age

4 CONCARE: optimale organisatie van zorg

5 Late complicaties 27% 5% 3% hartfalen 3% 6%

6 Internationale richtlijnen zijn gebaseerd op consensus Kleine onderzoeken Weinig complicaties Grote verscheidenheid in anatomie

7 Slechts 10% inclusie in gerandomiseerde studies (RCT) Effect van losartan op pompfunctie van het hart Volwassen Fallot, pompfunctie < 50%, geen kleplekkages Geen significante verschillen Kleine aantallen! Bokma JP et al, Circulation 2017

8 CONCOR: CONgenitale CORvitia 2001:National registry and DNA-bank for ACHD patients Faciliteren van onderzoek naar - lange termijn uitkomsten - onderliggende genetische oorzaak patienten 80 ziekenhuizen volwassenen kinderen

9 Hoofddiagnosen CONCOR Leeftijd 42 jr ( 18-91) 51% man N= % man Leeftijd 42 jaar (18-91)

10 Normaal hart Atrium Septum Defect

11 Pulmonale arteriële hypertensie 7% van de patiënten met een (gesloten) shunt Met medicatie: verbetering klachten en overleving Controle met echo!

12 Levensverwachting N= FU 10 yrs Bom T et al, Heart 2015

13 Transpositie van de grote vaten (TGA) Atriale switch Arteriële switch

14

15 klepvervanging bypass RCT Klepreparatie INTERVENTION RESTORE remodeling steunhart REPAIR RESHAPE RESYNCHRONIZE RESCUE REGENERATE REPLACE ICD stamceltherapie Harttransplantatie

16 Pulmonalisklep vervanging Voor de procedure Na de procedure Optimale timing van klepvervanging??

17 Nieuwe devices: subcutane ICD

18 Ontwikkelingen aorta chirurgie Personalized External Aortic Root Support Aorta aneurysma Bentall klepsparend PEARS

19 Losartan therapie in patienten met Marfan syndroom Marfan AMC LUMC RadboudUMC UMCG Bij de mens slechts 50% een goede reactie op losartan

20 Resveratrol voor vertraging aortagroei Mechanisme? Elastine afbraak, spierceloverleving, Micro-RNA,Endotheel-spier communicatie,?

21 Effect van leefstijl

22 Dagelijks sporten verbetert overleving 3 maanden training Dagelijks sporten Van der Bom et al, Int J Cardiol 2015

23 Sport met een aangeboren hartafwijking Patienten die actief zijn in het dagelijks leven hebben een beter inspanningsvermogen en kwaliteit van leven Recreatieve sportbeoefening is meestal veilig en nuttig, behalve als sport hartkloppingen of hartfalen uitlokt. Competitieve sport kan beter vermeden worden Talk test : een activiteit is veilig zolang nog gewoon gepraat kan worden

24 CONCOR proefschriften

25 Impact van CONCOR onderzoek op Europese Richtlijnen

26 CONCOR around the world Indicator, Leducq FAD, FP7 Imaging FP7? Heart Repair, FP6 Corience, FP7 Marfan trialists, US

27 Efficacy & safety of NOACs in ACHD in 37 centers N=474 Hayang Yang = centers actively recruitingg centers in process of obtaining MEC approval = interested centers

28 Kwaliteit van leven variaties wereldwijd. Kwaliteit van leven hangt af van persoonlijke kenmerken en niet van landelijke verschillen N=4028 Aspers al, JACC 2016

29 Het nut van de CONCOR Registratie Met behulp van grote aantallen: inzicht in lange termijn uitkomsten van verschillende hartafwijkingen Internationale samenwerking Aanpassen internationale richtlijnen Individuele zorg op maat, tijdige interventie Continue vooruitgang van behandeling

30