Chronische thrombo-embolische pulmonale hypertensie CTEPH. Petr Symersky

Transcriptie

1 Chronische thrombo-embolische pulmonale hypertensie CTEPH Petr Symersky

2 Inspanning 2

3 VO 2 max Zuurstofopnamevermogen Bepaald door opname vervoer 3

4 Wat als normale inspanning niet mogelijk is? Dyspnoe 4

5 Waar zitten de beperkingen? Opname Longen Spirometrie Diffusiestoornis Perfusiestoornis Vervoer Hart Systolisch hartfalen Diastolisch hartfalen Kleplijden Congenitaal 5

6 Longvolumes 6

7 Perfusie: VQ scan 7

8 Hart Echo Rechts catheterisatie 8

9 Casus 9

10 Voorgeschiedenis 1980 testiscarcinoom BEP kuren (bleomycine) wigexcisie mestastasen rechter long, lymfklierdissectie abdominaal 2014 aortaklepstenose 38 mmhg, spoor TI Ergometrie 100% belastbaar dec 2015 progressie AoS AVA 1.0cm 2, V1 1.1 m/sec, V2 3.6 m/sec CAG normaal Voorstel aortaklepvervanging

11 Anamnese 4 maart 2016 Aortaklepvervanging 25 mm Perimount ongecompliceerd

12 April 2016 Heropname Toenemende dyspnoe Dikke enkels Lichamelijk onderzoek Pitting oedeem beiderzijds Sat 92%

13 Echo cor Piekgradiënt Bioklep 15 mmhg Concentrische LV redelijke functie Gedilateerde zeer matige RV Matige TI met geschatte spap 70 mmhg pericardeffusie

14 Beleid CT angio Geen longembolieën Behandeling hypertensie ontslag

15 Juni 2016 Rechts cath RV 50/5 mmhg AP 54/36 gemiddelfd 45 mmhg Wedge 6 mmhg

16 le recent uitgesloten (geen ct hier) Re meting: normale wedge en PH geen hrct Geen longfunctie dd bleo (onwaarschijnlijk in tijd) Klep (normale wedge, echo pleit hier niet voor) Le? Opnieuw controleren. Diast. Dysfunctie: ja, maar nu geen oedeem normale wedge. Medicamenteus tijdelijk?...

17 Wat nu? Oorzaken PH? Perfusie scan? Herbeoordeling CTA

18

19

20

21

22 Tekenen CTEPH Perfusiedefecten longsetting Webs Stenosen/bands Wandstandige thrombus Ontbreken perferie vaten

23 Pathologie

24 Voorlopige Diagnose Longembolien (oud of nieuw?) R/ 3 mnd antistolling

25 Na 3 mnd Longfunctie Ergometrie CT-angio-ECG-getriggerd Pulmonalis Angiogram En druk meting

26 CTA Rechts. Bovenkwab: Apicaal: Conform occlusie. Posterieur conform webs met tapering. Anterieur gb. Middenkwab Conform wandstandige thrombus met occlusie van mediale en laterale segment. Onderkwab Conform web in de interlobaire arterie doorlopend in de basale segmenten; waarbij mediobasaal nog het meest doorgankelijk is. Superiorsegment web ter plaatse van origo. Links. Anterieur conform web Apicoposterior gb. Lingula: Conform superior en inferior web Onderkwab: Superior conform origo web. Posterobasaal conform web. Laterobasaal conform web Anteromediaal gb Conclusie. Conform radiologisch beeld van CTEPH

27

28

29 longfunctie FEV1 % VC MAX : 97% TLC 80% DLCO/VA 100% Normaal bij 2x thoracotomie

30 Ergometrie VO2max 60% EqCO2 36 Max hf 70% O2pulse 80% Geen desat.

31 Catheterisatie: spap dpap mpap mrap PCWP PVR CO CI SvO ,2 61

32 CTEPH MDO CTEPH ja/nee Operabel ja/nee

33 CTEPH team Amsterd Chirurgische indeling centraal proximaal (lobair) distaal (segmenteel) perifeer (subsegmenteel)

34 Overwegingen Lokalisatie afwijkingen Lobair Segmenteel Subsegmenteel Verhouding afwijkingen en druk Parenchym Comorbiditeit Bij twijfel overleg referentiecentrum

35

36

37 Overwegingen Lokalisatie afwijkingen RBK webs anterior afgesloten apicale tak webs posterior. MK afgesloten lateraal mediaal webs ROK proximale webs in apex webs alle basale takken mediobasale tk uitdovend LBK apicaal normaal wegs anterior segmenteel lingula webs beide takken LOK proximale webs

38 Operatieve techniek Mediane sternotomie (bilaterale exposure) CPB (hart-long machine) Diepe hypothermie: 20 C (hoofdkoeling) Arteriotomie a. pulmonalis Arrest i.v.m. back-flow via aa. bronchiales Endarteriëctomie (elke keer 20 min)

39 Pulmonalis endarterectomie 39

40 Pulmonalis endarterctomie Via lies aan ECC Arrest duur totaal 43 minuten Probleemloos ontwennen van ECC

41 Preparaat

42 CTEPH team Amsterd Chirurgische indeling centraal proximaal (lobair) distaal (segmenteel) perifeer (subsegmenteel)

43 Jamieson Classificatie

44 Incidentie Nederland longembolieën per jaar 0.5-7% ontwikkelt CTEPH Breed spectrum aan ziekte Operabel! 30/jaar in VUMC

45 Etiologie In rust 4 L/min Inspanning 20L/min Max 1.1 L /segment 10 segmenten afgesloten: Max 8.8 L/min 15 segmenten afgesloten: Max 3.3 L/min

46 Vasculopathy of nonobstructed vessels Dorfmueller

47 Shunting Dorfmueller ICA Parijs 2014

48 Rechtscatehterisatie na 6 maanden PAP: 33/20/25 mmhg ABP: 143/89/105 mmhg. PCWP 14 mmhg, RA 8/4/5 mmhg. RV 40/5/14 mmhg. SaO2 95%. CO 6,3 l/min, PVR 139,7 dynes s-cm5. CI 3,1 l/min/m2. ScvO2 69%. 48

49 En weer aan het sporten 49