Chronische longembolieën en Pulmonale Hypertensie

Transcriptie

1 Chronische longembolieën en Pulmonale Hypertensie Wat is CTEPH? Hoe krijg je CTEPH? Wat zijn de klachten? Hoe vaak komt CTEPH voor? Welke onderzoeken worden er gedaan?

2 Wat is CTEPH? Longembolieën = bloedstolsels in de longvaten Chronische longembolieën = bloedstolsels in de longvaten die blijven Pulmonale hypertensie = te hoge bloeddruk in de longvaten

3 Wat is CTEPH? WHO Dana Point classificatie 1a. Pulmonale arteriële hypertensie - Idiopatisch - Bindweefselziekten Sclerodermie MCTD - Congenitale hartziekten - Portopulmonale hypertensie - HIV - Medicatie en toxines Fenfluramines, cocaine 1b.PVOD, PCH 2.PH bij Hartziekten - Linkerventrikelfalen - Kleplijden 3. PH bij longziekten of hypoxaemie - COPD, Fibrose, OSAS 4.PH bij Chronisch trombo-embolische processen (CTEPH) - Proximale embolieën - Distale embolieën 5. Diversen - Sarcoïdose, Histiocytose, compressie a.pulmonalis

4 Wat is CTEPH? WHO Dana Point classificatie 1.PAH - Calciumantagonist - Bosentan - Epoprostenol etc - Sildenafil 2. PH tgv hartziekten diuretica, afterloadverlaging, klep 3. PH tgv longziekten Zuurstof, prednison, CPAP vernevelingen 4. PH tgv chronische embolieen 4. Operatie. Eventueel zelfde als 1 5. PH tgv diverse ziekten - Onduidelijk, maatwerk

5 Dana Point classificatie Wat is CTEPH? WHO 1. Pulmonale arteriële hypertensie - Idiopatisch - Bindweefselziekten Sclerodermie MCTD - Congenitale hartziekten - Portopulmonale hypertensie - HIV - Medicatie en toxines Fenfluramines, cocaine PVOD, PCH 2.PH bij Hartziekten - Linkerventrikelfalen - Kleplijden 3. PH bij longziekten of hypoxaemie - COPD, Fibrose, OSAS 4.PH bij Chronisch trombo-embolische processen (CTEPH) - Proximale embolieën - Distale embolieën 5. Diversen - Sarcoïdose, Histiocytose, compressie a.pulmonalis

6 Hoe krijg je CTEPH? Acute stolsels (longembolie)

7 Hoe krijg je CTEPH? Acute stolsels lossen meestal grotendeels op

8 Hoe krijg je CTEPH? Bij CTEPH lossen stolsels maar gedeeltelijk op Druk in longslagader

9 Hoe krijg je CTEPH? Ook de vaatjes zonder stolsels worden ziek Druk in longslagader

10 CT CTEPH

11 Hoe krijg je CTEPH? Stolling Lichaam maakt bloedstolsels Bij een bloedende wond tpv het gat in de bloedvaatwand Lichaam breekt stolsels af Als er geen gat in de bloedvaatwand zit. CTEPH: Bloed stolt soms sneller (LAC; F VIII?) Stolsels worden moeilijker afgebroken

12 Hoe krijg je CTEPH? Stolling Lichaam maakt bloedstolsels Bij een bloedende wond tpv het gat in de bloedvaatwand Lichaam breekt stolsels af Als er geen gat in de bloedvaatwand zit. CTEPH: Bloed stolt soms sneller (LAC; F VIII?) Stolsels worden moeilijker afgebroken

13 Hoe krijg je CTEPH? Maar Ongeveer de helft van de patiënten heeft nooit trombosebeen of longembolieën gehad.

14 Hoe krijg je CTEPH? Risicofactoren na acute longembolieën Meerdere keren longembolieën gehad Oorzaak longembolieën onduidelijk Hoge druk in longslagader bij acute longembolieën (spap>50 mm Hg) Operatie om milt te verwijderen Chronische darmontsteking (m. Crohn, colitis ulcerosa) Drain (slangetje) in de bloedbaan

15 Overleving CTEPH onbehandeld: geen operatie en geen pillen of pompjes Riedel et al Chest.1982;2:151

16 Wat zijn de klachten bij CTEPH? 1. Kortademig of benauwd bij zwaardere inspanning (trap oprennen) 2. Kortademig of benauwd bij lichtere inspanning (stofzuigen, rustig traplopen) 3. Drukkend gevoel op de borst bij inspanning 4. Duizelig of neiging tot flauwvallen bij inspanning 5. Dikke enkels 6. Opgezette buik 7. Gebrek aan eetlust, snel vol gevoel 8. Veel emotionele gevoelens:depressie, angst, onzekerheid, verdriet, boosheid 9. Hartkloppingen 10.

17 Hoe vaak komt CTEPH voor? patiënten per jaar met longembolie in Nederland -De helft van de patiënten houdt restafwijkingen op scan na behandeling 1,5-4% van de longembolie patiënten ontwikkelt binnen 2 jaar CTEPH 1,2,3, patiënten per jaar in Nederland 1.Ribeiro et al.circulation 1999;99: Pengo et al.n Engl J Med 2004;350: Becattini et al; Chest 2006;130: Miniati et al;medicine (Baltimore) 2006:

18 Onderzoekingen voor CTEPH 1. Bevestiging van de diagnose 1. Perfusiescan 2. CT scan 3. Echo hart 4. Catheterisatie

19 Onderzoekingen voor CTEPH 1. Bevestiging van de diagnose 1. Perfusiescan 2. CT scan 3. Echo hart 4. Catheterisatie

20 Onderzoekingen voor CTEPH 1. Bevestiging van de diagnose 1. Perfusiescan 2. CT scan 3. Echo hart 4. Catheterisatie

21 Onderzoekingen voor CTEPH 1. Bevestiging van de diagnose 1. Perfusiescan 2. CT scan 3. Echo hart 4. Catheterisatie

22 Onderzoekingen voor CTEPH 1. Bevestiging van de diagnose 1. Perfusiescan 2. CT scan 3. Echo hart 4. Catheterisatie 2. Behandeladvies en risico bepaling 1. Angio 2. Catheterisatie 3. Bloedonderzoek (nierfunctie, suikerziekte, stolling) 4. Inspanningstest (fiets)

23 Onderzoekingen voor CTEPH 1. Bevestiging van de diagnose 1. Perfusiescan 2. CT scan 3. Echo hart 4. Catheterisatie 2. Behandeladvies en risico bepaling 1. Angio 2. Catheterisatie 3. Bloedonderzoek (nierfunctie, suikerziekte, stolling) 4. Inspanningstest (fiets)

24 Samenvatting 1. CTEPH is een verhoogde bloeddruk in de longvaten met bloedstolsels die vaker voorkomt dan we denken. 2. CTEPH komt door bloedstolsels in de longen die niet meer verdwijnen. 3. Dit geeft veel klachten, oa benauwdheid. 4. Als je niet behandeld wordt, leef je korter. 5. Met onderzoek kun je de diagnose stellen en een behandeling bespreken.

25 PH team Nieuwegein Longartsen JJ Mager RJ Snijder PH verpleegkundigen I.Verheul E.Vermorken Cardiologen HWM Plokker MC Post Cardiothoracaal chirurgen R.Heijmen W.Morshuis Verpleegkundigen C3 Maatschappelijk werk C.Bongenaar Fysiotherapie H.Dolk Radiologen HW van Es

26 Definitie pulmonale arteriële hypertensie (PAH) 1. Gemiddelde druk a.pulmonalis: > 25 mm Hg in rust 2. PCWP < 15 mm Hg 3. Pulmonale vaatweerstand > 240 dynes.s.cm-5

27 Diagnostiek CTEPH CT

28 Diagnostiek CTEPH Ventilatie/perfusie scintigrafie

29 CT Thorax in CTEPH n=78 Tunariu. J Nucl Med 2007; 48:

30 Diagnostiek CTEPH Hoeper, Mayer, Simonneau, Rubin.Circulation 2006;113:

31 Pulmonalisangio

32 Behandeling CTEPH 1. Pulmonale endarteriëctomie (PEA) 2. Medicamenteus 1. ERA s 2. PDE-5 remmers 3. Prostacyclines 3. Longtransplantatie

33

34 Pulmonale endarteriëctomie Sternotomie Cardiopulmonale bypass Diepe hypothermie (18-20 C) 2-3 x 20 min durend circulatoir arrest Endarteriectomie; verwijderen van het trombo-embolisch materiaal met de intima

35

36

37

38

39

40

41 Mortaliteit 4%-24% -Afhankelijk van pre-operatieve vaatweerstand Techniques and Outcomes of PulmonaryEndarterectomy for Chronic ThromboembolicPulmonary Hypertension.Mayer, Klepetko Proc Am thorac soc 2006

42 Overleving CTEPH Klassiek medicamenteus Chirurgisch, na PTE Chest.1982;2:151 Am J Respir Crit Care Med. 1999;160: Transplantatie Eur Respir J 2004;23:637

43 Longterm outcome PEA St Antonius (n=72) Saouti, Eur J Cardio-thoracic Surg 35; 2009:

44 NYHA klassificatie Saouti, Eur J Cardio-thoracic Surg 35; 2009:

45 Indicatie medicamenteuze therapie CTEPH Inoperabel - Beoordeling in centrum - Bosentan 1,2,3, Sildenafil 4 1.Hoeper et al, Chest 2005;128: vd Brand et al, Eur.Resp.J. 2005;26:272s 3.BENEFIT, J Am Coll Cardiol Dec 16;52: Ghofrani et al, Am J Respir Crit Care Med 2003;167:1139

46 Inoperabel Linker a.pulmonlais Inoperabele Patiënt A Pulmonalis angio, linker a. pulmonalis ap en lateraal vooral subsegmentele afwijkingen AP Lateraal

47 Indicatie medicamenteuze therapie CTEPH Inoperabel Bridge to PEA?? - Bosentan 1, Epoprostenol 2 positief - Bosentan, sildenafil, epoprostenol 3 negatief 1.Reesink, J Thorac Cardiovasc Surg May 30. [Epub ahead of print] 2.Nagaya Chest 2003;123:338 3.Jensen, Circulation. 2009;120:

48 Indicatie medicamenteuze therapie CTEPH Inoperabel Bridge to PEA Behandeling PH na PEA - Bosentan 1 1.BENEFIT, 2007

49 Sombere vormen van CTEPH associated medical conditions (AMC) Na splenectomie Ventriculo-atriale shunt Chronische centraal-veneuze lijnen Osteomyelitis Inflammatory Bowel Disease Bonderman. Circulation Apr 24;115(16):

50

51 Conclusies CTEPH is een frequente oorzaak van pulmonale hypertensie. Opsporen met perfusiescintigrafie PEA is de eerste keuze van behandeling en kan PH genezen Inoperabele CTEPH kan worden behandeld met bosentan, sildenafil of epoprostenol