Echoscopisch onderzoek van een congenitale cysteuze malformatie van de long (CCAML)

Transcriptie

1 Echoscopisch onderzoek van een congenitale cysteuze malformatie van de long (CCAML) Nina C.J. Peters Titia E. Cohen-Overbeek Verloskunde en Prenatale Geneeskunde Erasmus MC

2 Normaal long weefsel schematisch

3 Normaal long weefsel - transversaal 20 weken 30 weken

4 Normaal long weefsel - coronaal 20 weken 30 weken

5 Wat is er bekend? Definitie CCAML is een long hamartoom met proliferatie van de terminale bronchiolen en het gebrek aan normale alveoli welke in verbinding staat met de tracheobronchiale boom Incidentie 1 in levend geborenen Pathologie Meest voorkomende foetale long massa (75% van alle long laesies) Geassocieerd in 3-20% Ontstaat bij 5-17 weeks Tijdens de pseudoglandulaire fase Callen Ultrasound in Obstetrics and Gynecology

6 Hoe stel je de diagnose? Diagnose bij het SEO Variabele morfologie en grootte prenatale classificatie Type 1 Macrocysteus - hypoechogeen 1 grote cystes van 5 mm van varierende grootte met meestal 1 dominante cyste Adzick classification

7 Hoe stel je de diagnose? Variabele morfologie en grootte prenatale classificatie Type 1 Macrocysteus - hypoechogeen 1 grote cystes van 5 mm van varierende grootte met meestal 1 dominante cyste Type 3 Microcysteus - hyperechogeen Uniforme goed begrensbare echogene massa met cystes <5 mm Adzick classification

8 Hoe stel je de diagnose? Variabele morfologie en grootte prenatale classificatie Type 1 Macrocysteus - hypoechogeen 1 grote cystes van 5 mm van varierende grootte met meestal 1 dominante cyste Type 3 Microcysteus - hyperechogeen Uniforme goed begrensbare echogene massa met cystes <5 mm Type 2 Gemengd Combinatie van type 1 & 3 Adzick classification

9 20 weken echo

10 Wat zou het anders kunnen zijn? Top Differentiële Diagnose Longsequester (LS) Combinatie van CCAML en LS Congenitale Hernia Diafragmatica (CHD) Trachea-atresie Bronchogene cyste

11 CCAML versus de rest 1. Verplaatsing van het hart Minst waarschijnlijk bij CCAML

12 CCAML versus de rest 1. Verplaatsing van het hart Minst waarschijnlijk bij CCAML 2. Gevoed uit de longarteriën LS aanvoerend vat uit de aorta

13 CCAML versus de rest 1. Verplaatsing van het hart Minst waarschijnlijk bij CCAML 2. Gevoed uit de longarteriën LS aanvoerend vat uit de aorta 3. Unilateraal 95% (meestal in 1 longkwab) LS 90% aan de linker kant Trachea atresie beiderzijds echogeen en vergrootte long 4. Normaal aspect diafragma Trachea atresia vaak inversie van het diafragma CHD diaprafragma is niet intact

14 CCAML versus de rest 1. Verplaatsing van het hart Minst waarschijnlijk bij CCAML 2. Gevoed uit de longarteriën LS aanvoerend vat uit de aorta 3. Unilateraal 95% (meestal in 1 longkwab) LS 90% aan de linker kant Trachea atresie beiderzijds echogeen en vergrootte long 4. Normaal aspect diafragma Trachea atresia vaak inversie van het diafragma CHD diaprafragma is niet intact 5. Maag intra abdominaal CHD maag in de thorax

15 CCAML meest voorkomende diagnose Van 2003 tot casus (97 geïsoleerd) 100 CCAML (50 microcysteus, 35 gemengd, 15 macrocysteus) 9 LS 4 bronchogene cysten

16 Hebben we het goed?

17 GUO bij 20 weken Geïsoleerde CCAML Geen mediastinale shift/hydrops Microcysteus, geen aanvoerend vat 14 x 13 x 14 mm

18 In de loop van de zwangerschap 26+6 weken - Geïsoleerde CCAML, microcysteus, 25 x 19 x 22 mm geen aanvoerend vat/hydrops 30 weken Geen CCAML zichtbaar

19 20 weken echo Geïsoleerde CCAML Mediastinale shift/ geen hydrops Gemengde type, veel vaten 23 x 32 x 29 mm 22 weken: 32 x 31 x 38 mm 26 weken: 28 x 28 x 36 mm 30 weken: 11 x 16 x 16 mm

20 Na de diagnose Geen associatie met chromosoom afwijkingen Cave: array Grootste groei tussen weken zwangerschapsduur Merendeel verdwijnt in utero (n = 20/92) De grootte is niet voorspellend voor de uitkomst

21 Na de diagnose Geen associatie met chromosoom afwijkingen Cave: array Grootste groei tussen weken zwangerschapsduur Merendeel verdwijnt in utero (n = 20/92) De grootte is niet voorspellend voor de uitkomst Hydrops is belangrijk voor uitkomst (<10% van de gevallen, n = 5/100) Bevalling in de 3e lijn en postnatale diagnostiek ook als prenataal niet meer te zien!

22 Wat zien we nog postnataal? Röntgenfoto postpartum voor ontslag Vaak niets te zien Vroege CT (gelijk postpartum) Niet conclusief CT bij 6 maanden Voor lokalisatie, grootte, type en aanwezigheid van aanvoerende vaten

23 Echo type 1

24 CT type 1

25 Echo type 2

26 CT type 2

27 To operatie OR Not to operate? Symptomatisch (30%) Resectie (36%) Groot risico op infectie Lastigere resectie Late resectie comorbiditeit! Asymptomatisch (70%) Resectie (5%) vs. Afwachten (95%) Risico op infectie 4% Risico op maligniteit is zeldzaam

28 In de toekomst Hydrops Enige voorspellende waarde voor uitkomst Adzick et al. CVR > 1.6 is voorspellend voor een risico op hydrops CVR > 1,6 80% ontwikkelt hydrops Longvaten in 3D en virtual reality 3D

29 Virtual Reality 3D

30 Vragen?

31 EXTRA Stage Weeks Features Embryonic 4-5 lung buds originate from ventral wall foregut and lobar division occurs Pseudoglanular 5-17 extensive airway branching Canalicular bronchioles produced, capillaries beginning alveolar epithelium development Saccular alveolar ducts and air sacs are developed Alveolar 40-PN secondary septation number and size of capillaries and alveoli