Patienten met een aangeboren hartafwijking: Lange termijn prognose

Transcriptie

1 Patienten met een aangeboren hartafwijking: Lange termijn prognose

2 Aangeboren Hartafwijkingen (AHA) 8 per 1000 pasgeborenen (0.8%) AHA meestal niet ernstig (geen behandeling): klein ventrikelseptum defect (VSD) of atrium septumdefect (ASDs), lichte klepafwijkingen In Nederland ca kinderen met AHA ondergaan operatie of behandeling via hartkatheterisatie (katheterinterventie)

3 Operatie of katheterisatie Open hartoperatie Open hartoperatie

4 Overleving AHA Operatieresultaten zijn de afgelopen 50 jaar enorm verbeterd Vroeger werd 25% volwassen Nu wordt 85-90% volwassen

5 Voorkomen van AHA Marelli et al Circulation 2007 Quebec: Populatie 2000: Totaal 7,3 million Volwassen 5.8 million

6 Ernstige AHA Marelli et al Circulation 2007 Ernstige AHA: Tetralogie van Fallot, Transpositie van de grote vaten, Truncus arteriosus, Atrioventricular septum defect (AVSD), Eenkamerharten

7 Voorkomen ernstige AHA en leeftijd ( )

8 Toename van volwassenen met AHA USA: volwassen Nederland: ca volwassenen, waarvan ca 5000 ernstige AHA Verwachte jaarlijkse groei 5%

9 De prijs van succes Cardiale problemen op langere termijn Kwaliteit van leven? Problemen in psychomotore ontwikkeling? Problemen bij zwangerschap, erfelijkheid?

10 Aantal operaties/katheterinterventies bij een volwassen AHA populatie CONCOR databank NL: ca 7000 ptn

11 AHA en voorkomen van hartritmestoornissen

12 Ritmestoornissen Te traag ritme door hartblok of slecht werkende sinusknoop (door operatie): pacemaker Boezemritmestoornissen door littekens : medicatie, ablatie Kamerritmestoornissen door slechte pompfunctie of littekens: medicatie, ablatie of een implanteerbare defibrillator (ICD)

13 De prognose van AHA: afhankelijk van de afwijking 1. Eenvoudig: VSD, ASD, VSD, ASD, coarctatie van de aorta kamers: Tetralogie van Fallot (4F),, Transpositie van de grote arterieen (TGA), Atrioventricular Septum defect (AVSD) e.a. 2. Complex, wel 2-kamers: 2 3. Complex, 1-kameroperatie: 1 Tricuspidalis Atresie (TA), Hypoplastic Linkerhart Syndroom (HLHS) e.a.

14 Normaal hart Folder hartstichting

15 Folder hartstichting

16 Eenvoudige Afwijkingen Atrium Septum defect Ventrikelseptum defect Open ductus van Botalli Coarctatio Aortae?

17 Atriumseptum defect

18 ASD sluiting met katheter of operatie

19 Open ductus van Botalli (ODB)

20 Open ductus van Botalli (ODB)

21 Prognose ASD, VSD,ODB Sterfterisico operatie/katheterisatie heel laag (bijna 0%) Acute complicatierisico heel erg laag Lange termijn: normale levensverwachting

22 Coarcatie van de aorta (coarcatio aortae) Operatie: end to end anastomose ballondilatatie (dotter) via een hartkatheterisatie

23 Coarcatie e van de aorta Goede prognose, maar % nieuwe litteken vernauwing: goed te behandelen door Dotterbehandeling 50% heeft een tweeslippige aortaklep: nauwkeurige controle van klepfunctie en aortaafmeting Grotere kans op hypertensie op jonge leeftijd: goede controle en zonodig behandeling

24 Complex 2-kamer 2 afwijkingen na totale correctie Tetralogie van Fallot Transpositie van de grote vaten Atrioventricular septum defect (AVSD) Overigen

25 Tetralogie van Fallot: operatie 1 e levensjaar

26 Tetralogy of Fallot : eerste serie patienten Eerste operatie 1954 (Lillehei( Lillehei): hoog sterfte risico, tegenwoordig <3-5%

27 Problemen op lange termijn Pulmonaalkleplekkage Niet goed op lange termijn!!! De rechterhartkamer rekt uit en gaat slechter functioneren Kans op hartfalen en levensbedreigende (kamer)ritmestoornissen

28 Overleving op lange termijn bij een goede pulmonaalklep: : ongeveer normaal Nollert et al. JACC 1997

29 Behandeling pulmonaalkleplekkage Ja maar wanneer? Timing nog onduidelijk Voordat er klachten van hartfalen zijn Jong volwassen leeftijd 15 en 25 jaar Operatie door implantatie van een klep (menselijke donorklep (homograft( homograft) ) of kalverenklep): iedere vervanging nodig Alternatief: pulmonaalklepvervanging via hartkatheterisatie (november 2006 in NL)

30 Techniek ek

31 Percutane Pulmonaalklepvervanging

32 Transpositie van de grote vaten Ernstige cyanose 1e dagen na de geboorte ductus Menging van bloed mogelijk door het openhouden van de ductus van Botalli met prostin Operatie snel enkele dagen na de geboorte

33 TGA: arteriele switch operatie (ASO) In Nederland ASO sinds 1977 (Quaquebeur, Leiden) Acuut sterfterisico operatie 1-4% Nu de eerste groep volwassenen met ASO Lange termijn vooruitzichten gunstig ( geen plotselinge late sterfte) Nauwkeurige follow-up: aortaklepfunctie, longslagaders (vernauwing), kransslagaders (vernauwing) kransslagaders

34 Complexe 1-kamer afwijkingen Groep van verschillende afwijkingen met slechts 1 kamer (ventrikel): b.v. tricuspidalisatresie (alleen LK), hypoplastisch linkerhartsyndroom (alleen RK) Operatie waarbij het hart gecorrigeerd wordt,, is onmogelijk (je kunt geen ventrikel maken)

35 Doel van de behandeling van een 1-kamer hart Scheiden van de grote (rode) en kleine (blauwe) bloedsomloop Correctie meestal in 2 of 3 operatieve stappen

36 Fontan operatie Grote operaties met een relatief hoog risico (samen 10-15%) 15%) Stap 1: tijdelijke operatie bv.blalock.blalock- Taussig shunt, bandje om de longslagader of de Norwoodoperatie (HLHS) Stap 2 (1e jaar): Glennshunt Stap 3 (2-4 jaar): Fontanoperatie

37 Fontanoperatie: : 3 varianten Fontan ) Doel: blauw en rood bloed gescheiden, een kamer als pomp voor de grote circulatie extracardiale tunnel

38 Fontan operatie: e: lange termijn Beste oplossing gezien omstandigheden Niet ideaal door het ontbreken van de kamer als pomp naar de longen: bloeddruk in de grote holle aders iets te hoog,, in de longslagaders iets te laag

39 Fontanpatient lange termijn Kinderleeftijd weinig problemen en klachten: recreatief sporten,, minder inspanningsvermogen dan leeftijdsgenoten Klassieke Fontanpatient:klachten op volwassen leeftijd, verminderde levensverwachting Problemen: lastig behandelbare boezemritmestoornissen, hartfalen, eiwitverlies in darmen (2-3%) Moderne Fontanpatient nu ca jaar oud: minder ritmestoornissen, lange termijn beter??

40 Quality of life en AHA Veel studies gedaan naar QOL Tiener: meer psychosociale problemen die relatie hebben met de beperking in functioneren (niet met de ernst van de aandoening) Volwassene (NL, Belgie,, UK): QOL gelijk of beter dan gezonde leeftijdsgenoten Volwassene (US): slechter emotioneel functioneren Verschil US en Europa: ander gezondheidszorg systeem? In Europa heeft iedereen toegang,, in US niet

41 Neurologische problemen en AHA Het voorkomen van neurologische afwijkingen of ontwikkelingsproblemen is hoger dan in een gezonde populatie Oorzaken: genetische syndromen komen relatief vaak voor (Down syndroom), 22q11- deletie syndroom Relatie met de hartlongmachine, cyanose? Langdurige hospitalisatie? QOL studie in NL (Rijen( et al 2003): 25% van de kinderen speciaal onderwijs

42 Verzekeringen Volwassen met AHA soms moeite met aflsuiten van ziektekostenverzekering: : NL (duur), US soms niet mogelijk Hypotheek en levensverzekering zelfs in Europa vaak moeilijk Verzekeringsmaatschappijen gebruiken data uit de literatuur van patienten die vroeger geopereerd zijn (geen andere data aanwezig)

43 Zwangerschap en AHA Bijna alle vrouwen met AHA kunnen en mogen zwanger worden Complicaties wel hoger: hypertensie, vroeggeboorte, groeiachterstand Groep met hoog risico: Fontan pt, verhoogde druk in de longen (pulmonale hypertensie), aortastenose en slechte rechterkamerfunctie Risico of AHA bij het kind: moeder met AHA 2-5%, 2 risico, vader met AHA lager risico Moeder met aortastenose: relatief hoog risico op een kind met een linkszijdige hartafwijking (10-25%)

44 Conclusies Enorme toename van volwassenen met AHA door verbeterde resultaten chirurgie De prijs is het optreden van late cardiale problemen en hernieuwde ingrepen Ritmestoornissen en hartfalen zijn de belangrijkste problemen Operatietechnieken verbeteren nog steeds en katheterinterventies vervangen operaties Kwaliteit van leven lijkt goed te zijn op volwassen leeftijd