Richtlijn Vroegtijdige opsporing van aangeboren hartafwijkingen (2005; update verwacht begin 2017)

Transcriptie

1 Richtlijn Vroegtijdige opsporing van aangeboren hartafwijkingen (2005; update verwacht 1. Werking van het hart Fysiologie van het hart Afbeelding 1: de normale volwassen bloedsomloop. Bronvermelding: Uitgeverij Boom. Het normale hart pompt met de linker ventrikel (kamer) het bloed via de aorta naar de grote bloedsomloop. De perifere organen worden vanuit het bloedcapillaire systeem (vele kleine vertakte bloedvaatjes) verzorgd. Door de venae cavae stroomt zuurstofarm bloed naar het rechter atrium (boezem) en via de tricuspidaalklep naar de rechter ventrikel. Hieruit wordt het bloed naar de kleine- of longcirculatie gepompt. Het uit de longen terugkerende zuurstofrijke bloed gaat vervolgens naar de linker helft van het hart, via het atrium en de mitralisklep naar de linker ventrikel. Pag 1 van 6

2 De hartcyclus bestaat uit verschillende fasen. De sinusknoop, die als gangmaker dient van het prikkelgeleidingsysteem van de hartspier, ontlaadt zich. Daardoor trekken de boezems zich samen en stroomt het bloed in de ventrikels. Vervolgens worden de ventrikels geprikkeld waardoor de ventrikeldruk stijgt en uiteindelijk hoger wordt dan de druk in de atria. Als gevolg daarvan sluiten de tricuspidalis- en mitraliskleppen zich, wat met de stethoscoop hoorbaar is als 1e harttoon. Dit is het einde van het onderdeel uit de hartcyclus dat diastole wordt genoemd. Vervolgens begint de aanspanningfase van de ventrikels totdat de kleppen van de aorta en de arteria pulmonalis opengaan waarmee de uitdrijvingsfase begint. De ventrikeldruk daalt als het bloed uit de ventrikels stroomt en wordt uiteindelijk lager dan die van de aorta en de longslagader, waardoor de aorta- en pulmonaliskleppen weer sluiten (2e harttoon). De aanspanningfase en de uitdrijvingsfase vormen samen de systole. Foetale circulatie (Tucker Blackburn,2002) Afbeelding 2: de normale foetale circulatie. Uit: folder Nederlandse Hartstichting. Pag 2 van 6

3 Het cardiovasculaire systeem is het eerste functionerende systeem in het embryo, opgebouwd voor het transport van voedingsstoffen en afbraakproducten. In de periode van de 8e tot 12e zwangerschapsweek, krijgt de circulatie de definitieve foetale vorm. De foetale circulatie is op verschillende onderdelen anders dan de circulatie na de geboorte. Er zijn extracardiale shunts (de ductus arteriosus en de ductus venosus) en een intracardiale shunt (het foramen ovale) aanwezig. Deze zorgen voor een gelijke druk tussen de twee atria en de grote bloedvaten en daarmee ook tussen de twee ventrikels. Er is een hoge longvaatweerstand doordat de longen niet ontplooid zijn en de longvaten veel glad spierweefsel bevatten. Hierdoor is er een geringe bloedstroom naar de longen. De weerstand in de grote systeemcirculatie is laag in vergelijking met de situatie ná de geboorte, onder andere door de lage druk van de navelstreng en de placentaire bloedstroom. Door deze aanpassingen werken de foetale ventrikels in feite parallel aan elkaar (naast elkaar) in plaats van in serie (na elkaar) zoals na de geboorte. De verdeling van het uitgedreven bloed is afhankelijk van weerstand en de stroom én van het feit dat de grote open ductus arteriosus zorgt voor een gelijke druk in aorta en pulmonaal arterie. Zuurstofrijk bloed stroomt vanuit de placenta door de navelstrengvene (vena umbilicalis) naar de lever, maar ongeveer 50% gaat direct naar de ductus venosus. De ductus venosus geeft weinig weerstand, waardoor het zuurstofrijke krachtiger stromende bloed uit de navelvene direct naar het hart wordt gestuurd. Het stroomt naar de rechter boezem en voor 50-60% door het foramen ovale naar het linker atrium. Dit zuurstofrijke bloed, gemengd met wat teruggekomen bloed uit de longen via de vena pulmonalis, wordt naar de Pag 3 van 6

4 linker ventrikel gestuurd en hiervandaan naar de aorta. De krans- en hersenslagaders, evenals de bovenste extremiteiten krijgen hierdoor zuurstofrijker bloed aangeboden dan de andere delen van het lichaam (met uitzondering van de lever). Een deel van het bloed uit de vena umbilicalis wordt in de vena cava inferior gemengd met het zuurstofarme bloed uit het onderste deel van het lichaam. Samen met het veel minder zuurstofrijke bloed uit de vena cava superior gaat dit via de tricuspidaalklep naar de rechter ventrikel en arteria pulmonalis. Een groot deel van dit bloed stroomt niet naar de longen (hoge vaatweerstand), maar via de ductus arteriosus (Botalli) naar de aorta descendens en zo naar het onderste deel van het lichaam en de navelstrengarteriën (lage vaatweerstand). Ongeveer 65% van de foetale output gaat naar de placenta terug, de rest doorstroomt foetale organen en weefsels. Neonatale circulatie (Bernstein,2003) Afbeelding 3: de normale neonatale circulatie. Uit: folder Nederlandse Hartstichting. Pag 4 van 6

5 De geboorte van het kind dwingt tot directe aanpassing aan deze nieuwe situatie. De gasuitwisseling, die via de placenta verliep, moet omschakelen naar gasuitwisseling langs de longen. De ademhaling wordt gestimuleerd door de veranderingen van koolstofdioxide, zuurstof en zuurgraad in het bloed na het onderbreken van de placentaire circulatie. Door het afnavelen treedt een herverdeling van de bloedstroom op. Diverse veranderingen treden direct bij de eerste ademhaling op. Een hoge druk is nodig voor de uitzetting van de longen. Deels komt dit tot stand doordat de thorax ineengedrukt wordt tijdens de uitdrijving via het baringskanaal. Maar het meeste vocht in de longen wordt verwijderd doordat de rechter ventrikeloutput voor een sterk toegenomen pulmonale circulatie zorgt. De zuurstof, aangevoerd tijdens de ademhaling, bewerkstelligt de verwijding van het longvaatbed, waardoor de pulmonale bloedstroom toeneemt. Het gevolg hiervan is, dat de bloedstroom in de venae pulmonales hoger wordt, evenals de output van de linker ventrikel. Overige hemodynamische veranderingen na de geboorte De sluiting van de ductus venosus Enkele minuten na de geboorte wordt de ductus venosus dichtgeknepen door het stoppen van de bloedstroom door de navelvene. Bij het merendeel van de zuigelingen is deze ductus na 14 dagen verschrompeld. Bij prematuren gebeurt dit iets later. De sluiting van het foramen ovale De druk in het linker atrium neemt toe onder invloed van de veranderingen in de vaatweerstand. De weerstand in de grote circulatie wordt lager terwijl de pulmonale veneuze stroom naar het hart toeneemt. De klep van het foramen ovale sluit de opening functioneel af waardoor twee gescheiden atria ontstaan. Het foramen ovale sluit definitief rondom de negende maand, maar bij Pag 5 van 6

6 sommigen blijft gedurende het hele leven de functionele sluiting door middel van de klep bestaan. De sluiting van de ductus arteriosus (Botalli) Bij de gezonde neonaat treedt de functionele sluiting van de ductus arteriosus uur na de bevalling op. De belangrijkste factor voor het sluiten is de hogere zuurstofdruk van het passerende bloed waardoor spierweefsel samentrekt en de ductus arteriosus zich sluit. De anatomische sluiting van de ductus arteriosus treedt later op. Bij een aantal aangeboren hartafwijkingen, bijvoorbeeld een complete transpositie van de grote vaten, is het juist van belang dat de ductus openblijft om het lichaam van voldoende zuurstofrijk bloed te kunnen voorzien. Afname van de weerstand in de longcirculatie In de normale neonatale circulatie neemt de bloedstroom in het longvaatbed acht tot tien keer toe, waardoor de weerstand in de pulmonale vaten daalt, evenals de druk in de arteriae pulmonales en de rechter ventrikel. In de eerste twee tot zeven dagen neemt de hoge foetale druk in de longcirculatie af tot een normale neonatale waarde. Referenties Zie referentielijst. Pag 6 van 6