Prenatale diagnostiek en voorspelling van prognose van buikwand pathologie. Kinderchirurgische Counseling en behandeling

Transcriptie

1 Prenatale diagnostiek en voorspelling van prognose van buikwand pathologie Titia E. Cohen Overbeek Senior arts Prenatale Geneeskunde Kinderchirurgische Counseling en behandeling Rene M.H. Wijnen Afdelingshoofd Kinderchirurgie 22 maart 2018

2 Gastroschisis Buikwand defect rechts naast de navelstrenginsertie Prevalentie 1-3 / weken Overleving 95% IUVD 5-10% Complex gastroschisis 16% darm atresie, perforatie, necrose, volvulus Beste voorspelling van atresie: intra abdominale darm dilatatie Sluiting primair / secundair D Antonio et al Pediatrics 2015;136:e159 e169

3 Gastroschisis prenataal traject Diagnose weken GUO 20 w uitsluiten overige pathologie 13 w Geen invasieve diagnostiek Counseling kinderchirurg Overname 2 e 3 e lijns centrum 3 e lijn vanaf 30 weken Wekelijks GUO beoordeling intra en extra abdominale darmen, maag en blaas evisceratie, nieren, Doppler UA, ACM 2 x per week CTG Inleiden vanaf 37 weken Na opvang neonaat in beschermende zak naar IC

4 Eviceratie patroon bij gastroschisis 10w3d 12w 20w 30w Brugger and Prayer UOG 2011; 37:

5 Gastroschisis ongecompliceerd 17 w 30 w

6 13 w 13 w Gastroschisis 21 w 25 w Secundaire sluiting dag 12, geen atresia 32 w

7 Kinderchirurgie: Prematuur 34 weken - Compacte darm met peel - Niet te comprimeren Behandeling: Silastic Bag Broviac 2.7 Fr in v.jug. Int. Re Afhangende maagsonde Augmentin gedurende silo Start TPV

8

9

10 GASTROSHISIS

11 Na 10 dagen, re-operatie: verwijderen patch necrotisch vlies verwijderd darmen verbakken, gereponeerd, fascieplastiek beademd naar ICK - - wel intracerebrale veneuze infarct/bloeding voeding dag 47: 24 x 1 ml Na 1 week weer stop, daarna weer opbouwen Na 2.5 mnd TPV. Oplopende leverwaarden Na 3 maanden lijnsepsis Ontslag bij 5 maanden, met sonde voeding (2m)

12 Gastroschisis 20 w P 33 w

13 Kinderchirurgie: Prematuur 35 wkn primaire sluiten direct post partum (Bianchi methode) Wijde dunnedarm lissen, klein colon Primaire sluiting met steristrips

14 Kinderchirurgie behandeling: na 20 dagen start voeding 24x1ml na 1 maand lijnsepsis Opname 2 maanden Gaat goed, wel nog een navelbreuk

15 Gastroschisis 32 weken P Blaas eviceratie bij 32 weken

16 Kinderchirurgie: geboren 35 weken Siloplaatsing, na 2 dagen sluiting buikwand Hoogstand diafragma rechts

17 Diafragma hoogstand: respiratoire ondersteuning na 5 weken correctie thoracoscopisch

18 21 w Gastroschisis 32 w Secundaire sluiting Ileum atresia, stoma tot 4 maanden Short bowel 36 wk

19 Kinderchirurgie: dag 1: dag 6: mnd 2: mnd 3: mnd 6: mnd 7: siloplaatsing en broviac CVL sluiten buikwand, ileostoma nieuwe CVL stoma prolaps re lap: ileocoecaal resectie, opheffen stoma Stop TPV naar huis

20 Gastroschisis complex 28 w 29 w Primaire sluiting, niets per os, na 3 maanden evaluatie darm passage en correctie atresie

21 Kinderchirurgie: geboren bij 36 wk

22 Kinderchirurgie: defect verlengen verdenking atresie primair sluiten CVL en TPV Dunne darm passagefoto staat gepland

23 Flowchart gastroschisis

24 Gastroschisis prenatale parameters Simple gastroschisis n = 51 Complex gastroschisis n = 10 P - waarde Maternale leeftijd 23.2 ( ) 26.7 ( ) weken echo Termijn, (weken) 30.3 ( ) 30.1 ( ) 0.85 Vruchtwater normaal # 51 (100%) 10 (100%) IUGR # 20 (39%) 4 (40%) 1.00 Intra abdominale darm dilatatie # 3 (6%) 0 (0%) 1.00 Extra abdominale darm dilatatie 16 mm* 6 (12%) 4 (40%) 0,05 Maag dilatatie # 2 (4%) 1 (10%) 0,42 *Parulekar SG. Sonography of normal fetal bowel. J Ultrasound Med 1991;10: Hijkoop et al. Arch Dis Child Fetal Neonetal Ed 2018;103:F126 F131

25 FLAMINGO STUDY Objective: Echoscopische controle markers die prognose bij Gastroschisis bepalen Antenataal identificatie van intestinale schade Mogelijk aanpassing obstetrisch beleid ter verbetering uitkomst Design: Prospectieve observationele multicenter study Juli 2010-Juli 2014 Inclusie: Geïsoleerde gastroschisis cases Primaire uitkomst: Volledige enterale voeding Secondaire uitkomsten: Antenatale en neonatale mortaliteit Morbiditeit, Twee jaar follow up

26 Flowchart Antenatale periode

27 Flamingo studie 3 D analyse maag volume & maag blaas afstand Fetuses with gastroschisis , The Netherlands n=131 Eligible fetuses n=79 Excluded fetuses n=27 - IUD < 20 weeks GA: n=1 - Termination of pregnancy: n=12 - No Informed Consent: n=14 - Excluded center*: n=25 Fetuses with 1 3D ultrasound assessment n=66 Liveborn n=64 - Simple: n=55 - Complex: n=9 IUD 20 weeks GA: n=2 Excluded from analysis n=89 (of 45 fetuses) Stomach volumes n=312 (of 64 fetuses) Stomach-bladder distance n=312 (of 64 fetuses) Excluded from analysis n=71 (of 42 fetuses) No stomach in volume: n=21 Not assessable: n=68 Included in analysis n=223 (of 60 fetuses) Included in analysis n=241 (of 60 fetuses) No stomach in volume: n=21 No bladder in volume: n=20 Not assessable: n=30

28 Flamingo studie 3D maagvolume

29 Flamingo studie 3D maagvolume

30 Flamingo studie 3D maag blaas afstand

31 Flamingo studie 3D maag blaas afstand

32 Gastroschisis Uitkomst over het algemeen gunstig Predictie Complex gastroschisis zeer lastig Dilatatie intra abdominale darmlissen met peristaltiek Dilatatie extra abdominale darmlissen bij 30 weken 16 mm Bij counseling voor 24 weken alle aspecten van het postnatale traject bespreken Intensieve bewaking vanaf 30 weken kan IUVD voorkomen.

33 Counseling kinderchirurg: Gastroschisis Uitkomst over het algemeen gunstig, MAAR: langdurige opname Opvang: infuus, veel vocht ivm verlies, baby in plastic zak of direct reductie Direct reponeren vs silo Atresie of andere GE afwijkingen Duurt vaak rond 6 weken voordat voeding gaat lopen Soms darmfalen: langdurig TPV / thuis TPV Lange termijn resultaten Geen mooie navel

34 Omphalocèle 3,38 per zwangerschappen 0,8 per geborenen Inhoud cele; darmen, lever, galblaas, maag, ascites

35 Omphalocèle Minor omphalocele Giant omphalocele

36 Omphalocèle 20%: geïsoleerde omphalocele 80%: omphalocele + andere chromosomale of structurele afwijkingen of genetische syndromen (Beckwith Wiedemann) 12 +0, T18 20w TOF, Blakes pouch, schisis 3 w pp overleden Charge.

37 Omphalocèle en het prenataal traject Diagnose weken Invasieve diagnostiek Overname 2 e -3 e lijn GUO 16 en 20 weken Counseling kinderchirurg, geneticus, Type sluiting, kans long hypoplasie Sluiting voorspelbaar* Overname 3 e lijn vanaf 30 weken In principe vaginale partus tenzij grote vicero-abdominale disproportie *Peters et al Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2014;181:

38 Omphalocèle en uitkomst Terminering % geassocieerde pathologie 17-27% geïsoleerde omphalocele IUVD % Overleving geassocieerde pathologie 14% geïsoleerde omphalocele 96% 23% post partum toch geassocieerde pathologie Fratelli e al UOG 2007;30: Cohen-Overbeek UOG 2010;36:

39 Prenatale ratio study in 24 geisoleerde omphaloceles OC/AC-ratio Omtrek Omphalocele / omtrek abdomen < 24 weken 15 primaire sluitimg / 9 secundaire sluiting P 1 Cut-off van

40 Omphalocele Voorspelling primaire sluiting cut off 0.82: correcte predictie 23/24 Peters et al Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2014;181:

41 Omphalocele GUO 20 w Sluiting primair of secundair grootte inhoud Beademing behoefte P Voorspelling?? Vicero-abdominale disproportie D

42 Sluiting primair / secundair 16 w 20 w 32 w Primair, musculeus VSD spontaan gesloten

43 12 weken

44 Omphalocele cases n=145 Diagnosed prenatally 1 n=126 Diagnosed after birth 2 n=19 Additional anomalies: n= 71 Isolated: n=55 Lethal n=42 TOP: n=31 IUFD: n=8 Deceased during labour: n=1 Very poor prognosis n=13 TOP: n=7 IUFD: n=2 Uncertain (poor) prognosis n=16 TOP: n=8 IUFD: n=2 OC/AC < 0.82, no liver n=21 TOP: n=1 IUFD: n=2 OC/AC < 0.82, + liver n=9 TOP: n=1 OC/AC n=25 TOP: n=8 IUFD: n=5 Afkortingen: - TOP: terminerng IUFD: intrauteriene vrucht dood - NND: neonatale dood Liveborn: n=2 Liveborn: n=4 Liveborn: n=6 Liveborn: n=18 Liveborn: n=8 Liveborn: n=12 Liveborn: n=69 NND: n=2 NND: n=3 Survived: n=1 Infant death: n=1 Survived: n=5 NND: n=1 Infant death: n=1 Survived: n=16 Infant death: n=3 Survived: n=5 NND: n=1 Infant death: n=3 Survived: n=8 NND: n=1 Infant death: n=1 Survived: n=17 Hijkoop et al Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. Published Online 2018 Survived: n=52

45 Omphalocele cases n=145 Diagnosed prenatally 1 n=126 Diagnosed after birth 2 n=19 Additional anomalies: n= 71 Isolated: n=55 Lethal n=42 TOP: n=31 IUFD: n=8 Deceased during labour: n=1 Very poor prognosis n=13 TOP: n=7 IUFD: n=2 Uncertain (poor) prognosis n=16 TOP: n=8 IUFD: n=2 OC/AC < 0.82, no liver n=21 TOP: n=1 IUFD: n=2 OC/AC < 0.82, + liver n=9 Prenatale geneeskunde: Levend geboren: 50/126 (40%) TOP: n=1 2-jaar overleving: 35/126 (28%) Postnatale geneeskunde: 2-jaar overleving: 52/69 (75%) OC/AC n=25 TOP: n=8 IUFD: n=5 Liveborn: n=2 Liveborn: n=4 Liveborn: n=6 Liveborn: n=18 Liveborn: n=8 Liveborn: n=12 Liveborn: n=69 NND: n=2 NND: n=3 Survived: n=1 Infant death: n=1 Survived: n=5 NND: n=1 Infant death: n=1 Survived: n=16 Survived: n=52 Infant death: n=3 Survived: n=5 NND: n=1 Infant death: n=3 Survived: n=8 NND: n=1 Infant death: n=1 Survived: n=17 Hijkoop et al Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. Published Online 2018

46 Omphalocèle Prenataal uitsluiten chromosoom en andere afwijkingen Bij giant omphalocele OC-AC ratio belangrijk voor sluiting Beperkingen echo met betrekking tot detectie pathologie benadrukken Counseling door kinderchirurg kan meer gericht zijn op type sluiting. Prenataal perspectief totaal anders dan perspectief van de kinderarts

47 Omphalocèle Counseling Kinderchirurg: Minor: - primair sluiten dag meer chromosomale afwijkingen Giant : - inpakken en wond dressing, laten epithelialiseren - cave sepsis - Long hypoplasie - Voedingsproblemen: malrotatie, conditie, longhypoplasie - langdurig SV - Definitieve operatie

48 48

49 49

50 50

51 Introductie Giant omphalocele Central abdominal wall defect >5 cm Viscero-abdominal disproportion Underdeveloped abdominal cavity Primary closure Decreased cardiac output Hypotension Respiratory failure 51

52 Introductie Giant omphalocele Chirurgisch een uitdaging verschillende technieken multipele operaties prosthetic materiaal grote ventrale hernia Verhoogde abdominal druk bij sluiten 52

53 Introductie Giant omphalocele Grote ventrale hernia, 1990 Ramirez Techniek: Translation muscular layer abdominal wall Innervatie en bloodvoorziening buikwand Losmaken external/internal oblique muscle Laterale retractie external oblique muscle 2004 toegepast voor Giant Omphalocele Nu meer dan 50 procedures 53

54 54 Chirurgische techniek

55 55 Chirurgische techniek

56 56 Chirurgische techniek

57 57

58 58

59 59

60 60

61 61

62

63

64

65 Conclusie De componenten separatie techniek Veilige procedure Geen prosthetisch materiaal Goed klinische resultaat Excellent esthetisch resultaat 65

66 Vragen?????