Behandeltraject van het kind met gastro-intestinale en buikwand pathologie. Prof. dr. R.M.H. Wijnen

Transcriptie

1 Behandeltraject van het kind met gastro-intestinale en buikwand pathologie Prof. dr. R.M.H. Wijnen

2

3 Oesophagusatresie

4 OESOPHAGUSATRESIE -1- Typen:

5 X-Thorax

6 Bronchogram

7 OESOPHAGUSATRESIE TYPE III Operatie: Thoracotomie - sluiten fistel - end-to-end anastomose

8 OESOPHAGUSATRESIE TYPE III Operatie: Thoracoscopie - sluiten fistel - end-to-end anastomose

9 OESOPHAGUSATRESIE TYPE I / II End-to-end anastomiose (delayed) Gastric Pull-up Jejunum-interpostie Colon-interpositie Livaditis Folker methode (tractie)

10 Korte termijn complicaties - Tracheo-malacie - Lekkage na de operatie - Stenose - Voedingsproblemen - Gastro-oesophageale reflux - Slokdarm fistel - Long-problemen

11 Tracheomalacie Slappe luchtpijp - Zeehondenblaf bij hoesten - Luchtweg infecties - Benauwdheid Soms Aortapexie - Niet van beademing krijgen - Alte

12 Lekkage na operatie Koorts / ziek 5 dagen na operatie/pneumothorax In principe altijd conservatief: - Afwachten en antibiotica - Langere ziekenhuis opname - Langer voeding per sonde - Grotere kans op stenose

13 Stenose van de slokdarm Diagnose: - Kliniek: voeding trager - Slikfoto Oorzaak: - Circulaire naad - Tractie op naad - Lekkage - Reflux Therapie: - Antireflux therapie - Dilatatie

14

15

16

17

18

19 Voedingsproblemen na slokdarmatresie Oorzaken: op verschillende nivo s: - Langzamer gaan drinken stenose - Spugen pylorus stenose (7,5%) - Slikproblemen Motoriek stoornis keel Motoriek slokdarm verstoord - Littekenweefsel / ontstekingen slokdarm - Langdurig aan sonde voeding of TPN - Eten blijft steken

20 Gastro-oesophageale reflux Tussen de 30-50% - Hoek slokdarm - maag veranderd door OK - Motoriek slokdarm is verminderd - Bij zuigelingen al vaak fysiologisch Alle zuigelingen met slokdarmatresie aan anti-reflux medicatie. Bij aanhoudende reflux met duidelijke kliniek en bij Alte. Antireflux operatie

21 Gastro-oesophageale reflux Anti-reflux operatie: fundoplicatie - Nissen fundoplicatie - Thal fundoplicatie - Boerema operatie Resultaat: - Geen 100% effect - Slikklachten - Dumping - Te strak? - Meest ideaal: wel boeren, niet spugen - Wat te doen bij misselijkheid????

22 Long-problemen Door terugkerende luchtweg infecties Door andere aanleg luchtpijp Door langdurige beademing Vaak astma lijkende klachten Vaak slecht reagerend op medicatie (ventolin) Longvolume veranderd?

23 Conclusie: Eerste levensjaar: - Veel complicaties of aanvullende problematiek - Lang ziekenhuis verblijf - Regelmatig opname of polibezoek - Onzekerheid - Aanvallen van benauwdheid - Kind alleen laten bij iemand anders? - Kinderdagverblijf? En werk? - En hoe is de toekomst van mijn kind? - Stress op relatie

24 Duodenumatresie

25 DUODENUMATRESIE Duodenumatresie: complete obstructie - falen recanulatie solide duodenum (w9) - haemorhagisch Duodenum web Incomplete obstructie Pancreas annulare Extrensieke oorzaak

26 DUODENUMATRESIE -3- Duodeno-duodenostomie Passage 1-6 weken CVL

27 BELOOP: - Start voeding afhankelijk van doorloop variatie 2-6 weken - Soms slikproblemen/atomie - Lange termijn weinig problemen - Bij S.van Down vaak herstel trager en meer voedingsproblemen

28 Dunnedarm atresie Bolle buik Spugen Defeacatie

29 Classificatie en prevalentie Dunne Darm Atresie 8% 16% 21% 24% 22% 10% Stolman et al JPS 2009

30

31 DUNNE DARM ATRESIE -2- Operatie: - end-to-end anastomose - apple peel AP - discongruentie AP

32 DUNNE DARM ATRESIE: geassocieerde aandoeningen geassocieerde aandoeningen: 10% CF short bowel syndroom, m.n. bij apple peel - langdurige TPV / thuis TPV - hospitalisatie - eventueel darmverlengings operatie - groei Als geen short bowel, geen lange termijn problemen

33 Aganglionosis mn colon 1: genmutaties Ziekte van Hirschsprung

34 MORBUS HIRSCHSPRUNG Diagnostiek: - Kliniek - rectografie - rectumslijmvl.biopsie - Manometrie Endorectal pullthrough

35 Anorectale Malformatie (ARM)

36 Jongens

37 Meisjes

38

39 Anorectal Malformaties 40% Volledig continent 40% Continent, sporadisch ongelukje 20% Incontinent

40 VACT(E)RL / VATER klinisch diagnose: ten minste 3 van volgende: V: Vertebrae (60-80%) Hemivertebra, vlinderwervels, ribafwijkingen A: Anorectale Malformatie (55-90%) Anorectale malformatie (imperforate anus/ atresie) C: Cardiaal (40-80%) VSD, ASD, Tetralogie TE: Tracheo-Esophagal fistel (50-80%) met of zonder oesofagus atresie R: Renale anomalie (50-80%) Agenesie, dysplasie, hoefijzernier, cysteus L: Limb anomalie (40-50%) Radialis anomalie duim aplasie/hypoplasie polydactylie.

41 Diagnostiek

42 Omphalocele

43 Inleiding Omphalocele (OC) = aangeboren buikwanddefect t.p.v. de navelstreng Vanaf de 12e week van de zwangerschap te detecteren Inhoud -cele: dunne en/of dikke darm, milt, gonaden, lever Incidentie: 1:5000 Geassocieerde malformaties en chromosomale afwijkingen

44 Minor OC: * 5 cm * meer chromosomale afwijkingen Giant OC: * defect > 5 cm en lever in breukzak * minder ontwikkelde buikholte met visceroabdominale disproportie * longhypoplasie

45 Mortaliteit : voor 1970: tot 80 % 1 : na 1970 : tot 30 % : heden : ca. 10% Tot 50% beëindiging zwangerschap 2 Lange termijn resultaten belangrijk voor ouders 1 Mahour GH et al. Omphalocele and gastroschisis. Ann Surg 1973;177: Brantberg A et al. Characteristics and outcome of 90 cases of fetal omphalocele. Ultrasound Obstet Gynecol 2005;26:

46 Lange Termijn Follow-up studie : 89 Minor OC en 22 Giant OC 111 OC 89 Minor OC 22 Giant OC Minor OC 20 Giant OC 10 lost to follow-up 2 lost to follow-up 59 minor OC 18 Giant OC 48 response 16 response

47 Resultaten Response rate algemene vragenlijst: n=77 (83%) 51% geassocieerde afwijkingen, 20% sterfte Maagdarmklachten 15% - 25% Postoperatieve verklevingen 12% Kwaliteit van leven (> 10 jr) vergelijkbaar met controlegroep Meer cosmetische problemen in Giant OC (P<0.05)

48 Behandeling Minor OC: primair sluiten Giant OC: vele technieken beschreven ( ) 1. - Primair sluiten van het buikwanddefect in één operatie, met of 2. zonder oplosbaar / kunststof materiaal, direct na de geboorte 3. - Staged sluiten van het defect in meer dan één chirurgische 4. interventie 5. - Delayed sluiten nadat epitheelcellen het wondoppervlak van de 6. omphalocele hebben gesloten waardoor betere verhouding met 7. de buikinhoud ontstaat. 48

49

50

51

52

53

54 54 Giant omphalocele

55 Component Separatie Techniek (a) (b) (c) (d)

56

57

58 Gastroschisis

59 Gastroschisis 5e 10e week buikwanddefect rechts van de navel darm in amnionvocht niet geassocieerd met chromosomale afwijkingen primipara / jonge moeders / regio s vaginale bevalling

60 Gastroschisis Reductie darm in abdomen: inspectie darm op atresie 1 stage : - onder narcose op OK - op verloskamer/nicu (Bianci methode) 2 stage: silastic bag - onder narcose op OK - stage 1 op verloskamer / NICU stage 2 op OK

61 GASTROSCHISIS

62 GASTROSCHISIS GASTROSHISIS

63 GASTROSCHISIS GASTROSHISIS

64

65 GASTROSCHISIS vochtverlies : plastic zak iv-infuus: > 100 ml/kg beademing: ja / nee Antibiotica TPV (1 week 3 maanden) Dunnedarm atresie / malrotatie

66 Gastroschisis KORTE TERMIJN: - CVL VOOR TPV - ENTERALE VOEDING NA WEKEN - TOT 25% TIJDELIJK DARMFALEN (SHORT BOWEL) - SEPSIS (Mortaliteit)

67 Gastroschisis: Lange termijn - KWALITEIT VAN LEVEN GOED - BUIKKLACHTEN - DUNNE DARM OBSTRUCTIE TOT CA. 20% - VOLVOLUS - MORTALITEIT 10%

68 Vragen?