Tetralogie van Fallot

Transcriptie

1 Tetralogie van Fallot

2 Inhoud Pagina Inleiding 4 Bouw en werking van het normale hart 5 Hoe stroomt het bloed door ons lichaam? 6 Wat is de Tetralogie van Fallot? 8 Klachten en verschijnselen 9 Veranderingen in het patroon 12 Spells 12 Wat moet u doen bij een spell? 13 Gewoon huilen, en huilen bij een spell 14 Onderzoek 14 De behandeling 15 Operatieve correctie 15 Risico's en complicaties 16 Duurzaamheid van de ingreep op langere termijn 17 Nazorg 18 Op de Intensive Care 18 Op de verpleegafdeling 19 Medicijnen thuis 20 Kindercardiologische nacontrole 20 Jump - Nederlandse Hartstichting 2

3 De shuntoperatie 22 De toekomst 23 Wat kan Jump, het jeugdfonds van de Nederlandse 24 Hartstichting voor u doen? Wat kan de Patiëntenvereniging Aangeboren 27 Hartafwijkingen voor u doen? Meer informatie 29 BELANGRIJK 1: Voorzorg en behandeling met antibiotica 31 BELANGRIJK 2: Zelf artsen en verpleegkundigen informeren 33 Tetralogie van Fallot 3 Jump - Nederlandse Hartstichting

4 Inleiding De artsen hebben bij uw kind een Tetralogie van Fallot vastgesteld. Dat betekent dat de bouw van het hart op een aantal punten afwijkt van de normale bouw. In deze brochure wordt kort uitgelegd waar die afwijkingen precies uit bestaan. Jaarlijks worden er in Nederland ongeveer 1500 kinderen geboren met een hartafwijking. Daarvan zijn er ongeveer 100 met een vorm van de Tetralogie van Fallot. Bij vrijwel al deze kinderen kunnen de artsen de diagnose op tijd stellen. De artsen kunnen er samen met de kinder cardiologen voor zorgen dat elk kind op de juiste manier wordt behandeld. De kans dat uw kind uiteindelijk zal opgroeien tot een gezond volwassen persoon, is heel groot. Maar omdat mensen die gezond verder leven niet allemaal meer onder dokterscontrole staan, weet men niet precies hoe groot die kans eigenlijk is. Deze brochure vertelt u ook de belangrijkste zaken rond de verschijn selen, zoals de spells waar u als ouders in eerste instantie van zult schrikken, en rond de behandeling met medicijnen en operaties. Als u alles hebt gelezen, zult u begrijpen dat het leven met uw kind de komende jaren bepaald zal worden door contacten met artsen en bezoeken aan het ziekenhuis, in ieder geval vaker dan bij de meeste andere kinderen. Maar u staat er niet alleen voor, want u kunt steun zoeken bij diverse instellingen, en bij andere ouders van kinderen met aangeboren hart afwijkingen.

5 Bouw en werking van het normale hart Om duidelijk te kunnen maken wat er precies met uw kind aan de hand is, is het belangrijk dat u iets weet over de bouw en de werking van het normale hart. Om te functioneren heeft ons lichaam zuurstof, energie en bouwstoffen nodig. Via het bloed bereiken deze stoffen de verschillende cellen en weefsels van ons lichaam. Het bloed wordt rondgepompt door het hart. Het hart is een holle spier, die vier ruimtes heeft: twee kamers (ventrikels), twee boezems (atriums) en vier kleppen, zodat het bloed bij het pompen de goede kant op gaat en niet kan terugstromen. Het tussenschot tussen de linker- en de rechterhelft van het hart houdt de omloop van bloed mét en zonder zuurstof gescheiden. Een volwassen hart klopt in rust gemiddeld ongeveer 70 maal per minuut. Het hart van een kind klopt gemiddeld ongeveer 100 tot 140 maal per minuut. Bij iedere slag pompt het hart een kleine hoeveelheid bloed door de longen en door het lichaam. Bovenste holle ader Aorta Longader Longslagader Linkerboezem Rechterboezem Longader Onderste holle ader Linkerkamer Rechterkamer = ZUURSTOFRIJK BLOED BOUW VAN HET NORMALE HART = ZUURSTOFARM BLOED Tetralogie van Fallot 5 Jump - Nederlandse Hartstichting

6 Hoe stroomt het bloed door ons lichaam? BLOEDSOMLOOP Grote bloedsomloop Kleine bloedsomloop Wij hebben voortdurend zuurstof nodig. In onze longen neemt het bloed zuurstof op uit de ingeademde lucht, en geeft het koolzuurgas af. Als het bloed via de onderste en bovenste holle ader uit ons lichaam in het hart komt, heeft het een groot deel van de zuurstof verbruikt en is het blauwrood van kleur. Dit bloed komt eerst in de rechterboezem terecht en stroomt vervolgens via een klep de rechterkamer in. De rechterkamer pompt het bloed naar de longslagader. De longslagader splitst zich in twee takken: één voor de linker- en één voor de rechterlong. Door de zuurstof die het bloed in de longen opneemt, wordt het bloed helderrood van kleur. Via een aantal longaders stroomt het bloed vanuit de longen terug naar de linkerboezem van het hart. Dit op en neer gaan van het bloed van hart naar longen en terug heet de longcirculatie of de kleine bloedsomloop. Vanuit de linkerboezem stroomt het bloed via een klep de linkerkamer in. De linkerkamer pompt het bloed naar de lichaamsslagader (de aorta). De aorta vertakt zich naar het hoofd, de armen, buik en benen. Daar geeft het bloed een deel van de zuurstof af, neemt het koolzuur op, wordt het blauwrood en stroomt het terug naar het hart. Dit wordt de lichaamscirculatie of grote bloedsomloop genoemd. Jump - Nederlandse Hartstichting 6

7 De boezems fungeren als de wachtkamers van het hart, waar het bloed zich verzamelt. Ze hebben veel minder pompkracht dan de kamers. De rechterkamer heeft genoeg pompkracht om het bloed naar de longen te pompen. De linkerkamer is de krachtigste, want die moet zorgen dat het bloed in de rest van het lichaam komt. Tetralogie van Fallot 7 Jump - Nederlandse Hartstichting

8 Wat is de Tetralogie van Fallot? Toen de arts Etienne Fallot deze hartafwijking in 1888 voor het eerst beschreef, dacht hij dat de patiënten vier hartproblemen tegelijkertijd hadden. Vandaar de naam Tetralogie (tetra is Grieks en betekent: vier). Om te begrijpen hoe de hartafwijking ontstaat, gaan we terug naar heel vroeg in de zwangerschap wanneer het hart wordt gevormd. Aanvankelijk heeft het hart maar één kamer en maar één slagader. Midden in die ene slagader ontstaat vervolgens een tussenschot. Dit tussenschot maakt van de slagader twee even grote bloedvaten: de longslagader en de lichaamsslagader (aorta). Ook die ene primitieve kamer krijgt een tussenschot, zodat de linker- en de rechterkamer ontstaan. De twee tussenschotten van de kamers en van de slagaders ontmoeten elkaar en groeien aan elkaar vast, zodat de aorta op de linkerkamer aansluit en de longslagader op de rechterkamer. Bij de Tetralogie van Fallot gaat het hier mis: het tussenschot van de Aorta Longslagader Vernauwde uitstroom rechterkamer Linkerkamer Gat in tussenschot Rechterkamer Dikke spierwand TETRALOGIE VAN FALLOT = ZUURSTOFRIJK BLOED = MENGSEL VAN ZUURSTOFRIJK EN ZUURSTOFARM BLOED = ZUURSTOFARM BLOED Jump - Nederlandse Hartstichting 8

9 slagaders komt naast het midden terecht. Daardoor wordt de aorta te groot en de ruimte waar het bloed uit de rechterkamer naar de longen toe moet stromen wordt te nauw, en bovendien kunnen de tussenschotten niet aan elkaar vastgroeien. Dit heeft de volgende vier gevolgen: 1. De aorta staat scheef boven het tussenschot en staat dus niet alleen in verbinding met de linkerkamer, maar ook met de rechterkamer. Men noemt dit: de aorta overrijdt (over) het tussenschot van de kamers (ventrikelseptum). 2. Er blijft een gat in het tussenschot (ventrikelseptumdefect of VSD). 3. De toegang van de rechterkamer naar de longslagader is vernauwd en de longslagader kan zelf te klein zijn, zowel de stam als ook de takken naar de beide longen. 4. Doordat de rechterkamer harder moet persen om het bloed in de longslagader te krijgen, krijgt deze na verloop van tijd een dikkere spierwand (dat heet: rechterkamerhypertrofie). Klachten en verschijnselen Welke klachten en verschijnselen hebben kinderen met de Tetralogie van Fallot? Hieronder staan ze beschreven voor elk van de vier onderdelen: 1. De aorta staat scheef De aorta staat te ver naar rechts en naar voren, waardoor de uitstroom van de rechterkamer naar de longslagader als het ware dichtgedrukt wordt. Dit geeft op zichzelf weinig problemen. Als het gat in het tus- Tetralogie van Fallot 9 Jump - Nederlandse Hartstichting

10 senschot wordt dichtgemaakt, maakt de aorta op de normale manier verbinding met de linkerkamer. 2. Er zit een gat in het tussenschot Een gat tussen de kamers heet een ventrikelseptumdefect, of afgekort VSD. In het Latijn betekent ventrikel : kamer, en septum : tussenschot. Defect betekent dat er iets ontbreekt. Een VSD is dus een gat (of een gaatje) in het schot tussen de twee kamers van het hart. Die scheiding is belangrijk, want de twee kamers hebben verschillende functies. In een gezond hart pompt de linkerkamer bloed naar het hele lichaam. De rechterkamer hoeft alleen maar bloed naar de longen te pompen. Als er alleen een gat in het tussenschot zou zijn, stroomt er door het drukverschil tussen de twee kamers zuurstofrijk (rood) bloed uit de linkerkamer via het gat naar de rechterkamer. Maar bij een Tetralogie is er een vernauwing van de uitstroom van de rechterkamer. Daardoor is de bloeddruk in beide kamers gelijk en kan er juist ook gemakkelijk blauw rood bloed door het gat vanuit de rechterkamer naar de linkerkamer, en vervolgens het lichaam in stromen. Het kind gaat er dan blauw uitzien. 3. De uitgang van de rechterkamer naar de longslagader is te nauw en de longslagader kan zelf ook te nauw zijn. Dit is bij elk kind anders. Het ene kind heeft maar weinig vernauwing, bij het andere kind is de vernauwing ernstig. De kinderen hebben dan ook heel verschillende verschijnselen: Nauwelijks vernauwde uitstroom naar de longslagader Kinderen met een geringe vernauwing van de longslagader gedragen zich als kinderen met alleen een gat in het schot tussen de kamers (dus alleen een VSD). Omdat er dan teveel bloed door de longslagader stroomt, kan het zijn dat uw kind sneller ademt en dat het minder energie heeft, bijvoorbeeld voor de voeding. Blauwzien komt bij deze vorm van de Tetralogie van Fallot weinig voor. Uw arts kan u een extra brochure meegeven, die over het VSD gaat. Jump - Nederlandse Hartstichting 10

11 Matig vernauwde uitstroom naar de longslagader Bij kinderen met een matig vernauwde uitstroom is vaak niet zoveel te merken van de hartafwijking. De verschijnselen van het VSD (daarover leest u op pagina 10) worden verminderd doordat de longslagader te nauw is. Hierdoor kan het bloed niet zo gemakkelijk naar de longen stromen, en dit compenseert dan het effect van het VSD. De onderdelen 2 en 3 van de Tetralogie heffen elkaar dus grotendeels op, zodat deze kinderen weinig klachten hebben. Dit geldt voor een deel van de kinderen met een Tetralogie. Ernstig vernauwde uitstroom van de rechterkamer en van de longslagader (of helemaal dichtzittende longslagader) Bij kinderen met een ernstige vernauwing gaat er te weinig zuurstof - arm bloed naar de longen. Het grootste deel van het bloed in de rechterkamer wordt via het VSD naar de aorta geperst. De kinderen bij wie dit het geval is, zijn constant blauw van kleur en kunnen niet goed functioneren. Tetralogie van Fallot 11 Jump - Nederlandse Hartstichting

12 Deze kinderen moeten snel worden geopereerd. Wanneer dat mogelijk is, zal de correctie-operatie worden vervroegd. Als dat niet mogelijk is, wordt bij wijze van overbrugging een shunt aangebracht tussen aorta en longslagader. U leest daarover op pagina 22. Veranderingen in het patroon Soms kan de ernst van de vernauwing naar de longslagader geleidelijk toenemen. Bij een kind dat eerst nauwelijks een vernauwing naar de longslagader had, lijkt het beter te gaan als de vernauwing toeneemt. Dit komt omdat geleidelijk de ruimte voor de uitstroom van de rechterkamer naar de longen nauwer wordt en er daardoor minder extra bloed naar de longen stroomt. Het kind krijgt dan minder last van de overstroming van zuurstofrijk bloed naar de longen. De vernauwing kan nog verder toenemen. Deze kan zo ernstig worden, dat de rechterkamer zuurstofarm blauwrood bloed door het VSD en de linkerkamer de aorta in perst. Dit bloed komt dan via de aorta in het hele lichaam terecht en veroorzaakt een blauwpaarse verkleuring van met name de lippen, de nagels, de tong en het mondslijmvlies. 4. De wand van de rechterkamer wordt dikker Dit komt omdat de rechterkamer harder gaat persen - dus een hogere bloeddruk maakt - om het bloed toch door de vernauwde uitgang naar de longslagader te pompen. Op zichzelf geeft dit geen verschijnselen. Wanneer bij de operatie de vernauwingen zijn opgeheven, wordt de wand van de rechterkamer geleidelijk weer normaal van dikte. Spells Een spell is een aanval waarbij het kind plotseling blauw, of juist bleek ziet. Een spell is een soort kramp van het vernauwde deel van de rechterkamer vlak onder de longslagader. De kramp maakt de vernauwing ernstiger. Er gaat dan nog minder bloed naar de longen en er gaat veel zuurstofarm bloed het lichaam in. Jump - Nederlandse Hartstichting 12

13 Spells gebeuren vooral na het eten en na het bad, dus op momenten dat u met uw kind bezig bent. Het gebeurt nooit zomaar als uw kind ligt te slapen. Tijdens een spell is het kind onrustig en haalt het vaak stotend adem. Het kind ziet meestal intens bleek en dat ziet er vaak eng uit. De eerste spells zijn meestal vrij mild, maar in de loop der tijd worden ze heviger en kunnen ze uiteindelijk gevaarlijk hevig worden en lang - soms minutenlang tot een half uur - aanhouden. Omdat de kinderen tegenwoordig meestal vrij vroeg worden geopereerd, komen spells minder voor dan vroeger. Bij kinderen onder één jaar komen spells niet zo vaak voor. Toch is het belangrijk dat u spells herkent, omdat ze reden zijn om eerder te opereren. Tijdens een spell kan het kind draaien met de ogen en zelfs gedurende korte tijd buiten bewustzijn raken. Sommige artsen schrijven bètablokkers voor om spells zo veel mogelijk tegen te gaan, zolang het kind nog op een operatie wacht. Er zijn ook artsen die niet voor deze behandeling kiezen. Wat moet u doen bij een spell? Raak niet in paniek. De eerste spells zijn niet gevaarlijk. De spell begint met huilen en onrust. Neem uw kind tegen u aan. Vaak vindt het kind het prettig als u daarbij de beentjes en armpjes dubbelvouwt, helemaal opgerold, zoals in de baarmoeder. Daarmee gaat de spell meestal in een paar minuten voorbij. Neem na de eerste spell contact op met de kindercardioloog en houd die ook van volgende spells op de hoogte met het oog op de verdere behandeling. Wanneer de spell niet vanzelf overgaat, bel dan een ambulance. Blijf uw kind in opgevouwen houding tegen u aanhouden, en laat het ambulancepersoneel uw kind zuurstof geven. U kunt uw kind ook in diezelfde opgerolde houding op bed of op de brancard leggen met de armpjes en beentjes onder het lichaam. Met de ambulance gaat u samen naar het ziekenhuis, waar men zo nodig met medicijnen verder kan helpen. Tetralogie van Fallot 13 Jump - Nederlandse Hartstichting

14 Gewoon huilen, en huilen bij een spell Wanneer een kind met Tetralogie gewoon huilt, wordt het hoofdje blauwpaars van kleur. Daar hoeft u zich geen zorgen over te maken. Het kind heeft nog voldoende zuurstof. U kunt uw kind gerust even laten huilen. En wanneer uw kind boos is en hevig brult, bewijst het daarmee dat het zich best redelijk kan inspannen. Langdurig heftig laten huilen is niet goed. Van een gewone korte huilbui krijgt een kind nooit een spell. Een spell is er juist de oorzaak van dat een kind gaat huilen, maar dan huilt het kind heel anders: veel minder hard, vaak klaaglijk en stotend, afgewisseld met periodes waarin het kind bijhijgt. U weet dan meteen dat het een spell is. Onderzoek Bijna altijd hebben de kindercardiologen er voldoende aan om het kind te onderzoeken met een elektrocardiogram (ECG) en vooral een echocardiogram (echo), om een volledige diagnose van een Tetralogie te stellen. In geval van twijfel - vooral om te beoordelen of de stam en de takken van de longslagader groot genoeg zijn - zal men die nog onderzoeken met een hartkatheterisatie. Men onderzoekt het kind dan via een slangetje dat men door een ader of slagader in de lies naar het hart voert. Met röntgenstralen kan men afbeeldingen van het hart en de bloedvaten maken. Via het slangetje meet men ook de druk in het hart en het zuurstofgehalte. Bij kinderen tot 12 jaar gebeurt dit altijd onder gehele narcose. Daarna kan het, afhankelijk van het kind, onder plaatselijke verdoving. Vanaf 16 jaar is plaatselijke verdoving de gebruikelijke gang van zaken. Soms doet men een MRI-onderzoek (dit is een scan). Hierbij wordt het kind in een (onschadelijk) magneetveld gelegd om heel precieze afbeeldingen te kunnen maken. Bij kinderen die niet goed kunnen stilliggen (dus zeker kinderen jonger dan 7 jaar) wordt dit onderzoek onder narcose uitgevoerd. Jump - Nederlandse Hartstichting 14

15 De behandeling Om de problemen bij de Tetralogie van Fallot op te lossen, is een operatieve correctie nodig. Bij deze operatie maakt men de uitstroom van de rechterkamer, en eventueel ook de stam en de takken van de longslagader, groter en sluit men het VSD. In principe gebeurt zo n operatie in de eerste maanden nadat de afwijking ontdekt is. Als de longslagaders te klein zijn, is een operatieve correctie niet veilig. Het VSD is dan juist een veiligheidsventiel om het bloed dat niet naar de longen kan, naar de aorta te laten lopen. Het kind krijgt dan eerst een shuntoperatie (u leest hierover op pagina 22) en pas later, als de longslagader genoeg gegroeid is, de operatieve correctie. Operatieve correctie Tijdens de operatie maakt de chirurg het gat tussen de kamers (VSD) dicht en maakt hij* de verbinding tussen de rechterkamer en de longslagaders ruim genoeg. Om het gat te hechten wordt een lapje kunststof gebruikt of een deel van het eigen hartzakje van het kind. Zo n stukje heet een patch. Hoeveel werk er aan de longslagader gedaan moet worden, hangt af van de vernauwing. * Daar waar in de tekst 'hij' gebruikt wordt, kunt u ook 'zij' lezen. Tetralogie van Fallot 15 Jump - Nederlandse Hartstichting

16 Bij een lichte vernauwing is het voldoende om de klepbladen wat verder los te maken. Onder de klep van de rechterkameruitstroom zitten vaak spierbundels in de weg; deze worden weggehaald. Bij een ernstiger vernauwing moet men de hele klep groter maken. Dit gebeurt door de klep open te snijden en er een lapje in te hechten (zoals wanneer je een rok of broek wijder maakt door een lap in de naad te naaien). Hiermee kan de klepopening wel twee tot drie keer zo groot worden gemaakt. Omdat de klep dan niet groot genoeg meer is voor de opening, ontstaat er wel een zekere mate van lekkage. Bij een zeer ernstige vernauwing, of als de klep geheel dichtzit, haalt men de klep en de stam van de longslagader helemaal weg en krijgt het kind een donorklep of een klep gemaakt van dierlijk klepweefsel. Omdat zo n donorklep een beperkte tijd meegaat en ook niet meegroeit, gebeurt dit alleen als het niet anders kan. Deze kinderen moeten altijd op latere leeftijd opnieuw worden geopereerd. Tijdens deze openhartoperatie neemt een hartlongmachine de functies van het hart en de longen van het kind tijdelijk over. Risico s en complicaties Bijna alle operaties aan de Tetralogie van Fallot slagen zonder enig probleem. Alleen bestaat er een kleine kans dat er hartritmestoornissen optreden. Als de elektrische impuls die het hartritme aanstuurt binnen het hart niet goed wordt doorgegeven, trekken de twee kamers niet vaak genoeg samen. Dit heet een block. Soms moet men dan bij het kind zelfs een pacemaker implanteren. Zoals bij iedere operatie, is er ook hier een gering risico op complicaties: dat het kind veel bloed verliest, dat een bloedstolsel een bloedvat afsluit, dat er een infectie optreedt, of dat de pompwerking van het hart tegenvalt. Jump - Nederlandse Hartstichting 16

17 Deze complicaties komen bij kinderen met een Tetralogie van Fallot niet vaker voor dan bij de meeste andere kinderhartoperaties. Na iedere operatie wordt goed in de gaten gehouden of dit soort problemen zich voordoen. Zo nodig worden ze direct behandeld. Om dit goed te kunnen doen wordt uw kind meteen na de operatie op de afdeling Intensive Care opgenomen. Duurzaamheid van de ingreep op langere termijn Bij sommige patiënten komen, meestal pas tien jaar of nog langer na de operatie, bepaalde problemen voor. Dat zijn vooral de volgende twee: 1. De rechterkamer wordt groter en verliest pompkracht. Het uithoudingsvermogen van het kind loopt merkbaar terug, en soms hoopt zich vocht op in het lichaam. Dit is het gevolg van de lekkage van de longslagader die al bij de operatie kan zijn ontstaan. Bij de operatie heft de chirurg de vernauwing van de uitstroom van de rechterkamer op door weefsel weg te halen. Hij moet dan zoveel weefsel weghalen, dat de longslagaderklep gaat lekken. Dat is meestal niet zo erg, maar bij sommige patiënten, en na vele jaren, kan de rechterkamer er toch niet goed meer tegen. In die gevallen kan men operatief een goed functionerende klep inbrengen, waardoor het kind zich weer zonder problemen kan inspannen. Zo n klep gaat vaak wel meer dan tien jaar mee, maar niet een heel leven lang. De patiënt zal later opnieuw geopereerd moeten worden om een nieuwe klep te krijgen. Daarom zijn de artsen terughoudend met het advies om een lekkende klep te laten vervangen. Belangrijk is wel dat wordt ingegrepen als de rechterkamer nog in goede conditie is. Tetralogie van Fallot 17 Jump - Nederlandse Hartstichting

18 2. Door het groter worden van de rechterkamer kunnen er soms ook ritmestoornissen ontstaan. Die worden eerst onderzocht en behandeld door het weefsel dat de ritmestoornissen veroorzaakt, weg te branden (ablatie) of weg te vriezen (cryo-ablatie). Of men verhelpt de ritmestoornis met een inwendige defibrillator. Zo n apparaatje houdt het hartritme in de gaten, en het geeft elektrische schokjes die het ritme herstellen als het te snel of te langzaam gaat of als het stopt. Het optreden van deze ritmestoornissen kan ook reden zijn om de longslagaderklep te vervangen. Overigens treedt dit probleem vooral op bij mensen die nu volwassen zijn. Het is niet te voorspellen of de kinderen die op jonge leeftijd worden geopereerd, deze problemen later ook krijgen. De Nederlandse Hartstichting heeft over deze behandelingen aparte brochures. Hoe u deze kunt aanvragen, leest u op pagina 29. Bij volwassenen die lang geleden aan een Tetralogie zijn geopereerd, is er een heel kleine kans op aortakleplekkage. Informatie daarover kunt u lezen in de brochure Aortakleplekkage (-insufficiëntie) van de Nederlandse Hartstichting. Hoe u deze brochure kunt aanvragen, leest u op pagina 29. Een aortakleplekkage kan men opsporen met echocardiografie. Vanwege mogelijke complicaties moet een kind dat aan een Tetralogie van Fallot is geopereerd levenslang onder controle blijven. Nazorg Op de Intensive Care (IC) De eerste uren op de Intensive Care zijn zeer belangrijk. In die tijd past het hart zich aan de nieuwe situatie aan. Om uw kind veel rust te gunnen, hoeft het eerst nog niet zelf te ademen maar blijft het aan de beademing. Uw kind is aangesloten aan bewakingsapparatuur en heeft slangetjes in het lichaam voor medicatie, beademing, voeding, drains om wondvocht af te voeren, pacemakerdraden, en een blaas- Jump - Nederlandse Hartstichting 18

19 katheter. Uw kind krijgt ook medicijnen tegen de pijn en om in slaap te blijven. Wanneer het beter gaat, vermindert het IC-team de medicijnen. Wanneer het kind zelf voldoende ademhaalt, stopt men de beademing en verwijdert men het buisje van de beademing. Steeds meer slangetjes worden afgekoppeld, het kind krijgt steeds minder medicijnen, en uiteindelijk kan het naar de verpleegafdeling. In het IC-team werken de kinderintensivist, de kinderhartchirurg, de kindercardioloog en de verpleegkundigen met elkaar samen. Als ouders zult u het meest spreken met de intensivist en de verpleegkundige(n), en bij specifieke problemen met de kinderhartchirurg of de kindercardioloog. Op de verpleegafdeling De overige dagen in het ziekenhuis herstelt uw kind verder van de operatie en zorgt iedereen op de afdeling ervoor - de kindercardioloog, de kinderhartchirurg, de kinderarts, de zaalartsen en de verpleegkundigen - dat het weer naar huis kan. Op een gegeven moment gaat het laatste infuus eruit en stopt men de bewaking met de monitor. Wanneer uw kind helemaal zelf eet en drinkt (of zelfs als het nog sondevoeding krijgt), kan het naar huis, meestal nadat men nog een laat- Tetralogie van Fallot 19 Jump - Nederlandse Hartstichting

20 ste keer met echocardiografie naar het resultaat van de operatie heeft gekeken. Sommige ouders vinden het wat eng om hun kind al binnen twee weken na de operatie weer thuis te hebben. Aarzel niet om hierover met een van de verpleegkundigen of artsen te praten. Medicijnen thuis Ook thuis moet uw kind meestal nog een paar medicijnen gebruiken. Gedurende een aantal weken of maanden zult u uw kind plastabletten (furosemide: Lasix of spironolacton: Aldactone ) moeten geven, zodat het geen vocht gaat vasthouden. Soms krijgt het ook digoxine (Lanoxin ) om de hartspier te versterken of vanwege ritmeproblemen. Tijdens de controles op de polikliniek worden deze medicijnen geleidelijk aan verminderd en gestopt. Kindercardiologische nacontrole De kindercardioloog wil uw kind na de operatie aan de Tetralogie van Fallot goed en regelmatig blijven controleren. De eerste controle na de operatie is meestal na één tot drie weken, daarna het eerste jaar elk kwartaal, en ten slotte elk jaar of nog minder vaak, afhankelijk van de ontwikkeling. Tijdens die controles kijkt de kindercardioloog of alle littekens goed genezen, zowel de inwendige aan het hart als de uitwendige. Voor de controle kan de arts een echo en een MRI laten maken. De kindercardioloog bepaalt of het kind met de medicijnen kan stoppen. De controles gebeuren ook wel om de beurt door een kindercardioloog en een kinderarts. Bij de nacontroles let de kindercardioloog speciaal op de volgende punten: Jump - Nederlandse Hartstichting 20

21 1. VSD Direct na de operatie is de patch nog niet altijd vastgegroeid. Tussen de hechtingen door lekt vaak nog wat bloed van de linker- naar de rechterkamer. In de loop van een aantal maanden groeit de patch verder vast en verdwijnen deze restlekjes. Soms blijft er een naadje open, maar een klein restlekje kan geen kwaad. 2. Longslagadergroei Na de operatie groeit de longslagader meestal gewoon mee met de rest van het lichaam. Bij sommige kinderen wordt de longslagader op den duur toch weer te nauw. Een nieuwe ingreep kan noodzakelijk zijn. Afhankelijk van de plaats van de vernauwing, kan dat soms met een ballonnetje: een zogenaamde dotterprocedure. Soms plaatst men een buisje (een stent) om de longslagader op de vernauwde plek open te houden. 3. Longslagaderklep-lekkage Bij vrijwel alle kinderen die een operatieve correctie van de Tetralogie van Fallot hebben ondergaan, lekt de longslagaderklep een beetje. Er komt dus steeds wat bloed terug uit de longslagader naar de rechterkamer; met de volgende slag wordt dat opnieuw weggepompt. De rechterkamer heeft een enorme reservecapaciteit en kan een beetje dubbel werk wel aan. Normaal gebruikt het hart die reservecapaciteit bij inspanning. Bij korte stukjes inspanning, zoals hollen en stilstaan wat kleine kinderen veel doen, zijn er geen klachten. Bij intensief sporten ontstaan er later soms wel klachten. Op de echo is de lekkage van de longslagader goed zichtbaar. Vaak wordt, door het opmaken van de reserves, de rechterkamer wijder. Dat is te zien op de echo en het ECG. De ernst van de lekkage rond de klep van de longslagader wordt op een MRI-scan het beste zichtbaar. Tetralogie van Fallot 21 Jump - Nederlandse Hartstichting

22 De shuntoperatie Urgente problemen in rechterkamer en longslagader Bij sommige kinderen met de Tetralogie van Fallot blijkt uit de onderzoeken dat de longslagader - de klep of de vaten - te vernauwd is om te wachten op de operatieve correctie. Het kind krijgt veel te weinig zuurstof in het bloed; het ziet er al heel jong blauw uit, en het kan heel weinig inspanning leveren. Dit kan zeer ernstig en levensbedreigend zijn, en het kan al meteen bij de geboorte het geval zijn. Voor zulke kinderen is een shuntoperatie een oplossing. Een shunt is een kunststof buisje waarmee men de longslagader verbindt met de lichaamsslagader (aorta) of met één van de slagaders waarin de aorta zich vertakt. Doordat de druk in de aorta hoger is dan in de longslagader, stroomt er extra bloed door de shunt naar de longen. Een shunt is een tijdelijke oplossing, want de afwijking in het hart blijft bestaan. Over het algemeen kan er pas iets aan het hart worden gedaan wanneer de kinderen wat groter zijn. Tot die tijd vangt de shunt het probleem op. Een shunt zorgt er ook voor dat het kind geen spells meer zal krijgen. De kinderhartchirurg voert de shuntoperatie meestal uit via een snede aan de zijkant van de borstkas, maar het kan soms ook via een snede midden over het borstbeen. Dit hangt af van de hartafwijking die uw kind precies heeft en welke operaties er in de toekomst nog nodig zijn. In principe hoeft het hart zelf bij een shuntoperatie niet te worden opengemaakt (dan is het een gesloten hartoperatie) en is er ook geen hartlongmachine nodig. Bij sommige kinderen is het veiliger om de hartlongmachine wel te gebruiken, om tijdens de operatie voldoende zuurstofvoorziening te garanderen. Jump - Nederlandse Hartstichting 22

23 De toekomst Wanneer uw kind na de operatieve correctie geen noemenswaardig restlek aan de klep heeft en geen restvernauwing van de rechterkameruitstroom of longslagader, is het net zo gezond als elk ander kind. Een aantal kinderen moet later nog eens worden geopereerd, omdat de rechterkamer geleidelijk minder gaat functioneren. De rechterkamer is dan na het opensnijden van de klep (daarover leest u op pagina 16) langzamerhand toch 'uitgerekt' door de lekkage bij de klep. Daardoor kunnen hartritmestoornissen ontstaan. Deze kinderen krijgen in het algemeen een donorklep ter vervanging van de eigen longslagaderklep. Zo'n donorklep gaat echter niet 'een leven lang' mee en moet waarschijnlijk na een (groot) aantal jaren weer vervangen worden. Dat kan dan meestal via de lies, zodat de borstkas niet opnieuw open gemaakt hoeft te worden. Het is moeilijk een precies aantal te noemen van de kinderen die deze ingrepen later zullen moeten ondergaan. Daarom is het belangrijk dat uw kind levenslang onder controle blijft, zodat het functioneren van de rechterkamer regelmatig kan worden bekeken. Tetralogie van Fallot 23 Jump - Nederlandse Hartstichting

24 Uw kind moet uit voorzorg bij bepaalde ingrepen, bijvoorbeeld bij de tandarts, 30 tot 60 minuten vóór de behandeling een antibioticum slikken. Dat is om een ontsteking in het hart door bacteriën (endocarditis) te voorkomen. Dit wordt endocarditisprofylaxe genoemd. Meer informatie over het voorkomen van endocarditis vindt u op pagina 31. Er is ook een aparte brochure over bacteriële endocarditis. Hoe u deze kunt bestellen, leest u op pagina 29. Wat kan Jump, het jeugdfonds van de Nederlandse Hartstichting voor u doen? Een gezonde toekomst. Een lang leven zonder hartproblemen. Dat is de droom van Jump voor alle kinderen en jongeren, met én zonder hartafwijking. Wat doet Jump? Jump stimuleert en betaalt wetenschappelijk onderzoek naar aangeboren hartafwijkingen en gezondheidsrisico s bij kinderen en jongeren. Zet zich in voor de beste zorg en een gelukkig leven voor kinderen en jongeren met een hartafwijking en hun ouders. Maakt voorlichtingsmaterialen voor ouders en jonge hartpatiënten. Stimuleert kinderen en jongeren gezond te leven en maakt ze bewust van hun hart. Producten Jump ontwikkelt producten voor jonge hartpatiënten en hun ouders. Sommige zijn gericht op kennis en begrip, andere op herkenning en verwerking of ontspanning en contact met lotgenoten. Een overzicht vindt u hieronder. Jump - Nederlandse Hartstichting 24

25 Hartsvriendjes Jump heeft samen met de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH) 'Hartsvriendjes' ontwikkeld, een (voor)leesboek voor kinderen van vier tot zes jaar over het leven van Kris Krokodil die een hartafwijking heeft. U kunt dit boek bestellen via De prijs is 12,50 (exclusief verzendkosten) met gratis knuffel van Kris Krokodil. Het boek + knuffel wordt door Jump voor PAH-leden gratis beschikbaar gesteld en kan via de PAH worden besteld. Het adres van de PAH vindt u op pagina 28. Jumpgame Jump heeft een game gemaakt voor kinderen van 9 t/m 12 jaar met een aangeboren hartafwijking. Kinderen met een hartafwijking, waaronder jonge PAH-leden, hebben hieraan meegewerkt. Zij kunnen de game samen met een vriendje of vriendinnetje spelen en zo iets vertellen over de gevolgen van zijn of haar hartafwijking in het dagelijks leven. Dit bevordert het begrip tussen jonge hartpatiënten en hun leeftijdgenoten. De game kan worden gespeeld op Hartenkinderen De cd-rom Hartenkinderen is bedoeld voor kinderen en jongeren met een aangeboren hartafwijking en iedereen om hen heen. Er staan duidelijke animaties en ingesproken tekst op over de werking van het hart en de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen. Ook staan er persoonlijke ervaringen op van kinderen, jongeren, hun familie en behandelaars. Bovendien praktische tips, belangrijke adressen en handige informatie. Deze cd-rom is mede mogelijk gemaakt door Jump en geproduceerd door Artsen voor Kinderen. Hart voor Hart De DVD Hart voor hart is voor iedereen die wil weten hoe het is om te leven met een aangeboren hartafwijking. De film laat een indringend beeld zien van baby tot jong volwassene. Ook staan er negen persoonlijke portretten op van kinderen en jongeren met een aangeboren hart- Tetralogie van Fallot 25 Jump - Nederlandse Hartstichting

26 afwijking. Deze DVD is mogelijk gemaakt door Jump en geproduceerd door Artsen voor Kinderen. Ontspanning en ontmoeting Jump organiseert vakantieweken en weekenden voor kinderen, jongeren en gezinnen met een kind met een hartafwijking. Ook worden er vakantieweken voor (jong)volwassenen en verstandelijk beperkten met een aangeboren hartafwijking georganiseerd. Niet de ernst van de hartafwijking bepaalt of men hier al dan niet gebruik van kan maken, maar de behoefte om in contact te komen met mensen die in een vergelijkbare situatie verkeren. Deze vakantieweken en weekenden vinden plaats op verschillende locaties in het land. Data en locaties vindt u op U kunt ook mailen naar: vakantieweken@hartstichting.nl. Meer informatie en bestellen Meer informatie over de producten van Jump en mogelijkheden om ze te bestellen vindt u op Jump - Nederlandse Hartstichting 26

27 Wat kan de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen voor u doen? De Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH) is een organisatie van en voor kinderen, jongeren en volwassenen met een aangeboren hartafwijking, hun ouders, partners en familieleden. Voor ernstige en minder ernstige aandoeningen. De Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen biedt voorlichting over aangeboren hartafwijkingen en medische ontwikkelingen; organiseert activiteiten en bijeenkomsten; brengt leden met elkaar in contact via bijeenkomsten en via de telefonische contactlijn (zie website voor de telefoonnummers). Wat krijgt u als lid? Toegang tot contact- en themadagen/weekends; Praktische informatie, zoals het Hartpaspoort; Sinus, tijdschrift voor mensen met een aangeboren hartafwijking (vier keer per jaar); Maandelijkse nieuwsbrief met actuele informatie over wet- en regelgeving en voorzieningen; Toegang tot het juridisch steunpunt van de CG-Raad (Chronisch Zieken en Gehandicapten Raad); Collectieve belangenbehartiging via de CG-Raad; Korting op de vakantieweken van Jump. Tetralogie van Fallot 27 Jump - Nederlandse Hartstichting

28 Voor meer informatie kunt u terecht bij: Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen Postbus BR Maarssen T E info@aangeborenhartafwijking.nl W Jump - Nederlandse Hartstichting 28

29 Meer informatie Met vragen en onduidelijkheden of als u meer wilt weten over onderzoeken en behandelingen, kunt u altijd terecht bij de kinderarts, de kindercardioloog van het kindercardiologisch centrum of uw huisarts. Adressen van (kinder)cardiologische centra kunt u vinden op Informatielijn Met vragen over aangeboren hartafwijkingen kunt u bellen met de Informatielijn van de Nederlandse Hartstichting: (lokaal tarief, van maandag t/m vrijdag van 9.00 tot uur). Brochures Algemene informatie over aangeboren hartafwijkingen vindt u in de brochure 'Leven met een aangeboren hartafwijking' van Jump. Ook heeft de Nederlandse Hartstichting diverse brochures over hart- en vaatziekten en behandelingen, de brochure 'Bacteriële endocarditis' en het risicokaartje bacteriële endocarditis. U kunt deze brochures en kaartje bestellen of downloaden via de website: U kunt ze ook aanvragen met het reactiekaartje in deze brochure. Tetralogie van Fallot 29 Jump - Nederlandse Hartstichting

30 Verwijsadressen Voor verwijsadressen in verband met aangeboren hartafwijkingen kunt u terecht bij de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH), T (van maandag t/m vrijdag van 9.00 tot uur), E info@aangeborenhartafwijking.nl. Verwijsadressen in verband met medische aspecten van aangeboren hartafwijkingen, voorzieningen, onderwijs, enzovoort vindt u op de website van de PAH: Jump - Nederlandse Hartstichting 30 BIJLAGEN

31 Belangrijk 1: Voorzorg en behandeling met antibiotica Kinderen met een hartafwijking zijn gevoeliger voor bacteriën in hun bloed dan andere kinderen. Bij een (aangeboren) hartafwijking stroomt het bloed onregelmatig door de bloedvaten en het hart. Hierdoor is de kans op weefselirritaties groter. Juist op die plekken met weefselirritaties kunnen bacteriën neerslaan. Zo n neerslag van bacteriën kan leiden tot een ontsteking binnen in het hart (endocarditis). Een endocarditis geeft ernstige klachten van hoge koorts en ziek zijn. Het is een gevaarlijke ontsteking waar je aan kunt overlijden. Daarom is het heel belangrijk te voorkómen dat er veel bacteriën in het bloed komen. Zeker bij kinderen met een aangeboren hartafwijking. Gelukkig zijn er goede voorzorgsmaatregelen te nemen. Voorzorgsmaatregel met een eenmalige dosis antibiotica bij ingrepen Het is nodig om in sommige situaties, bijvoorbeeld bij cyanotische* hartafwijkingen, uit voorzorg één dosis van een antibioticum te gebruiken. Artsen noemen dit een profylaxe, in dit geval een endocarditisprofylaxe. Zo n profylaxe is nodig: bij ingrepen aan het gebit waarbij bloedend tandvlees optreedt, zoals bij het trekken van tanden of kiezen; bij operaties of inwendige ingrepen. Bij sommige operaties hoeft het niet. Bespreek dit altijd met de behandelend arts. 30 tot 60 minuten vóór de ingreep moet de patiënt éénmalig een hoge dosis krijgen. Dat is het meest effectief. BIJLAGEN 31 Jump - Nederlandse Hartstichting

32 Antibioticakuren bij ontstekingen en andere verwondingen Ontstekingen kunnen ook optreden in omstandigheden die u niet onder controle hebt: bij ernstige verwondingen (waarvoor u een arts wilt raadplegen). Schaafwonden of kleine snijwondjes zijn niet ernstig; bij etterende wonden, steenpuisten, hardnekkige acne, bloed- vergiftiging. In die gevallen zal de arts eerst een antibioticum met een brede werking voorschrijven. Tegelijk gaat er pus uit de wond en/of bloed voor onderzoek naar het laboratorium. Zodra duidelijk is welke bacterie er aanwezig is, kan de arts een kuur voorschrijven met het antibioticum dat die bacterie het sterkst tegengaat. Er zijn veel soorten bacteriën en veel soorten antibiotica. Een antibioticumkuur tegen ontstekingen werkt alleen maar als de patiënt het medicijn doorlopend en tot de laatste dosis inneemt zoals de kuur voorschrijft. * Een cyanotische hartafwijking is een aangeboren hartafwijking waarbij zuurstofarm bloed naar het lichaam stroomt, zonder dat het bloed door de longen van zuurstof is voorzien. Als dit probleem niet of alleen gedeeltelijk is behandeld, is er een verhoogd risico op endocarditis. Jump - Nederlandse Hartstichting 32 BIJLAGEN

33 Belangrijk 2: Zelf artsen en verpleegkundigen informeren Uw huisarts en tandarts dienen altijd op de hoogte te zijn van het feit dat uw kind een hartafwijking heeft. Help hen hieraan herinneren. Leer uw kind om het te vermelden bij contacten met artsen en verpleegkundigen. Bij de Nederlandse Hartstichting is een kaartje verkrijgbaar voor mensen die risico lopen op bacteriële endocarditis. Ook is er een aparte brochure over bacteriële endocarditis. Op pagina 29 leest u hoe u dit kaartje en brochure kunt bestellen. De kindercardioloog heeft deze kaartjes meestal ook en hij kan het kaartje voor u invullen. Behalve de naam en de geboortedatum vermeldt het kaartje of het kind al dan niet overgevoelig is voor antibiotica en op grond van welke diagnose de profylaxe nodig is. BIJLAGEN 33 Jump - Nederlandse Hartstichting

34

35 De Nederlandse Hartstichting heeft deze informatie met de grootst mogelijke zorgvuldigheid samengesteld, maar kan geen aansprakelijkheid aanvaarden voor de juistheid, volledigheid en actualiteit ervan. Bovendien gaat het om algemene informatie, waar niet zonder meer medische conclusies voor een individueel geval aan kunnen worden verbonden. Voor een juiste beoordeling van de eigen situatie dient u dus altijd te overleggen met de arts of andere professionele hulpverlener. Waar in deze brochure wordt vermeld dat de specialist u informeert, wordt bedoeld dat de specialist hier geldt als eindverantwoordelijke. Daadwerkelijk kan de informatie, afhankelijk van deskundigheidsgebied of taaktoedeling, aan u worden verstrekt door andere behandelaars en begeleiders. De eerste uitgave van deze brochure is ontwikkeld door de werkgroep Patiënten Informatie Dossier Kinderhartcentrum van het Wilhelmina Kinderziekenhuis (onderdeel van het Universitair Medisch Centrum Utrecht), in samenwerking met Project 2-gesprek (een samenwerkingsverband tussen het Academisch Ziekenhuis Utrecht en de Nederlandse Patiënten Consumenten Federatie) en de Nederlandse Vereniging voor Cardiologie, in opdracht van de Nederlandse Hartstichting. Deze brochure is tot stand gekomen met medewerking van prof. dr. W.A. Helbing (kindercardioloog Erasmus Medisch Centrum Rotterdam), prof. dr. J. Ottenkamp (kinder cardioloog Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam/Leiden (CAHAL), Patiënten vereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH): de heer W. Boer en mevrouw N.M. Boer-Kolkman, mevrouw B.E. van der Doorn-de Graaf, de heer M.P.J.L. de Louw, mevrouw L. van de Wetering. Niets uit deze uitgave mag worden vermenigvuldigd en/ of openbaar gemaakt door middel van druk, fotokopie, microfilm, of welke andere wijze ook, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de Nederlandse Hartstichting. COLOFON Tekstredactie Vandelaar Tekstbewerking, Antwerpen, i.s.m. de Nederlandse Hartstichting Illustraties Ben Verhagen / Comic House, Oosterbeek Vormgeving Ontwerpwerk, Den Haag Druk Mouthaan Grafisch Bedrijf, Papendrecht Uitgave april 2010 (versie 3.0)

36 Informatielijn: (lokaal tarief) giro PZ75 Deze brochure is vervaardigd uit chloor- en zuurvrij papier.