Hypoplastisch linker hart syndroom

Transcriptie

1 Hypoplastisch linker hart syndroom

2 Inhoud Inleiding 4 Bouw en werking van het normale hart 5 Hoe stroomt het bloed door ons lichaam? 7 Wat is een hypoplastisch linkerhartsyndroom? 8 Verschijnselen 9 Eerste behandeling met medicijn 10 Mogelijkheden en onmogelijkheden verdere 10 behandeling Wel of niet opereren? 12 Gevolgen voor de hersenen bij opereren 13 De operaties 14 Eerste operatie - Norwood-operatie 14 Nazorg op de intensive care 14 Nazorg op de verpleegafdeling 16 Naar huis 17 Tweede operatie - Glenn-operatie 18 Nazorg op de intensive care 18 Nazorg op de verpleegafdeling 19 Hybride-Norwood-procedure 19 Jump - Nederlandse Hartstichting 2

3 Derde operatie - Fontan-operatie 20 Na de operatie op de intensive care 21 Herstel op de verpleegafdeling 22 Complicatie: vochtophoping 22 Naar huis 23 Mogelijke problemen op lange termijn 24 Achteruitgang in de hartfunctie 24 Bloedstolselvorming 24 Ritmestoornissen 25 De toekomst 25 Wat kan Jump, het jeugdfonds van de 28 Nederlandse Hartstichting voor u doen? Wat kan de Patiëntenvereniging Aangeboren 31 Hartafwijkingen voor u doen? Meer informatie 33 BELANGRIJK 1 - Voorzorg en behandeling met antibiotica 35 BELANGRIJK 2 - Zelf artsen en verpleegkundigen informeren 37 BIJLAGE 1 - Prostaglandine 38 BIJLAGE 2 - Bloedverdunners 39 Hypoplastisch linkerhartsyndroom 3 Jump - Nederlandse Hartstichting

4 Inleiding De artsen hebben bij uw kind een ernstige aangeboren hartafwijking vastgesteld: het hypoplastisch linkerhartsyndroom (we korten dat vaak af tot HLHS). In deze brochure leest u wat een HLHS is en welke medische zorg er nodig is. Voor een HLHS is er nog maar sinds kort een adequate behandeling met operaties mogelijk. Het succes van deze operaties is nog lang niet gegarandeerd, al worden de resultaten steeds beter. U moet er ook rekening mee houden dat de verschillende centra niet allemaal op precies dezelfde manier werken, en dat ze daarbij kunnen afwijken van de beschrijving in deze brochure. Bovendien kunnen er juist bij uw kind dingen anders gaan of langer of korter duren dan normaal. Jump - Nederlandse Hartstichting 4

5 Bouw en werking van het normale hart Om duidelijk te kunnen maken wat er precies met uw kind aan de hand is, is het belangrijk dat u iets weet over de bouw en de werking van het normale hart. Om te functioneren heeft ons lichaam zuurstof, energie en bouwstoffen nodig. Via het bloed bereiken deze stoffen de verschillende cellen en weefsels van ons lichaam. Het bloed wordt rondgepompt door het hart. Het hart is een holle spier, die vier ruimtes heeft: een linker- en een rechterkamer (ventrikel) en een linker- en rechterboezem (atrium). Het hart heeft ook vier kleppen, zodat het bloed bij het pompen de goede kant op gaat en niet kan terugstromen. Het tussenschot tussen de linker- en de rechterhelft van het hart houdt de omloop van bloed mét en zonder zuurstof gescheiden. Een volwassen hart klopt in rust gemiddeld ongeveer 70 maal per minuut. Het hart van een kind klopt gemiddeld ongeveer 100 tot 140 maal per minuut. Bij iedere slag pompt het hart een kleine hoeveelheid bloed door de longen en door het lichaam. Bovenste holle ader Aorta Longader Rechterboezem Longslagader Linkerboezem Longader Onderste holle ader Pulmonalisklep Tricuspidalisklep Aortaklep Mitralisklep Linkerkamer Rechterkamer = ZUURSTOFRIJK BLOED BOUW VAN HET NORMALE HART = ZUURSTOFARM BLOED Hypoplastisch linkerhartsyndroom 5 Jump - Nederlandse Hartstichting

6 Grote bloedsomloop Kleine bloedsomloop BLOEDSOMLOOP Jump - Nederlandse Hartstichting 6

7 Hoe stroomt het bloed door ons lichaam? Wij hebben voortdurend zuurstof nodig. In onze longen neemt het bloed zuurstof op uit de ingeademde lucht, en geeft het koolzuurgas af. Als het bloed via de onderste en bovenste holle ader uit ons lichaam in het hart komt, heeft het een groot deel van de zuurstof verbruikt en is het blauwrood van kleur. Dit bloed komt eerst in de rechterboezem terecht en stroomt vervolgens via een klep de rechterkamer in. De rechterkamer pompt het bloed naar de longslagader. De longslagader splitst zich in twee takken: één voor de linker- en één voor de rechterlong. Door de zuurstof die het bloed in de longen opneemt, wordt het bloed helderrood van kleur. Via een aantal longaders stroomt het bloed vanuit de longen terug naar de linkerboezem van het hart. Dit op en neer gaan van het bloed van hart naar longen en terug heet de longcirculatie of de kleine bloedsomloop. Vanuit de linkerboezem stroomt het bloed via een klep de linkerkamer in. De linkerkamer pompt het bloed naar de grote lichaamsslagader (de aorta). De aorta vertakt zich naar het hoofd, de armen, buik en benen. Daar geeft het bloed een deel van de zuurstof af, neemt het koolzuur op, wordt het blauwrood en stroomt het terug naar het hart. Dit wordt de lichaamscirculatie of grote bloedsomloop genoemd. De boezems fungeren als de wachtkamers van het hart, waar het bloed zich verzamelt. Ze hebben veel minder pompkracht dan de kamers. De rechterkamer heeft genoeg pompkracht om het bloed naar de longen te pompen. De linkerkamer is de krachtigste, want die moet zorgen dat het bloed in de rest van het lichaam komt. Hypoplastisch linkerhartsyndroom 7 Jump - Nederlandse Hartstichting

8 Wat is een hypoplastisch linkerhartsyndroom? Omdat een foetus in de moederbuik niet zelf ademt, heeft hij twee kortsluitingen tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie: een opening tussen de beide boezems: het foramen ovale; een verbinding tussen de longslagader en de grote lichaamsslagader: de ductus arteriosus, ook wel ductus Botalli genoemd. Bij een pasgeborene zal de ductus Botalli binnen enkele dagen of weken dichtgroeien. Het foramen ovale wordt kleiner en groeit soms helemaal dicht. Bij kinderen met een hypoplastisch linkerhartsyndroom zijn het linkerdeel van het hart en de grote lichaamsslagader (aorta) niet volgroeid. Niet volgroeide Aorta Ductus arteriosus of ductus Botalli Foramen ovale Rechterboezem Te kleine Linkerboezem Longslagader Linkerkamer bijna niet aanwezig Rechterkamer = ZUURSTOFRIJK BLOED = MENGSEL VAN ZUURSTOFRIJK EN ZUURSTOFARM BLOED = ZUURSTOFARM BLOED HYPOPLASTISCH LINKERHARTSYNDROOM Jump - Nederlandse Hartstichting 8

9 Het hart heeft dan nauwelijks of geen linkerkamer en ook de linkerboezem is te klein gebleven. De klep tussen de linkerboezem en de linkerkamer (de mitralisklep) is heel klein of helemaal afgesloten. Het bloed dat uit de longen terugkomt in de linkerboezem, kan bij zo n hart dus niet naar de linkerkamer. Het kan bij de pasgeborene nog wel via de opening in het boezemtussenschot naar de rechterboezem en dan naar de rechterkamer. Die pompt het bloed via de longslagader naar de longen, maar dankzij de ductus Botalli gaat er ook bloed naar de grote lichaamsslagader, waardoor het kind in leven blijft. De twee kortsluitingen zorgen er dus voor dat er toch zoveel zuurstofrijk bloed uit de longcirculatie in de lichaamscirculatie terechtkomt, zodat uw kind die eerste weken na de geboorte in leven zal blijven. Er worden in Nederland elk jaar ongeveer zestig kinderen geboren met een hypoplastisch linkerhartsyndroom. Verschijnselen Aan pasgeboren kinderen kun je uitwendig eigenlijk niet of nauwelijks zien dat ze een hypoplastisch linkerhartsyndroom hebben. Het eerste signaal is vaak dat het kind een paar dagen na de geboorte bleek of blauw gaat zien, dat het moe is, slecht gaat drinken en dat je ziet dat het zich niet lekker voelt. Deze ziekteverschijnselen zijn de tekenen dat de ductus Botalli dichtgroeit en dat het lichaam niet genoeg zuurstofrijk bloed krijgt. Maar als een arts op zo n moment met een stethoscoop geen hartruis hoort, kan de eerste gedachte zijn dat er een ernstige infectie is. Een hartruis hoor je wél bij andere aangeboren hartafwijkingen, maar vaak juist niet bij een HLHS. De vermoedelijke diagnose wordt gesteld door een afbeelding van het hart te maken met gebruik van geluidsgolven (echocardiografie). Tegenwoordig is een hypoplastisch linkerhartsyndroom al tijdens de zwangerschap op de 20-weken-echo te zien. Als de zwangerschap uitgedragen wordt, dan kan voor de bevalling gekozen worden voor een ziekenhuis waar het kind ook geopereerd kan worden. Het kind moet dan na de geboorte in het ziekenhuis blijven. Er wordt meteen begonnen met het toedienen van het medicijn prostaglandine om de ductus Botalli open te houden. Hypoplastisch linkerhartsyndroom 9 Jump - Nederlandse Hartstichting

10 Eerste behandeling met medicijn Als er te weinig zuurstof in het bloed zit en als de bloeddruk te laag wordt, kan dat schade toebrengen aan de organen in het lichaam. Vooral aan de hersenen, de lever, de nieren en de darmen. Als die schade niet te lang heeft geduurd (hoogstens enkele dagen), herstelt alles zich wel weer bij een normaal zuurstofgehalte en een normale bloeddruk. Bij de eerste behandeling maakt men dus de ductus Botalli onmiddellijk weer open. Dat gebeurt met het medicijn prostaglandine. Dit herstelt in de bloedsomloop de betrekkelijke rust en het evenwicht die er in de eerste levensdagen van het kind waren. Het kind kan dan weer bijkomen van zijn ziekteverschijnselen. Over prostaglandine en de bijwerkingen leest u meer op pagina 36. Mogelijkheden en onmogelijkheden verdere behandeling Bij een hypoplastisch linkerhartsyndroom heeft het hart eigenlijk alleen een rechterkamer. De linkerkamer is er wel, maar is te klein om goed te kunnen functioneren, en een extra kamer erbij maken is niet mogelijk. Die ene goed functionerende rechterkamer zal dus de enige pomp in de hele bloedsomloop zijn. Omdat de grote bloedsomloop door het lichaam niet zonder pomp kan stromen en de kleine bloedsomloop naar de longen wel, moet de rechterkamer vooral gaan doen wat normaal de linkerkamer doet. De rechterkamer moet dus worden ontlast en dat kan door de bloedsomloop naar de longen aan te passen en om te leiden. Daarvoor zijn er tenminste drie hartoperaties nodig. De eerste operatie (de Norwood-operatie) moet al snel gebeuren. Na deze operatie doet de rechterkamer het volledige werk van beide hartkamers. Jump - Nederlandse Hartstichting 10

11 De tweede operatie (de Glenn-operatie) binnen een half jaar zorgt ervoor dat de rechterhartkamer nog maar de helft van de bloedsomloop naar de longen verwerkt. Na de derde operatie (de Fontan-operatie) stroomt het bloed zonder verdere hulp van het hart door de longen. Deze operaties waren vóór 1980 onbekend. De kinderen konden niet worden gered. Nog steeds is het risico groot (ongeveer 30%) dat het kind de drie opeenvolgende operaties niet overleeft. Het grootste risico op overlijden (zo n 15 tot 20%) is er bij de eerste operatie. De tweede en de derde operatie zijn al een stuk veiliger. Toch blijft de kans aanwezig dat het kind overlijdt. Omdat in Nederland nog maar betrekkelijk weinig kinderen de drie operaties hebben ondergaan, is de informatie betreffende vooruitzichten op lange termijn voornamelijk gebaseerd op ervaringen uit het buitenland. Hieruit blijkt dat na de derde operatie de kinderen aanvankelijk redelijk tot goed functioneren. Bij de normale dagelijkse dingen hebben ze meestal niet zoveel last van hun hart. Vooral bij inspanning en sport merken ze echter het gemis van de tweede hartkamer. Het lijkt erop dat het inspanningsvermogen bij een aantal van hen op de lange duur toch achteruitgaat en dat ze meer klachten krijgen. Voor sommigen kan dat betekenen dat zij ooit een harttransplantatie moeten ondergaan. Hypoplastisch linkerhartsyndroom 11 Jump - Nederlandse Hartstichting

12 Wel of niet opereren? Vanwege het grote risico bij de operaties staan ouders en artsen altijd voor de moeilijke en urgente vraag of het kind wel of niet geopereerd moet worden. Sommige ouders willen de natuur zijn gang laten gaan. Het kind zal dan niet in leven blijven. Andere ouders beslissen om aan de operatiecyclus te beginnen. Voor beide opvattingen zijn voors en tegens. Als ouders kunt u de afweging uitgebreid bespreken met de kindercardioloog, de kinderhartchirurg, en eventueel met uw huisarts of kinderarts. Niet alle ziekenhuizen voeren hetzelfde beleid als het om wel of niet opereren gaat. Om uw keuze te bepalen kan het dan ook raadzaam zijn om een tweede mening (second opinion) aan te vragen bij een andere specialist, in een ander ziekenhuis. Er is helaas maar weinig tijd voordat de eerste operatie moet worden uitgevoerd. De beslissing om wel of niet te opereren moet het liefst binnen enkele dagen vallen. De prostaglandine die de ductus Botalli openhoudt, waardoor het kind in stabiele toestand blijft, kan hoogstens enkele weken blijven werken. Sinds kort kan er een nieuwe techniek worden toegepast: de hybride- Norwood-procedure. Bij deze procedure is er meer tijd beschikbaar voordat de eerste grote openhart-operatie moet plaatsvinden. Bovendien worden dan de eerste operatie (Norwood) en de tweede operatie (Glenn) in één keer tegelijkertijd uitgevoerd. Over deze procedure leest u meer op pagina 19. Jump - Nederlandse Hartstichting 12

13 Gevolgen voor de hersenen bij opereren Op het moment dat de diagnose wordt gesteld, kan de bloedsomloop al zo slecht zijn dat de hersenen erdoor zijn beschadigd. Die beschadiging zelf is niet meer te verhelpen, maar het kan zijn dat de hersenen zelf het functieverlies van het getroffen gebied compenseren. Ook tijdens en na de eerste operatie bestaat er een risico op hersenbeschadiging. De techniek van deze operatie wordt wel steeds beter. Over enkele jaren zal duidelijk zijn of dat ook tot minder hersenbeschadigingen heeft geleid. De latere verschijnselen van de hersenbeschadigingen variëren van zeer licht tot ernstig: problemen met de voeding, achterstand in ontwikkeling, onhandigheid, spasticiteit of halfzijdige verlamming. Hypoplastisch linkerhartsyndroom 13 Jump - Nederlandse Hartstichting

14 De operaties Eerste operatie - Norwood-operatie Tijdens de eerste operatie (de Norwood-operatie) moeten er twee dingen gebeuren. Ten eerste moet de lichaamsslagader groot genoeg worden gemaakt om de bloedsomloop te kunnen blijven verzorgen als de ductus Botalli dicht is. Ten tweede moet er voor gezorgd worden dat de juiste hoeveelheid bloed naar de longen gaat. Om dit te bereiken maakt de chirurg de stam van de longslagader en het eerste deel van de lichaamsslagader tot één geheel. De takken van de longslagader worden losgemaakt en de ductus Botalli wordt weggehaald. De stam van de longslagader wordt nu het eerste deel van de lichaamsslagader. De takken van de longslagader krijgen hun bloed via een kunststof buisje, een zogeheten shunt. Deze shunt wordt geplaatst tussen de lichaamsslagader en de longslagader (Blalock-Taussig shunt) of tussen de rechter kamer en de longslagader (Sano shunt). De lengte en doorsnede van de shunt bepalen de hoeveelheid bloed die naar de longen gaat en daarmee de hoeveelheid zuurstof die in het bloed komt. Het beste is als het bloed een zuurstofverzadiging heeft tussen de 70 en 80 procent. Een korte periode met een wat hogere of lagere zuurstofverzadiging is niet erg. Gedurende de operatie neemt de hartlongmachine de bloedsomloop en de ademhaling van het kind over. Nazorg op de intensive care Zowel de operatie zelf als de dagen daarna op de intensive care zijn spannend. Uw kind moet herstellen van een zware operatie, terwijl het nog steeds een ernstige hartafwijking heeft. De eerste dagen op de intensive care, als het hart zich aan de nieuwe situatie aanpast, is uw kind in levensgevaar. Op de intensive care krijgt het kind daarom een ondersteunende behandeling met beademing (het slangetje door de neus) waardoor het zich niet hoeft in te spannen, en medicijnen (waardoor het geen pijn Jump - Nederlandse Hartstichting 14

15 heeft en slaapt). Uw kind krijgt vloeibare voeding die via een slangetje het lichaam binnenkomt, namelijk via de maag (maagsonde) of via een ader (intraveneus). De monitor bewaakt de lichaamsfuncties van het kind. Op de intensive care ligt het kind aan allerlei infuusslangetjes en apparaten. Vanwege overtollig vocht kan uw kind er opgeblazen uitzien. Soms houdt men de borstkas (het sternum) van de baby geopend, om het hart voldoende ruimte te geven en de druk rondom het hart niet te laten oplopen. Zodra uw kind voldoende vocht is kwijtgeraakt en het hart beter functioneert, wordt de borstkas weer dichtgemaakt. Aarzel niet om vragen aan de artsen of verpleegkundigen te stellen. Wanneer het beter gaat, worden de medicijnen verminderd en moet uw kind weer zelf gaan ademen. Als het zelf voldoende ademhaalt, wordt de beademing gestopt en het slangetje van de beademing verwijderd. Eventuele hartondersteunende medicijnen worden ondertussen afgebouwd. Eén voor één verdwijnen de meeste slangetjes waaraan uw kind was aangesloten. Na één of twee weken kan uw kind naar de verpleegafdeling. Hypoplastisch linkerhartsyndroom 15 Jump - Nederlandse Hartstichting

16 Nazorg op de verpleegafdeling De resterende tijd in het ziekenhuis herstelt uw kind verder van de operatie en vinden de voorbereidingen plaats voor het ontslag naar huis. De laatste infuus-medicijnen worden gestopt en het kind krijgt steeds meer voeding. Na een tijdje wordt ook de bewaking met de monitor gestopt. Het opnieuw leren drinken en het opbouwen van voeding bij baby s kan een tijdje duren. Soms gaat het kind daarom na de cardiologische behandeling eerst nog naar een ziekenhuis bij u in de buurt. Wanneer uw kind helemaal zelf drinkt, kan het naar huis. Dit gaat sneller dan u denkt en misschien ook sneller dan u zou willen: zo n twee à drie weken nadat het van de intensive care kwam. Uw kind kan soms al naar huis terwijl het nog sondevoeding krijgt. Zorg dat een van de artsen of verpleegkundigen dat heel goed met u bespreekt. Jump - Nederlandse Hartstichting 16

17 Naar huis Wanneer uw kind naar huis gaat, krijgt het meestal nog wel een aantal medicijnen. Een bloedverdunner (Aspirine of Ascal al dan niet in combinatie met Plavix ) moet voorkomen dat bloedstolseltjes de shunt verstoppen. Als bij uw kind een nieuwe techniek, de 'hybride-norwood-procedure', is toegepast, dan zorgen deze medicijnen ervoor dat de stent in de ductus Botalli goed openblijft. Over deze hybride-norwood-procedure leest u meer op pagina19. Afhankelijk van de grootte van de shunt en allerlei andere factoren, krijgt uw kind nog andere medicijnen. Hierover leest u meer op pagina 38. Tijdens de controles op de polikliniek worden deze medicijnen zo nodig aangepast. Het belangrijkste is dat uw kind nu goed groeit en een zo normaal mogelijk leven kan leiden. Aanvankelijk kan de shunt nog een beetje aan de grote kant zijn, zodat er teveel bloed naar de longen gaat. Als de hybride-norwood-procedure is toegepast, kunnen de bandjes om de longslagaders nog wat losjes zijn zodat er teveel bloed naar de longen gaat. Het hart en de longen moeten dan iets te hard werken. De baby raakt gemakkelijk vermoeid, ademt snel en is zweterig. Om in evenwicht te blijven, heeft het kind dan meer medicijnen nodig. Terwijl uw kind groeit, groeit de shunt niet mee en deze is op een gegeven moment precies goed. Daardoor hoeft het kind steeds minder medicijnen te gebruiken en gaat zijn uithoudingsvermogen erop vooruit. Daarna wordt de shunt langzamerhand weer te klein voor het kind. Er gaat dan relatief minder bloed naar de longen en er komt minder zuurstof in het bloed. Het uithoudingsvermogen vermindert weer, het kind krijgt blauwe lipjes en blauwe nageltjes, en soms ook opvallend blozende wangetjes. Dat komt omdat bloed met te weinig zuurstof een intensere kleur krijgt die in dunne weefsels blauw doorschijnt, maar er in een steviger deel van de huid zoals de wangetjes roder uitziet. (Een blauw waasje rond de mond en de ogen komt ook bij baby s zonder hartafwijking voor.) Hypoplastisch linkerhartsyndroom 17 Jump - Nederlandse Hartstichting

18 De grootte van de shunt, het zuurstofgehalte van het bloed, en het uithoudingsvermogen van uw kind, bepalen het tijdstip van de volgende operatie. Meestal is uw kind dan tussen drie en zes maanden oud. De nacontroles gebeuren meestal op de polikliniek kindercardiologie van het behandelende kinderhartcentrum. Voor inentingen en normale zuigelingenzorg gaat u naar het gewone consultatiebureau. Daar zal men ook met u bespreken hoe uw kind in het eerste levensjaar het beste beschermd kan worden tegen een RS-virusinfectie van de luchtwegen. Deze luchtweginfectie kan gevaarlijk zijn, omdat dan de doorbloeding van de longen minder gemakkelijk verloopt. Vaccinatie met palivizumab biedt bescherming. Tweede operatie - Glenn-operatie De tweede operatie de Glenn-operatie moet dus gebeuren als uw kind te groot is geworden voor de shunt die bij de eerste operatie werd geplaatst. Of als, indien de hybride-norwood-procedure is toegepast, de bandjes om de longslagaders te strak zijn gaan zitten. Bij deze operatie verbindt de chirurg de grote ader, die het bloed uit hoofd en armen naar de rechterboezem van het hart voert, met de bovenkant van de rechter longslagader. Dat deel van het zuurstofarme blauwrode bloed stroomt voortaan, zonder de pomp van het hart te passeren, door de longen. Dit ontlast gedeeltelijk de rechterboezem en de rechterkamer. De artsen spreken ook wel over een partiële cavo-pulmonale connectie (PCPC). Omdat het blauwrode bloed van de onderste lichaamshelft nog steeds naar het hart stroomt en zich daar mengt met het zuurstofrijke, rode bloed, ziet uw kind er na de Glenn-operatie nog steeds blauw uit. Bij de operatie ligt het kind aan de hartlongmachine. Nazorg op de intensive care Na de Glenn-operatie ligt het kind één tot enkele dagen op de intensive care. Het kan vaak al vlot van de beademing af, en dan mag het naar de verpleegafdeling. Jump - Nederlandse Hartstichting 18

19 Nazorg op de verpleegafdeling Het verblijf op de verpleegafdeling staat in het teken van verder herstel en vertrek naar huis. Al snel wordt de monitorbewaking gestopt. Omdat het bloed nu trager dan normaal, en zonder pompwerking, door de longen stroomt, zouden er stolseltjes kunnen ontstaan. Om dat tegen te gaan, krijgt het kind soms een bloedverdunner (Ascal ) in een lage dosering. Of een kind nog andere medicijnen nodig heeft, verschilt van kind tot kind. Het herstel na de operatie verloopt in het algemeen voorspoedig. De meeste kinderen zijn binnen enkele weken weer thuis. Eenmaal thuis is uw kind de Glenn-operatie meestal snel te boven. Over het algemeen is de lichamelijke conditie na de operatie al snel beter dan daarvoor. Hybride-Norwood-procedure Sinds enige tijd kan er een nieuwe techniek worden toegepast: de hybride-norwood-procedure, waarbij de kindercardioloog en kinderhartchirurg nauw samenwerken. 1 Kort na de geboorte plaatst de kinderhartchirurg een bandje om de beide longslagaders. Dit zorgt ervoor dat de juiste hoeveelheid bloed naar de longen kan gaan. Het aanleggen van een shunt (Blalock-Taussig of Sano) is nu niet meer nodig. Bij deze ingreep hoeft het kind niet aan de hartlongmachine te worden gelegd. 2 De kindercardioloog plaatst met een katheter vanuit de lies een buisje (stent) in de ductus Botalli. Deze blijft hiermee open, wat voor een goede doorbloeding van het lichaam zorgt. Als de opening tussen de beide boezems (het foramen ovale) te nauw is, dan wordt deze groter gemaakt. Dit gebeurt ook met een katheter vanuit de lies (de Rashkind-procedure). Hypoplastisch linkerhartsyndroom 19 Jump - Nederlandse Hartstichting

20 Als het kind ongeveer 3 tot 6 maanden oud is, dan worden de 'echte' Norwood-operatie en de Glenn-operatie tegelijkertijd uitgevoerd. Het voordeel van deze procedure is dat er voor de eerste ingreep geen hartlongmachine nodig is. Ook een voordeel is dat de tweede ingreep (grote openhart-operatie met hartlongmachine) niet met spoed direct na de geboorte hoeft plaatst te vinden. U hoort van de kindercardioloog of uw kind voor deze procedure in aanmerking komt. Derde operatie - Fontan-operatie De derde operatie de Fontan-operatie of ook wel de totale cavopulmonale connectie (TCPC) genoemd wordt in ieder geval pas ná de tweede verjaardag en soms zelfs pas in het zesde levensjaar gedaan. Dit verschilt van kind tot kind. Bij deze operatie wordt ook het zuurstofarme bloed van de onderste lichaamshelft romp en benen rechtstreeks naar de longen geleid. De chirurg verbindt dan de onderste holle ader rechtstreeks met de longslagaders. Tegenwoordig gebeurt dit meestal met een buisje buiten het hart om en heet het een extracardiaal conduit of een extracardiale tunnel. De chirurg kan de verbinding ook maken door met een extra wandje van kunststof de rechterboezem in tweeën te delen. In het ene gedeelte dat de laterale tunnel heet stroomt dan het zuurstofarme bloed uit de onderste holle ader naar het stukje van de bovenste holle ader, en dan meteen verder naar de longslagader (de verbinding van de Glennoperatie). In het andere gedeelte van de rechterboezem komt alleen nog het beetje blauwrode bloed uit de aders van het hart zelf. De longen moeten eraan wennen dat ze bloed krijgen waar geen pompdruk achter zit. Als de stroming te traag op gang komt, kan er in die Jump - Nederlandse Hartstichting 20

21 nieuwe verbinding vóór de longen een te hoge druk ontstaan en kan er te weinig bloed terugstromen vanuit de longen naar de boezems en de (rechter)kamer. In de grote bloedsomloop zou dan weer te lage bloeddruk kunnen ontstaan. Daarom maakt de chirurg soms een veiligheidsventiel in de vorm van een kleine verbinding van de tunnel naar de boezems. Bij het extracardiaal conduit is dat vaak een heel klein buisje, of de tunnel wordt aan het hart vastgemaakt en daar komt dan het gaatje tussen de tunnel en de rechterboezem. De medische term voor zo n lekje of verbindingsbuisje is fenestratie. Bij patiëntjes met een fenestratie stroomt er dus toch nog wat meer zuurstofarm bloed naar de hartkamer die het bloed naar de grote lichaamsslagader pompt. Al naargelang het zuurstofgehalte van het bloed, van 85% of hoger, kun je dit nog net wél of niet méér aan het kind zelf zien. Het lekje gaat vaak spontaan dicht na maanden of jaren. Anders kan de kindercardioloog het alsnog via een katheter in de liesader met een soort parapluutje sluiten. De Fontan-operatie is een zware hartoperatie. De meeste kinderen doorstaan de operatie goed, maar niet allemaal. Bij sommige kinderen lukt de operatie niet en moet de chirurg de bloedsomloop weer omleggen zoals bij de Glenn-operatie, met een extra shunt voor de zuurstofvoorziening van het lichaam. Kinderen bij wie het hart zich na de operatie niet kan aanpassen aan de nieuwe situatie, kunnen komen te overlijden. Na de operatie op de intensive care Ook de eerste dagen op de intensive care zijn erg spannend. Het hele hart- en vaatstelsel moet zich aanpassen aan het feit dat al het blauwrode bloed zonder hulp van een pomp door de longen moet gaan stromen. Het bloed kan zich voor de longen gaan ophopen. Met medicijnen en Hypoplastisch linkerhartsyndroom 21 Jump - Nederlandse Hartstichting

22 drains in het hartzakje en bij de longen (voor de afvoer van vocht) proberen de artsen dat in zo goed mogelijke banen te leiden. Wanneer het hart zich op een bevredigende manier aan de nieuwe situatie aanpast, zal men de ondersteunende behandeling gaan afbouwen. Herstel op de verpleegafdeling Op de verpleegafdeling zal het kind verder herstellen. Zo snel mogelijk probeert men, met de hulp van een fysiotherapeut, uw kind uit bed en in beweging te krijgen. Dit stimuleert de longdoorstroming. Als alles goed gaat duurt het totale verblijf in het ziekenhuis twee tot drie weken. Bij complicaties kan het enkele weken langer duren. Complicatie: vochtophoping Een complicatie die na de Fontan-operatie vaak voorkomt, is dat zich vocht ophoopt in de borst of de buik. Door de hogere druk in de aders, lekt er vocht uit de aders in de buik of naar de ruimte rond de longen of rond het hart. Vocht in de buik geeft een dikke gespannen buik. In de borstkas kan het vocht het pompen van het hart of de ademhaling Jump - Nederlandse Hartstichting 22

23 hinderen. Het vocht moet dan door één of meerdere slangetjes (drains) worden afgevoerd. Met medicijnen, en soms met een speciaal dieet, kan deze vochtophoping gedeeltelijk worden tegengaan. Maar na verloop van tijd past het lichaam zich aan de nieuwe situatie aan en verdwijnt de vochtophoping. Dit kan weken duren, waarbij het mogelijk is dat uw kind opgenomen moet blijven. Sommige kinderen krijgen in deze fase zóveel problemen tegelijk infecties, lever- en nierfunctiestoornissen, bloedstollingsproblemen, dat ze ondanks alle medische inspanningen overlijden. Naar huis Na de Fontan-operatie krijgt het kind ook drie of vier medicijnen voor thuis. De eerste tijd hebben de meeste kinderen tegen de vochtophoping een plasmiddel, zoals furosemide (Lasix ) en spironolactone (Aldactone ). Daarnaast krijgt het kind in elk geval een bloedverdunner. Meestal is dat Ascal, maar men gebruikt voor het eerste halfjaar ook wel acenocoumarol of fenprocoumon. Voor deze laatste twee bloedverdunners moet er regelmatig bloed geprikt worden om de dosering te kunnen bijstellen. Dit gebeurt thuis of bij de trombosedienst. Soms schrijft de arts ook een middel voor om de belasting voor de hartspier te verlagen: captopril (Capoten ), enalapril (Renitec ) of lisinopril (Zestril ). Deze medicijnen en de bloedverdunners beschermen uw kind en diens hart tegen eventuele complicaties. De vraag hoe goed het hart functioneert, bepaalt hoe lang het kind ze moet gebruiken. Sommige kinderen gebruiken ze jarenlang of zelfs levenslang. De hartfunctie kan men overigens alleen op een echo goed zien, maar ook uit het gedrag van het kind of hoe het kind zich voelt, kan de arts veel opmaken. Wanneer uw kind eenmaal thuis is, zal het snel sterk genoeg zijn om weer naar school te gaan. Over het algemeen zal uw kind na de operatie tot meer dingen in staat zijn dan vóór de operatie. Maar uw kind moet er wel extra voor trainen en ook leren om die extra vermogens ook echt te gaan gebruiken. Zeker in het begin kan het er daarom op lijken dat het kind achteruit is gegaan. Hypoplastisch linkerhartsyndroom 23 Jump - Nederlandse Hartstichting

24 Uw kind blijft onder controle van de kindercardioloog. Die spreekt met u af welke medicijnen gebruikt moeten worden, en hij of zij zal goed in het oog houden of en wanneer uw kind later bepaalde problemen kan krijgen. Mogelijke problemen op lange termijn Na de Fontan-operatie kunnen op lange termijn de volgende problemen ontstaan: achteruitgang van de hartfunctie bloedstolselvorming ritmestoornissen Achteruitgang in de hartfunctie De artsen rekenen er vooralsnog op dat vrijwel álle HLHS-patiënten die de Fontan-operatie hebben ondergaan, vroeger of later problemen krijgen met de hartfunctie. Bij sommigen is dat al zo op tienerleeftijd, bij anderen pas veel later. Er zijn wel mensen die als kind voor een andere hartafwijking een Fontan-operatie hebben gehad, en die daarna al langer dan 30 jaar tamelijk probleemloos hebben geleefd. Wanneer het hart de bloedsomloop niet langer aankan, uit zich dat bijvoorbeeld in een verminderd inspanningsvermogen of in het vasthouden van vocht. Medicijnen kunnen de werking van het hart zo goed mogelijk ondersteunen, maar op den duur is soms een harttransplantatie of zelfs een transplantatie van hart én longen de enige mogelijkheid. Bloedstolselvorming Doordat het bloed in de aders en in de longslagader langzamer stroomt en er geen pomp achter zit, krijgt het meer tijd om klontjes of stolsels te vormen. Bloedverdunners gaan dit goed tegen. De best werkzame bloedverdunners zijn acenocoumarol en fenprocoumon (Marcoumar ), maar die hebben als nadeel dat de trombosedienst de dosering zeer regelmatig moet controleren en aanpassen. U kunt het prikken, in overleg met uw arts, wel zelf doen. Op basis van de gevonden waarden kunt u dan met de artsen van de trombosedienst bespreken wat er moet gebeuren. Verder verliest het kind bij ongelukjes met snij- en schaaf- Jump - Nederlandse Hartstichting 24

25 wonden veel meer bloed en krijgt het gemakkelijker inwendige bloedingen, omdat het bloed niet goed stolt. Ascal werkt minder sterk en voorkomt stolsels minder goed, maar het heeft minder bijwerkingen. U leest daar meer over op pagina 39 in Bijlage 2: Bloedverdunners. Ritmestoornissen Bij de laterale tunnel (zie pagina 20) moet de chirurg de rechterboezem van het hart opensnijden en weer hechten. De littekens daarvan kunnen ritmestoornissen veroorzaken. Vaak gaat de natuurlijke pacemaker van het hart, de sinusknoop, trager werken. Het ritme kan zó traag worden dat een kunstmatige pacemaker de functie van de sinusknoop moet overnemen. Een pacemaker is een klein apparaatje dat onder de huid wordt ingebracht en met stroomdraden is verbonden met het hart. Als dit op uw kind van toepassing is, krijgt u hierover meer informatie van uw arts. Bij het alternatief van een buisje langs het hart (het extracardiaal conduit, zie pagina 20), treedt deze stoornis minder vaak op. Ook een te snel hartritme, in aanvallen of doorlopend, komt voor. Hiertegen bestaan medicijnen. Ook kan men de gebiedjes in het hart die de snelle hartslag veroorzaken, verwijderen. Dat gebeurt via een slangetje in de lies en heet een katheter-ablatie. Ook implanteert men wel eens een inwendige defibrillator die met een elektrische schok het ritme weer kan normaliseren. Over al deze behandelingen en apparaatjes heeft de Nederlandse Hartstichting aparte brochures. Hoe u deze brochures kunt aanvragen, leest u op pagina 33. De toekomst Kinderen die een Fontan-operatie hebben ondergaan, kunnen zich in het algemeen inspannen tot ongeveer 80% van wat andere kinderen kunnen. Dat kan bijvoorbeeld worden gemeten bij een fiets- of loopbandproef. Ze zijn ook gevoeliger voor luchtweginfecties. Een jaarlijkse griepprik beschermt ze tegen griep. Hypoplastisch linkerhartsyndroom 25 Jump - Nederlandse Hartstichting

26 In het algemeen wordt geadviseerd zware inspanningen, zoals wedstrijdsport of een Coopertest, te vermijden. Om te zorgen dat deze kinderen zo normaal mogelijk mee kunnen doen met andere kinderen, zijn er soms wel wat aanpassingen nodig. Hulpmiddelen kunnen ervoor zorgen dat een kind er zelfstandig op uit kan, bijvoorbeeld een fiets met een hulpmotortje als fietsen te zwaar is. Het ene kind kan meer aan dan het andere. Dit kunt u met uw kindercardioloog bespreken. Het hart zelf is vatbaarder voor bacteriële infecties, die kunnen leiden tot een acute ontsteking in het hart: endocarditis. Zo'n ontsteking beschadigt bijvoorbeeld een hartklep. Het is van belang de bacteriën die in het bloed komen bij bloedige tandheelkunde ingrepen in monden keelholte, in darmen of urinewegen, onschadelijk te maken door vóór zo'n ingreep een antibioticum te gebruiken om zo'n ontsteking te voorkomen. Dit heet endocarditisprofylaxe. Jump - Nederlandse Hartstichting 26

27 Het is afhankelijk van de fase waarin uw kind zit (het tijdstip en type behandeling) of een eventuele endocarditisprofylaxe voor kortere of langere tijd van toepassing is. Bespreek dit altijd met de kindercardioloog. Meer informatie over het voorkomen van endocarditis vindt u op pagina 35. Er is ook een aparte brochure over bacteriële endocarditis. Hoe u deze kunt bestellen, leest u op pagina 33. Hypoplastisch linkerhartsyndroom 27 Jump - Nederlandse Hartstichting

28 Wat kan Jump, het jeugdfonds van de Nederlandse Hartstichting voor u doen? Een gezonde toekomst. Een lang leven zonder hartproblemen. Dat is de droom van Jump voor alle kinderen en jongeren, met én zonder hartafwijking. Wat doet Jump? Jump stimuleert en betaalt wetenschappelijk onderzoek naar aangeboren hartafwijkingen en gezondheidsrisico s bij kinderen en jongeren. Zet zich in voor de beste zorg en een gelukkig leven voor kinderen en jongeren met een hartafwijking en hun ouders. Maakt voorlichtingsmaterialen voor ouders en jonge hartpatiënten. Stimuleert kinderen en jongeren gezond te leven en maakt ze bewust van hun hart. Producten Jump ontwikkelt producten voor jonge hartpatiënten en hun ouders. Sommige zijn gericht op kennis en begrip, andere op herkenning en verwerking of ontspanning en contact met lotgenoten. Een overzicht vindt u hieronder. Hartsvriendjes Jump heeft samen met de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH) 'Hartsvriendjes' ontwikkeld, een (voor)leesboek voor kinderen van vier tot zes jaar over het leven van Kris Krokodil die een hartafwijking heeft. U kunt dit boek bestellen via De prijs is 12,50 (exclusief verzendkosten) met gratis knuffel van Kris Krokodil. Het boek + knuffel wordt door Jump voor PAH-leden gratis beschikbaar gesteld en kan via de PAH worden besteld. Het adres van de PAH vindt u op pagina 22. Jump - Nederlandse Hartstichting 28

29 Jumpgame Jump heeft een game gemaakt voor kinderen van 9 t/m 12 jaar met een aangeboren hartafwijking. Kinderen met een hartafwijking, waaronder jonge PAH-leden, hebben hieraan meegewerkt. Zij kunnen de game samen met een vriendje of vriendinnetje spelen en zo iets vertellen over de gevolgen van zijn of haar hartafwijking in het dagelijks leven. Dit bevordert het begrip tussen jonge hartpatiënten en hun leeftijdgenoten. De game kan worden gespeeld op Hartenkinderen De cd-rom Hartenkinderen is bedoeld voor kinderen en jongeren met een aangeboren hartafwijking en iedereen om hen heen. Er staan duidelijke animaties en ingesproken tekst op over de werking van het hart en de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen. Ook staan er persoonlijke ervaringen op van kinderen, jongeren, hun familie en behandelaars. Bovendien praktische tips, belangrijke adressen en handige informatie. Deze cd-rom is mede mogelijk gemaakt door Jump en geproduceerd door Artsen voor Kinderen. Hart voor Hart De DVD Hart voor hart is voor iedereen die wil weten hoe het is om te leven met een aangeboren hartafwijking. De film laat een indringend beeld zien van baby tot jong volwassene. Ook staan er negen persoonlijke portretten op van kinderen en jongeren met een aangeboren hartafwijking. Deze DVD is mogelijk gemaakt door Jump en geproduceerd door Artsen voor Kinderen. Hypoplastisch linkerhartsyndroom 29 Jump - Nederlandse Hartstichting

30 Ontspanning en ontmoeting Jump organiseert vakantieweken en weekenden voor kinderen, jongeren en gezinnen met een kind met een hartafwijking. Ook worden er vakantieweken voor (jong)volwassenen en verstandelijk beperkten met een aangeboren hartafwijking georganiseerd. Niet de ernst van de hartafwijking bepaalt of men hier al dan niet gebruik van kan maken, maar de behoefte om in contact te komen met mensen die in een vergelijkbare situatie verkeren. Deze vakantieweken en weekenden vinden plaats op verschillende locaties in het land. Data en locaties vindt u op U kunt ook mailen naar: vakantieweken@hartstichting.nl. Meer informatie en bestellen Meer informatie over de producten van Jump en mogelijkheden om ze te bestellen vindt u op Jump - Nederlandse Hartstichting 30

31 Wat kan de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen voor u doen? De Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH) is een organisatie van en voor kinderen, jongeren en volwassenen met een aangeboren hartafwijking, hun ouders, partners en familieleden. Voor ernstige en minder ernstige aandoeningen. De Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen: biedt voorlichting over aangeboren hartafwijkingen en medische ontwikkelingen; organiseert activiteiten en bijeenkomsten; brengt leden met elkaar in contact via bijeenkomsten en via de telefonische contactlijn (zie website voor de telefoonnummers); Wat krijgt u als lid? Toegang tot contact- en themadagen/weekends; Praktische informatie, zoals het Hartpaspoort; Sinus, tijdschrift voor mensen met een aangeboren hartafwijking (vier keer per jaar); Maandelijkse nieuwsbrief met actuele informatie over wet- en regelgeving en voorzieningen; Toegang tot het juridisch steunpunt van de CG-Raad (Chronisch Zieken en Gehandicapten Raad); Collectieve belangenbehartiging via de CG-Raad; Korting op de vakantieweken van Jump. Hypoplastisch linkerhartsyndroom 31 Jump - Nederlandse Hartstichting

32 Voor meer informatie kunt u terecht bij: Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen Postbus BR Maarssen T E info@aangeborenhartafwijking.nl W Jump - Nederlandse Hartstichting 32

33 Meer informatie Met vragen en onduidelijkheden of als u meer wilt weten over onderzoeken en behandelingen, kunt u altijd terecht bij de kinderarts, de kindercardioloog van het kindercardiologisch centrum of uw huisarts. Adressen van (kinder)cardiologische centra kunt u vinden op Informatielijn Met vragen over aangeboren hartafwijkingen kunt u bellen met de Informatielijn van de Nederlandse Hartstichting: (lokaal tarief, van maandag t/m vrijdag van 9.00 tot uur). Brochures Algemene informatie over aangeboren hartafwijkingen vindt u in de brochure Leven met een aangeboren hartafwijking van Jump. Ook heeft de Nederlandse Hartstichting brochures over diverse hart- en vaatziekten en behandelingen, de brochure 'Bacteriële endocarditis' en het risicokaartje bacteriële endocarditis. U kunt deze brochures en kaartje bestellen of downloaden via de website: U kunt ze ook aanvragen met het reactiekaartje in deze brochure. Hypoplastisch linkerhartsyndroom 33 Jump - Nederlandse Hartstichting

34 Verwijsadressen Voor verwijsadressen in verband met aangeboren hartafwijkingen kunt u terecht bij de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH), T (van maandag t/m vrijdag van 9.00 tot 16.00uur), E info@aangeborenhartafwijking.nl. Verwijsadressen in verband met medische aspecten van aangeboren hartafwijkingen, voorzieningen, onderwijs, enzovoort, vindt u op de website van de PAH: Jump - Nederlandse Hartstichting 34

35 Belangrijk 1: Voorzorg en behandeling met antibiotica Kinderen met een hartafwijking zijn gevoeliger voor bacteriën in hun bloed dan andere kinderen. Bij een (aangeboren) hartafwijking stroomt het bloed onregelmatig door de bloedvaten en het hart. Hierdoor is de kans op weefselirritaties groter. Juist op die plekken met weefselirritaties kunnen bacteriën neerslaan. Zo n neerslag van bacteriën kan leiden tot een ontsteking binnen in het hart (endocarditis). Een endocarditis geeft ernstige klachten van hoge koorts en ziek zijn. Het is een gevaarlijke ontsteking waar je aan kunt overlijden. Daarom is het heel belangrijk te voorkómen dat er veel bacteriën in het bloed komen. Zeker bij kinderen met een aangeboren hartafwijking. Gelukkig zijn er goede voorzorgsmaatregelen te nemen. Voorzorgsmaatregel met een eenmalige dosis antibiotica bij ingrepen Het is nodig om in sommige situaties, bijvoorbeeld bij cyanotische* hartafwijkingen, uit voorzorg één dosis van een antibioticum te gebruiken (artsen noemen dit een profylaxe, in dit geval een endocarditisprofylaxe). Zo n profylaxe is nodig: bij ingrepen aan het gebit waarbij bloedend tandvlees optreedt, zoals bij het trekken van tanden of kiezen; bij operaties of inwendige ingrepen. Bij sommige operaties hoeft het niet. Bespreek dit altijd met de behandelend arts. 30 tot 60 minuten vóór de ingreep moet de patiënt éénmalig een hoge dosis krijgen. Dat is het meest effectief. BIJLAGEN 35 Jump - Nederlandse Hartstichting

36 Antibioticakuren bij ontstekingen en andere verwondingen Ontstekingen kunnen ook optreden in omstandigheden die u niet onder controle hebt: bij ernstige verwondingen (waarvoor u een arts wilt raadplegen), schaafwonden of kleine snijwondjes zijn niet ernstig; bij etterende wonden, steenpuisten, hardnekkige acne, bloedvergiftiging. In die gevallen zal de arts eerst een antibioticum met een brede werking voorschrijven. Tegelijk gaat er pus uit de wond en/of bloed voor onderzoek naar het laboratorium. Zodra duidelijk is welke bacterie er aanwezig is, kan de arts een kuur voorschrijven met het antibioticum dat die bacterie het sterkst tegengaat. Er zijn veel soorten bacteriën en veel soorten antibiotica. Een antibioticumkuur tegen ontstekingen werkt alleen maar als de patiënt het medicijn doorlopend en tot de laatste dosis inneemt zoals de kuur voorschrijft. * Een cyanotische hartafwijking is een aangeboren hartafwijking waarbij zuurstofarm bloed naar het lichaam stroomt, zonder dat het bloed door de longen van zuurstof is voorzien. Als dit probleem niet of alleen gedeeltelijk is behandeld, is er een verhoogd risico op endocarditis. Jump - Nederlandse Hartstichting 36 BIJLAGEN

37 Belangrijk 2: Zelf artsen en verpleegkundigen informeren Uw huisarts en tandarts dienen altijd op de hoogte te zijn van het feit dat uw kind een hartafwijking heeft. Help hen hieraan herinneren. Leer uw kind om het te vermelden bij contacten met artsen en verpleegkundigen. Bij de Nederlandse Hartstichting is een kaartje verkrijgbaar voor mensen die risico lopen op bacteriële endocarditis. Ook is er een aparte brochure over bacteriële endocarditis. Op pagina 33 leest u hoe u dit kaartje en brochure kunt bestellen. De kindercardioloog heeft deze kaartjes meestal ook en hij kan het kaartje voor u invullen. Behalve de naam en de geboortedatum vermeldt het kaartje of het kind al dan niet overgevoelig is voor antibiotica en op grond van welke diagnose de profylaxe nodig is. BIJLAGEN 37 Jump - Nederlandse Hartstichting

38 Bijlage 1: Prostaglandine Prostaglandine is de verzamelnaam van een groep hormoonachtige stoffen die ons lichaam zelf maakt. Die stoffen worden ook door de farmaceutische industrie nagemaakt en als medicijn gebruikt. De stof prostaglandine E2 zorgt er bij pasgeboren kinderen voor dat de ductus Botalli open blijft, of weer opengaat als hij al gesloten was. Prostaglandine heeft verschillende bijwerkingen. Zo kan het middel ertoe leiden dat uw baby af en toe een kortdurende ademstilstand een apneu krijgt. Dit gebeurt vooral als het slaapt. Het kind moet wakker worden gemaakt voordat het weer verder ademt. Als dit vaak gebeurt, of wanneer uw baby pas na flink prikkelen weer doorademt, zal men het kind aan een beademingsmachine leggen. Dan kan het ongestoord slapen en tot rust komen. Prostaglandine kan er ook toe leiden dat het kind vocht gaat vasthouden, of dat het maagproblemen, koorts of in zeldzame gevallen stuipen krijgt. Omdat prostaglandine in principe alle bloedvaten openzet, krijgen sommige kinderen rode vlekken op de huid. Dit is een onschuldig verschijnsel. Ook kan de bloeddruk soms wat dalen; het geven van extra vocht via het infuus of bloeddrukverhogende medicijnen gaat dit effect weer tegen. Óf deze bijwerkingen zich voordoen en in welke mate, verschilt van kind tot kind. Bij sommige kinderen doen ze zich al bij een lage dosering voor, terwijl andere kinderen er ook bij een hoge dosering geen last van krijgen. De bijwerkingen verdwijnen zodra de prostaglandine wordt gestopt. Omdat prostaglandine snel is uitgewerkt, wordt het doorlopend via een infuus toegediend. Meestal wordt een infuus in een grote ader gelegd, waar het lang blijft zitten. Dat wordt een centrale lijn genoemd. Een gewoon infuus gaat bij een baby ongeveer 24 uur mee. Meestal wordt nog een reserve-infuus ingebracht voor het geval het eerste infuus kapot gaat. Jump - Nederlandse Hartstichting 38 BIJLAGEN

39 Bijlage 2: Bloedverdunners In een aantal situaties loopt het kind een verhoogd risico op bloedstolsels in zijn bloedsomloop. In dat geval krijgt het bloedverdunners voorgeschreven. Welke zijn dat, hoe werken ze en welke bijwerkingen kunnen ze hebben? Carbasalaatcalcium (Ascal ) Carbasalaatcalcium is de minst krachtige bloedverdunner en wordt voorgeschreven als het risico op stolselvorming maar klein is. Bijwerkingen Carbasalaatcalcium is een variant van acetylsalicylzuur (Aspirine ), het bekende aspirientje tegen de koorts (griep) waar we nu paracetamol voor gebruiken. In hoge doses kan Aspirine leiden tot beschadiging aan de maag en maagbloedingen, en in uitzonderlijke gevallen bij virusziekten tot coma. Als bloedverdunner is de dosering echter maar zo n 5% van de dosering voor koorts; de bijwerkingen treden bijna bij niemand op. Warfarine, acenocoumarol en fenprocoumon Warfarine, acenocoumarol en fenprocoumon zijn de bekendste bloedverdunners. Deze drie medicijnen zijn familie van elkaar; ze verschillen in sterkte en in hoelang ze werken. De trombosediensten gaan er op hun eigen manier mee om bij kinderen van verschillende leeftijden. Aan heel kleine kinderen wordt vaak warfarine in de vorm van een drankje gegeven, wat ook gemakkelijk is voor kleine doseringen. Iets grotere kinderen krijgen tabletten van 1 mg acenocoumarol. Op een gegeven moment wordt de noodzakelijke dosis te groot (6mg) en wordt er vaak overgeschakeld op de zwaardere fenprocoumontabletten. BIJLAGEN 39 Jump - Nederlandse Hartstichting

40 Warfine, acenocoumarol en fenprocoumon werken veel sterker dan Ascal. Ze worden voorgeschreven als het risico op stolselvorming groot is. Nadelen van warfarine, acenocoumarol, fenprocoumon De dosering van deze bloedverdunners moet steeds worden gecontroleerd. Bij een te hoge dosis kunnen te gemakkelijk bloedingen ontstaan die moeilijk te stelpen zijn. Bij een te lage dosis is er het gevaar op stolseltjes. Deze controles gebeuren door de trombosedienst, of door uzelf als u dat met uw arts hebt afgesproken. Dan prikt u uw kind thuis en bespreekt u de gemeten waarde met de trombosedienst. Omdat kinderen nog in de groei zijn, is het vaak heel moeilijk om ze goed op het medicijn in te stellen. Meestal zal men eens per 3 of 4 weken het bloed willen prikken. Kinderen hebben nogal eens een ongelukje. De bloedverdunner zorgt ervoor dat bloedende wonden ernstiger zijn. Doe daarom eerst ijs op de bloeding en leg een drukverband aan als u het ijs hebt weggehaald. Houdt de bloeding aan of wordt deze groter, neem dan onmiddellijk contact op met de huisarts. Inwendige bloedingen duren langer en worden duidelijk als het kind bloed spuugt, of als er bloed bij de ontlasting of in de urine zit. Vanwege hun verhoogde kans op bloedingen kunnen deze patiënten beter geen contactsporten beoefenen. Jump - Nederlandse Hartstichting 40 BIJLAGEN