Afwijkingen van de aortaklep

Transcriptie

1 Afwijkingen van de aortaklep

2 Inhoud Pagina Inleiding 4 Bouw en werking van het normale hart 5 Hoe stroomt het bloed door ons lichaam? 7 De normale aortaklep 8 Afwijkingen van de aortaklep 9 De bicuspide of tweeslippige klep 9 Vernauwing van de aortaklep (aortaklepstenose) 10 Klachten en verschijnselen bij 10 een vernauwde aortaklep Leefregels bij een vernauwde aortaklep 12 Sport en lichamelijke inspanning 12 Ontstekingen (infecties) 13 Ontwikkeling tijdens de groei van het kind 13 Welke behandelingen zijn er voor aortaklepstenose? 14 De vernauwing opheffen Ballondilatatie 14 Risico s en complicaties van ballondilatatie Operatie om de klep open te maken 18 Complicaties van de operatie 18 Jump - Nederlandse Hartstichting 2

3 Herstel op de intensive care (IC) 19 Herstel op de verpleegafdeling en thuis 20 Klepvervanging Kunstklep Donorklep (homograft) Vervanging door de eigen longslagaderklep 24 (Ross-operatie) Hoe maakt men de beste keuze? 25 Wat kan Jump, het jeugdfonds van 26 de Nederlandse Hartstichting voor u doen? Wat kan de Patiëntenvereniging Aangeboren 28 Hartafwijkingen voor u doen? Meer informatie 30 BELANGRIJK 1: Voorzorg en behandeling met antibiotica 31 BELANGRIJK 2: Zelf artsen en verpleegkundigen informeren 32 BIJLAGE: Bloedverdunners 33 Afwijkingen van de aortaklep 3 Jump - Nederlandse Hartstichting

4 Inleiding U hebt deze brochure van uw arts gekregen omdat uw kind een hartafwijking blijkt te hebben. Het is een afwijking aan de aortaklep. Uw arts zal u alles vertellen over de precieze situatie bij uw kind. In deze brochure kunt u de informatie rustig nalezen. Er staan ook dingen in die niet op uw kind van toepassing zijn.

5 Bouw en werking van het normale hart Om duidelijk te kunnen maken wat er precies met uw kind aan de hand is, is het belangrijk dat u iets weet over de bouw en de werking van het normale hart. Om te functioneren heeft ons lichaam zuurstof, energie en bouwstoffen nodig. Via het bloed bereiken deze stoffen de verschillende cellen en weefsels van ons lichaam. Het bloed wordt rondgepompt door het hart. Het hart is een holle spier, die vier ruimtes heeft: twee kamers (ventrikels), twee boezems (atriums) en vier kleppen, zodat het bloed bij het pompen de goede kant op gaat en niet kan terugstromen. Het tussenschot tussen de linker- en de rechterhelft van het hart houdt de omloop van bloed mét en zonder zuurstof gescheiden. Een volwassen hart klopt in rust gemiddeld ongeveer 70 maal per minuut. Het hart van een kind klopt gemiddeld ongeveer 100 tot 140 maal per minuut. Bij iedere slag pompt het hart een kleine hoeveelheid bloed door de longen en door het lichaam. Bovenste holle ader Aorta Longader Rechterboezem Longslagader Linkerboezem Longader Onderste holle ader Pulmonalisklep Tricuspidalisklep Aortaklep Mitralisklep Linkerkamer Rechterkamer = ZUURSTOFRIJK BLOED BOUW VAN HET NORMALE HART = ZUURSTOFARM BLOED Afwijkingen van de aortaklep 5 Jump - Nederlandse Hartstichting

6 Grote bloedsomloop Kleine bloedsomloop BLOEDSOMLOOP Jump - Nederlandse Hartstichting 6

7 Hoe stroomt het bloed door ons lichaam? Wij hebben voortdurend zuurstof nodig. In onze longen neemt het bloed zuurstof op uit de ingeademde lucht, en geeft het koolzuurgas af. Als het bloed via de onderste en bovenste holle ader uit ons lichaam in het hart komt, heeft het een groot deel van de zuurstof verbruikt en is het blauwrood van kleur. Dit bloed komt eerst in de rechterboezem terecht en stroomt vervolgens via een klep de rechterkamer in. De rechterkamer pompt het bloed naar de longslagader. De longslagader splitst zich in twee takken: één voor de linker- en één voor de rechterlong. Door de zuurstof die het bloed in de longen opneemt, wordt het bloed helderrood van kleur. Via een aantal longaders stroomt het bloed vanuit de longen terug naar de linkerboezem van het hart. Dit op en neer gaan van het bloed van hart naar longen en terug heet de longcirculatie of de kleine bloedsomloop. Vanuit de linkerboezem stroomt het bloed via een klep de linkerkamer in. De linkerkamer pompt het bloed naar de lichaamsslagader (de aorta). De aorta vertakt zich naar het hoofd, de armen, buik en benen. Daar geeft het bloed een deel van de zuurstof af, neemt het koolzuur op, wordt het blauwrood en stroomt het terug naar het hart. Dit wordt de lichaamscirculatie of grote bloedsomloop genoemd. De boezems fungeren als de wachtkamers van het hart, waar het bloed zich verzamelt. Ze hebben veel minder pompkracht dan de kamers. De rechterkamer heeft genoeg pompkracht om het bloed naar de longen te pompen. De linkerkamer is de krachtigste, want die moet zorgen dat het bloed in de rest van het lichaam komt. Er zitten in het hart kleppen die openstaan als het bloed erlangs moet stromen en die dichtgaan om te zorgen dat het bloed niet meer terug kan stromen. Als een kamer of boezem in het hart samentrekt of weer opengaat, moet het bloed steeds één kant op. De aortaklep zorgt er dus voor dat het zuurstofrijke bloed niet meer terug kan stromen naar de linkerkamer, maar dat het via de aorta naar de rest van het lichaam gaat. Afwijkingen van de aortaklep 7 Jump - Nederlandse Hartstichting

8 De normale aortaklep De aorta loopt van het hart naar boven en naar achteren met een boog. Een normale aortaklep bestaat uit drie dunne zakjes die hun opening aan de kant van de aorta hebben. Als tussen twee hartslagen in, het bloed naar de linkerkamer wil terugstromen, vullen de zakjes van de aortaklep zich, komen tegen elkaar aan en sluiten de opening stevig af. Zodra de linkerkamer weer bloed naar de aorta pompt, worden de zakjes leeg geduwd. Dan worden ze slap, gaan opzij tegen de wand aan liggen en het bloed kan er ongehinderd langs stromen. De drie zakjes noemen we ook slip of klepslip, in het Latijn cusp. NORMALE AORTAKLEP GESLOTEN OPEN Jump - Nederlandse Hartstichting 8

9 Afwijkingen van de aortaklep Sommige mensen hebben een van de twee volgende aangeboren afwijkingen van de aortaklep: de bicuspide aortaklep: de aortaklep heeft twee in plaats van drie slippen. Dit levert bijna altijd pas later problemen op en het kan goed behandeld worden; de vernauwde klep: de zakjes zijn verdikt en gedeeltelijk vergroeid. Dit probleem kan al meteen heel ernstig zijn bij pasgeboren kinderen, en moet dan zo snel mogelijk worden behandeld. De bicuspide of tweeslippige klep De bicuspide of tweeslippige klep komt bij een paar procent van de bevolking voor. Bij de meeste mensen functioneert zo n tweeslippige klep heel normaal; zij hebben er dan ook geen last van en soms weten ze niet eens dat ze zo n klep hebben. Bij anderen maakt de klep een klikkend geluid, of een arts hoort een gesuis, een hartruis. Als de arts van het consultatiebureau of de schoolarts zo n geluid hoort, zal hij* uw kind doorsturen naar de kindercardioloog. De kindercardioloog stelt de diagnose op grond van het typische geluid, aangevuld met een hartecho. De tweeslippige klep geeft vooral op latere leeftijd een verhoogde kans op een vervroegde slijtage van de klep in de vorm van een vernauwing of een lekkage, of zelfs allebei. Een versleten klep moet vaak worden vervangen door een nieuwe klep. Bij regelmatige controles kunnen de artsen dit allemaal ruim op tijd ontdekken en behandelen. * Daar waar in de tekst 'hij' gebruikt wordt, kunt u ook 'zij' lezen. Afwijkingen van de aortaklep 9 Jump - Nederlandse Hartstichting

10 Vernauwing van de aortaklep (aortaklepstenose) Bij een vernauwing van de aortaklep zijn de klepslippen vaak verdikt en gedeeltelijk met elkaar vergroeid. De klep kan daardoor dus niet helemaal open. De linkerkamer moet meer kracht zetten om het bloed door de vernauwde opening naar de aorta te persen. Dit heeft twee gevolgen. Ten eerste wordt de spierwand van de linkerkamer dikker. Ten tweede stroomt het bloed sneller door de opening van de aortaklep en gaat het bruisen. Dit bruisen kun je horen en heet een hartruis. Klachten en verschijnselen bij een vernauwde aortaklep Bij sommige pasgeboren kinderen is deze vernauwing van de aortaklep zo ernstig, dat het lichaam te weinig bloed krijgt. In die gevallen moeten de artsen met spoed ingrijpen. Bij de meeste kinderen wordt het probleem niet meteen opgemerkt, omdat de linkerhartkamer enorm sterk is en bij het pompen veel extra kracht kan zetten. In die gevallen merk je pas dat er een probleem is als het kind zich erg inspant. Dan zal het kind klachten krijgen, zoals: snel vermoeid raken; een drukkend gevoel op de borst krijgen; flauwvallen; duizelig worden; kortademig worden. In al die gevallen moet u contact opnemen met de kindercardioloog. Vooral als het kind flauwvalt moet u dit onmiddellijk doen, omdat dan de bloedstroom naar de hersenen tijdelijk tekortschiet. Als dit te lang duurt, kan het kind overlijden. Als het kind na het flauwvallen weer bijkomt, kan het beter een tijd rustig aan doen. Jump - Nederlandse Hartstichting 10

11 Laat u niet op het verkeerde been zetten door de signalen die uw kind afgeeft. Kinderen klagen niet gauw over pijn. Ze zullen nog eerder zeggen dat het lijkt of er een strakke riem om hun borstkas zit, of dat er een olifant op mijn borst zit. De pijn betekent dat de hartspier te weinig zuurstof krijgt om zo hard te pompen. Als het kind met de inspannende activiteit stopt, zakt de pijn meestal in een paar minuten weer. Afwijkingen van de aortaklep 11 Jump - Nederlandse Hartstichting

12 Leefregels bij een vernauwde aortaklep Sport en lichamelijke inspanning Een kind krijgt meestal pas last van zijn vernauwde aortaklep als het zich inspant. Als het kind goed naar zijn lichaam luistert en stopt wanneer het moe wordt, zal er niets gebeuren. Als het kind doorgaat terwijl het al moe is, loopt het wel gevaar. Voor kinderen met aortaklepstenose zijn topsport en prestatiesport dus niet goed. Het minst geschikt zijn sporten waarbij je een plotselinge krachtsexplosie (gewichtheffen e.d.) moet leveren. De kunst is om een sport te vinden die uw kind leuk vindt en waarbij niemand het kind hoeft af te remmen of tegen zichzelf in bescherming hoeft te nemen. Een technisch georiënteerde sport, zoals tennis, is heel goed. Laat het kind zijn eigen tempo nemen en rusten op de momenten die het zelf wil. Op zichzelf zijn ook vechtsporten zoals karate voor een kind met een vernauwde aortaklep prima geschikt. Alleen moet u er rekening mee houden dat het kind later eventueel met zo n sport moet stoppen. Als het bijvoorbeeld een kunstklep krijgt, moet het ook bloedverdunners gaan gebruiken en dan wordt de kans op bloedingen te groot. Jump - Nederlandse Hartstichting 12

13 Ontstekingen (infecties) Elk kind is zo af en toe ziek. Op die manier bouwen kinderen hun afweer op. Laat uw kind dus gerust naar school gaan, ook al heerst daar een griep of een andere virusinfectie. Ook een griepprik is alléén nodig bij kinderen met een zeer ernstige vernauwing met tekenen van overbelasting van het hart. De kindercardioloog zal de griepprik voorschrijven. Ontwikkeling tijdens de groei van het kind Bij sommige kinderen n kan het een paar jaar duren vóór een arts de vernauwde aortaklep opmerkt. Niet altijd is de hartruis te horen. Maar een vernauwde aortaklep gaat nooit spontaan over. De vernauwing kan zich tijdens de groei op twee manieren ontwikkelen. De vernauwing blijft hetzelfde. Als het om een matige vernauwing gaat zijn er tot de middelbare leeftijd over het algemeen weinig problemen te verwachten. Wel zal de klep op latere leeftijd sneller versleten zijn. Daarom blijft de patiënt z n hele leven onder controle, eerst van een kindercardioloog, daarna van een cardioloog. Daarnaast moet de patiënt voorzorgsmaatregelen nemen tegen een ontsteking in het hart. De vernauwing neemt toe. In dat geval moet men de klep behandelen. De rest van deze brochure gaat over de behandelingen en is dus niet meer bedoeld voor de groep patiënten bij wie de klep goed genoeg blijft functioneren. Afwijkingen van de aortaklep 13 Jump - Nederlandse Hartstichting

14 Welke behandelingen zijn er voor aortaklepstenose? De eerste behandeling moet ervoor zorgen dat de slippen voldoende van elkaar los komen, zodat de vernauwing grotendeels verdwijnt. Dit kan door een ballondilatatie (met een slangetje door de bloedvaten) of door een openhartoperatie. Door deze ingreep zal de klep echter altijd een beetje gaan lekken. De chirurg zal een precieze afweging maken hoeveel vernauwing nog mag blijven zitten om de lekkage niet te groot te laten worden. Tijdens de groei zal ook die overgebleven vernauwing weer groeien. Ook zal de klep verder slijten en meer gaan lekken. De tweede behandeling houdt in dat men de klep zelf zal vervangen. Hiervoor zijn drie manieren: het plaatsten van een kunstklep, een donorklep of de eigen longslagaderklep. Zolang de patiënt veilig met de behandelde klep door kan leven, zullen de artsen niet voorstellen om de klep te vervangen. De kindercardioloog zal wel regelmatig controleren (onder andere met lichamelijk onderzoek, ECG, echo) hoe de vernauwing en/of de lekkage zich ontwikkelen. De kindercardioloog en de kinderhartchirurg zullen u samen een voorstel voor behandeling doen. De vernauwing opheffen 1. Ballondilatatie Voor de ballondilatatie ook wel dotteren genoemd - brengt de kindercardioloog in de lies een dun slangetje (een katheter) in en duwt dat door de slagader helemaal naar de aortaklep. Dit heet een hartkatheterisatie. Met röntgenapparatuur kan de kindercardioloog precies zien waar het slangetje is en wat hij verder gaat doen. Jump - Nederlandse Hartstichting 14

15 Als het begin van het slangetje op de goede plek is aangekomen, meet de kindercardioloog hoe groot de vernauwing is, en spuit hij een contrastmiddel in om foto s te maken. Daarna brengt de kindercardioloog door het slangetje een ballonnetje naar de klep toe, en blaast het op ( dilateren betekent uitzetten ). Daardoor scheuren de klepslippen van elkaar los en kan het bloed er weer ongehinderd langs stromen. De kindercardioloog meet en filmt meteen weer hoe groot de overgebleven vernauwing nu is en hoeveel de klep nu zal gaan lekken. Met een echo worden die metingen de ochtend erna nog een keer gecontroleerd. BALLONDILATATIE Afwijkingen van de aortaklep 15 Jump - Nederlandse Hartstichting

16 Risico s en complicaties van ballondilatatie Bij een geslaagde ingreep mag uw kind in principe de dag erna weer naar huis, maar bij sommige kinderen geeft de ingreep (ernstige) complicaties. - Overlijden Een ballondilatatie en een openhartoperatie hebben bij kinderen ongeveer hetzelfde overlijdensrisico. Bij grotere kinderen overlijden er maar enkele procenten. Van de pasgeboren baby s die de ingreep ondergaan, overlijdt één op de vijf à tien. Deze kinderen overlijden omdat de linkerkamer na de operatie niet meer op gang wil komen, ook niet als het hart wordt ondersteund met medicijnen. De linkerkamer is dan door de vernauwing van de aortaklep al te erg verzwakt. - Lekkage van de aortaklep Een klein beetje lekkage ontstaat altijd. Bij een enkele patiënt ontstaat een ernstige lekkage met klachten. Een ernstige lekkage moet geopereerd worden. Als het mogelijk is wordt de klep gerepareerd, maar meestal is het beter om de klep te vervangen. - Te weinig vernauwing weggehaald Vanwege het gevaar op lekkage kiest de kindercardioloog altijd een ballonnetje van een veilige omvang. Soms direct daarna, maar soms ook pas later blijkt dat een ballondilatatie met een grotere ballon nodig is. Dat kan dan eenvoudig gebeuren, maar dit heeft natuurlijk hetzelfde risico als de eerdere erd ingreep. Jump - Nederlandse Hartstichting 16

17 - Ritmestoornissen Soms krijgt een kind ritmestoornissen door de katheterisatie. Meestal zijn deze ritmestoornissen niet ernstig en duren ze kort. Bij ernstiger ritmestoornissen geeft de kindercardioloog een elektrische stroomstoot of medicijnen. Uw kind is dan nog steeds onder narcose. - Lekkage van de klep tussen de linkerboezem en de linkerkamer Tijdens het opblazen komt het ballonnetje soms iets te ver in de linkerkamer en beschadigt dan een of meer ophangingsdraden van de klep tussen de linkerboezem en linkerkamer. Dit gebeurt heel zelden maar als deze klep daardoor ernstig gaat lekken, is er weer een operatie nodig om de klep te herstellen. - Problemen van het been Tijdens een ballondilatatie krijgt het kind het medicijn heparine zodat het bloed niet kan stollen. Als na de ingreep het slangetje uit de liesslagader wordt gehaald, komt er een bloedstolseltje dat de opening in de slagader dichtmaakt. Dit bloedstolseltje kan te groot worden en de slagader verstoppen. Of er kan een inwendige bloeduitstorting (blauwe plek) ontstaan die de slagader gedeeltelijk dichtdrukt. Vanwege deze problemen controleert men na de ingreep regelmatig of het bloed goed doorloopt in het been. Als het bloed niet goed doorstroomt, maakt men eerst het drukverband losser of haalt men dat helemaal weg. Als het bloed dan nog steeds niet goed doorstroomt, dan krijgt het kind eventueel opnieuw een antistollingsmiddel (bloedverdunner). In het uiterste geval kan men proberen om de slagader door een operatie weer open te maken. Bij grote kinderen is het risico op problemen met het been na een ballondilatatie heel klein, maar één op de tien pasgeboren baby s heeft er last van. Afwijkingen van de aortaklep 17 Jump - Nederlandse Hartstichting

18 2. Operatie om de klep open te maken Bij een openhartoperatie kan de kinderhartchirurg vlak boven de klep een snede in de aorta maken. Door deze opening kan de chirurg de klep zien en de klepslippen van elkaar lossnijden. De chirurg moet de vernauwing genoeg opheffen en er tegelijk voor zorgen dat de klep zo weinig mogelijk gaat lekken. Tijdens een openhartoperatie neemt de hartlongmachine tijdelijk de functie van hart en longen over. Complicaties van de operatie Een ballondilatatie en een openhartoperatie hebben bij kinderen ongeveer hetzelfde overlijdensrisico. Bij grotere kinderen overlijden er maar enkele procenten. Van de pasgeboren baby s die de ingreep ondergaan overlijdt één op de vijf à tien. Deze kinderen overlijden omdat de linkerkamer na de operatie niet meer op gang wil komen, ook niet als het hart wordt ondersteund met medicijnen of als het kind langer aan de machine wordt gehouden. De linkerkamer is dan door de vernauwing van de aortaklep al te erg verzwakt. Over het succes van de operatie zal de chirurg aan de voorzichtige kant blijven. Als een klep erg lekt, kan die meestal alleen maar worden vervangen. Als een klep nog iets te vernauwd is, kan men die nog wel met een ballondilatatie proberen te verhelpen. Jump - Nederlandse Hartstichting 18

19 Herstel op de intensive care (IC) Na de operatie gaat uw kind naar de intensive care. Daar houden de artsen en verpleegkundigen van minuut tot minuut bij hoe het hart blijft functioneren. Vaak heeft het kind (veel) medicijnen nodig om het hart te laten doorpompen. Om het hart zoveel mogelijk rust te gunnen houdt men uw kind in slaap en krijgt het kunstmatige ademhaling. Soms al na enige uren, maar ook wel eens pas na een paar dagen, past het hart zich aan de nieuwe situatie aan. Het bloed gaat krachtiger stromen. De nieren gaan weer goed werken. De kunstmatige ademhaling hoeft niet meer en er zijn minder medicijnen nodig. Op dat moment is het grootste risico op ernstige complicaties voorbij en kan het kind naar de verpleegafdeling. Afwijkingen van de aortaklep 19 Jump - Nederlandse Hartstichting

20 Herstel op de verpleegafdeling en thuis Op de verpleegafdeling kan uw kind verder herstellen. Al naargelang de leeftijd zal men uw kind bijvoorbeeld aanmoedigen om uit bed te komen en op de afdeling rond te lopen. Men houdt goed in de gaten of het kind nog antistollingsmedicijnen (bloedverdunners) nodig heeft. Om het hart te helpen krijgt het kind vaak nog plastabletten. Ook de eerste tijd thuis moet uw kind deze medicijnen nog gebruiken. Tijdens de controles op de polikliniek zal men de medicijnen geleidelijk verminderen en uiteindelijk stoppen. Klepvervanging Wanneer het nodig is om de klep te vervangen, zijn er drie keuzemogelijkheden: de kunstklep, de donorklep en de eigen longslagaderklep (de Ross-operatie). We behandelen de voor- en nadelen van elke mogelijkheid. 1. Kunstklep Men kan de aortaklep vervangen door een kunstklep. Voordelen Duurzaamheid Een kunstklep is van metaal en kunststof. Moderne kunstkleppen zijn betrouwbaar en gaan een leven lang mee. Jump - Nederlandse Hartstichting 20

21 Nadelen Beperkte ervaring met kunst-aortakleppen Per jaar worden er in Nederland maar bij weinig kinderen kunstaortakleppen geplaatst, en het gebeurt ook nog niet zo lang. Het is dus nog niet bekend of deze kleppen op de lange duur succes hebben. De klep groeit niet mee Hoe kleiner het kind, des te minder komt een kunstklep in aanmerking. Bij wat grotere kinderen kan men wel een kunstklep plaatsen, maar dan zal het kind opnieuw moeten worden geopereerd om een volwassen maat kunstklep te krijgen. Levenslang bloedverdunners slikken Een kunstklep beschadigt de bloedlichaampjes die erlangs stromen. Normaal gaan kapotte bloedlichaampjes stollen, waardoor de bloedvaten verstopt kunnen raken (infarcten). Om het stollen te voorkomen, moet de patiënt altijd een bloedverdunner nemen. In de bijlage over bloedverdunners leest u wat dat allemaal nog meer met zich meebrengt. Risico op ontsteking in het hart Er is een risico op een ontsteking in het hart (endocarditis) bij een kunstklep. Over endocarditis leest u meer op pagina 31. KUNSTKLEP Afwijkingen van de aortaklep 21 Jump - Nederlandse Hartstichting

22 2. Donorklep (homograft) Men kan de aortaklep vervangen door een longslagaderklep of de aortaklep van een overleden iemand, vandaar de naam donorklep. Artsen spreken ook wel over een homograft. Kinderhartchirurgen kunnen een donorklep op de juiste maat bestellen bij een aantal donorklepbanken. Als de juiste maat niet in voorraad is, moet men wachten tot die bij een donorklepbank binnenkomt. Elke aortaklep of longslagaderklep van een donor wordt eerst zo behandeld dat besmettingen onmogelijk zijn. Na deze behandeling worden ze ingevroren en bewaard tot ze nodig zijn. Voordelen Kan op alle leeftijden Een donorklep is soepel en buigzaam. De kinderhartchirurg kan bij een klein kind 'op de groei' een iets te grote klep inbrengen, die toch vanaf het begin goed werkt en die pas later het juiste formaat heeft (en daarna weer te klein wordt als het kind doorgroeit). Geen antistolling (bloedverdunner) nodig Een donorklep beschadigt de bloedlichaampjes niet en dus heeft de patiënt geen bloedverdunner nodig. Nadelen Beperkte ervaring met donorkleppen Per jaar worden er in Nederland maar bij weinig kinderen donorkleppen geplaatst, en het gebeurt ook nog niet zo lang. Het is dus nog niet bekend of deze kleppen op de lange duur succes hebben. Jump - Nederlandse Hartstichting 22

23 Beperkte levensduur van de donorklep Het belangrijkste nadeel van een donorklep is dat die maar een beperkte tijd meegaat. Omdat het lichaam op de donorklep reageert alsof het beschadigd eigen weefsel is, komt er kalk op. Door de kalk gaat de klep geleidelijk steeds minder goed open of dicht. Uiteindelijk moet elke donorklep dus weer een keer worden vervangen en elke nieuwe operatie is weer ingrijpender en riskanter. Hoelang een donorklep precies meegaat verschilt per individu. Omdat kinderen een actieve kalkstofwisseling hebben, gaat een donorklep bij hun tussen de 5 en 15 jaar mee. Bij volwassenen varieert het van 10 tot 20 jaar. Kans op een ontsteking in het hart Bij een donorklep bestaat er risico op een ontsteking in het hart (endocarditis). Over endocarditis leest u meer op pagina 31. Afwijkingen van de aortaklep 23 Jump - Nederlandse Hartstichting

24 3. Vervanging door de eigen longslagaderklep (Rossoperatie) Men kan de aortaklep vervangen door de klep tussen de rechterkamer en de longslagader. Deze longslagaderklep zelf wordt dan vervangen door een donorklep. Voordelen Meegroeiende aortaklep Voor het lichaam is de longslagaderklep op de plaats van de aortaklep eigen, levend weefsel. Hij zal dus meegroeien. Duurzaamheid Om dezelfde reden zal er op de nieuwe aortaklep ook geen kalk gaan zitten. Geen antistolling (bloedverdunner) nodig Er worden immers geen kunstkleppen gebruikt, zodat antistolling niet nodig is. Nadelen Grote operatie Omdat de operatie nu aan de aorta én aan de longslagader gebeurt, is de ingreep ingewikkelder en duurt hij langer. Toch is het risico van de operatie klein. Kans op een ontsteking in het hart Er bestaat er kans op een ontsteking in het hart (endocarditis). Over endocarditis leest u meer op pagina 31. Jump - Nederlandse Hartstichting 24

25 De duurzaamheid van de aortaklep is niet bewezen De Ross-operatie bestaat vijfentwintig jaar en er zijn nog niet zo veel kinderen op deze manier behandeld. Men kan nog niet met zekerheid zeggen dat longslagaderkleppen die worden overgeplaatst naar de aorta, op de lange termijn goed blijven werken. Normaal werken longslagaderkleppen onder een kleinere belasting dan aortakleppen. Beperkte levensduur donorklep in de longslagader De donorklep die de longslagaderklep vervangt moet om de zoveel jaar worden vervangen. Gedeeltelijk wordt het probleem dus verplaatst. Ook aan de longslagader is elke nieuwe operatie weer ingrijpender en riskanter. Hoe maakt men de beste keuze? De kindercardiologie en kinderhartchirurgie zijn jonge vakgebieden. De technieken zijn nog volop in ontwikkeling en de artsen en kinderhartcentra doen er nog steeds nieuwe ervaringen mee op. Vandaar dat de ene arts (of kinderhartcentrum) er een andere mening op na kan houden dan een ander(e). In ieder geval hangt de keuze om een kunstklep, een donorklep of de longslagaderklep te gebruiken, ook af van: de leeftijd van het kind; het geslacht; sportbeoefening; de aard van het kind (is het een rustig kind of juist een wildebras?); eerdere operaties; mogelijk nog allerlei andere factoren. Afwijkingen van de aortaklep 25 Jump - Nederlandse Hartstichting

26 De kindercardioloog bespreekt al deze punten met u, en geeft u een advies over wat de beste oplossing lijkt. De operaties om de klep te vervangen gebeuren tijdens een openhartoperatie. Deze operaties verlopen verder precies zoals de operatie om de klep wijder te maken. Daarover leest u op pagina 18. Omdat er bij de nieuwe klep echter géén vernauwing meer overblijft en hij ook niet lekt, kan het hart wel gemakkelijker herstellen. Bij kinderen die eerder een operatie hebben gehad om de klep wijder te maken, zijn er meestal littekens en kleven de weefsels aan elkaar. De chirurg moet deze verklevingen eerst opruimen voordat hij de klep zelf kan vervangen. Daarom heeft een tweede operatie altijd iets meer risico dan de eerste. Wat kan Jump, het jeugdfonds van de Nederlandse Hartstichting voor u doen? Een gezonde toekomst. Een lang leven zonder hartproblemen. Dat is de droom van Jump voor alle kinderen en jongeren, met én zonder hartafwijking. Wat doet Jump? Jump stimuleert en betaalt wetenschappelijk onderzoek naar aangeboren hartafwijkingen en gezondheidsrisico s bij kinderen en jongeren. Zet zich in voor de beste zorg en een en gelukkig leven voor kinderen en jongeren met een hartafwijking en hun ouders. Maakt voorlichtingsmaterialen or voor ouders en jonge hartpatiënten. Stimuleert t kinderen en jongeren gezond te leven en maakt ze bewust van hun hart. Producten Jump ontwikkelt producten voor jonge hartpatiënten en hun ouders. Sommige zijn gericht op kennis en begrip, andere op herkenning en verwerking of ontspanning en contact met lotgenoten. Een overzicht vindt u hieronder. Jump - Nederlandse Hartstichting 26

27 Hartsvriendjes Jump heeft samen met de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH) 'Hartsvriendjes' ontwikkeld, een (voor)leesboek voor kinderen van vier tot zes jaar over het leven van Kris Krokodil die een hartafwijking heeft. U kunt dit boek bestellen via De prijs is 12,50 (exclusief verzendkosten) met gratis knuffel van Kris Krokodil. Het boek + knuffel wordt door Jump voor PAH-leden gratis beschikbaar gesteld en kan via de PAH worden besteld. Het adres van de PAH vindt u op pagina 29. Jumpgame Jump heeft een game gemaakt voor kinderen van 9 t/m 12 jaar met een aangeboren hartafwijking. Kinderen met een hartafwijking, waaronder jonge PAH-leden, hebben hieraan meegewerkt. Zij kunnen de game samen met een vriendje of vriendinnetje spelen en zo iets vertellen over de gevolgen van zijn of haar hartafwijking in het dagelijks leven. Dit bevordert het begrip tussen jonge hartpatiënten en hun leeftijdgenoten. De game kan worden gespeeld op Hartenkinderen De cd-rom Hartenkinderen is bedoeld voor kinderen en jongeren met een aangeboren hartafwijking en iedereen om hen heen. Er staan duidelijke animaties en ingesproken tekst op over de werking van het hart en de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen. Ook staan er persoonlijke ervaringen op van kinderen, jongeren, hun familie en behandelaars. Bovendien praktische tips, belangrijke adressen en handige informatie. Deze cd-rom is mede mogelijk gemaakt door Jump en geproduceerd door Artsen voor Kinderen. Hart voor Hart De DVD Hart voor hart is voor iedereen die wil weten hoe het is om te leven met een aangeboren hartafwijking. De film laat een indringend beeld zien van baby tot jong volwassene. Ook staan er negen persoonlijke portretten op van kinderen en jongeren met een aangeboren hart- Afwijkingen van de aortaklep 27 Jump - Nederlandse Hartstichting

28 afwijking. Deze DVD is mogelijk gemaakt door Jump en geproduceerd door Artsen voor Kinderen. Ontspanning en ontmoeting Jump organiseert vakantieweken en weekenden voor kinderen, jongeren en gezinnen met een kind met een hartafwijking. Ook worden er vakantieweken voor (jong)volwassenen en verstandelijk beperkten met een aangeboren hartafwijking georganiseerd. Niet de ernst van de hartafwijking bepaalt of men hier al dan niet gebruik van kan maken, maar de behoefte om in contact te komen met mensen die in een vergelijkbare situatie verkeren. Deze vakantieweken en weekenden vinden plaats op verschillende locaties in het land. Data en locaties vindt u op U kunt ook mailen naar: vakantieweken@hartstichting.nl. Meer informatie en bestellen Meer informatie over de producten van Jump en mogelijkheden om ze te bestellen vindt u op Jump - Nederlandse Hartstichting 28

29 Wat kan de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen voor u doen? De Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH) is een organisatie van en voor kinderen, jongeren en volwassenen met een aangeboren hartafwijking, hun ouders, partners en familieleden. Voor ernstige en minder ernstige aandoeningen. De Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen: biedt voorlichting over aangeboren hartafwijkingen en medische ontwikkelingen; organiseert activiteiten en bijeenkomsten; brengt leden met elkaar in contact via bijeenkomsten en via de telefonische contactlijn (zie website voor de telefoonnummers); Wat krijgt u als lid? Toegang tot contact- en themadagen/weekends; Praktische informatie, zoals het Hartpaspoort; Sinus, tijdschrift voor mensen met een aangeboren hartafwijking (vier keer per jaar); Maandelijkse nieuwsbrief met actuele informatie over wet- en regelgeving en voorzieningen; Toegang tot het juridisch steunpunt van de CG-Raad (Chronisch Zieken en Gehandicapten Raad); Collectieve belangenbehartiging via de CG-Raad; Korting op de vakantieweken van Jump. Afwijkingen van de aortaklep 29 Jump - Nederlandse Hartstichting

30 Voor meer informatie kunt u terecht bij: Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen Postbus BR Maarssen T E info@aangeborenhartafwijking.nl W Meer informatie Met vragen en onduidelijkheden of als u meer wilt weten over onderzoeken en behandelingen, kunt u altijd terecht bij de kinderarts, de kindercardioloog van het kindercardiologisch centrum of uw huisarts. Adressen van (kinder)cardiologische centra kunt u vinden op Informatielijn Met vragen over aangeboren hartafwijkingen kunt u bellen met de Informatielijn van de Nederlandse Hartstichting: (lokaal tarief, van maandag t/m vrijdag van 9.00 tot uur). Brochures Algemene informatie over aangeboren hartafwijkingen vindt u in de brochure Leven met een aangeboren hartafwijking van Jump. Ook heeft de Nederlandse Hartstichting brochures over diverse hart- en vaatziekten en behandelingen, de brochure 'Bacteriële endocarditis' en het risicokaartje bacteriële endocarditis. U kunt deze brochures en kaartje bestellen of downloaden via de website: U kunt ze ook aanvragen met het reactiekaartje in deze brochure. Verwijsadressen Voor verwijsadressen in verband met aangeboren hartafwijkingen kunt u terecht bij de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH), T (van maandag t/m vrijdag van 9.00 tot 16.00uur), E info@aangeborenhartafwijking.nl. Verwijsadressen in verband met medische aspecten van aangeboren hartafwijkingen, voorzieningen, onderwijs, enzovoort vindt u op de website van de PAH: Jump - Nederlandse Hartstichting 30

31 Belangrijk 1: Voorzorg en behandeling met antibiotica Kinderen met een hartafwijking zijn gevoeliger voor bacteriën in hun bloed dan andere kinderen. Bij een (aangeboren) hartafwijking stroomt het bloed onregelmatig door de bloedvaten en het hart. Hierdoor is de kans op weefselirritaties groter. Juist op die plekken met weefselirritaties kunnen bacteriën neerslaan. Zo n neerslag van bacteriën kan leiden tot een ontsteking binnen in het hart (endocarditis). Een endocarditis geeft ernstige klachten van hoge koorts en ziek zijn. Het is een gevaarlijke ontsteking waar je aan kunt overlijden. Daarom is het heel belangrijk te voorkómen dat er veel bacteriën in het bloed komen. Zeker bij kinderen met een aangeboren hartafwijking. Gelukkig zijn er goede voorzorgsmaatregelen te nemen. Voorzorgsmaatregel met een eenmalige dosis antibiotica bij ingrepen Het is nodig om in sommige situaties, bijvoorbeeld bij cyanotische* hartafwijkingen, uit voorzorg één dosis van een antibioticum te gebruiken (artsen noemen dit een profylaxe, in dit geval een endocarditisprofylaxe). Zo n profylaxe is nodig: bij ingrepen aan het gebit waarbij bloedend tandvlees optreedt, zoals bij het trekken van tanden of kiezen; bij operaties of inwendige ingrepen. Bij sommige operaties hoeft het niet. Bespreek dit altijd met de behandelend arts. 30 tot 60 minuten vóór de ingreep moet de patiënt éénmalig een hoge dosis krijgen. Dat is het meest effectief. * Een cyanotische hartafwijking is een aangeboren hartafwijking waarbij zuurstofarm bloed naar het lichaam stroomt, zonder dat het bloed door de longen van zuurstof is voorzien. Als dit probleem niet of alleen gedeeltelijk is behandeld, is er een verhoogd risico op endocarditis. BIJLAGEN 31 Jump - Nederlandse Hartstichting

32 Antibioticakuren bij ontstekingen en andere verwondingen Ontstekingen kunnen ook optreden in omstandigheden die u niet onder controle hebt: bij ernstige verwondingen (waarvoor u een arts wilt raadplegen). Schaafwonden of kleine snijwondjes zijn niet ernstig; bij etterende wonden, steenpuisten, hardnekkige acne, bloedvergiftiging. In die gevallen zal de arts eerst een antibioticum met een brede werking voorschrijven. Tegelijk gaat er pus uit de wond en/of bloed voor onderzoek naar het laboratorium. Zodra duidelijk is welke bacterie er aanwezig is, kan de arts een kuur voorschrijven met het antibioticum dat die bacterie het sterkst tegengaat. Er zijn veel soorten bacteriën en veel soorten antibiotica. Een antibioticumkuur tegen ontstekingen werkt alleen maar als de patiënt het medicijn doorlopend en tot de laatste dosis inneemt zoals de kuur voorschrijft. Belangrijk 2: Zelf artsen en verpleegkundigen informeren Uw huisarts en tandarts dienen altijd op de hoogte te zijn van het feit dat uw kind een hartafwijking heeft. Help hen hieraan herinneren. Leer uw kind om het te vermelden bij contacten met artsen en verpleegkundigen. Bij de Nederlandse Hartstiching is een kaartje verkrijgbaar voor mensen die risico lopen op bacteriële endocarditis. Ook is er een aparte brochure over bacteriële endocarditis. Op pagina 30 leest u hoe u dit kaartje en brochure kunt bestellen. De kindercardioloog heeft deze kaartjes meestal ook en hij kan het kaartje voor u invullen. Behalve de naam en de geboortedatum vermeldt het kaartje of het kind al dan niet overgevoelig is voor antibiotica en op grond van welke diagnose de profylaxe nodig is. Jump - Nederlandse Hartstichting 32 BIJLAGEN

33 Bijlage: Bloedverdunners In een aantal situaties loopt het kind een verhoogd risico op bloedstolsels in zijn bloedsomloop. In dat geval krijgt het bloedverdunners voorgeschreven. Welke zijn dat, hoe werken ze en welke bijwerkingen kunnen ze hebben? Carbasalaatcalcium (Ascal ) Carbasalaatcalcium is de minst krachtige bloedverdunner en wordt voorgeschreven als het risico op stolselvorming maar klein is. Bijwerkingen Carbasalaatcalcium is een variant van acetylsalicylzuur (Aspirine ), het bekende aspirientje tegen de koorts (griep) waar we nu paracetamol voor gebruiken. In hoge doses kan Aspirine leiden tot beschadiging aan de maag en maagbloedingen, en in uitzonderlijke gevallen bij virusziekten tot coma. Als bloedverdunner is de dosering echter maar zo n 5% van de dosering voor koorts; de bijwerkingen treden bijna bij niemand op. Warfarine, acenocoumarol en fenprocoumon Warfarine, acenocoumarol en fenprocoumon zijn de bekendste bloedverdunners. Deze drie medicijnen zijn familie van elkaar; ze verschillen in sterkte en in hoelang ze werken. De trombosediensten gaan er op hun eigen manier mee om bij kinderen van verschillende leeftijden. Aan heel kleine kinderen wordt vaak warfarine in de vorm van een drankje gegeven, wat ook gemakkelijk is voor kleine doseringen. Iets grotere kinderen krijgen tabletten van 1 mg acenocoumarol. Op een gegeven moment wordt de noodzakelijke dosis te groot (6mg) en wordt er vaak overgeschakeld op de zwaardere fenprocoumontabletten. Warfine, acenocoumarol en fenprocoumon werken veel sterker dan Ascal. Ze worden voorgeschreven als het risico op stolselvorming groot is. BIJLAGEN 33 Jump - Nederlandse Hartstichting

34 Nadelen van warfarine, acenocoumarol, fenprocoumon De dosering van deze bloedverdunners moet steeds worden gecontroleerd. Bij een te hoge dosis kunnen te gemakkelijk bloedingen ontstaan die moeilijk te stelpen zijn. Bij een te lage dosis is er het gevaar op stolseltjes. Deze controles gebeuren door de trombosedienst, of door uzelf als u dat met uw arts hebt afgesproken. Dan prikt u uw kind thuis en bespreekt u de gemeten waarde met de trombosedienst. Omdat kinderen nog in de groei zijn, is het vaak heel moeilijk om ze goed op het medicijn in te stellen. Meestal zal men eens per 3 of 4 weken het bloed willen prikken. Kinderen hebben nogal eens een ongelukje. De bloedverdunner zorgt ervoor dat bloedende wonden ernstiger zijn. Doe daarom eerst ijs op de bloeding en leg een drukverband aan als u het ijs hebt weggehaald. Houdt de bloeding aan of wordt deze groter, neem dan onmiddellijk contact op met de huisarts. Inwendige bloedingen duren langer en worden duidelijk als het kind bloed spuugt, of als er bloed bij de ontlasting of in de urine zit. Vanwege hun verhoogde kans op bloedingen kunnen deze patiënten beter geen contactsporten beoefenen. Jump - Nederlandse Hartstichting 34 BIJLAGEN

35 De Nederlandse Hartstichting heeft deze informatie met de grootst mogelijke zorgvuldigheid samengesteld, maar kan geen aansprakelijkheid k aanvaarden voor de juistheid, volledigheid en actualiteit ervan. Bovendien gaat het om algemene informatie, waar niet zonder meer medische conclusies voor een individueel geval aan kunnen worden verbonden. Voor or een juiste beoordeling van de eigen situatie dient u dus altijd te overleggen ge met de arts of andere professionele hulpverlener. Waar in deze brochure wordt vermeld dat de specialist u informeert, wordt bedoeld dat de specialist hier geldt als eindverantwoordelijke. Daadwerkelijk kan de informatie, afhankelijk van deskundigheidsgebied of taaktoedeling, aan u worden verstrekt door andere behandelaars en begeleiders. De eerste uitgave van deze brochure is ontwikkeld door de werkgroep Patiënten Informatie Dossier Kinderhartcentrum van het Wilhelmina Kinderziekenhuis (onderdeel van het Universitair Medisch Centrum Utrecht), in samenwerking met Project 2-gesprek (een samenwerkingsverband tussen het Academisch Ziekenhuis Utrecht en de Nederlandse Patiënten Consumenten Federatie) en de Nederlandse Vereniging voor Cardiologie, in opdracht van de Nederlandse Hartstichting. Deze brochure is tot stand gekomen met medewerking van dr. T. Delhaas (kindercardioloog Academisch Ziekenhuis Maastricht), dr. A.M. Temmerman (kindercardioloog Universitair Medisch Centrum Groningen) en de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH). Niets uit deze uitgave mag worden vermenigvuldigd en / of openbaar gemaakt door middel van druk, fotocopie, microfilm, of welke andere wijze ook, zonder voorafgaande toestemming van de Nederlandse Hartstichting. COLOFON Tekstredactie Vandelaar Tekstbewerking, Antwerpen, i.s.m. de Nederlandse Hartstichting Illustraties Ben Verhagen / Comic House, Oosterbeek Vormgeving Ontwerpwerk, Den Haag Druk Mouthaan Grafisch Bedrijf, Papendrecht Uitgave april 2010 (versie 3.1) 35

36 Informatielijn: (lokaal tarief) giro PZ73 Deze brochure is vervaardigd uit chloor- en zuurvrij papier.