Respiratoire complicaties bij kinderen met neuromusculaire ziekte Ademhalingsspieren Prof M Proesmans Kinderpneumologie UZ leuven 1. Respiratoire insufficiëntie 2. Longinfecties Respiratoire risico ~ specifieke NMZ Sommige NMZ hebben weinig respiratoire impact terwijl andere gepaard gaan met progressieve respiratoire achteruitgang o DMD: aantasting van in- en expiratie spieren synchroon met skeletspieren o SMA: diafragma gespaard- paradoxale ademhaling o Rigid spine syndromen : nachtelijke hypoventilatie bij ambulante patiënten Impact van kyfoscoliosis Afname van de functionele long inhoud o Asymmetrische ventilatie o Verminderde borstkas compliantie Vitale capaciteit: mede bepaald door scoliose Negatieve impact op hoest o Meer longinfecties indien scoliosis Compressie op de luchtweg Impact van kyfoscoliose: luchtwegcompressie McDonald et al AM J Phys Med Rehabil 1995, Yamashita et al J Pediatr Orthop 2001 1
1. Respiratoire insufficiëntie bij NMZ Hypoventilatie o Spierzwakte o Obstructieve ademhaling Restrictief longlijden o Verminderde thorax compliantie Kyphoscoliose, fibrose/verkorting van de spieren Obesitas o Verminderde long compliantie: Chronische infectie, micro-atelectase Slaap gerelateerde ademhalingsproblemen Gezonde personen: (REM) slaap o Verminderde respiratoire drive o Afname van spiertonus van de AH spieren Bij kinderen met NMZ o Slaap gerelateerde hypoventilatie VC lager in liggende houding indien diafragma aangetast OSAS Apnee/hypopnee o Hypercarbie overdag komt in een later stadium Slaap gerelateerde AH problemen bij NMZ Symptomen o Verstoorde/onderbroken slaap o s Morgens: hoofdpijn, anorexie/nausea o Slaperigheid overdag, slechte concentratie Bevraging van symptomen alleen is niet voldoende o Klachten komen laat o Aspecifiek en weinig voorspellend Diagnose van nachtelijke hypoventilatie Meten van oxygenatie en pco 2 Overdag: paco2 > 45 mmhg o Voorspelt nachtelijke hypoxie o Correleert met overleving Overnacht polysomnografie o Saturatie; CO 2 o Slaapefficientie o Hypopnee/apnee; OSA Indicaties voor polysomnografie VC < 40-60% DMD VC> 1.8 l nacht hypoventilatie onwaarschijnlijk Verlies van ambulantie Vooral DMD Infantiele onset van spierzwakte SMA, congenitale spierdystrofie Symptomen van OSAS Klachten suggestief voor hypoventilatie Diafragma uitval = risico zelfs indien andere spieren relatief gespaard Rigid spine Zelfs indien ambulant en bijna nl VC 2. Longinfecties bij NMZ Gestoorde klaring van secreties o Verminderde hoestkracht o Asymmetrische thorax-scoliose o Compressie van de grote luchtwegen Aspiratie o Bulbaire aantasting Guidelines Thorax July 2012; 67: Suppl 1 2
Hoest Normale aanmaak van secreties: 10-100ml/dag Efficiënte hoest o Hoest trigger: chemische of fysische prikkel o Diepe inspiratie (tot 95% van totale long capaciteit) o Sluiten van de glottis o Korte pauze: lucht distaal van secreties o Compressie fase: expiratoire spieren comprimeren de thorax en verhogen de intrapleurale druk o Expulsie fase: Glottis wijd open Snelle expiratie Onderbroken door korte glottis sluitingen (spikes) Risico kinderen identificeren Longfunctie: spirometrie (vitale capaciteit) Meten van de respiratoire spierkracht Meten van de hoest-efficiëntie Spirometrie Vitale capaciteit ~ inspiratoire spierkracht en thorax compliantie Voorspelt Risico op longinfecties - VC < 1.1l (sensitiviteit 90.5 %, specificiteit 70%) Nachtelijke hypercarbie en hypoxie : - VC < 40% risico op nachtelijke hypoventilatie - Duchenne: VC < 1.8 l Risico voor hypercarbie overdag: VC <25% o Opmerking: Cave rigid spine : nachtelijke hypoventilatie correleert niet met VC! VC : genormaliseerd volgens armspan/ulnalengte ipv gestalte Dohna Schwake 2006, Raguette 2002, Mellies 2003, Toussaint 2007, Hukins 2000 Respiratoire spierkracht Maximale inspiratoire druk (MIP, cmh 2 O) o Correleert met VC MIP voorspelt dus ook risico op respiratoire insufficiëntie o Weinig effect op hoestkracht Sniff nasal inspiratory pressure (SNIP) o Makkelijker uit te voeren o Correleert met MIP/VC Maximale expiratoire druk (MEP, cmh 2 O ) o Correleert met risico op longinfecties MEP > 60 cmh2o : efficiënte hoest o Kan afwijkend zijn vooraleer MIP/VC afwijkend zijn Hoest kracht PCF: peak cough flow o Maximale luchtflow tijdens hoest o Piekflow meter met mondstuk/masker Normale waarden o 360 tot 1200l/min Patiënten vanaf 12 jaar o PCF < 270 l/ : Risico op retentie van secreties bij infecties o PCF< 160l/ : Onmogelijkheid tot klaring van secreties Voorspellend voor risico op longinfecties Risico voor longinfectie bij NMD Retrospectieve analyse van 46 kinderen en adolescenten o Leeftijd: 12 jaar (range 6-20) o DMD (16), SMA (15), HSMN (10), Pompe (3) o 19 NIV maar nog geen geassisteerde hoesttechnieken For review Guidelines Thorax July 2012; 67: Suppl 1 Dohna Schwake et al Neuromuscular Disorders 16 (2006) 325 328 3
Behandeling Nachtelijke hypoventilatie Nachtelijke niet invasieve beademing Verbetert gasuitwisseling s nachts en overdag Verbetert slaapkwaliteit Vermindert de symptomen, verbetert QOL Bij DMD o Beïnvloedt de evolutie naar respiratoir falen niet o Verbetert wel de levensverwachting Bij SMA Kan mogelijks borstkasmisvorming voorkomen Wanneer starten met NIV is punt van discussie o Weinig prospectieve gerandomiseerde studies DMD: levensverwachting en NIV Simonds A et al Thorax1998, Vianello A et al Chest 1994, Eagle M et al Neuromuscul Disord2002, Guidelines Thorax 2012. Eagle et al 2002 SMA en thorax NIV en longinfecties 35 patiënten (SMA type I-II, cong myopathie, DMD) o NIV 1 year n= 24; > 5 years n=1 (ook IPV n=15) o vragenlijst Voor en na start NIV Arts bezoeken, opnames, beademing owv longinfecties o NIV > 5 jaar: ziekenhuisopname voor longinfectie van 4.3± 3.7 naar 0.78 ± 0.62/jaar Langetermijn data: NIV bij kinderen met NMZ N=30 (12.3±4.1 j) start NIV owv respiratoire insufficiëntie (n=14) of slaapgerelateerde AH stoornissen (n=16) Effect van NIV: o Verbeterende slaapkwaliteit (subjectief, arousals, lager hart ritme, betere slaap architectuur o VC: Verdere afname bij adolescenten met DMD (n=5) Stabiel in andere NMZ (n=25) Chatwin et al Arch Dis Child 2011 Dohna-Schwake et al Ped Pulmonol 2008 Mellies et al ERJ 2013 4
Langetermijn data: NIV bij kinderen met NMZ Nadelen van NIV Faciale afwijkingen Druk necrosen Behandeling en preventie van longinfecties Fauroux Intensive Care Med 2005 Verbeteren van de klaring van secreties Inhalatie therapie (aerosol) o Geen studies beschikbaar wb het effect van mucolytica, hypertoon zout... Ademhalingskine: o Intrapulmonale percussie (IPV) o Verbeteren van de hoest Air-stacking +/- manueel geassisteerde hoest Mechanische in-exsufflatie IPV: intrapulmonale percussie ventilatie Pneumatisch toestel: high-frequency ventilatie ovv intrapulmonary percussion (60 to 400 cycli/min) Effect op PEEP, ventilatie Het mobiliseert secreties naar proximaal Masker, mondstuk, ET, tracheostomie Hoest augmentatie Maximum insufflatie capaciteit verhogen o Air stacking Techniek o Ambu met masker Volume gereguleerd beademingstoestel Glossopharyngeal breathing Expiratie bevorderen Manuele thorax compressie Toussaint et al Respir Care 2003; Antoni et al Intensive Care Med 2006 5
Air stacking Mechanische in/exsufflatie PCF met verschillende technieken Ambu Bag frog breathing MI-E Volume-cycled ventilator In/exsufflator o Insufflatie met druk tot +30 à 60 cm H 2 O o Snelle drukomslag tot -30 à - 60cm H 2 O o Via masker, mondstuk, tracheostomie Indicaties o PCF < 160l/min o MEP < 45 cm H2O o VC < 1.1 l N=22 Adults/childr 95%CI en unassisted 169 l/min 129-209 physio assisted 188 l/min 146-229 NIV insufflatie 182 l/min 147-217 NIV+ man exsufflatie 235 l/min 186-284 in/exsufflatie 297 l/min 246-350 Busby et al Lancet Neurol 2010 Chatwin et al ERJ 2003 NMD en anesthesie/intensieve zorgen NIV o Onmiddellijke extubatie naar NIV vermindert de postoperatieve morbiditeit en nood voor PICU verblijf bij kinderen met NMZ Cough assist in acute setting o 11 NMD patiënten met acute respiratoire infectie vergeleken met retrospective groep van 16 patiënten o Nood aan intubatie: 2/11 versus 10/16 Vaccination? BTS guidelines: geen advies ivm vaccinatie Sommige richtlijnen: o Jaarlijkse griepvaccinatie Vanaf 6 maanden systeem steroiden geen tegenindicatie (Addigrip, Alpha-Rix, Fluvirin, Influvac-S, Mutagrip S, Vaxigrip) o 23 valent Pneumoccocal vaccin >2 jaar Nut? Voor geen van beide meerwaarde aangetoond o Slechts 1 kleine studie (Dohna-Schake et al 2008) Plant et al Paediatr Anaesth 2009, Vianello Am J Phys Med Rehabit 2005 6
Besluit: pneumologische opvolging bij NMZ Klinische evaluatie Spirometrie Meten van PCF, MIP/MEP oxygenatie/ (end tidal, tc) CO 2 Polysomonografie op indicatie IPV Air stacking Assisisted cough non invasive ventilation/cpap RESPIRATOIRE EVALUATIE INTERVENTIES Dank aan Dr N Goemans, Prof G Buyse, Dr L Dewaele Mien Cloostermans Marleen Van den Hauwe, Myriam Vreys, Annelies Van Impe, Bart Vrysen Cindy Kunnen Eva Es 7