dr#a.p.a#beers,#oogarts# Ziekenhuis#St#Jansdal#Harderwijk# #

Transcriptie

1 dr#a.p.a#beers,#oogarts# Ziekenhuis#St#Jansdal#Harderwijk# #

2 ! MSc#Module# Posterior#Segment#and#Eye#Disease#! 3#dagen# 13#onderwerpen# 1#examen#

3 # Anatomy#&#Embryology# Investigative#Techniques# Neoplasia# VitreoMretinal#Disease# Inherited#Retinal#Dystrophies# Vitreous#&#Choroid# Infections# Vascular#Disorders#I#and#II# Maculopathy# Uveitis#and#Systemic#disease# #Clinical#Management#of#ARMD# Grand#Rounds# Gene#Therapy#

4 # Anatomy#&#Embryology# Investigative#Techniques# Neoplasia) Vitreo-retinal)Disease) Inherited#Retinal#Dystrophies# Vitreous#&#Choroid# Infections# Vascular#Disorders#I#and#II# Maculopathy# Uveitis#and#Systemic#disease# #Clinical#Management#of#ARMD# Grand#Rounds# Gene#Therapy#

5

6 ! Liverpool#Ocular#Oncology#Centre;#n=1686#

7 N=1098#

8 ! Benigne) M#chorioidea:# #naevus,#melanocytoom,#hemangioom,#osteoom# M#retina:# #astrocytoom,#chrpe,#angioom,#hemangioblastoom#! Maligne) M#primair# #M#melanoom# #M#lymfoom,#adenocarcinoom# #M#retinoblastoom,#medulloepithelioom# M#secundair#

9 ! Benigne# M#chorioidea:# #naevus,#melanocytoom,#hemangioom,#osteoom# M#retina:# #astrocytoom,#chrpe,#angioom,#hemangioblastoom#! Maligne# M#primair# #M#melanoom# #M#lymfoom,#adenocarcinoom# #M#retinoblastoom,#medulloepithelioom# M#secundair#

10

11

12 M" E" L" A"!ens!abnormali1es! N" O" M" A"!elanoma!visible!externally!!ccentric!visual!phenomena!!fferent!pupillary!defect!!o!op1cal!correc1on!!cular!hypertension!!elanocytosis!!symmetric!episcleral!vessels!

13 ! Observa1e!als!behandeling?!! Radiotherapie:!brachytherapie!! Radiotherapie:!proton!beam!! TTT!! PDT!! Enuclea1e!! Endoresec1e,!lokale!resec1e!! Avas1n?!

14

15 ! Tumor#<#6mm#dikte#! (mid)perifere#lokalisatie#! Meest#toegepast#(LUMC)# Iodine.125" Ruthenium.106"

16

17 ! Grote#tumoren#! Nabij#fovea#of#papil#! 35#centra#in#de#wereld#(Lausanne)#

18

19 ! =#TTT#! Tumor#<#4mm#dikte#! Weinig#belastend#! Grote#recidiebans#! Combinatie#met#plaque# (sandwichmtechniek)#

20 Man#69jr# Sept 1999 Aug 2001 GH: Diabetes mellitus VA: 6/9 VA: 6/6 Diam: 4.0mm Ht: 1.9mm 0mm

21

22 Date:!Jul!2004!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!May!2007!!Jun2007!!!!!Nov!2007! VA:!!!!6/9!!!6/60!!!6/48!!!!!6/30! SRF:!!+!!!!++!!!T! Ht:!!!!!1.9mm!!!2.2mm!!!!!!1.1mm!!!!!!!1.0mm!

23 ! VoorM/ nabehandelen# met#met#bestaling#! Gevaar#van# verspreiding# tumor#

24 Vrouw#37#jr# Date:!April!1998!!!!March!2008! VA:!6/5!!!!!6/6! US:!10!mm!x!7!mm!x!3!mm!!!0mm! Path:!Mixed!cell!type!

25 ! Uiterste#middel,#maar#nog#steeds#in#1/3#van#de#gevallen# nodig!##

26 7 6 5 endoresectie# TTT# PDT# 4 exoresectie# brachytherapie# 1 3 enucleatie# Proton#beam# 2

27 Direct:"gezond"weefselCT" Indirect:" toxic"tumour " kera11s! papilli1s! exudaten! madarosis! macula!atrofie! abla1o!re1nae! bestralingsre1nopathie! cataract! rubeosis!

28

29 ! Partiele#hepatectomie,#hepatectomie#met#transplantatie,# intramhepatische#chemotherapie#

30 ! Controversieel:#wel#van#belang#voor#de#prognose,#maar#niet/ nauwelijks#voor#de#behandeling.# #! Leverfuncties,#echo#en/of#MRI#bovenbuik#! 6Mmaandelijks#

31

32

33 Levensverwachting# Grote#basale#diameter# Ingroei#corpus#ciliare# Extraoculaire#uitbreiding# Histologie# Monosomie#3# #

34 ! 200#chorioidea#melanomen#per#jaar#in#Nederland#! Behandeling#in#een#centrum:#160#per#jaar#in#LUMC#! Informatie#patient#en#familie:#uitleg,#folders,#DVD#! Gespecialiseerde#verpleegkundigen#! Klinisch#psycholoog#

35 ! Chorioidea#naevus#! RPE#laesies#! Metastasen#! Lymfoom#! Vasculaire#tumoren#! Overige,#zeldzame,#afwijkingen#

36 ! Typische)naevus)! Klein,#vlak#en#grijs#! 10M20%#van#alle#ogen#! Documenteren#en#geruststellen# Fig Typical choroidal naevus! Atypische)naevus)! Verheven,#gepigmenteerd#of## amelanotisch#! Verdacht#of#nietMverdacht?# Fig Atypical choroidal naevus with drusen

37 ! Verdachte#of#nietMverdachte#atypische#naevus?# #! Niet-verdacht#=#géén#TFSOM#! M#documenteren#met#kleuren#fundusfoto#en#echografie# M#6Mmaandelijkse#controle#>>#2Mjaarlijks# M#levenslang#! Verdacht#=#TFSOM# M#keuze:#controleren#of#behandelen# M#risico#op#maligniteit?#kuur#erger#dan#de#kwaal?# levensverwachting?#

38 To!!"""""""""""""thickness!>1mm" Find!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!subre1nal!fluid" Small!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!symptoms! Ocular!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!orange!pigment! Melanoma!!!!!!!!!!!!!!!disc!margin!

39 ! Verdachte#of#nietMverdachte#atypische)naevus?# #! Niet-verdacht#=#géén#TFSOM#! M#documenteren#met#kleuren#fundusfoto#en#echografie# M#6Mmaandelijkse#controle#>>#2Mjaarlijks# M#levenslang#! Verdacht#=#TFSOM# M#keuze:#controleren#of#behandelen# M#risico#op#maligniteit?#kuur#erger#dan#de#kwaal?# levensverwachting?#

40 ! Congenitale#hypertrofie#van#het#RPE#! Vlak#! Zwart#of#bruin#! Scherp#begrensd#! Atrofische#lacunae#! Solitair#of#gegroepeerd:#1%#bevolking#! Atypisch:# associatie#met#fpc#en#colonca:#0.001%#! Maligne#ontaarding#tot#adenocarcinoom:# zeer#zeldzaam#

41 ! Benigne#! Zwart#of#grijs#! Onscherp#begrensd#! Pinpoint#M#2mm#! Onderrand#papil#! Langzame#groei#! RAPD#! Maligne#ontaarding# mogelijk#

42 ! Focaal)hemangioom)! Asymptomatisch:#controleren#! Symptomatisch:#PDT#

43 ! Diffuus)hemangioom)! SturgeMWeber#syndroom#! Exudatieve#ablatio#retinae#! Slechte#visuele#prognose#! Keuze:# M#behandelen#met#proton#beam?# M#afwachten;#risico#op#neovasculair#glaucoom#

44 ! Mammaca,#longca#! Algeheel#ziektebeeld#beM# paalt#de#behandeling#! Radiotherapie#bij# exudatieve#ablatio#retinae#

45 ! Primair#of#secundair;#snelle#uitbreiding#centrale#zenuwstelsel#! Meest#late#diagnose#door#onduidelijk#klinisch#beeld:# chronische#uveitis#posterior,#geen#reactie#op#steroiden#! Radiotherapie,#chemotherapie#

46 ! Schwannoom#! Adenoom#! Adenocarcinoom#

47 ! Retinoblastoom#bij#volwassenen#! Astrocytoom#! osteoom#

48 ! Geisoleerd#(von#Hippel)#of#systemisch#(von#HippelMLindau)#! Benigne,#maar#progressief,#dus#altijd#behandelen:#laser,#cryo,# brachytherapie,#avastin#

49 ! Congenitaal,#benigne,#niet#progressief#! Uitsluiten#systemische#afwijkingen#(MRI,#familie)#! Meestal#asymptomatisch;#geen#behandeling#nodig#

50 ! Oedeem# M#scleritis#posterior# M#solutio#chorioideae# M#pigmentepitheelloslating#(PEL)#! Bloeding# M#KuhntMJunius#maculadegeneratie# M#perifere#CNV# Mchorioideale#bloeding#

51

52

53

54

55

56 ! Niet#verwijzen/geruststellen:# M#CHRPE# M#Typische#naevus#! Vervolgen:# M#Atypische#naevus# M#vereist#kleuren#fundusfotografie#en#echografie#! Verwijzen:# M#de#rest#

57 ! 90%#achtersegment#tumoren#=#melanoom#! Vroege#opsporing#en#behandeling#essentieel#! Soort#behandeling#apankelijk#van#grootte#en#lokalisatie#! Snelle#verwijzing#vanuit#eerste#lijn#! Nauwkeurige##documentatie#en#followMup#bij#controle#! Behandeling#in#een#centrum#

58

59 Vragen?#