Ruggenmergtumoren W.P.Vandertop

Transcriptie

1 Ruggenmergtumoren W.P.Vandertop Amsterdam Disclosures: geen

2 70-jarige man Sinds 4-5 jaren tintelingen beide handen laat dingen uit handen vallen Hyperintense lesies T2 Aankleuring na contrast T1

3 WELKE DIAGNOSE STELT U?? A. EPENDYMOOM B. ASTROCYTOOM C. CERVICALE MYELOPATHIE D. METASTASE

4 WELK BELEID ADVISEERT U?? 1. AFWACHTEN 2. BIOPT 3. RESECTIE 4. BESTRALEN

5 30-jarige man enige jaren uitval linker schouder en linker been tintelingen in beide handen en slikstoornissen T2: cyste MO en hyperintens tot C6-7 T1+: aankleurende lesie achter C1-2

6 WELKE DIAGNOSE STELT U?? A. EPENDYMOOM B. ASTROCYTOOM C. HEMANGIO- BLASTOOM D. METASTASE

7 WELK BELEID ADVISEERT U?? 1. AFWACHTEN 2. BIOPT 3. RESECTIE 4. BESTRALEN

8 28-jarige vrouw Von Hippel-Lindau ziekte Geen klachten; radiologische follow-up T1+ hele kleine aankleuring C5 dorsaal kleine aankleuring ventraal in cyste achter T1-2 T2 syringomyelie thoracaal + oedeem craniaal van C5

9 WELKE DIAGNOSE STELT U?? A. EPENDYMOOM B. ASTROCYTOOM C. HEMANGIO- BLASTOOM D. METASTASE

10 WELK BELEID ADVISEERT U?? 1. AFWACHTEN 2. BIOPT 3. RESECTIE 4. BESTRALEN

11 Ruggenmergtumoren beleid in Nederland 1. Afwachten 2. Biopt 3. Partiële resectie 4. Complete resectie

12 Ruggenmergtumoren afwachten WAAR OP??? Spontane genezing? Andere (letale) ziekte? Natuurlijk beloop? Ø Verslechtering is kwestie van tijd

13 astrocytoom ependymoom PFS OS Abdel-Wahab et la., IJROBP, 15;64: , 2006

14 Overall Survival Progression Free Survival Ependymoom Astrocytoom OS PFS OS PFS 5-jaars jaars jaars Gem.leeftijd 40 jaar 30 jaar

15 Ruggenmergtumoren historie 1954 Greenwood: resectie beter dan biopt 1985 Epstein: radicale resecties 1997 Kothbauer: radicale resectie + KNF

16 Ruggenmergtumoren GLIOMEN Ependymoom Astrocytoom Oligodendroglioom GBM Hemangioblastomen Caverneuze hemangiomen Overig (ganglioglioom, metastasen etc)

17 Ependymoom

18 Ependymoom Ø Myxopapillair: conus / filum terminale Predilectie mannen; rugpijn +/- radic.syndroom Resectie meestal mogelijk en curatief Cave: leptomeningeale disseminatie! Ø Cellulair: cervicaal / cervicothoracaal Ruggenmergsyndroom Zeer goed resectabel, vaak cysten, soms bloed

19 Astrocytoom

20 Astrocytoom Ø Cervico-thoracaal Ø Minder fraai klievingsvlak (graad 2) Ø Complete resectie soms mogelijk (graad 1) Ø Zelden cysten of bloed

21 Hemangioblastoom

22 Hemangioblastoom Ø Grote syrinx, vaak over meerdere niveau s Ø Fraai klievingsvlak Ø Resectie 100% mogelijk

23 MRI T1- T1+ T2 syrinx cysten bloed ependymoom iso ++ hyper astrocytoom hypo + hyper hemangioblastoom hyper +++ iso cavernoom wisselend -/+ Popcorn

24 Ruggenmergtumoren risicofactoren resectie Ø Lokatie : T9-conus >> T4-T9 >> C0-T4 Ø Neurologische conditie pre-operatief Ø Leeftijd oud > jong Ø Syrinx Afwezig > aanwezig Ø Neurofysiologische bewaking Niet > wel

25

26

27

28

29

30 Ruggenmergtumoren KNF SSEPs Muscle MEPs Epidural MEPs = D-waves

31 Ruggenmergtumoren D - waves

32 Ruggenmergtumoren D - waves D wave muscle MEP Motor status in m.tib.ant. (post-op) = / ê < 30-50% intact = pre-op = / ê < 30-50% verlies uni- of tijdelijk motor uitval bilateraal > ê 50% verlies bilateraal permanent motor uitval Deletis V, Sala F. Intraoperative neurophysiological monitoring of the spinal cord during spinal cord and spine surgery: a review focus on the corticospinal tracts. Clinical Neurophysiology, 119: , 2008

33

34

35 Vaag begrensd?

36

37

38

39 Ependymoom (WHO graad 2)

40 Ependymoom (WHO graad 2)

41 Ruggenmergtumoren patiënten (55M/47F) waarvan 26 kinderen (12M/14F) 115 operaties 106 resecties (75% compleet) 9 biopten Gemiddelde leeftijd 40 jaar

42 Ruggenmergtumoren % complete resectie ependymoom pilocytair A (I) 16 A AIII-IV (GBM) 6 40 meta s 2 Schwannoom 4 overig 10 Hemangioom/ cavernoom totaal 115

43 Ruggenmergtumoren Gemiddelde opnameduur 14 dagen Ontslag naar huis 64% revalidatie 26% ziekenhuis elders 10%

44 Cooper & Epstein NCA direct na de operatie n=86 6 maanden na de operatie n=68 armen armen

45 Cooper & Epstein NCA direct na de operatie n=113 6 maanden na de operatie n=87 benen benen

46 Cooper & Epstein functie = of + Direct post-operatief 6 maanden post-operatief ARMEN 68 / 86 = 79% 62 / 68 = 91% BENEN 80 / 113 = 71% 74 / 87 = 85% AMBULANT 67% (pre 77%) 84% (pre 84%)

47 Ruggenmergtumoren mortaliteit 14/102 = 13,7% Ø 30 dagen 0% Ø 11 volwassenen Ø 4 LGG / 2 meta / Ø GBM / oligo III / ependymoom Ø Lymfoom, hemangioblastoom Ø 3 kinderen Ø GBM

48

49 Ruggenmergtumoren nabehandeling Complete resectie: expectatief Incomplete resectie: wait-and-scan Chemotherapie: geen rol Radiotherapie: afh. van PA

50 Valkuilen 56-jarige vrouw Progressief gevoelsstoornis tot navel; loopstoornis loopt op watten Mictie- en defecatiestoornissen China Bolivia Frankrijk (tekebeet) Borrelia neg. durale fistel uitgesloten

51

52

53 49-jarige vrouw Sinds 2 jaar vage klachten R arm; later ook links, met T 38 o C D/ M. Pfeiffer; R/ diclofenac Schokken R arm en beide benen; kracht goed minder eetlust: 6 kg afgevallen

54 Ø Neurosarcoïdose Verbeterd op R/ dexamethason

55 Algoritme - Milde symptomen - Toevalsbevinding - Hoge leeftijd - Co-morbiditeit Wait-and-scan Myelumtumor - Progressieve uitval - Invaliderende symptomen - Dreigende uitval Resectie + KNF - Onzekerheid Biopt

56 Conclusies Patiënten met ruggenmergtumoren: Kunnen veilig radicale resectie ondergaan Bij voorkeur onder KNF-bewaking Ependymoom: post-op geen RTh Astrocytoom (LGG): wel post-op RTh Ø Hoog-complex, laag-volume: concentratie in NL

57

58 COOPER

59 25-jarige man Sinds jaren slapend gevoel armen en benen; wisselend Sinds 1 jaar krampen links op de borst en in de nek T1: lesie met wisselende intensiteiten achter C2-3 T2: links anterolateraal gelegen

60 66-jarige man 4 jaar pijn tussen schouderbladen, uitstralend naar linker thorax erectiestoornissen HIV-infectie

61 pre post

62 82-jarige man progressieve loopstoornissen en mictiestoornissen MRI: zwelling cervicale myelum tot in MO Diffuse, vlekkige aankleuring

63 STERFTE n = 14/102 : 13,7% 11 volwassenen 4x LGG / 2x meta / GBM / oligo III / ependymoom, lymfoom, hemangioblastoom 3 kinderen : 3x GBM