Overzicht. Medicamenteuze behandeling. Veerle Labarque 26 november Behandeling van complicaties. Oorzakelijke behandeling.

Maat: px

Weergave met pagina beginnen:

Download "Overzicht. Medicamenteuze behandeling. Veerle Labarque 26 november Behandeling van complicaties. Oorzakelijke behandeling."

Daniël Claes
7 jaren geleden
Aantal bezoeken:

1 Medicamenteuze behandeling Veerle Labarque 26 november 2015 Overzicht Behandeling van complicaties o lokale intravasculaire coagulatie (LIC) o cellulitis o andere Oorzakelijke behandeling o sirolimus o o sildenafil andere 1

2 Behandeling van complicaties Lokale Intravasculaire Coagulatie (LIC) Komt vooral voor bij uitgebreide of multipele veneuze, lymfatico-veneuze en capillaire-lymfatico-veneuze malformaties Ejolras et al., J Am Acad Dermatol 1997: 27 patiënten met veneuze malformatie; 88% vertoonde LIC. 2

3 Lokale Intravasculaire Coagulatie (LIC) endotheliale dysfunctie & stase in veneuze meren trombus vorming lokaal verbruik van stollingsfactoren gestegen D-dimeren en laag fibrinogeen, BP normaal pijnlijke trombose, fleboliet (gecalcifieerde trombus), evtl. bloeding, dissiminated intravascular coagulation (DIC) Lokale Intravasculaire Coagulatie (LIC) Behandeling o LMWH (vb Clexane ); 2x1 mg/kg/d subcutaan o bij bloeding: tranexaminezuur (Exacyl ); 4x25 mg/kg/d PO 3

4 Lokale Intravasculaire Coagulatie (LIC) Preventie o o o Therapeutische Elastische Kous (TEK), op maat gemaakt - klasse II (of eventueel III) perioperatief LMWH: 0.5 mg/kg/dosis, 1-2x/d, 2 weken vóór tot 2 weken na ingreep chronisch lage dosis LMWH: 0.5 mg/kg/d (anti-xa <0.5 U/ml) o acetylsalicylzuur (Aspirine )? Cellulitis Komt vooral voor bij capillaire-lymfatico-veneuze malformaties tgv chronisch lymfoedeem, toegenomen doorlaatbaarheid huid, veneuze stase Therapeutische Elastische Kous (TEK), op maat gemaakt - best klasse III (30-40 mmhg) indien recidiverend: profylactische antibiotica 4

5 Andere therapieën: bifosfonaten Jongen, 3 jaar, Gorham-Stout disease Consulteert owv pijnbeeld, wilt niet meer staan/stappen R/ Zoledronaat (Zometa ) 1x/mnd, maand ? Oorzakelijke therapie 5

6 Propranolol? Léauté-Labrèze C et al., NEJM 2008 Sirolimus Meisje, 2 mnd, kaposiform hemangioendothelioma steroïden, Vincristine, embolisatie, sclerotherapie propranolol bevacuzimab vóór start na 10 maand Blatt et al., Pediatr Blood Cancer

7 Sirolimus: werkingsmechanisme? Sirolimus (rapamycin) Hammill et al., Pediatr Blood Cancer 2011 mtor en vasculaire malformaties Perry et al., Arch Dermatol

8 Sirolimus bij vasculaire malformaties Leeftijd (n) diagnose spiegel respons referentie 7m-14j (5) LM, CLVM ng/ml resolutie levensbedreigend karakter m (4) LM, VLM 5-15 ng/ml partieel (2), compleet (2) 2 8j BRBNS 1-5 ng/ml verbetering vasculaire massa s; geen GI bloeding 3 19j BRBNS n.a. vermindering vasculaire letsels; geen GI bloeding 4 1 Hammill et al., Pediatr Blood Cancer Lackner et al., Eur J Ped Yuksekkaya et al., Pediatrics Cardoso et al. J Gastroenterol Hepatol 2015 Jongen, 6 jaar, pleuravocht ikv LM vóór start na 2 maand vóór start na 9 maand Hammill et al., Pediatr Blood Cancer

9 Jongen, 2 jaar, macroglossie tgv LVM vóór start na 5 weken Meisje, 1 jaar, met macroglossie tgv LM vóór start na 9 maand Yesil et al., Ann OtoRhinLar

10 Neonaat: VLM, sirolimus + steroïden vóór start na 1 maand na 2 maand Kim et al., Dermatologic Therapy 2015 Klippel-Trenaunay syndroom - CV(L)M Vlahovic et al., Pediatrics

11 Blue Rubber Bleb Nevus Syndrome Yuksekkaya et al., Pediatrics 2012 Topisch rapamycine 1% vóór na 12 weken Marqués et al., J Am Acad Dermatol

12 Tan et al., Lasers in Surgery and Medicine 2012 Sildenafil meisje, 9 mnd: microcystische lymfaticoveneuse malformatie, idiopathische pulmonale hypertensie - R/ sildenafil Swetman et al., NEJM

13 Sildenafil: werkingsmechanisme? Ghofrani et al., Nature Reviews Drug Discovery de casus: meisje, 15 mnd, LM vóór sclerotherapie na sclerotherapie na 12 weken 4 weken na stop Swetman et al., NEJM

14 Maar vóór na 6 weken Koshy et al., Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2015 Langere termijn opvolging % verandering in volume na 20 weken behandeling Danial et al., J Am Acad Dermatol

15 Alternatieve mogelijkheden? Product Dosis Diagnose Vincristine 1.5 mg/m²/dosis IV, 1x/W gegeneraliseerd LM, meestal samen met andere agentia (steroïden) Interferon-2α of interferon-2β 1-3 miljoen E/m²/d eerstelijns-therapie voor Gorham-Stout Disease? Thalidomide (of lenalidomide) enkel experimenteel gebruik AVM Take home message LIC is frequent in veneuze malformaties Denk ook aan compressietherapie! Sirolimus (sildenafil) kan een therapeutische optie zijn voor uitgebreide, symptomatische malformaties indien andere technieken falen 15

16 16

Vergelijkbare documenten

Klinische Dag. 3 oktober 2013 Disclosure belangen spreker. (potentiële) belangenverstrengeling

Klinische Dag. 3 oktober 2013 Disclosure belangen spreker. (potentiële) belangenverstrengeling Klinische Dag 3 oktober 2013 Disclosure belangen spreker (potentiële) belangenverstrengeling Geen Papiloedeem als eerste presentatie van het POEMS syndroom Dieneke Breukink, ANIOS Interne Geneeskunde R.