Klinische Dag. 3 oktober 2013 Disclosure belangen spreker. (potentiële) belangenverstrengeling

Maat: px

Weergave met pagina beginnen:

Download "Klinische Dag. 3 oktober 2013 Disclosure belangen spreker. (potentiële) belangenverstrengeling"

Leen Groen
8 jaren geleden
Aantal bezoeken:

1 Klinische Dag 3 oktober 2013 Disclosure belangen spreker (potentiële) belangenverstrengeling Geen

2 Papiloedeem als eerste presentatie van het POEMS syndroom Dieneke Breukink, ANIOS Interne Geneeskunde R. Brouwer, Hematoloog M. Prost, Oogarts

3 Casus POEMS-syndroom Diagnostische criteria Klinische presentatie Pathogenese Behandeling en prognose Casus Aanbevelingen Referenties 3

4 48-jarige vrouw Voorgeschiedenis Passagère neuropathie nervus cutaneus femoris lateralis rechts Thuismedicatie Geen Anamnese Visusklachten Hoofdpijn Pijn in de ooghoeken. Progressieve vermoeidheid 4

rechts Thuismedicatie Geen Anamnese Visusklachten

5 5 Fundoscopie

6 Aanvullend onderzoek LO: splenomegalie en lymfadenopathie EMG: neuropathie van de nervus medianus links. Serum eiwitspectrum: IgA lambda van 1.08 g/l VEGF spiegel van 6,1 ng/ml (ref ng/ml). CT-Thorax/abdomen: hepatosplenomegalie, ascites, een spoor pericardvocht en enkele vergrote lymfomen in de rechter oksel Bot- en beenmergonderzoek: niet afwijkend. 6

08 g/l VEGF spiegel van 6,1 ng/ml (ref 0.028 0.966 ng/ml).

7 POEMS-syndroom Polyneuropathie Organomegalie Endocrinopathie Monoclonaal proteïne Skin (huid) veranderingen 7

8 Diagnostische criteria Verplichte criteria Polyneuropathie Monoklonale plasmacelpopulatie Major criteria Sclerotische bothaarden Verhoogde vascular endothelial growth factor (VEGF) Minor criteria Organomegalie Extra vasculair volume overschot Endocrinopathie Huidveranderingen Papiloedeem Polycytemie 8

vascular endothelial growth factor (VEGF) Minor criteria Organomegalie

9 9 Symptoom Klinische presentatie Neuropathie 100% M proteïne (overwegend IgA en IgG lambda) 100% Frequentie Osteosclerotische laesies 68-97% Huidafwijkingen 9-79% Organomegalie -Milt -Lever -Lymfadenopathie -Meerdere 50-78% 22-85% 24-68% 26-52% 76,9% Endocrinopathologie 67-74% Ascites 7-71,45 Pleuravocht 3-57% Pericardvocht 57% Papiloedeem 29-52% Pulmonale hypertensie 33-48% Nierfunctiestoornissen 37%

-Lymfadenopathie -Meerdere 50-78% 22-85% 24-68% 26-52% 76,9% Endocrinopathologie 67-74% Ascites

10 Pathogenese Onbekend Diverse pro-angiogene en pro-inflammatoire cytokines Vasculair Endotheel Groei Factor (VEGF) 5-30x verhoogd Normaliseert na de behandeling 10

11 Behandeling en prognose Ondersteunende behandeling Systemische behandeling Hoge dosis chemotherapie (Melfalan) Autologe stamceltransplantatie Alternatieven Lage dosis Melfalan met dexamethason Lenalidomide met dexamethason 11

(Melfalan) Autologe stamceltransplantatie Alternatieven

12 Casus Hoge dosis melfalan Autologe stamceltransplantatie Een half jaar na behandeling: Geen stuwingspapillen M-proteïne is niet meer aantoonbaar VEGF 0.92 ng/ml. Polyneuropathie in de linker hand en voet en in mindere mate van de rechter voet. 12

13 Aanbevelingen Bij de combinatie van een polyneuropathie met een M-proteine of vrije lichte ketens in het serum en organomegalie moet gedacht worden aan het POEMS syndroom. Hoewel het acronym het anders veronderstelt (POEMS) ontbreken de E (ndocrinopathy) en S(kin) afwijkingen vaak als klinisch beeld Veel patiënten met het POEMS syndroom presenteren zich in een vroeg stadium zodat de diagnose vaak moeilijk te stellen is. Om diagnose hard te maken dient een VEGF spiegel geprikt te worden die sterk verhoogd is. Het is verder een goede parameter om het effect van de behandeling te monitoren. 13

Hoewel het acronym het anders veronderstelt (POEMS) ontbreken de E (ndocrinopathy) en S(kin) afwijkingen vaak als klinisch beeld Veel patiënten met

14 Literatuur Kuwabara S, Dispenzier A, et al.; Treatment for POEMS (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-protein, and skin changes) syndrome (review). The Cochrane Library 2012, Issue 6. Dispenzieri A; POEMS Syndrome 2011 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am. J. Hematol , 2011 Barete S, Mouawad R, et al.; Skin Manifestations and Vascular Endothelial Growth Factor Levels in POEMS Syndrome, Impact of Autologous Hematopoeic Stemm Cell Transplantation. Arch Dermatol. 2010;146(6): Li J, Zhou DB; New advantages in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br. J. Haematol May;161(3): Ji ZF, Zhang DY; POEMS Syndrome: A Report of 14 Cases and Review of the Literature. ISRN Gastroenterol. 2012;2012: Dispenzieri A, Kyle RA, et al.; POEMS syndrome, defenitions and long term outcome. Blood Apr 1;101(7): Niimi H, Arimura K, et al.; VEGF is causative for pulmonary hypertension in a patient with Crow-Fukase (Poems syndrome). Internal medicin vol 39, no 12 pp , 2000 Dispenzieri A; POEMS syndrome. Blood rev. vol 21 no 6 pp , 2007 Li J. et al.; Clinical characteristics and long-term outcome of patients with POEMS syndrome in China. Annals of Hematology July 2011, Volume 90, Issue 7, pp Soubrier et al.; POEMS syndrome: a study of 25 cases and a review of the literature. French Study Group on POEMS Syndrome. Am. J. Med Dec;97(6): Ozden A, et al.; POEMS syndrome: a case report. Turk J Gastroenterol Dec;19(4): Arimura K, Hashiguchi T, et al.; Crow-Fukase syndrome and VEGF. Brain Nerve Jun;60(6):

; Skin Manifestations and Vascular Endothelial Growth Factor Levels in POEMS Syndrome, Impact of Autologous Hematopoeic Stemm Cell Transplantation. Arch Dermatol.

Vergelijkbare documenten

Syndroom van POEMS. Verslag van een zeldzame plasmaceldyscrasie in Nederland. Auteur: Pepijn Langbroek Studentnummer: S

Syndroom van POEMS. Verslag van een zeldzame plasmaceldyscrasie in Nederland. Auteur: Pepijn Langbroek Studentnummer: S Syndroom van POEMS Verslag van een zeldzame plasmaceldyscrasie in Nederland Auteur: Pepijn Langbroek Studentnummer: S1957384 Facultair begeleider: Mw. drs. E.G.M. de Waal, internist-hematoloog MCL Tweede