Aangeboren hartafwijking en zwangerschap

Transcriptie

1 Capita selecta Aangeboren hartafwijking en zwangerschap p.g.pieper en j.w.roos-hesselink In Nederland worden elk jaar ongeveer 1500 kinderen met een aangeboren hartafwijking geboren. Door de sterk verbeterde overleving van deze kinderen is een nieuwe patiëntenpopulatie ontstaan: volwassenen met een aangeboren hartafwijking. Naar schatting zijn er nu van dergelijke volwassenen in ons land. 1 Voor de meeste vrouwen onder hen komt vroeg of laat de vraag aan de orde naar het risico van zwangerschap voor henzelf en het herhalingsrisico van een aangeboren hartafwijking voor hun kind. Bij de begeleiding van deze patiënten is niet alleen een rol weggelegd voor de behandelend cardioloog en de klinisch geneticus, maar ook voor de obstetricus of de verloskundige, en de huisarts. fysiologische veranderingen in de zwangerschap De belangrijkste factor die de hemodynamische belasting ten gevolge van zwangerschap bepaalt, is de toename van het moederlijk plasmavolume, die leidt tot een toename in hartminuutvolume van 40-50% rond de 32e week van de zwangerschap. 2 Aanvankelijk neemt vooral het slagvolume toe, later ook de hartfrequentie (figuur). Bloeddruk en arteriële vaatweerstand dalen in de eerste 2 trimesters van de zwangerschap als gevolg van de lage doorstromingsweerstand van de uterus en de placenta. De bloeddruk neemt aan het eind van de zwangerschap vaak toe tot waarden van vóór de zwangerschap. De pulmonale vaatweerstand daalt ten gevolge van gelijkblijvende intrapulmonale drukken bij een verhoogd hartminuutvolume. De fysiologische veranderingen tijdens de zwangerschap betreffen niet alleen het cardiovasculaire systeem. Het ademvolume stijgt, zodat aan de verhoogde zuurstofbehoefte kan worden voldaan. Verder bestaat er tijdens de zwangerschap een verhoogde stollingsneiging. risico s voor zwangeren met een aangeboren hartafwijking Vrouwen met een aangeboren hartafwijking moeten tijdig advies krijgen over de voor hen bestaande risico s van een toekomstige zwangerschap. Dit is primair de taak van de behandelend cardioloog, maar betrokkenheid van de huisarts en de gynaecoloog is zeer gewenst. 3 Academisch Ziekenhuis, afd. Cardiologie, Groningen. Mw.dr.P.G.Pieper, cardioloog. Erasmus Medisch Centrum, Thoraxcentrum, afd. Cardiologie, Postbus 2040, 3000 CA Rotterdam. Mw.J.W.Roos-Hesselink, cardioloog. Correspondentieadres: mw.j.w.roos-hesselink (j.roos@erasmusmc.nl). samenvatting Tijdens de zwangerschap stijgt het hartminuutvolume met 40-50%. Eerst stijgt vooral het slagvolume en later ook de hartfrequentie. Steeds meer patiënten met een aangeboren hartafwijking worden volwassen en komen met een zwangerschapswens. De hemodynamische veranderingen tijdens de zwangerschap vormen een extra belasting voor vrouwen met een hartafwijking. Risicofactoren voor het optreden van belangrijke cardiale problemen tijdens de zwangerschap zijn: een eerder doorgemaakte cardiale gebeurtenis, beperkingen in functioneren, cyanose, obstructieve afwijkingen in de linker harthelft of een verminderde systolische functie van het systeemventrikel. Zwangerschap is gecontraïndiceerd bij pulmonale hypertensie, bij het syndroom van Marfan met een aortaworteldiameter 50 mm, en bij een ernstige aorta- of mitralisklepstenose. De herhalingskans op het krijgen van een kind met een aangeboren hartafwijking varieert tussen de 3 en de 50%, afhankelijk van de aandoening. Het ongeboren kind loopt risico s door de hemodynamische situatie en het medicatiegebruik van de moeder. Angiotensineconverterend-enzym(ACE)-remmers zijn absoluut gecontraindiceerd in de zwangerschap. Recent is het eerste prospectieve onderzoek gepubliceerd betreffende het beloop van zwangerschap bij patiënten met een hartziekte. 4 Het betrof 599 zwangerschappen bij Canadese vrouwen met een hartziekte, van wie ongeveer 80% een aangeboren hartafwijking had. Dit onderzoek identificeerde 4 risicofactoren voor het optreden van belangrijke cardiale problemen tijdens de zwangerschap (tabel 1). Longoedeem en symptomatische ritmestoornissen waren de meest voorkomende problemen. Drie vrouwen overleden, zij hadden alledrie meer dan 1 van de genoemde risicofactoren. Aan de hand van de risicofactoren uit dit onderzoek kan het individuele risico van zwangerschap redelijk worden ingeschat. Volumebelasting van de systeemkamer. Patiënten met een volumebelasting van de systeemkamer (dat is de hartkamer die het bloed voor de grote circulatie rondpompt), zoals bij aorta- of mitralisklepinsufficiëntie, hebben een verhoogd risico op manifest hartfalen ten gevolge van het toegenomen circulerend volume tijdens de zwangerschap. Uit het Canadese onderzoek blijkt echter dat bij vrijwel asymptomatische patiënten die nooit manifeste decompensatie hebben gehad en die een normale systeemkamerfunctie hebben, het risico op cardiale problemen tijdens de zwangerschap in de laagste categorie valt (5%), en het risico op overlijden is nog veel lager. Ned Tijdschr Geneeskd juni;148(25) 1227

2 toename (in%) zwangerschapsduur (in weken) Toename gedurende de zwangerschap van hartminuutvolume ( ), slagvolume ( ) en hartfrequentie ( ) ten opzichte van daarvóór. Obstructieve afwijkingen in de linker harthelft vormen een veel groter risico. Volgens sommige studies is reeds bij matige aortaklepstenose de kans op cardiale problemen tijdens de zwangerschap sterk toegenomen, hoewel de sterfte laag blijkt. 5 In de genoemde Canadese studie had reeds matige aortaklepstenose (of mitralisklepstenose) een voorspellende waarde voor cardiale problemen tijdens de zwangerschap (zie tabel 1), 4 maar een recente studie van dezelfde onderzoeksgroep toonde alleen substantiële problemen aan bij ernstige aortaklepstenose. 6 De risico s worden onder andere veroorzaakt door het relatief gefixeerde hartminuutvolume bij deze patiënten, terwijl verhoging van het hartminuutvolume nodig is. Restrictie van fysieke activiteit is aan te raden. Patiënten met mitralisklepstenose verdragen de fysiologische hartfrequentieverhoging tijdens de zwangerschap niet goed, omdat de diastolische vullingstijd van de linker kamer afneemt. Op geleide van klachten en van het dopplerinstroompatroon door de mitralisklep kan een β-blokker worden voorgeschreven. 7 Riskant bij patiënten met een belangrijke aortaklepstenose zijn vooral de wisselingen in systeemweerstand die tabel 1. Klinische risicofactoren voor cardiale problemen tijdens de zwangerschap 4 * eerder doorgemaakte cardiale gebeurtenis: manifest hartfalen, transient ischaemic attack (TIA) of beroerte, of een symptomatische ritmestoornis functionele klasse III of IV volgens de New York Heart Association (NYHA), of cyanose: systemische zuurstofsaturatie 90% obstructieve afwijking in de linker harthelft: mitralisklepstenose met een klepoppervlak 2 cm 2, aortaklepstenose met een klepoppervlak 1,5 cm 2 of een gradiënt in de linkerkameruitstroombaan 30 mmhg bij doppleronderzoek verminderde systolische functie van de systeemkamer: ejectiefractie 40% *Bij afwezigheid van deze risicofactoren is er 5% kans op belangrijke cardiale problemen tijdens de zwangerschap, bij 1 risicofactor 27% en bij 2 risicofactoren 75%. rond de bevalling optreden. Aangezien bij abortus hetzelfde probleem bestaat, is het afbreken van de zwangerschap niet geïndiceerd. Als een patiënte met ernstige mitralisklepstenose of ernstige aortaklepstenose zwanger is, kunnen ballondilatatie en eventueel zelfs operatie overwogen worden. Bij hartoperatie bestaat wel een risico op abortus of intra-uteriene vruchtdood van ongeveer 20%. Het is beter samen met patiënte vóór zij zwanger wordt een inschatting van de risico s te maken en zo nodig tot behandeling (operatie of ballondilatatie) over te gaan. Verminderde functie van de systeemkamer. Een verminderde systeemkamerfunctie wordt gevonden bij patiënten met linkszijdig kleplijden en bij patiënten die de rechter kamer als systeemkamer gebruiken, zoals bij een congenitaal gecorrigeerde transpositie en bij een transpositie van de grote vaten waarvoor behandeld is met een Mustard- of Senning-operatie. Wanneer deze verminderd is, neemt het risico op cardiale problemen toe als tevens manifeste decompensatio cordis in de voorgeschiedenis staat vermeld; ook wanneer patiënte valt in functionele klasse III of IV volgens de New York Heart Association (NYHA) (tabel 2) wordt het risico hoog (75%) 4 en moet zwangerschap worden ontraden. 2 Als de patiënten in functionele klasse I of II zijn, wordt een zwangerschap meestal goed verdragen. 8 Achteruitgang van de rechter(systeem)kamerfunctie tijdens de zwangerschap wordt beschreven bij 10% van de patiënten en deze is soms blijvend. 9 Patiënten met een atriumseptumdefect (ASD), nog bestaand of operatief gesloten, hebben geen belangrijke problemen te verwachten, tenzij er een verminderd inspanningsvermogen of pulmonale hypertensie bestaat. Het is belangrijk de patiënten die een ASD hebben goed te instrueren wat betreft tromboseprofylaxe in verband met het risico op paradoxale embolieën. Ook bij een ventrikelseptumdefect (VSD) verloopt de zwangerschap doorgaans ongecompliceerd als het inspanningsvermogen normaal is en er geen pulmonale hypertensie bestaat. Als de NYHA-klasse II of hoger is, is er wel het risico van hartfalen en ritmestoornissen. Bij een chirurgisch gesloten VSD zijn alleen problemen te verwachten als er restafwijkingen zijn, zoals een verminderde systeemkamerfunctie, pulmonale hypertensie of belangrijke aortaklepinsufficiëntie. Ongecorrigeerde cyanotische afwijkingen. Bij patiënten met ongecorrigeerde cyanotische afwijkingen zijn met name problemen te verwachten als de zuurstofsaturatie in rust minder dan 90% bedraagt. Toename van cyanose met achteruitgang van het inspanningsvermogen, met hartfalen en ritmestoornissen komt voor bij eenderde van deze moeders. Bij patiënten met een ongecorrigeerde tetralogie van Fallot is het sterfterisico voor de moeder waarschijnlijk tenminste 4% en operatieve correctie is geïndiceerd alvorens tot zwangerschap wordt overgegaan. Bij een gecorrigeerde tetralogie van Fallot verloopt de zwangerschap meestal zonder grote problemen. Bij een ernstige pulmonalisklepinsufficiëntie die zich uit in een fors verminderd inspanningsvermogen of ritmestoornissen (met name supraventricu Ned Tijdschr Geneeskd juni;148(25)

3 tabel 2. Validiteitindeling volgens de New York Heart Association (NYHA) voor patiënten met hartaandoeningen NYHA- beperking aanleiding voor klachten klasse I geen alleen een grote inspanning II gering een normale, iets grotere inspanning, zoals snel traplopen of een heuvel oplopen III duidelijk een geringere inspanning, zoals in normaal tempo traplopen of een klein stukje wandelen IV ernstig elke lichamelijke inspanning, hoe gering ook, en vaak zijn er ook in rust klachten laire of ventriculaire tachycardieën) moet pulmonalisklepvervanging worden overwogen alvorens zwangerschap wordt nagestreefd. Pulmonale hypertensie. Pulmonale hypertensie betekent altijd een ernstig risico en indien de systolische pulmonaaldruk meer dan tweederde van de systolische systeemdruk bedraagt, is er een absolute contra-indicatie voor zwangerschap In het bijzonder geldt een hoog sterfterisico voor vrouwen met het Eisenmenger-syndroom (rechts-linksshunt ten gevolge van pulmonale vaatweerstandsverhoging, bij bijvoorbeeld een groot VSD): 30-50%. De sterfte is het gevolg van toename van de rechts-linksshunt met daardoor toename van de cyanose en hemodynamische problemen rondom de partus. Syndroom van Marfan. Voor patiënten met het syndroom van Marfan is de zwangerschap een periode van verhoogd risico op aortadissectie, met het hoogste risico in het derde trimester en direct post partum. Mogelijk is een remmende werking van hormonen op de afzetting van collageen en elastine in de vaatwand een oorzakelijke factor; ook treedt tijdens de zwangerschap soms medianecrose op door onbekende oorzaak. Bij een aorta ascendens met een diameter van minder dan 40 mm is het risico op dissectie of andere ernstige cardiale aandoeningen 1%. Bij 50 mm of meer is het risico op dissectie dermate hoog ( 10%) dat zwangerschap moet worden ontraden. Bij een diameter tussen de 40 en 50 mm is het advies afhankelijk van de snelheid waarmee de aorta in diameter toeneemt en van het vóórkomen van dissectie in de familie Gedurende de hele zwangerschap moeten β-blokkers worden gegeven. Vrouwen met een aangeboren hartafwijking kunnen soms ook een verhoogd risico hebben op obstetrische complicaties. Voorbeelden zijn een verhoogd risico op zwangerschapshypertensie bij (post)coarctatiepatiënten en een verhoogd risico op bloedingen rond de partus bij patiënten die anticoagulantia gebruiken. risico s voor het ongeboren kind De risico s voor het ongeboren kind kunnen worden verdeeld in 3 categorieën. Het risico op overerving van de aangeboren hartafwijking. Bij ongeveer 15% van de patiënten met een aangeboren hartafwijking is er een onderliggende chromosomale afwijking (zoals het syndroom van Turner of microdeletie 22q11.2) of een gendefect (zoals bij het syndroom van Marfan). De herhalingskans is dan meestal 50%. Bij de overige 85% van de aangeboren hartafwijkingen is er een multifactoriële overerving. Het risico ten gevolge van hemodynamische afwijkingen bij de moeder. In tabel 3 worden de risicofactoren voor foetale problemen weergegeven. In de genoemde Canadese studie waren de meest voorkomende neonatale problemen premature geboorte (105/599 zwangerschappen; 18%) en te laag geboortegewicht (22/599 zwangerschappen; 4%). 8 De functionele klasse van de moeder en cyanose zijn ook in eerdere retrospectieve studies al naar voren gekomen als risicofactoren voor foetale of neonatale sterfte. Bij moeders in NYHA-klasse I is deze sterfte vrijwel 0%, bij moeders in NYHA-klasse IV 30-50%. Bij een lichte cyanose met zuurstofsaturatie 90% meldt de literatuur ongeveer 90% levendgeborenen, terwijl bij een zuurstofsaturatie 85% de overlevingskans van de foetus 12% zou zijn. Het risico ten gevolge van medicatiegebruik door de moeder. Het gebruik van cardiale medicatie tijdens de zwangerschap kan niet altijd worden vermeden, maar heeft een potentieel negatieve invloed op de ontwikkeling van de foetus. Daarentegen vormen ook hemodynamische afwijkingen bij de moeder een bedreiging voor de foetus. Het gaat dus om een afweging van belangen, waarbij regelmatig wel medicatie zal worden voorgeschreven in het belang van moeder en kind. Cumarinederivaten kunnen, bij een laag percentage van de kinderen, leiden tot botafwijkingen (nasale hypoplasie en chondrodysplasie), indien ze tussen de 6e en 9e zwangerschapsweek worden gebruikt. Vergelijkbare afwijkingen zijn beschreven bij moeders met vitamine-kdeficiëntie. Vervangen van het cumarinederivaat door heparine vóór de conceptie wordt wel gepropageerd, maar is voor de moeder onwenselijk en voor de foetus niet nodig. Wel dient, indien de zwangerschap is vastgesteld, snel overgeschakeld te worden op heparine om het risico voor de foetus minimaal te houden. Hierbij is het rationeel te kiezen voor gefractioneerde heparine in verband met de veel betere ontstolling die bij de moe- tabel 3. Risicofactoren bij zwangeren met hartaandoeningen voor neonatale problemen, zoals premature geboorte en te laag geboortegewicht 4 * New York Heart Association(NYHA)-klasse III of IV, of cyanose met een systemische zuurstofsaturatie 90% obstructieve afwijking in de linker harthelft: mitralisklepstenose met een klepoppervlak 2 cm 2, aortaklepstenose met een klepoppervlak 1,5 cm 2 of een gradiënt in de linkerkameruitstroombaan 30 mmhg bij doppleronderzoek roken gedurende de zwangerschap eerdere zwangerschappen doorgemaakt, al dan niet met complicaties gebruik van anticoagulantia *Bij afwezigheid van risicofactoren is er 2% kans op neonatale problemen en bij 1 risicofactor een kans van 4%. Ned Tijdschr Geneeskd juni;148(25) 1229

4 der wordt verkregen, met dus minder kans op tromboembolische complicaties. Hoewel de ervaring met deze laagmoleculaire heparinen tijdens zwangerschap nog niet uitgebreid is, lijkt deze keuze veilig. Bij manifeste decompensatio cordis kan behandeling plaatsvinden met digoxine en furosemide of een thiazidederivaat. Weliswaar bestaat bij diuretische behandeling enig risico op placentaire hypoperfusie en verhoogde diurese van de foetus, maar de decompensatie van de moeder vormt voor de foetus een groter risico. Bij manifeste decompensatio cordis moeten naast medicamenteuze behandeling rust en vochtbeperking worden voorgeschreven. Klachten en verschijnselen bij de normale zwangere kunnen lijken op die bij decompensatio cordis. Linksdecompensatie wordt pas vastgesteld als basale crepitaties na meerdere malen diep zuchten aanwezig blijven; rechtsdecompensatie kan worden vastgesteld door een hoge centraalveneuze druk. Angiotensineconverterend-enzym(ACE)-remmers zijn absoluut gecontraïndiceerd in verband met hun hoge teratogeniciteit: longhypoplasie en schedelhypoplasie zijn beschreven, ook en juist bij gebruik in het tweede en derde trimester van de zwangerschap. Ook groeivertraging, foetale oligurie en oligohydramnion, en persisterende ductus Botalli komen ten gevolge van gebruik van ACEremmers voor. Bij supraventriculaire en ventriculaire ritmestoornissen zijn β-blokkers de beste medicamenteuze behandelingsmogelijkheid, ondanks het licht verhoogde risico op verminderde placentadoorbloeding met groeiretardatie van de foetus en bij de pasgeborene bradycardieën en hypoglykemie. Met atenolol bestaat de meeste ervaring. Verapamil geeft het risico op een atrioventriculair blok bij de foetus, maar kan in geval van nood wel worden gebruikt. Over klasse-1c-anti-arrhythmica is te weinig bekend om een uitspraak te kunnen doen. Amiodaron dient, indien mogelijk, te worden vermeden, omdat dit middel schildklierafwijkingen bij de foetus kan geven Ook niet-cardiale medicatie kan bij patiënten met hartafwijkingen tijdens de zwangerschap gecontraïndiceerd zijn. Een belangrijk voorbeeld zijn β-sympathicomimetica, al dan niet gecombineerd met corticosteroïden, die bij patiënten met een verminderde systeemkamerfunctie of linkszijdig kleplijden een verhoogde kans geven op longoedeem. de bevalling Bij de meeste vrouwen zijn geen aanvullende maatregelen rondom de bevalling nodig. Soms is het echter gewenst de stress van de bevalling te verminderen, bijvoorbeeld bij vrouwen die tijdens de zwangerschap een manifeste decompensatio cordis hebben gehad of een verhoogd risico hiervoor hebben, vrouwen met bedreigende ventriculaire ritmestoornissen, vrouwen met mitralis- of aortaklepstenose, en vrouwen met het syndroom van Marfan en een gedilateerde aorta. Het is zinvol ruim vóór de uitgerekende datum een plan voor de bevalling te maken, waarbij gynaecoloog, anesthesist en cardioloog betrokken moeten zijn. De gemaakte afspraken moeten schriftelijk worden vastgelegd, zodat die ook buiten kantooruren zijn in te zien. Bij deze vrouwen kan overwogen worden de bevalling in linker zijligging te laten plaatsvinden om hemodynamische wisselingen te verminderen (er is dan minder compressie van de V. cava inferior). Er kan epidurale anesthesie worden gegeven, omdat pijn de cardiale belasting vergroot, en er kan primaire vacuümextractie worden verricht, zodat patiënte minder hoeft te persen. Epidurale anesthesie is bij patiënten met een ernstige aorta- of mitralisklepstenose relatief gecontraïndiceerd: de hypotensie die kan optreden vormt een potentiële bedreiging Dit geldt ook voor vrouwen met het Eisenmenger-syndroom. Uiteraard dient bij vrouwen met belangrijke ritmestoornissen de bevalling onder ritmebewaking plaats te vinden en moet een intraveneuze toegangsweg beschikbaar zijn. Bloeddrukbewaking met een intra-arteriële lijn is aangewezen bij vrouwen bij wie stringente controle van de hemodynamiek gewenst is, bijvoorbeeld bij ernstig linkszijdig kleplijden of bij het syndroom van Marfan. Bewaking met een Swan-Ganz-katheter kan nuttig zijn bij vrouwen met falen van het systeemventrikel of ernstig linkszijdig kleplijden, maar is bij een vaginale bevalling onpraktisch en onbetrouwbaar. Bij vrouwen met pulmonale hypertensie is bewaking met een Swan-Ganz-katheter gecontraïndiceerd. Een sectio caesarea blijft in principe gereserveerd voor obstetrische indicaties. Als bij een patiënte met een geïmplanteerde defibrillator of een pacemaker een sectio moet worden verricht, moet vooraf overleg plaatsvinden met de cardioloog. Rondom de bevalling is endocarditisprofylaxe volgens officiële richtlijnen alleen geïndiceerd als er complicaties zijn. Op grond van recente literatuur kan worden geadviseerd om hoogrisicopatiënten ook bij een ongecompliceerde partus endocarditisprofylaxe te geven. 24 De eerste dagen na de bevalling treedt een fysiologische overvulling op, die bij vrouwen met belangrijk kleplijden of een gecompromitteerd systeemventrikel het risico geeft op decompensatio cordis. Deze vrouwen dienen tot tenminste 72 uur na de bevalling klinisch te worden geobserveerd. Belangenconflict: geen gemeld. Financiële ondersteuning: geen gemeld. abstract Congenital heart disease and pregnancy During pregnancy cardiac output rises by 40-50%. At first stroke volume in particular increases, with the heart rate rising mainly in the second part of the pregnancy. More and more women with congenital heart disease are reaching adulthood and want to become pregnant. The haemodynamic changes during pregnancy are an additional burden for women with heart disease. Risk factors for occurrence of important cardiac problems during pregnancy are: previous cardiac events, lower functional class, cyanosis, left-sided heart obstruction or a diminished systolic function of the systemic ventricle. Pregnancy is contraindicated in pulmonary hypertension, in 1230 Ned Tijdschr Geneeskd juni;148(25)

5 Marfan syndrome with an ascending aorta diameter of 50 mm and in severe mitral or aortic valve stenosis. The recurrence risk for children varies between 3 and 50%, depending on the nature of the congenital heart disease. Foetal outcome is depending on the haemodynamic situation and medication use of the mother. ACE inhibitors are contraindicated during pregnancy. literatuur 1 Nederlandse Verenigingen voor Cardiologie, Kindergeneeskunde en Thoraxchirurgie en de Nederlandse Hartstichting. Cardiologische zorg voor patiënten met aangeboren hartafwijkingen: van kind naar volwassenheid. Den Haag: Nederlandse Hartstichting; Robson SC, Hunter S, Boys RJ, Dunlop W. Serial study of factors influencing changes in cardiac output during human pregnancy. Am J Physiol 1989;256(4 Pt 2):H Swan L, Hillis WS, Cameron A. Family planning requirements of adults with congenital heart disease. Heart 1997;78: Siu SC, Sermer M, Colman JM, Alvarez AN, Mercier LA, Morton BC, et al. Prospective multicenter study of pregnancy outcomes in women with heart disease. Circulation 2001;104: Lao TT, Sermer M, MaGee L, Farine D, Colman JM. Congenital aortic stenosis and pregnancy a reappraisal. Am J Obstet Gynecol 1993;169: Silversides CK, Colman JM, Sermer M, Farine D, Siu SC. Early and intermediate-term outcomes of pregnancy with congenital aortic stenosis. Am J Cardiol 2003;91: Al Kasab SM, Sabag T, al Zaibag M, Awaad M, al Bitar I, Halim MA, et al. Beta-adrenergic receptor blockade in the management of pregnant women with mitral stenosis. Am J Obstet Gynecol 1990; 163(1 Pt 1): Siu SC, Sermer M, Harrison DA, Grigoriadis E, Liu G, Sorensen S, et al. Risk and predictors for pregnancy-related complications in women with heart disease. Circulation 1997;96: Genoni M, Jenni R, Hoerstrup SP, Vogt P, Turina M. Pregnancy after atrial repair for transposition of the great arteries. Heart 1999; 81: Weiss BM, Hess OM. Pulmonary vascular disease and pregnancy: current controversies, management strategies, and perspectives. Eur Heart J 2000;21: Oackley CM. Pulmonary hypertension in heart disease in pregnancy. Londen: BMJ Publishing Group; p Pyeritz RE. Maternal and fetal complications of pregnancy in the Marfan syndrome. Am J Med 1981;71: Rossiter JP, Repke JT, Morales AJ, Murphy EA, Pyeritz RE. A prospective longitudinal evaluation of pregnancy in the Marfan syndrome. Am J Obstet Gynecol 1995;173: Lipscomb KJ, Smith JC, Clarke B, Donnai P, Harris R. Outcome of pregnancy in women with Marfan s syndrome. Br J Obstet Gynaecol 1997;104: Presbitero P, Somerville J, Stone S, Aruta E, Spiegelhalter D, Rabajoli F. Pregnancy in cyanotic congenital heart disease. Outcome of mother and fetus. Circulation 1994;89: Oakley CM. Pregnancy and congenital heart disease. Heart 1997; 78: Ginsberg JS, Hirsh J. Use of antithrombotic agents during pregnancy. Chest 1998;114(5 Suppl):524S-30S. 18 Chan WS, Anand S, Ginsberg JS. Anticoagulation of pregnant women with mechanical heart valves: a systematic review of the literature. Arch Intern Med 2000;160: Page RL. Treatment of arrhythmias during pregnancy. Am Heart J 1995;130: Tan HL, Lie KI. Treatment of tachyarrhythmias during pregnancy and lactation. Eur Heart J 2001;22: Chow T, Galvin J, McGovern B. Antiarrhythmic drug therapy in pregnancy and lactation. Am J Cardiol 1998;82:58I-62I. 22 Brighouse D. Anaesthesia for caesarean section in patients with aortic stenosis: the case for regional anaesthesia. Anaesthesia 1998; 53: Whitfield A, Holdcroft A. Anaesthesia for caesarean section in patients with aortic stenosis: the case for regional anaesthesia. Anaesthesia 1998;53: Reimold SC, Rutherford JD. Clinical practice. Valvular heart disease in pregnancy. N Engl J Med 2003;349:52-9. Aanvaard op 19 januari 2004 Capita selecta Rouwverwerking rond perinatale sterfte: een veelvormig en natuurlijk proces c.r.geerinck-vercammen en m.j.m.duijvestijn Het verlies van een ongeboren of pasgeboren kind veroorzaakt een intens verdriet. Hoe kunnen ouders in deze traumatiserende omstandigheden professioneel goed worden begeleid? Waaraan hebben zij behoefte? In dit artikel willen wij hierop een antwoord geven vanuit de dagelijkse klinische praktijk en op basis van gegevens uit eigen onderzoeken en uit die van anderen. In het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC) werd follow-uponderzoek verricht naar de verwerking van doodgeboorte 1 en naar de verwerking van zwangerschapsafbreking na prenatale diagnostiek. 2 Deze onder- Leids Universitair Medisch Centrum, afd. Verloskunde, Neonatologie en Maatschappelijk Werk, J7Q 136, Postbus 9600, 2300 RC Leiden. Mw.dr.C.R.Geerinck-Vercammen en mw.m.j.m.duijvestijn, maatschappelijk werkers. Correspondentieadres: mw.dr.c.r.geerinck-vercammen (c.r.geerinck-vercammen@lumc.nl). samenvatting Verwerken van het verdriet rond perinatale sterfte is een natuurlijk proces dat door elk individu op een eigen en unieke manier wordt ingevuld. Ouders beleven de maanden volgend op de dood van hun kind met wisselende stemmingen. Steun en begrip, zowel vanuit het sociaal netwerk van de ouders als van professionele hulpverleners, heeft een positieve invloed op het rouwproces. Ouders hebben baat bij individueel gerichte counseling en hulp bij het maken van eigen keuzen rond het afscheid nemen en de wijze waarop zij in de nabije toekomst met hun verdriet kunnen omgaan, als ouderpaar, binnen hun gezin en met mensen uit hun omgeving. Het verdient aanbeveling om de aandacht voor de ouders en hun levenloze kind en alle zorghandelingen zoveel mogelijke dezelfde te laten zijn als bij de geboorte van een levend kind. Ned Tijdschr Geneeskd juni;148(25) 1231