Centrale pubertas praecox. Onderwijs huisartsen Floor Neijens

Transcriptie

1 Centrale pubertas praecox Onderwijs huisartsen Floor Neijens

2 Puberteit Toename centrale pulsatiele afgifte GnRH Secretie LH en FSH door hypofyse Verdere ontwikkeling gonaden Productie geslachtshormonen

3 Puberteitsontwikkeling van Nederlandse kinderen MEISJES Leeftijd start borstontwikkeling 10,5 jaar Leeftijd start groeispurt 10,5 jaar Leeftijd menarche 13,15 jaar Jongens Leeftijd start puberteit Start groeispurt Start virilisatie 11,4 jaar 1-2 jaar later idem

4 Etniciteit Marokkaanse en Turkse kinderen puberteit iets later Marokkaanse meisjes 0,2 jaar later Marokkaanse jongens 0,9 jaar later Turkse jongens en meisjes 0,5 jaar later De menarche bij Marokkaanse en Turkse meisjes gemiddeld ongeveer 0,3 jaar eerder

5 Tanner

6 Te vroeg Meisjes: Borstontwikkeling (M2) Jongens: Testisgroei (G2, 4 ml) < 8 jaar < 9 jaar

7 Te vroeg Premature thelarche Premature pubarche Centrale pubertas praecox Pseudo pubertas praecox

8 Premature thelarche Te vroege borstontwikkeling zonder andere kenmerken Geen toename groeisnelheid of voorlopen botleeftijd Beschouwd als vroege activering gonade as, maar zeer langzame progressie Premature thelarche van peuters andere achtergrond

9 Pubarche Vroegtijdig optreden van pubisbeharing Meisjes < 8 jaar Jongens < 9 jaar Meestal gevolg vroege verhoogde bijnieractiviteit Los van de centrale puberteitsontwikkeling (hypofyse-gonade as)

10 Centrale pubertas praecox Hypofyse-gonade as geaktiveerd Oestrogeen- of androgeenspiegels verhoogd Meisjes: 80 tot 90% geen oorzaak: idiopathisch Jongens: 60 tot 90% wèl een organische aandoening

11 Centrale pubertas praecox Idiopathisch Familiair Sporadisch Congenitale laesies Hydrocefalie Arachnoïdale cyste Verworven laesies Tumor Hydrocefalie Infectie Radiotherapie Trauma Syndromen Neurofibromatose typei Invloed van geslachtshormonen Adrenogenitaal syndroom Perifere tumoren

12 Pseudo pubertas praecox Geen aktivatie hypofyse-gonades as Oestrogeen- of androgeenspiegels verhoogd

13 Pseudo pubertas praecox Bijnierpathologie Ovariumpathologie Testispathologie Gonadotrofine producerende tumoren Syndromen Passagère pathologie Hyperplasie (AGS) Bijniertumoren Ovariumtumor Ovariumcyste Leydigceltumor Testotoxicose Dysgerminoom choriocarcinoom hepatoblastoom Mccune Albrightsyndroom Ovariumcyste Blootstelling aan exogene geslachtshormonen

14 Anamnese Tijdstip aanvang van de puberteit en progressie Verloop van de groei, aanwezigheid groeispurt? Hoofdpijn, gedragsveranderingen, aanwijzingen neurologische pathologie

15 Lichamelijk onderzoek Meisjes Borstontwikkeling? Belangrijk onderscheiden vetborstjes Inspectie genitalia: oestrogeenactiviteit en virilisatie Jongens Testisvolume Consistentie van de testes Viriliserende kenmerken Onderliggende oorzaken: café-au-laitvlekken, afwijkingen CZS en verhoogde intracerebrale druk

16 Aanvullend onderzoek Basaal LH en FSH Plasmaspiegels testosteron en oestrogenen Stimulatietest (GnRH test) Skeletleeftijd MRI hersenen, aandacht hypothalamus-hypofyse gebied Echo uterus en ovariae

17 Behandeling CPP Indicaties Positieve effect op lengtegroei Psychologische belasting van het kind Toediening van GnRH-analoog Blokkering van GnRH-receptor Depotpreparaat van 3,75 mg /28 dgn Depotpreparaat van11,25 mg/12 wkn Decapeptyl 3,75 mg geen ziekenhuis verplaatste zorg!

18 Behandeling CPP Op leeftijd dat puberteitsontwikkeling voor kind acceptabel is: staken medicatie Puberteitsontwikkeling snel op gang

19 Behandeling Pseudopubertas praecox: behandeling afhankelijk van onderliggende aandoening Premature thelarche: geen indicatie voor behandeling

20 Meisje Rond 9 e verjaardag polikliniek bezoek Sinds november 2012 borstontwikkeling Sinds zomer 2013 beharing Sinds 1 jaar opstandig gedrag Al jaren flinke lengte groei

21 Casus Niet ziek Normaal vrouwelijk genitaal M3P2 Neurologisch onderzoek: niet afwijkend Huid: geen bijzonderheden

22 Casus

23

24 Casus

25

26 Casus Centrale pubertas praecox idiopathisch Eventuele behandeling iom ouders en kind

27 Take home Centrale pubertas praecox: M2 < 8 jaar meisjes en G2 < 9 jaar jongens LH en FSH verhoogd Uitsluiten pathologie intra-cerebraal Bij jongens vaak organische oorzaak Behandeling dmv GnRH analoog

28 Advies huisarts Insturen Meisjes: borstontwikkeling - beharing < 8 jr Jongens: toename testis volume - beharing < 9 jr Snelle progressie Groeicurve construeren Tanner stadiering Skeletleeftijd bepalen Uitleg ouders

29