UMC Utrecht. Standard Operating Procedure: Opvang kindercardiochirurgische patiënten

Transcriptie

1 UMC Utrecht Standard Operating Procedure: Opvang kindercardiochirurgische patiënten

2 1 Titel Standard Operating Procedure (SOP): Soort procedure Opvang kindercardiochirurgische patiënten Opvang Auteur Medebeoordelaars Verantwoordelijke afdeling Datum autorisatie Laatste revisiedatum 19 januari 2018 Correspondentieadres Alex Wilbrink Erik Koomen, Afke Robroch, Brigitte Timmers, Sjef van Gestel Eenheid intensieve zorg

3 2 Inhoud INHOUD... 2 DEFINITIE EN DOEL... 4 AFKORTINGEN... 5 TELEFONISCHE OVERDRACHT VAN OK... 6 BRIEFING VOLGENS ISOBAR... 6 IDENTIFICATIE VAN PATIËNT EN HET TEAM: TEAM-SAMENSTELLING - WIE DOET WAT TIJDENS DE PROCEDURE?... 6 IDENTIFICATIE PATIËNT... 6 TEAMLEDEN... 6 TAAKVERDELING:... 6 SITUATIE: INDICATIE EN CONTRA-INDICATIES?... 7 OBSERVATIES: VOORBEREIDING PATIËNT EN TEAM... 7 BACKGROUND: EERDERE OPNAMES GEWEEST OF RELEVANTIE VOORGESCHIEDENIS?... 8 ACTIES: BENODIGDE MATERIALEN... 8 RISICOMANAGEMENT: WAT ALS (SITUATIONAL AWARENESS)... 8 PROCEDURE... 9 VOOR DE OPNAME... 9 MEDICATIE... 9 INFUSEN EN CONTROLES INTAKE LABORATORIUMBEPALINGEN ACUTE BLAD OPNAME OP DE PICU RESPIRATIE CIRCULATIE NEUROLOGIE INFECTIE VOCHTBALANS NIERFUNCTIE GASTRO-INTESTINAAL MILIEU INTERIEUR EXTREMITEITEN HUID PSYCHOSOCIAAL OVERIGE CONCLUSIE EERSTE 24 UUR POSTOPERATIEF... 14

4 3 TOP 11 VAN POSTOPERATIEVE PROBLEMEN (BIJLAGEN): DEBRIEFING CHECKLIST DEBRIEFING COMMUNICATIELIJST REFERENTIES BIJLAGE 1: LAGE SATURATIE BIJLAGE 2: HYPOTENSIE BIJLAGE 3:HYPERTENSIE BIJLAGE 4: PULMONALE HYPERTENSIE DEFINITIE: RISICOFACTOREN: TEKENEN VAN EEN PULMONAAL HYPERTENSIEVE CRISIS BEHANDELING PULMONALE HYPERTENSIE CHRONISCHE BEHANDELING VAN PULMONALE HYPERTENSIE BIJLAGE 5: RITME- EN GELEIDINGSSTOORNISSEN ECG-BEOORDELING BIJLAGE 6: TAMPONADE BIJLAGE 7: OPEN STERNUM HET STERNUM WORDT OPENGELATEN OM DE VOLGENDE REDENEN: BIJZONDERE MAATREGELEN: BIJ EEN REANIMATIE WANNEER WORDT HET STERNUM GESLOTEN? BIJLAGE 8: BLOEDVERLIES BIJLAGE 9: OLIGURIE BIJLAGE 10: ACIDOSE BIJLAGE 11: ANTISTOLLING INLEIDING ANTISTOLLINGSBELEID NA NORWOOD (INCLUSIEF SANO-SHUNT) ANTISTOLLINGSBELEID NA AP-SHUNT (CENTRALE SHUNT, BT-SHUNT, DUCTUS-STENT) ANTISTOLLINGSBELEID NA PARTIËLE CAVO-PULMONALE CONNECTIE (PCPC, BIDIRECTIONELE GLENN-SHUNT).. 31 ANTISTOLLINGSBELEID NA TOTALE CAVO-PULMONALE CONNECTIE (TCPC, FONTAN) ANTISTOLLINGSBELEID BIJ GEDILATEERDE CARDIOMYOPATHIE ANTISTOLLINGSBELEID BIJ KLEPIMPLANTATIE... 34

5 4 Definitie en doel Deze SOP beschrijft de procedure van aanmelding, opvang en eerste postoperatieve periode na chirurgie bij aangeboren hartafwijkingen. Deze SOP beschrijft de leden van het team van de EIZ, de taken en de communicatielijnen. De procedure bevat verwijzingen naar specifieke problemen na hartchirurgie bij kinderen.

6 5 Afkortingen AA Arts-assistent ACT Activated Clotting Time CFM Cerebral Function Monitoring CVD Centraal Veneuze Druk CVL Centraal Veneuze Lijn ECG ElectroCardioGram ECLS Extra Corporal Life Support MS Medisch Specialist NIRS Near InfraRed Spectrometry NO Nitric Oxide (Stikstofmonoxide) NPO Niets Per Os PA Physician Assistent PAio Physician Assistent in opleiding PEEP Positive End Expiratory Pressure PICU Pediatric Intensive Care Unit POC Point Of Care PRVC Pressure Regulated Volume Controlled SST Samenstelling (infuusvloeistof) VA Verpleegassistent VP 1 Verpleegkundige 1 VP 2 Verpleegkundige 2

7 6 Telefonische overdracht van OK Telefonische overdracht van anesthesioloog naar PICU minuten voor aankomst op de PICU Bel voor verpleegkundig coördinator en voor assistent PICU I Identificatie Naam, geboortedatum, gewicht S Situatie en status Soort operatie, gecompliceerd (indien ja, welke complicaties) of ongecompliceerd verlopen O Observaties Tube maat, diepte Ventilator instellingen Pacemaker Lijnen Medicatie (inotropie Temperatuur B Background A Acties R Risicomanagement Tijdsindicatie van aankomst op PICU Komt patiënt beademd naar de PICU? Briefing volgens ISOBAR Briefing wordt geleid door Arts-assistent of PA(io). Aanwezigen: Arts-assistent of PA(io), Verpleegkundige 1 (primaire opvang), Verpleegkundige 2 (assisterende) en Verpleegassistent. Identificatie van patiënt en het team: Team-samenstelling - Wie doet wat tijdens de procedure? Identificatie patiënt Naam en geboortedatum patiënt of patiëntennummer, actueel gewicht Teamleden Kinderintensivist (MS) Arts-assistant (AA) of PA(io) Opvangende verpleegkundige (VP1) Assisterende verpleegkundige (VP2) Verpleegassistent (VA) Taakverdeling: Kinderintensivist 1. Verantwoordelijk voor de briefing bij hoog risico 2. Verantwoordelijk voor de scholing van de arts-assistent en PAio bij de opvang 3. Schat het risico in

8 7 4. Houdt het overzicht 5. Houdt contact met cardioloog/cardiochirurg Arts-assistent (AA) of Physician Assistant (PA): 1. Is verantwoordelijk voor de eerste afspraken 2. Stelt de beademingsafspraken in op de ventilator 3. Belt de röntgenlaborant 4. Is verantwoordelijk voor het eerste klinisch onderzoek Opvangend verpleegkundige (VP1): 1. Zet de monitor over 2. Nult de invasieve drukken 3. Neemt bloed af uit arterielijn Assisterend verpleegkundige (VP2): 1. Zet de medicatiepompen over 2. Zet op vraag van de VP1 de invasieve drukken open om te nullen 3. Sluit de drains aan op het vacuüm 4. Markeert de drains op de plek waar de drains het lichaam verlaten met een zwarte marker Verpleegassistent (VA) 1. Zet een PICU-bed klaar met een monitor 2. Zet een ventilator klaar bij de plaats waar het bed komt te staan 3. Haalt het ECG-apparaat 4. Haalt twee POC s en ACT-meter en doet de bepalingen 5. Maakt een ECG als VP2 klaar is met zijn/haar taken Situatie: Indicatie en contra-indicaties? De situatie beperkt zich tot: 1. De aangeboren hartafwijking 2. De huidige operatie 3. Eventuele problemen die telefonisch gemeld zijn door de anesthesioloog Observaties: Voorbereiding patiënt en team Indien bekend preoperatieve vitale parameters benoemen Streefwaarden voor mean bloeddruk en saturatie bepalen. Maximale drainproductie benoemen (1,5 ml per kg per minuut bloedverlies gedurende 20 minuten.)

9 8 Background: eerdere opnames geweest of relevantie voorgeschiedenis? Relevante voorgeschiedenis Comorbiditeit Thuismedicatie Acties: Benodigde materialen Welke monitoring is extra gewenst (NIRS, CFM, extra pulsoximeter, extra CVD-meting) Noodmedicatie klaar? (zie noodmedicatielijst) Opbouw NO? Opbouw ECLS? Risicomanagement: Wat als (situational awareness) Specifieke risico s bij specifieke congenitale hartafwijkingen (Zie hartafwijkingen) Rode vlaggen: werkdruk, stress, vermoeidheid, tijdstip Veiligheidsverklaring Iedereen is verplicht om een onveilige situatie te melden aan het team

10 9 Procedure Voor de opname Medicatie Maak de volgende medicatie-afspraken met gebruik van de standaardoplossingen: Continu Morfine 0,25 mg/kg/dag Midazolam 0,1 mg/kg/uur (op indicatie van de cardioanesthesioloog) OF Propofol 1% (= 10 mg/ml) 1-3 mg/kg/uur (op indicatie van de cardioanesthesioloog) Heparine volgens standaardoplossing indien geïndiceerd (zie antistolling) Discontinu Cefazoline IV : < 1 week, < 2000 gram: 50 mg/kg/dag in 2 doses < 1 week, > 2000 gram: 100 mg/kg/dag in 2 doses 1-4 weken: 150 mg/kg/dag in 3 doses 1mnd-18jr: 150 mg/kg/dag in 3 doses Maximum dosis: 6 gram/dag. Staph. aureus profylaxe Start bij opname of na bekend worden van de positieve uitslag van de sneltest. Mupirocine (Bactroban) 20 mg/g neuszalf: 3 dd in beide neusgaten. Duur: 5 dagen. Chloorhexidine (Hibiscrub) 40 mg/ml, 4%: dagelijks gehele lichaam, ook haren wassen. Duur: 5 dagen. Paracetamol IV (kinderformularium): Prematuren weken Dosering Oplaad: 20 mg/kg eenmalig Onderhoud: 20 mg/kg/dag in 2 doses. Medicatie in 10 ml in 15 minuten laten inlopen via spuitenpomp. Vanaf weken Dosering Oplaad: 20 mg/kg eenmalig Onderhoud: 30 mg/kg/dag in 3 doses. Medicatie in 20 ml in 15 minuten laten inlopen via spuitenpomp.

11 10 A terme neonaat Dosering Oplaad: 20 mg/kg eenmalig Onderhoud: 40 mg/kg/dag in 4 doses Medicatie in 20 ml in 15 minuten laten inlopen via spuitenpomp. Vanaf 1 maand 18 jaar Dosering Oplaad: 20 mg/kg eenmalig, max gift 1 g per doses. Onderhoud: 60 mg/kg/dag, max 4 g/dag. Medicatie in 15 minuten laten inlopen: minder dan 500 mg in 20 tot 50 ml via spuitenpomp vanaf 500 mg overmaat uit flacon verwijderen en flacon aanhangen. Infusen en controles Intravasale toegang Arterielijn CVL-lumen I: meting + flush CVL-lumen II: medicatie (in principe alleen de inotropie) Perifeer infuus: Samenstelling, morfine en sedatie) Aanvullende afspraken Catheter a demeur ECG Thorax drain, -15 cm H 2 O X-thorax: zet de aanvraag in HIX Pupilcontroles: om de 4 uur Maagretentie: om de 4 uur Cuff bloeddruk: om de 4 uur Sedatie volgens Comfort Scale Pacemaker Instellingen overnemen zodra deze bekend zijn. Intake Sonde: Hevelen Voeding: NPO SST1: Tot 1 maand: Glucose 10% Vanaf 1 maand Glucose 5% / NaCl 0,9% (voorkeur) kg: Glucose 5% / NaCl 0,9% >40 kg: NaCl 0,9%

12 11 Om overvulling te voorkomen wordt op dag 1 postoperatief 50% van de uitgerekende vochtbehoefte gegeven. Vochtbehoefte a terme neonaten <1 week (ml/kg/dag)* dag 1 dag 2 dag 3 dag 4 dag 5 dag 6 dag *Bij temperatuurverhoging >38 o C 12% extra vocht afspreken Vochtbehoefte voor onderhoudstherapie per dag voor kinderen >1 week* < 6 kg 150 ml/kg 6-8 kg 120 ml/kg 8-10 kg 100 ml/kg kg 1000 ml + 50 ml/kg voor iedere kg >10 kg >20 kg 1500 ml + 20 ml/kg/ voor iedere kg >20 kg (max ml) *Bij temperatuurverhoging >38 o C 12% extra vocht afspreken Laboratoriumbepalingen Bij opname: Bloedgas, Na/K, Glucose, Hb/Ht, Trombocyten, Calcium, Magnesium, lactaat bij (verwachte) hemodynamische instabiliteit ACT (Activated Clotting Time: normaal ) Om 14:00: Bloedgas, Na/K, Glucose, Hb/Ht, Calcium, lactaat bij (verwachte) hemodynamische instabiliteit Om 19:00: Bloedgas, Na/K, Glucose, Hb/Ht, Calcium, lactaat bij (verwachte) hemodynamische instabiliteit Om 24:00: Bloedgas, Na/K, Glucose, Hb/Ht, Calcium, lactaat bij (verwachte) hemodynamische instabiliteit Om 06:00: Bloedgas, Na/K, Glucose, Hb/Ht, Calcium, lactaat bij (verwachte) hemodynamische instabiliteit Bij hemodynamische instabiliteit: bloedgas en lactaat elk uur. Elektrolyten bij ritmestoornissen: Kalium, Calcium, Magnesium. Acute blad Let op: bij een gewicht >40 kg, wordt adrenaline 1 mg gegeven bij reanimaties

13 12 Opname op de PICU Respiratie Luchtwegen Controleer tubemaat en tubediepte en cuffdruk Beademing Startinstellingen conventionele beademing Kies modus PRVC Teugvolume (Vt): start 6-8 ml/kg (bij PRVC), PEEP 5 cm H2O, FiO2 0,4 (= 40% O2), Ademfrequentie: normale frequentie voor leeftijd, let op air-trapping, I:E ratio = 1:1,5 Zet instellingen in beademingsafspraken van metavision Ausculteer beide longvelden Monitor Saturatie End-tidal CO2 Bepaal arterieel bloedgas Markeer thoraxdrain en of mediastinale drain op de plaats waar de drain uit de huid komt. (dislocatie kan eerder worden opgemerkt) Vraag X-thorax aan in HIX en bel röntgenlaborant (75377) Circulatie Monitor Hartfrequentie Soort ritme Bloeddruk Centraal veneuze druk Controleer ECG Sinusritme heeft positieve P-top in afleiding I, II en avf Zie protocol ritmestoornissen indien geen sinusritme Controleer ST-afwijkingen Controleer inotropica (let op standaardoplossingen voor medicatie) Adrenaline 0,05 2 microgram/kg/min Noradrenaline 0,05 2 microgram/kg/min Dopamine 5-15 microgram/kg/min Milrinone 0,15 0,7 microgram/kg/min Controleer externe pacemaker Controleer drainstand en drainproductie Bloedverlies met een snelheid van 10 ml/kg/uur is een indicatie voor re-thoracotomie

14 13 Neurologie Start sedatie en pijnstilling Morfine bolus 0,1 mg/kg, zo nodig herhalen en Morfine 0,25 mg/kg/dag continu Midazolam bolus 0,1 mg/kg, zo nodig herhalen en Midazolam 0,1-0,2 mg/kg/uur OF Propofol 1% 20ml 1-3 mg/kg/uur Paracetamol IV Infectie Continueer Cefazoline (Kefzol) gedurende 48 uur postoperatief of tot een opengelaten sternum chirurgisch is gesloten. Vochtbalans Nierfunctie Intake Dag 1: 50% normale vochtbehoefte Dag 2: 75% normale vochtbehoefte Dag 3: 100% normale vochtbehoefte Streeft diurese Neonaat: > 1,5 ml/kg/uur 1 maand 1 jaar minimaal: >1 ml/kg/uur > 1 jaar: > 0,5 ml/kg/uur Gastro-intestinaal Eventuele maagsonde op hevelen. Indien hemodynamisch stabiel, dan na 24 starten met enterale voeding met 8 x 5 ml en indien goed verdragen, dan kan dit uitgebreid worden tot 100% van volledige voeding. Indien het sternum open is, de voeding ophogen tot 75% en na het sluiten van het sternum kan volledige voeding worden gegeven indien hemodynamisch stabiel. Milieu Interieur Labcontrole op point of care (POC) Arterieel bloedgas: po 2, pco 2, BE, Bloedbeeld: Hb/Ht Elektrolyten: Na/K Stolling: ACT Glucose Lactaat Antistollingsbeleid Afhankelijk van het soort operatie en aandoening (zie Antistollingsbeleid na kindercardiochirurgie en specifieke cardiologische aandoeningen.

15 14 Extremiteiten Huid Let op oedeem Let op drukplekken Psychosociaal De ouders worden door de chirurg ingelicht over de OK Overige Antistollingsbeleid indien noodzakelijk Noteer andere bijzonderheden Conclusie Noteer volgens ISOBAR: I Patiënt X is oud en weegt kilo S Patiënt is geopereerd aan op (datum). De procedure is ongecompliceerd/gecompliceerd verlopen. Met goed/onvoldoende resultaat. O Patiënt wordt respiratoir ondersteund met en hemodynamisch stabiel/instabiel met (inotropie) B Patiënt is/was bekend met en heeft als nevendiagnose A Acties die reeds zijn ondernomen. (bv vulling, extra protamine, ophogen/afbouwen inotropica R Beleid bij specifieke problemen afhankelijk van soort afwijkingen en chirurgie Wanneer start antistolling Eerste 24 uur postoperatief Top 11 van postoperatieve problemen (bijlagen): 1. Lage saturatie 2. Hypotensie 3. Hypertensie 4. Pulmonale hypertensie 5. Ritme- en geleidingsstoornissen 6. Tamponade 7. Open sternum 8. Bloedverlies 9. Oligurie 10. Acidose 11. Antistollingsbeleid

16 15 Debriefing De debriefing vindt direct plaats na de handeling met alle teamleden en duurt maximaal 5 minuten. Hierbij wordt gebruik gemaakt van de checklist debriefing. Indien nodig kan de debriefing op een later tijdstip verder worden uitgebreid. 1. Hoe functioneerde het team? 2. Wat ging er goed? 3. Wat ging er niet goed? Hoe kunnen we zaken voor een volgende keer verbeteren? 4. Rondvraag Checklist debriefing Item Check Opmerking Taakverdeling Is het hele team aanwezig? Was er een duidelijke taakverdeling? Was voor iedereen duidelijk wie de leiding had? Effectieve communicatie Was er closed loop communicatie? Was de communicatie eenduidig en simpel? Gebruik van resources Was het werk goed verdeeld onder de team leden? Hadden alle teamleden de juiste verantwoordelijkheid? Heeft iedereen het juiste materiaal gebruikt? Situation awareness? Is alle mogelijke informatie gebruikt? Was het Wat als-plan duidelijk voor iedereen? Is er een 10 seconds for 10 minutes geweest? Overig Wat ging er goed (wat nog niet is besproken) Wat moet volgende keer beter Rondvraag Conclusie en doel Wie doet Wat voor Wanneer en hoe Controleren we dat?

17 16 Communicatielijst Dienstdoende kindercardioanesthesioloog Dienstdoende kindercardioloog Felix Haas Paul Schoof Jola Evens Bram van Wijk Secretariaat kinderhartcentrum Nigel Turner Ton Schouten Kim van Loon Perfusionist Bloedtransfusie lab Referenties

18 Bijlage 1: Lage saturatie 17

19 Bijlage 2: Hypotensie 18

20 Bijlage 3:Hypertensie 19

21 20 Bijlage 4: Pulmonale hypertensie Definitie: Een druk in de arteria pulmonalis van meer dan 25 mm Hg in rust of meer dan 30 mm Hg bij inspanning. Bij kinderen is er sprake van pulmonale hypertensie wanneer de druk in de arteria pulmonalis meer dan de helft is van de systemische bloeddruk. Pulmonale hypertensie komt door een verhoogde pulmonale bloedflow, een verhoogde pulmonale vaatweerstand of door een combinatie van beide. Risicofactoren: Postoperatieve fase na correctie van: niet-restrictief Ventrikel SeptumDefect (VSD) bij kinderen ouder dan 6 maanden AtrioVentriculair SeptumDefect (AVSD) bij kinderen ouder dan 6 maanden Transpositie van de grote vaten (TGA) in combinatie met een VSD bij kinderen ouder dan 6 maanden Double Outlet Right Ventricle (DORV) bij kinderen ouder dan 6 maanden Total Anomalous Pulmonary Venous Connection (TAPVC) bij kinderen jonger dan 8 weken TAPVC met een obstructie/vernauwing Truncus arteriosus Aortopulmonaal venster Scimitar syndroom bij neonaten jonger dan 1 maand Andere risicofactoren: Syndroom van Down Bovenste luchtwegobstructie Chronische hypoventilatie Chronische hypoxie Tekenen van een pulmonaal hypertensieve crisis Stijgen van de centraal veneuze druk (CVD) Echografisch: Goed gevulde rechter kamer, naar links bewegend ventrikelseptum, relatief lege linker kamer. Bij aanwezigheid van een tricuspidaalklepinsufficiëntie kan een schatting gemaakt worden van de drukken. Dalen van de zuurstofsaturatie Discrepantie tussen pco 2 (hoog) en end-tidal CO 2 (laag) Dalen van de systemische bloeddruk Tekenen van een acuut respiratoir distress syndrome (ARDS): verminderde compliance, hogere beademingsdrukken

22 21 Behandeling pulmonale hypertensie 1. Voldoende sedatie en analgesie 2. FiO2 100% 3. Verslappen met rocuronium 0,3-0,6 mg/kg/uur 4. Hyperventilatie met streefwaarde pco2 laag-normaal (30-35 mm Hg) en ph hoog-normaal 5. Correctie metabole acidose 6. Milrinone 0,7 microgram/kg/min 7. NO-beademing met 20 ppm [protocol NoA] [protocol NO-beademing] 8. Flolan IV Flolan IV (epoprostenol) Intraveneus 0 jaar tot 18 jaar Startdosering: 0,5-2 ng/kg/minuut continu infuus Onderhoudsdosering: Dosering op geleide van effect en tolerantie langzaam titreren. Gemiddelde onderhoudsdoseringen in onderzoeken vaak rond de ng/kg/minuut continu infuus Grote variabiliteit in optimale dosering tussen patiënten. Beperkte wetenschappelijke onderbouwing. Flolan oplossing Flolan 0,5 mg poeder oplossen in 10 ml oplosmiddel (bijgevoegd). Deze oplossing toevoegen aan de resterende 40 ml oplosmiddel. De gevormde concentratie is 10 microgram/ml. De opgeloste Flolan moet toegediend worden met de bijgeleverde 0,22 micron filter. Oplossing per gewicht van patiënt: < 16 kg: (3 x kg) ml aangevuld tot 50 ml met meegeleverd oplosmiddel kg (1,5 x kg, minimaal 24) ml aangevuld tot 50 ml met meegeleverd oplosmiddel > 33 kg pure oplossing 10 microgram/ml Berekening op

23 22 Chronische behandeling van pulmonale hypertensie Sildenafil Oraal 0 jaar tot 18 jaar 1,5-6 mg/kg/dag in 3 doses, max: 8mg/kg/dag Dosering titreren op effect. Dag 0: Start met 1,5 mg/kg/dag. Dag 1: 2 mg/kg/dag indien eerdere dosering goed werd verdragen (zie bijwerkingen) Maximaal 4 mg/kg/dag in het WKZ De bovenstaande dosering is in onderzoeken de meest gebruikte, effectieve dosering. Pfizer heeft echter een veiligheidswaarschuwing afgegeven voor het gebruik van doses hoger dan de geregistreerde doses (30 mg in 3 doses bij kinderen 20 kg en 60 mg in 3 doses bij kinderen >20kg), vanwege de verhoogde incidentie van mortaliteit die is waargenomen in studieverband. Een directe relatie met het gebruik van sildenafil is echter niet vastgesteld Bijwerkingen bij kinderen Braken, misselijkheid, buikpijn, dyspepsie en hoest, hoofdpijn, blozen, spierpijn, diarree, veranderingen in het gezichtsvermogen, toegenomen erectie, hypotensie, pyrexie, infectie van de bovenste luchtwegen, bronchitis, faryngitis, loopneus, (broncho)pneumonie, rhinitis, influenza, epistaxis, hartfalen, rechts ventriculair falen, (virale) gastro-enteritis, syncope, pijn op de borst, tandcariës, cardiogene shock, urineweginfectie, dyspneu, hemoptyse, hartstilstand, pleurale effusie, convulsie, coronaire arteriële ziekte, verminderde inspanningstolerantie, hypoxie, verminderde zuurstofsaturatie, pulmonale bloeding, respiratoir falen en stridor. Bosentan De dosering bij kinderen is tweemaal daags 2 mg/kg. (4 mg/kg/dag in 2 doses)) Dosering van de Tracleer dispergeerbare tablet bij kinderen met PAH Kinderen jonger dan 2 jaar Er is beperkte ervaring bij kinderen jonger dan 2 jaar. In de FUTURE-1 studie was de jongste patiënt 2 jaar oud. Gebruik van de Tracleer dispergeerbare tablet bij kinderen jonger dan 2 jaar gebeurt volgens medische beoordeling en ervaring van de behandelend arts. Kinderen ouder dan 2 jaar Uit de FUTURE studies kan geconcludeerd worden dat 2 mg/kg twee maal daags Tracleer geschikt is als onderhoudsdosering voor pediatrische patiënten. Een onderhoudsdosering van 2 mg/kg 2dd. kan meteen gestart worden, zonder een voorgaande titratie stap. Op basis van deze farmacokinetische resultaten is het niet waarschijnlijk dat hogere doseringen effectiever zijn, en het vaker voorkomen van bijwerkingen kan bij jonge kinderen formeel niet worden uitgesloten wanneer de dosis wordt verhoogd.

24 23 In gevallen waarbij de berekende dosering, op basis van 2mg/kg, niet een exact meervoud is van 8 mg, is het veilig de dosering tot de eerstvolgende meervoud van 8 mg te verhogen. In bijgevoegd schema ziet u de aangeraden dosering naar lichaamsgewicht. Tabel 1. Dosis-berekening aan de hand van de Tracleer dispergeerbare formulering bij kinderen met een gewicht tot 30 kg. Gewicht (kg) Tracleer dosering in mg, berekend op basis van 2 mg/kg Tracleer effectieve dosering in mg Q Q T T T T + 1 Q T + 1 Q T + 1 Q T + 2 Q T + 2 Q T + 2 Q T + 3 Q T + 3 Q T T: volledige tablet; Q: 1 kwartdeel Tracleer 32 mg dispergeerbare tabletten: aantal volledige tabletten en kwartdelen die nodig zijn voor het bereiken van de benodigde dosering

25 24 Bijlage 5: Ritme- en geleidingsstoornissen ECG-beoordeling aansluiten aan monitor/ 12-kanaals ECG hartfrequentie te snel (tachycardie)/ te langzaam (bradycardie)? QRS smal (flowschema diagnose smal complex-brady/tachycadie) of breed (flowschema diagnose breedcomplex-brady/tachycardie)? zoek (de) P(s) en verhouding van P tot QRS (1:1, P>QRS, P<QRS) P(s) niet goed zichtbaar? overweeg gebruik oesophagus elektrode met FIAB transoesophageaal pacer overweeg diagnostisch gebruik adenosine Bij twijfel overleg met dienstdoende cardioloog Zie protocol ritmestoornissen

26 Bijlage 6: Tamponade 25

27 26 Bijlage 7: Open sternum Het sternum wordt opengelaten om de volgende redenen: Na complexe langdurige operatie (meer dan 6 uur) en te verwachten oedeem. Hemodynamische instabiliteit door mechanische compressie Na een Norwood operatie. Bij pompdysfunctie. Bij ECLS Bij pulmonale hypertensie met een druklijn in de arteria pulmonalis Bijzondere maatregelen: Op het sternum wordt aangegeven OPEN STERUM Kefzol wordt gegeven tot 24 uur nadat het sternum is gesloten. De thoraxdrains blijven in situ tot het sternum gesloten is. Pijnstilling moet adequaat zijn en een hogere dosis morfine is vaak nodig. Indien een vitamine K antagonist geïndiceerd is, wordt een overbruggingstherapie met heparine ingesteld tot het sternum gesloten is. Het starten met ascal is geen probleem bij een open sternum. Bij een reanimatie 1. Reanimatie moet meteen met de patch in situ gebeuren. 2. Alleen als intra thoracaal massage noodzakelijk is moet de patch weggeknipt worden. Wegknippen en intra thoracaal massage moet onder steriele omstandigheden gebeuren (ontsmetting, steriele handschoen). 3. Thoraxchirurg moet gebeld worden. Wanneer wordt het sternum gesloten? Wanneer het oedeem is weggetrokken; meestal na 2 tot 3 dagen. Het sluiten van het sternum is een beslissing van de kindercardiochirurg. Het sluiten van het sternum wordt begeleid door een kindercardioanesthesioloog/kinderanesthesioloog.

28 Bijlage 8: Bloedverlies 27

29 Bijlage 9: Oligurie 28

30 29 Bijlage 10: Acidose 1 Zeker bij kleine kinderen kan er door langdurig nuchter zijn, ketonen ontstaan zonder dat er een hypoglycemie in het bloed is. 2 Er is geen noodzaak om de hyperchloremische acidose te behandelen. Wanneer diuretica gestart wordt en de chloor intake wordt verminderd, zal de acidose verdwijnen.

31 30 Bijlage 11: Antistolling Inleiding Dit antistollingsbeleid is tot stand gekomen door de werkgroep Anti-TRoMbotic TheraPy in Children with a CardiOLogIcal Anomaly ( TRAMPOLINE ). Dit is een Nederlandse werkgroep waarin de kindercardiologie, kinderhematologie en cardiothoracaalchirurgie vertegenwoordigd zijn. Het volledige document is terug te vinden op (invoer link). In overleg tussen de kinder intentensive care en de afdeling kindercardiologie is vooralsnog besloten om af te wijken van de richtlijn op een aantal gebieden. Het starten met heparine in low-dose (10 IE/kg/uur) is gebaseerd op ervaring uit andere centra wereldwijd er kon geen bewijs worden gevonden voor de toegevoegde waarde, maar ook niet dat er meer bloeding postoperatief zijn bij het gebruik van low-dose heparine. De consensus is dat er wordt gestart met 20 EH/kg/uur, en dat er vanaf dag 1 elke dag een anti- Xa spiegel wordt afgenomen met als streefwaarde 0,1-0,4. De heparine kan gestopt worden als de centrale lijn is verwijderd. In overleg met de ziekenhuisapotheker is besloten om gebruik te maken van carbasalaatcalcium. Acetylsalicylzuur is een alternatief, maar wordt anders gedoseerd. De traditie om bij aorto-pulmonale shunts te starten met Aspegic (Acetylsalicylzuur) binnen 24 uur postoperatief is verlaten. Het huidige advies is om na 24 uur te starten met voeding bij een stabiele hemodynamiek en tevens te starten met een trombocyten aggregatieremmer (TAR) in de vorm van carbasalaatcalcium of acetylsalicylzuur. Omdat in ons centrum het gebruik van ongefractioneerde heparine de voorkeur heeft ten opzichte van dalteparine, is er voor gekozen om LMWH uit het advies te laten. Door waar heparine staat, kan een LMWH gebruikt worden met de juiste streefwaarden in anti-xa spiegel. Bij ongefractioneerde heparine wordt bij therapeutische dosering altijd als streefwaarde 1,8 2,5 aangehouden ondanks de streefwaarde van de INR bij vitamine K-antagonisten. In het Wilhelmina Kinderziekenhuis wordt het meest gebruikgemaakt van Fenprocoumon. Acenocoumarol of Warfarine zijn alternatieven. De mechanische kleppen dit gebruikt worden in het Wilhelmina Kinderziekenhuis vallen onder de categorie laag risico als het om trombose gaat. Derhalve wordt de streefwaarde van INR op 2,0 3,0 gehouden. Bij risicofactoren (zie tabel 3) wordt de streefwaarde van de INR verhoogd met 0,5. In dit geval dus 2,5 3,5.

32 31 Antistollingsbeleid na Norwood (inclusief Sano-shunt) Start met profylacisch heparine 20 IE/kg/uur indien drainproductie < 3 ml/kg/uur Neem vanaf dag 1 postoperatief anti-xa spiegel af. Streefwaarde 0,1-0,4 EH/ml Stop heparinetherapie na verwijderen centrale lijn. Indien enterale voeding wordt verdragen dan starten met Carbasalaatcalcium. Indien hemodynamisch stabiel, dan na 24 starten met enterale voeding met 8 x 5 ml en indien goed verdragen, dan kan dit uitgebreid worden tot 75% van volledige voeding. Na het sluiten van het sternum kan volledige voeding worden gegeven indien hemodynamisch stabiel. Gewicht 1 6 kg 19 mg 1 dd Gewicht 6 10 kg 38 mg 1 dd Gewicht kg 50 mg 1 dd Gewicht > 20 kg 100 mg 1 dd Antistollingsbeleid na AP-shunt (Centrale shunt, BT-shunt, Ductus-stent) Indien enterale voeding wordt verdragen dan starten met Carbasalaatcalcium. Indien hemodynamisch stabiel, dan na 24 starten met enterale voeding met 8 x 5 ml en indien goed verdragen, dan kan dit uitgebreid worden tot 100% van volledige voeding. Indien het sternum open is, de voeding ophogen tot 75% en na het sluiten van het sternum kan volledige voeding worden gegeven indien hemodynamisch stabiel. Gewicht 1 6 kg 19 mg 1 dd Gewicht 6 10 kg 38 mg 1 dd Gewicht kg 50 mg 1 dd Gewicht > 20 kg 100 mg 1 dd Antistollingsbeleid na partiële cavo-pulmonale connectie (PCPC, bidirectionele Glennshunt) Bij de volgende risicofactoren: Tabel 1. Risicofactoren op trombose bij PCPC, bidirectionele Glenn Bilaterale venae cavae superiores Kleine pulmonaaltakken Stent in pulmonaaltak Blind-eindigende pulmonalisstomp Stasis van bloed in hypoplastische ventrikel Na comprehensive stage II (boogrepair-glenn)

33 32 Start heparine therapeutisch met APTT-ratio tussen 1,8 2,5 indien drainproductie < 3 ml/kg/uur De duur van de heparinetherapie wordt voor patiënten met risicofactoren geschat op 6 weken. Indien patiënt wordt behandeld met therapeutisch heparine, dan Carbasaalcalcium starten direct na het stoppen van de heparine. Indien geen risicofactoren aanwezig zijn: Start met heparine 20 IE/kg/uur indien drainproductie < 3 ml/kg/uur Neem vanaf dag 1 postoperatief anti-xa spiegel af. Streefwaarde 0,1-0,4 EH/ml Stop heparinetherapie na verwijderen centrale lijn. Indien enterale voeding wordt verdragen en er geen risicofactoren zijn, dan starten met Carbasalaatcalcium. Gewicht 1 6 kg 19 mg 1 dd Gewicht 6 10 kg 38 mg 1 dd Gewicht kg 50 mg 1 dd Gewicht > 20 kg 100 mg 1 dd Antistollingsbeleid na totale cavo-pulmonale connectie (TCPC, Fontan) Bij de volgende risicofactoren: Tabel 2. Risicofactoren op trombose bij TCPC, Fontan Ritmestoornissen Verminderde of afname ventrikel functie Aanwezigheid van niet afgesloten blinde pulmonalisstomp op het hart Protein loosing enteropathie Langdurige pleuraeffusie (Bij noodzaak tot MCT-dieet) Atriale fenestratie Abnormale trombofilie Andere redenen ter beoordeling van de behandelaar Start heparine therapeutisch met APTT-ratio tussen 1,8 2,5 indien drainproductie < 3 ml/kg/uur

34 33 Start Fenprocoumon na 24 uur met 0,1 mg/kg startdosering Overbruggingstherapie met heparine tot 2 dagen aansluitend de INR tussen 2.0 en 3.0 is. Indien geen risicofactoren aanwezig zijn: Indien enterale voeding wordt verdragen en er geen risicofactoren zijn, dan starten met Carbasalaatcalcium. Gewicht 1 6 kg 19 mg 1 dd Gewicht 6 10 kg 38 mg 1 dd Gewicht kg 50 mg 1 dd Gewicht > 20 kg 100 mg 1 dd Antistollingsbeleid bij gedilateerde cardiomyopathie Gedilateerde cardiomyopathie met een verkortingsfractie van < 20% zonder intracardiale trombus: Indien enterale voeding wordt verdragen, dan starten met Carbasalaatcalcium. Gewicht 1 6 kg 19 mg 1 dd Gewicht 6 10 kg 38 mg 1 dd Gewicht kg 50 mg 1 dd Gewicht > 20 kg 100 mg 1 dd Gedilateerde cardiomyopathie met een intracardiale trombus: Start heparine therapeutisch met APTT-ratio tussen 1,8 2,5. Start Fenprocoumon na 24 uur met 0,1 mg/kg startdosering Overbruggingstherapie met heparine tot 2 dagen aansluitend de INR tussen 2.0 en 3.0 is. Behandeling gedurende 3 maanden. 1. Na behandeling van intra-cardiale trombose bestaat de secundaire preventie van trombose uit therapeutische antistolling met LMWH of VKA. 2. Primaire en secundaire preventie van trombose kan gestaakt worden indien de verkortingsfractie gedurende 3 maanden stabiel > 20% is.

35 34 Antistollingsbeleid Bij klepimplantatie Start heparine therapeutisch met APTT-ratio tussen 1,8 2,5. Start Fenprocoumon na 24 uur met 0,1 mg/kg startdosering Overbruggingstherapie met heparine tot 2 dagen (APTT-ratio 1,8-2,5) aansluitend de streefwaarde van de INR is gehaald. Zonder risicofactoren streef-inr 2,0 3,0 Met risicofactoren streef-inr 2,5 3,5 Risicofactoren: Tabel 3. Risicofactoren op trombose bij klepimplantatie Mitralisklepvervanging Tricuspidalisklepvervanging Pulmonalisklepvervanging Eerdere trombo-embolieën Atriumfibrilleren Linker atriale diameter > 50 mm Links atriaal duidelijk spontaan contrast Mitraalklepstenose ongeacht de ernst Linker ventrikel ejectiefractie < 35% Trombofilie