Vrijdagochtendkrans 22 maart 2013

Transcriptie

1 Vrijdagochtendkrans 22 maart 2013

2 Definitie en classificatie PHT meanpap 25mmHg in rust Pre capillaire PHT: PCWP 15mmHg Post capillaire PHT: PCWP 15mmHg ESC Guidelines 2009

3 Precapillaire PHT Pulmonale arteriële hypertensie: idiopatisch erfelijk drug/toxine geïnduceerd (fenfluramine) bindweefselziekten HIV portale hypertensie, congenitale cardiopathie schistosomiasis chron.hemolytische anemie persistente PHT van de pasgeborene Longlijden: COPD interstitiëel LL andere longaandoeningen OSAS, hypoventilatie, verblijf op grote hoogte Chronische trombo embolische PHT Onduidelijk of multifactoriëel: hematologische of myeloproliferatieve aandoening splenectomie systeemziekten (sarcoidose, pulmonale Langerhanscel histiocytose, lymphangioleiomyomatose, neurofibromatose, vasculitis) metabole ziekten tumorale obstructie fibroserende mediastinitis chronische NI met dialyse Pulmonale veno occlusieve ziekte en/of pulmonale capillaire haemangiomatose ESC Guidelines 2009

4 Definitie en classificatie Congenitale hartafwijkingen met geassocieerde PHT: ASD TAPVU/PAPVU VSD Patente ductus arteriosus AVSD Truncus arteriosus Univentriculair hartafwijkingen met niet geobstrueerde pulmonale flow TGA met VSD (zonder PS) en/of patente ductus Gecombineerde shunts Volledige of gedeeltelijke correctie, palliatief herstel

5 Postcapillaire PHT Linker hartziekte: systolische dysfunctie diastolische dysfunctie kleplijden ESC Guidelines 2009

6 Pathofysiologie Vasoconstrictie langdurig > abnormale functie of expressie van K + kanalen Onevenwicht tussen vasodilatatoren en vasoconstrictoren vasculaire remodelling NO prostacycline endotheline 1 tromboxane A2

7 Pathofysiologie Chronisch toegenomen activatie van het sympathisch zenuwstelsel in PAH Meten door MSNA (= Muscle Sympathetic Nerve Activity) d.m.v. microneurografie MSNA lineair verband met HR en omgekeerd evenredig met 6 minuten walk distance Independente predictor van klinische deterioratie

8 Circulation. 2004;110:

9 Am J Respir Crit Care Med 2010; 181:

10 Histopathologie Vasoconstrictie Intima proliferatie, fibrosering Mediale hypertrofie Trombose tgv lage flow en beschadigd endotheel Adventitia verdikking Perivasculaire inflammatie Obstructie bloedvat Proximale distentie en risico op longbloeding

11 Histopathologie PAH: distale arteriolen < 500 µm PVOD/linkerhartfalen: septale venen en preseptale venules Muscularisatie venen, capillaire proliferatie, longoedeem, occulte alveolaire bloeding, lymfatische dilatatie Cronische longziekte/hypoxie: Muscularisatie arteriolen, mediale hypertrofie en intimale occlusieve proliferatie CTEPH: Georganiseerde trombi, volledige occlusie of stenose Ook niet geoccludeerde gebieden vertonen histologische veranderingen Collateralen uit systeemcirculatie naar gebieden distaal van de obstructie

12 Vasculaire remodelling

13 Symptomen Dyspnoe Vermoeidheid NYHA I IV Duizeligheid Syncope Thoracale pijn Palpitaties Orthopnoe Hoesten Perifere oedemen Hepatomegalie

14 RV falen vicieuze circel

15 Pijlers voor behandeling van RV falen Verlagen RV afterload Behoud RV preload Behoud SVR Coronaire perfusiedruk Shift interventriculair septum > rechts Verhoog RV contractiliteit LRA of AA

16 Behandeling Algemeen: O2, PaO2 > 70mmHg Diuretica ikv RV falen Anticoagulantia Calciumantagonisten Antiaritmica Specifiek: NO pathway: phosphodiesterase 5 inhibitoren (sildenafil, tadalafil), ino (stijging cgmp) Prostacyclin pathway: prostacycline analogen (iloprost, epoprostenol, treprostinil) > vasodilatatie Endotheline pathway: endotheline receptor antagonisten (bosentan, ambrisentan) Andere: Atriale septostomie PTEA Longtransplantatie

17 Zwangerschap

18

19 Fysiologische veranderingen bij zwangerschap Pulmonaal: Afname FRC, RV, (TLC), toename IC Cardiovasculair: Toename bloedvolume 50%, plasma > RBC Dalen SVR 20%, PVR 20%, syst BD 5 10mmHg, diast BD 10 15mmHg Toename hartritme, SV, CO 30 50%, LVEF na 2 6w postpartaal terugkeer normale waarden Hematologisch: Toename factor II, V, VII, VIII, IX, X, XII, fibrinogeen, vwf Verminderde proteïne S aktiviteit Toegenomen APC resistentie Toename circulerende protrombine fragmenten, trombineantitrombine complexen, micropartikels procoagulerende toestand met toegenomen risico op trombose

20 Hemodynamische veranderingen tijdens arbeid en partus Angst, pijn, uteriene contractie O2 verbruik x 3 Toename CO 25 30% tijdens de arbeid tot 80% postpartum van de pre arbeid waarde door toename HR en SV en door autotransfusie van bloed uit de uterus bij contractie Onverwacht vaginale hemorragie Adequate analgesie kan deze veranderingen deels compenseren

21 Hemodynamische veranderingen bij sectio cesarea Inductie anesthesie, zowel AA als spinale/cse Intubatiestress Groter bloedverlies VCI compressie en het verdwijnen ervan Extubatie > smooth emergence

22 Postpartaal Cavale compressie opgeheven Autotransfusie uit contraherende uterus Plotse toename vullingsdruk RV Acute deterioratie

23 Morbiditeit en mortaliteit PHT, gestegen PVR, verhoogde afterload RV RV hypertrofie en dilatatie, TI, aritmieën Toename bloedvolume, HR en CO tijdens ZS slecht verdragen PAP drukken stijgen lineair met toename in CO RV falen: verdere toename CO niet mogelijk Acute PHT crisis, maligne aritmieën Plotse dood Hypercoagulabiliteit: trombose, CVA

24 Morbiditeit en mortaliteit Maternele mortaliteit 30 50% (vooral tijdens arbeid, verlossing en postpartum) Foetaal: 1/3 IUGR, perinatale mortaliteit 28%

25 Morbiditeit en mortaliteit Counselling en anti conceptie (cave minder werkzaam bij inname endothelin receptor antagonisten) Indien toch zwanger, onderbreking raadzaam Soms symptomatisch ten gevolge van zwangerschap (uitgesproken inspanningsdyspnoe als enige symptoom) Indien voortzetten zwangerschap gespecialiseerde aanpak in tertiair centrum

26 Aanpak algemeen Multidisciplinair betere overleving Volledige oppuntstelling met echocardiografie en regelmatige controles Vermijden inspanningen en VCI compressie Eventueel vroege opname tijdens tweede trimester owv verhoogde kans op preterme arbeid en hemodynamische complicaties Sedatie, hypoxie en hypercapnie vermijden Zuur base evenwicht bewaken

27 Aanpak hemodynamisch Verlagen RV afterload door pulmonale vasodilatatie en voorkomen van trombose/embolen Optimaliseren en bewaren van preload en SVR bij inductie AA of starten LRA! Behouden RV contractiliteit

28 Aanpak therapeutisch O2 Diuretica (bv. furosemide) Anticoagulantia (voorkeur LMWH ifv anti factor Xa level evtl. in overleg met hematoloog, soms overschakelen naar ongefractioneerde heparine enkele weken voor VBD, coumarines zijn teratogeen) Endocarditisprofylaxe zo geïndiceerd Antiaritmica zo nodig (Calcium antagonisten) Contra indicatie endothelin receptor antagonisten tijdens ZS owv teratogeniciteit Prostacycline: epoprostenol ctu IV (ook antiaggregerende werking) of verneveld Iloprost Sildenafil (meestal in associatie met prostacycline) ino in acute setting Andere: atriale septostomie, postpartum PTEA of LTX

29 Arbeid en verlossing Timing? Hoe wordt zwangerschap verdragen door moeder en foetus? Meestal gepland 32 34w, soms vroeger, maar meestal preterm

30 Monitoring ECG, BD, SpO2 Arteriële CVC: nastreven euvolemie, als CV instabiliteit te verwachten is PA catheter: niet standaard peripartaal, soms wel voor doelgerichte therapie of vroeger in de zwangerschap om de ernst PHT in te schatten TTE/TEE beschikbaar

31 Vaginaal vs sectio? Controversieël Sectio om verlengde 2 e fase te vermijden, en onverwachte vaginale bloedingen te voorkomen, kan overdag gepland worden Bij arbeid adekwate analgesie! Vroege epidurale. Bij inductie van arbeid, TRAGE infusie oxytocine, prostaglandine F2α want geeft pulmonale vasoconstrictie! Geen bolussen. Kunstverlossing met forceps om 2 e fase van de arbeid zo kort mogelijk te houden en persen te vermijden

32 AA vs LRA? Verhoogd anesthetisch risico zowel bij AA als bij LRA Gekende risico s AA bij zwangeren: aspiratie, moeilijke intubatie, neonatale effecten,... AA soms nodig in urgente setting, of voor toediening ino LRA voordeel: analgesie voor, tijdens én na bevalling Cave timing punctie en anticoagulantia BELANGRIJKST! Preventie van plotse perifere vasodilatatie bij het starten en verder decompenseren van een precaire CV status!!

33 AA vs LRA? Verder beleid individueel op maat vd patiënt electieve sectio onder LRA lijkt het meest aanbevolen epidurale anesthesie met geleidelijk opspuiten van het blok lijkt de voorkeur te krijgen boven CSE om plotse hemodynamische veranderingen te voorkomen low dose CSE wel mogelijk?

34 Postpartaal Meest kritieke periode, hoogste mortaliteit Monitoring op intensieve zorgafdeling gedurende enkele dagen tot een week postpartaal Bereiken stabiele toestand Medicamenteuze oppuntstelling

35 Case 31j, G3P2, 24w zwanger VG: 2 ongecompliceerde zwangerschappen 14 en 11j geleden, rookster 20 sig/d tot voor ZS, vermageringskuur 8j geleden medicamenteus ged. 3 maanden Hemoptoe sinds 1 dag, laatste jaar milde inspanningsdyspnoe KOZ: centrale cyanose, BD 131/68mmHg, HR 97/, verterking 2 e harttoon, geen oedemen, geen ascites, zuivere longauscultatie, geen tekenen v DVT ECG: rechter as deviatie, RV hypertrofie en strain, onvolledig RBTB RX TX: bilateraal vergrootte pulmonale vasculatuur ABG: pao2 63mmHg V/Q scan negatief, D dimeren negatief > geen LE TTE: RA en RV dilatatie en hypertrofie, TI R hart catherisatie: PAP 94/44mmHg, PCWP 8mmHg

36 Case D/ Primaire pulmonale arteriële hypertensie Multidisciplinair team: Anesthesist intensivist Gynaecoloog Cardioloog Pediater Vroedkundige Opname IZ op 28w, plaatsen PA catheter, inhalatie Iloprost werd toegediend 15 µg 97/43 mmhg > 72/33mmHg (gedurende 3u)

37 Case Vervolgens naar OK Plaatsen lumbale epidurale catheter Herhalen inhalatie Iloprost 15µg > PAP 100/40 >83/33mmHg Opladen epidurale Electieve sectio Dochter 1.1kg APGAR 9/9/9 Verblijf op IZ 5d postpartum Iloprost verder gedurende 16 dagen 20µg/4u in afbouw Ontslag na 20d

38 Conclusie PHT en zwangerschap hoge mortaliteit Best electieve verlossing multidisciplinair te plannen op maat van de individuele patient Kans op RV falen monitoring! Onmiddellijk adequaat te behandelen om vicieuze circel te doorbreken Geen ideale anesthesietechniek, maar anticiperen van problemen vermijden bruuske HD veranderingen

39 Referenties Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. European Heart Journal (2009) 30, Pregnancy and pulmonary arterial hypertension. Jean M. Elwing, Ralph J. Panos. Pulmonary hypertension and pregnancy. B.P.Madden. International Journal of Obstetric Anesthesia (2009) 18, Anaesthesia and analgesia for the critically ill parturient. CC Rout. Best Practice and Research Clin Obstatrics and gynaecology (2001) Vol. 15, No 4, pp Increased sympathetic nerve activity in pulmonary artery hypertension. Circulation Sep 7;110(10): Prognostic significance of sympathetic nervous system activation in pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med Jun 1;181(11): Pregnancy and non valvular heart disease Anesthetic considerations. Ann Card Anaesth 2010;13: Primary pulmonary hypertension in pregnancy. J R Soc Med 2001;94:

40