Pulmonale arteriële hypertensie. Centrumlocatie

Transcriptie

1 Pulmonale arteriële hypertensie Centrumlocatie

2 Deze brochure gaat over een verhoogde bloeddruk in de longslagader, ook wel pulmonale (arteriële) hypertensie genoemd. Pulmonale hypertensie is een vrij onbekende aandoening met ziektesymptomen die de patiënt belemmeren in het normaal dagelijks functioneren en die de kwaliteit van leven ernstig kan aantasten. Uiteindelijk kan pulmonale hypertensie een fatale afloop hebben. Maar omdat de aandoening zeldzaam is en de symptomen in eerste instantie niet alarmerend zijn, zal de arts niet direct of soms helemaal niet aan deze aandoening denken. Mogelijk heeft u zelf pulmonale hypertensie of kent u iemand in uw naaste omgeving en heeft u behoefte aan informatie over dit ziektebeeld. Deze brochure bespreekt het ziektebeeld en beantwoordt de meest voorkomende vragen, maar zal nooit volledig kunnen zijn. Aarzel dan niet uw vragen te stellen aan uw behandelend arts of verpleegkundig consulent. Zij zullen proberen uw vragen zo goed mogelijk te beantwoorden. Inhoud Inleiding 2 Wat is pulmonale hypertensie? 3 Wat is pulmonale arteriële hypertensie? 5 Welke onderzoeken kunnen nodig zijn? 8 Welke behandelingen zijn er mogelijk? 11 Hoe nu verder? 15 2

3 1. Wat is Pulmonale Hypertensie Algemeen Pulmonale hypertensie (afgekort PH) is een zeldzame longaandoening waarbij de bloeddruk in de longslagader boven de normale waarden stijgt. De pulmonale- of longslagader is het bloedvat dat zuurstofarm bloed van de rechterkamer (ook wel ventrikel genoemd), dat is een van de kamers van het hart, naar de longen pompt. In de longen neemt het bloed zuurstof op en stroomt vervolgens door naar de linkerzijde van het hart, waar het door de linkerkamer via de grote lichaamsslagader (aorta) door de rest van het lichaam wordt gepompt. Hypertensie is de medische term voor een te hoge bloeddruk. De bloeddruk wordt bepaald door twee factoren, namelijk de hoeveelheid bloed die het hart per minuut pompt en de weerstand van de slagaders waar het bloed doorheen wordt gepompt. In het algemeen is het zo dat hoe meer bloed het hart pompt en hoe kleiner de doorsnede van de slagaders is, hoe hoger de bloeddruk. Er zijn veel factoren die de bloeddruk kunnen beïnvloeden. De gemiddelde druk in de longslagader is ongeveer 14 mmhg (spreek uit als millimeter kwikdruk = graadmeter voor de druk) in rust. Bij iemand met pulmonale hypertensie is de gemiddelde bloeddruk in de longslagader hoger dan 25 mmhg in rust. Deze abnormale hoge druk (pulmonale hypertensie) wordt in verband gebracht met veranderingen in de kleine bloedvaten in de longen (bijvoorbeeld vernauwing of verstopping), hetgeen resulteert in een verhoogde weerstand voor het bloed dat door de longen wordt gepompt. Maar er kan ook een te hoge tegendruk zijn vanuit het linkerhart, bijvoorbeeld bij een hartklepafwijking. Deze verhoogde weerstand of tegendruk belast de rechterkamer, die nu harder dan normaal moet werken om voldoende bloed door de longen te pompen. Deze extra inspanning heeft weer tot gevolg dat het hart groter en minder flexibel wordt. Naarmate deze situatie langer voortduurt kan het hart minder goed gaan werken en onvoldoende bloed rondpompen en worden ziektesymptomen waarneembaar. Afbeelding 1 3

4 Vormen van pulmonale hypertensie De Wereld Gezondheidsorganisatie (WHO) heeft het ziektebeeld in vijf categorieën ingedeeld (zie hieronder). In geval van Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) betreft het altijd een afwijking van de longslagader en de afgetakte kleinere bloedvaten. Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH): - idiopathische PAH (onbekende oorzaak) - familiaire PAH (genetische oorzaak) - PAH door onderliggende oorzaken als; bindweefselziekten, aangeboren hartafwijkingen, portale hypertensie, HIV-infectie, geneesmiddelen, drugs, giftige stoffen en andere factoren. - PAH met significante veneuze en/of capillaire betrokkenheid - persisterende pulmonale hypertensie van de pasgeborene Pulmonale hypertensie bij linker hartziekten - bij aandoening aan de linker boezem en kamer van het hart - bij kleplijden Pulmonale hypertensie bij longlijden en/of hypoxemie - chronisch obstructief longlijden (COPD) - interstitieel longlijden - slaapstoornissen; alveolaire hypoventilatie; chronische blootstelling aan grote hoogte - aangeboren afwijkingen/ontwikkelingsstoornissen Pulmonale hypertensie als gevolg van chronisch trombotische en/of embolische processen (CTEPH) - trombo-embolische obstructie van de grote en/of kleine longvaten Pulmonale hypertensie ten gevolge van andere ziektebeelden en aandoeningen - Hematologisch - Systemische ziekten (sarcoïdose, pulmonale Langerhanscel histiocytosis) - Metabole ziekten (stapelingsziekten, ziekte van Gaucher) - Andere (schildklieraandoening, tumor, chronisch nierfalen met dialyse) 4

5 2. Wat is pulmonale arteriële hypertensie? Algemeen Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een subgroep van de grotere groep patiënten met pulmonale hypertensie (PH). Pulmonale arteriële hypertensie wordt zelden gevonden bij een routine medisch onderzoek. Zelfs in de latere fases kunnen de symptomen van de ziekte worden verward met andere aandoeningen die te maken hebben met het hart of de longen. Hierdoor kan veel tijd verloren gaan tussen het moment dat de eerste symptomen van PAH zich openbaren en het moment dat de diagnose wordt gesteld. In de longslagaders (net als in andere slagaders) houden onder normale omstandigheden bloedvatvernauwende en bloedvatverwijdende stoffen elkaar in evenwicht. In het geval van PAH is er een verstoord evenwicht tussen deze stoffen. Het herstellen van het gezonde evenwicht is vaak het uitgangspunt voor mogelijke therapieën. Bij PAH gaat het met name om de volgende verstoorde evenwichten. - tekort aan vaatverwijdende prostacycline - tekort aan vaatverwijdende stikstofmonoxide (NO) - overschot aan vaatvernauwende endotheline Afbeelding 2 Prostacycline en Stikstofmonoxide (NO) Prostacycline en NO worden geproduceerd door het gezonde endotheel (binnenbekleding van de bloedvaten). Prostacycline en NO zijn vaatverwijders die onder andere zorgen voor ontspanning van de gladde spiercellen in de longslagaders en onder normale omstandigheden zijn deze in evenwicht met natuurlijk vaatvernauwende stoffen. Bij een beschadiging van endotheel kan dit leiden tot vaatvernauwing, verstoppingen en een verhoogde bloeddruk (zie afbeelding 2). 5

6 Endotheline Eind jaren tachtig werd in Japan het hormoon endotheline ontdekt. Uit onderzoek bleek dat endotheline het sterkste vaatvernauwende hormoon is, dat we tot nu toe kennen. Endotheline wordt gemaakt door de zogenaamde endotheelcellen, die onder andere voorkomen op de binnenbekleding van de bloedvaten. Symptomen De symptomen van PAH zijn het gevolg van een tekort aan zuurstof en langere tijd verhoogde bloeddruk in de rechter harthelft. Deze symptomen zijn in het begin misschien nog niet zo duidelijk aanwezig, maar in de loop van de tijd kunnen ze verergeren en het dagelijks leven van de patiënt gaan beïnvloeden. Het is voor de arts moeilijk om de juiste diagnose te stellen. Veel patiënten lopen daarom al langere tijd met klachten voordat de juiste diagnose gesteld wordt. Veel gehoorde klachten zijn vermoeidheid, kortademigheid, duizeligheid, vooral bij traplopen of opstaan, gezwollen enkels en benen door vochtophoping, hartkloppingen en (bijna) flauwvallen. De symptomen worden erger naarmate de druk in de longslagader toeneemt. Andere symptomen van PH zijn: verkleuring van lippen en vingernagels (soms blauw) gezwollen vingertoppen, hoestbuien, bloeddruppeltjes in het speeksel, verminderde eetlust en gewichtsverlies, haaruitval en een onregelmatige of uitblijvende menstruatie. Naarmate de ziekte vordert hebben patiënten last van ernstige vermoeidheid en benauwdheid. Simpele dagelijkse zaken als aankleden of een stukje lopen kunnen al een probleem zijn. Nu zijn dit symptomen die ook bij andere ziektebeelden en aandoeningen voorkomen en in eerste instantie nog niet alarmerend hoeven te zijn. Toch is het belangrijk bij dergelijke klachten de huisarts te bezoeken en een diagnose te stellen. Als ook voor de huisarts niet duidelijk is waar deze symptomen door worden veroorzaakt, is het verstandig om doorverwezen te worden naar een specialist. Een vroege diagnose en dus behandeling in een vroeg stadium van de ziekte kan helpen de inspanningstolerantie (mate waarin u inspanning kan verrichten) langer op peil te houden. Om per individu de best mogelijke therapie te bepalen, classificeren artsen de ernst van de klachten volgens het NYHA (New York Heart Assiciation) functioneel classificatie systeem. In dit classificatiesysteem worden klachten uitgedrukt in de mate van beperking van alledaagse activiteiten en de kwaliteit van leven. 6

7 New York Heart Association (NYHA) classificatie Op advies van de WHO (World Health Organization) wordt een schema gebruikt om de ernst van de PAH te kunnen beoordelen. Er zijn vier klassen, de ernst wordt in oplopende volgorde aangegeven. Klasse I: Geen duidelijke klinische symptomen, geen beperkingen van activiteiten; gewone lichamelijke inspanning leidt niet tot overmatige kortademigheid of vermoeidheid, pijn op de borst, hartkloppingen of flauwvallen. Klasse II: Lichte beperking van lichamelijke inspanning. Patiënt heeft geen klachten in rust maar heeft de volgende symptomen; optreden van een duidelijk kortademigheid of vermoeidheid, pijn op de borst of bijna flauwvallen bij normale lichamelijke inspanning. Klasse III: Duidelijke beperking van lichamelijke inspanning. Patiënt heeft geen klachten in rust maar heeft de volgende symptomen; optreden van duidelijke kortademigheid of vermoeidheid, pijn op de borst of bijna flauwvallen bij minimale inspanning. Klasse IV: Niet mogelijk enige lichamelijke inspanning te verrichten; kortademigheid en/of vermoeidheid, zelfs in rust. Deze klachten nemen toe bij elke vorm van lichamelijke inspanning. Deze patiënten vertonen tekenen van rechts hartfalen. Diagnose PAH is een ernstige, levensbedreigende ziekte, met symptomen die de patiënt ernstig kunnen belemmeren in het dagelijks functioneren. Het is daarom van belang om de tijd tussen de klacht en de diagnose zo kort mogelijk te houden om zo de kansen voor behoud van kwaliteit van leven te vergroten. Omdat PAH een zeldzame aandoening is, zal een arts niet direct en soms helemaal niet aan deze aandoening denken. Daarom is het belangrijk dat meer mensen, zowel artsen als andere betrokkenen, meer kennis over dit ziektebeeld en de mogelijke behandelingen krijgen. Ook internationaal bestaat inmiddels meer aandacht voor dit ziektebeeld en wil men het stellen van de diagnose verbeteren en volgens internationaal geldende richtlijnen gaan behandelen. Idiopatische PAH (dus als de oorzaak onbekend is) blijft een diagnose van uitsluiten van andere oorzaken. Dit betekent dat de diagnose van Idiopatische PAH alleen kan worden gesteld nadat de arts andere aandoeningen of ziektes niet kan vinden of heeft uitgesloten. 7

8 In andere gevallen kan een patiënt al bekend zijn met bijvoorbeeld een bindweefselziekte (zoals sclerodermie, SLE en mixed connective tissue disease ook wel afgekort tot M.C.T.D), een aangeboren hartafwijking of een besmetting met het HIV-virus. Maar het is ook mogelijk dat PH één van de eerste uitingen is van een onderliggende aandoening. 3. Welke onderzoeken kunnen nodig zijn? Om PAH vast te kunnen stellen wordt door het uitvoeren van een aantal onderzoeken de werking van het hart en de longen onderzocht, niet alle onderzoeken worden altijd uitgevoerd. Beoordeling van het dagelijks functioneren Met een uitgebreide anamnese (gesprek of vragenlijst) wordt gekeken hoe u functioneert in het dagelijks leven. Wat zijn uw symptomen en beperkingen en wat kunt u nog wel? Dit onderzoek vindt poliklinisch plaats en behoeft geen voorbereiding. Thoraxfoto Een thoraxfoto geeft een afbeelding van het hart en de longen. Dit onderzoek vindt plaats op de röntgenafdeling en behoeft geen voorbereidingen. In totaal duurt het onderzoek ongeveer 10 minuten. Afbeelding 3 Electrocardiogram (ECG) Een electrocardiogram (ECG), waarbij de elektrische activiteit van het hart wordt geregistreerd, is een eenvoudige methode om een stoornis op de sporen omdat bij de meeste hartziekten het ECG specifieke afwijkingen laat zien. Dit onderzoek vindt poliklinisch plaats en behoeft geen voorbereidingen. In totaal duurt het onderzoek ongeveer 15 minuten. 8 Afbeelding 4

9 Longfunctieonderzoek Met een longfunctieonderzoek wordt gekeken naar het functioneren van de longen middels het meten van de in- en uitademing. Er kan bijvoorbeeld worden gemeten wat de snelheid van ademen is, hoeveel lucht u in en uit ademt, hoeveel zuurstof u gebruikt of hoe snel de zuurstof van de longen naar het bloed gaat. Ook worden gegevens verkregen over hoeveel rek er in de longen zit. De tijdsduur van het onderzoek is afhankelijk van welke testen worden uitgevoerd en varieert tussen de minuten. Laboratoriumtest Met behulp van laboratoriumtesten kunnen bepaalde waarden in het bloed en/of urine worden gemeten, die een beeld geven van het functioneren van bijvoorbeeld hart, nieren, lever etc., en het wel of niet aanwezig zijn van bacteriën en/of virussen in het lichaam. Het onderzoek duurt doorgaans voor u niet meer dan een paar minuten. Het kan soms wel enige tijd duren voor de uitslagen bekend zijn. Echocardiogram (Hartecho) Met echocardiogram kan een schatting worden gemaakt van de bloeddruk in de slagaders van de longen, de precieze drukken worden gemeten met een hartcatheterisatie. Bij echocardiografie wordt een afbeelding gemaakt van het hart via geluidsgolven. Met deze methode kan de beweging van het hart worden gefilmd, terwijl de meeste andere technieken alleen maar stilstaande beelden opleveren. Voor het onderzoek hoeft u niet nuchter te zijn en kunt u de geneesmiddelen die u gebruikt gewoon innemen. Afbeelding 5 Het onderzoek duurt ongeveer 30 tot 45 minuten. Hartcatheterisatie Via een hartcatheterisatie wordt de vorm en functie van het hart in beeld gebracht. Bij verdenking op PAH gaat het om catheterisatie van de rechter harthelft (dit is de kant die het bloed naar de longen pompt). Via de halsader of de ader onder het sleutelbeen wordt een catheter ingebracht. Deze catheter gaat via de rechter harthelft naar de longslagader alwaar de druk in het hart en in de longvaten gemeten kan worden. In sommige gevallen wordt bij een te hoge druk onderzocht of de druk daalt na toediening van vaatverwijdende medicijnen. Een enkele keer is het noodzakelijk om ook een linkscatheterisatie te verrichten. Hierbij wordt in de slagader van de lies een catheter ingebracht die via de grote lichaamsslagader (aorta) naar de linker harthelft gaat. Op deze manier wordt de bloeddruk in de aorta en linkerkamer van het hart gemeten. 9

10 Inspanningstest De 6 minuten looptest is een inspanningsproef waarbij wordt gekeken hoe ver een patiënt op vlak terrein in eigen tempo kan lopen en wordt gebruikt als graadmeter van de ernst van PAH. Tijdens deze test wordt uw hartslag en saturatie (zuurstofgehalte in het bloed) gemeten met behulp van een pulse-oxymeter (soort knijper op de vinger). Deze test wordt ook gebruikt om te meten of er na enige tijd behandelen verbetering of stabilisering is opgetreden. CT of MRI-scan Tijdens een CT-scan worden met behulp van röntgenstralen verschillende foto s van uw hart en longen gemaakt. Hiermee kunnen bijvoorbeeld longembolieën (stolsels in de longvaten) ontdekt worden. Tevens kan het longweefsel goed worden beoordeeld. Soms is inspuiting van contrast nodig om bepaalde delen goed zichtbaar te maken. De duur van het onderzoek hangt af van het aantal opnamen dat gemaakt moet worden. Meestal duurt dit minuten. Bij een MRI wordt gebruik gemaakt van een sterk magneetveld. Hiermee worden hart en longen in beeld gebracht. Met een MRI kun je bewegende beelden van het hart maken waardoor de werking heel goed te zien is. Eventuele lekkende hartkleppen en scheurtjes in het harttussenschot kunnen hiermee worden aangetoond. Het onderzoek duurt ongeveer 45 minuten. Perfusiescan Bij dit onderzoek worden licht radioactieve eiwitdeeltjes in de bloedbaan gebracht via een injectie in de arm (dit is niet pijnlijk). Vervolgens worden er foto s gemaakt om de doorbloeding (perfusie) van de longen in beeld te brengen. Dit onderzoek wordt vooral gedaan om te kijken of er longembolieën aanwezig zijn. De duur van dit onderzoek is ongeveer 45 minuten. Afbeelding 6 10

11 Slaaponderzoek Slaap-apnoe is een afwijking waarbij tijdens de slaap herhaaldelijk perioden van ademstilstand optreden hetgeen pulmonale hypertensie kan veroorzaken. Deze aandoening kan door slaaponderzoek worden vastgesteld. In principe behoeft dit onderzoek geen voorbereiding. Na aansluiting op bepaalde registratieapparatuur wordt tijdens de slaap het functioneren van het lichaam gemeten. Zo worden bijvoorbeeld hartslag, ademhaling en bewegingen geregistreerd. Dit onderzoek vindt meestal plaats in het ziekenhuis. 4. Welke behandelingen zijn er mogelijk? Algemeen Er zijn verschillende vormen van PH, daardoor manifesteert de aandoening zich bij elke patiënt weer anders. Daarom zal de behandeling per patiënt verschillen. Uw specialist kan u uiteraard precies vertellen waarom een bepaalde aanpak voor u de beste is. Toch is het prettig om zelf inzicht te hebben in de diverse behandelmethoden. Wat zijn de mogelijkheden en wat kunt u ervan verwachten? Het kan zijn dat u één of meerdere medicijnen krijgt voorgeschreven. Naast medicamenteuze behandelingen zijn er voor PH ook verschillende chirurgische ingrepen. Hieronder volgt een overzicht van de verschillende behandelmethoden. Behandeling met bloedverdunners Acenocoumarol (Sintrom ) en fenprocoumon (Marcoumar ) zijn medicijnen die de stolling van bloed tegengaan. Het wordt vaak aan patiënten met PAH voorgeschreven omdat zij de neiging hebben kleine bloedstolsels in hun longvaten te vormen. Onderzoek heeft aangetoond dat deze behandeling een positief effect heeft. Patiënten moeten regelmatig hun bloed laten controleren om er zeker van te zijn dat het bloed de juiste stollingstijd (INR) heeft. Behandeling met diuretica Veel PAH-patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, beter bekend als plastabletten. Dit helpt om het vocht dat zich kan ophopen in de enkels en buik, te verminderen. Behandeling met zuurstof Patiënten met een longafwijking kunnen vaak niet voldoende zuurstof opnemen om in de lichaamsbehoefte te voorzien. Na verloop van tijd probeert het lichaam rond te komen met de (beperkte) hoeveelheid zuurstof die de longen op kunnen nemen. Dit is schadelijk voor het lichaam en maakt dat de patiënt zich erg vermoeid voelt. Het gebruik van extra zuurstof kan, vooral s nachts, uitkomst bieden. Sommige patiënten moeten continu zuurstof gebruiken. 11

12 Behandeling met calciumantagonisten Bij een klein deel van de PAH-patiënten blijkt de hoge bloeddruk in de long niet alleen door verdikking van de bloedvatwand veroorzaakt te worden, maar ook door een actief proces van dichtknijpen van de bloedvaatjes. Calciumantagonisten zijn medicijnen (in tabletvorm) die dit dichtknijpen kunnen afremmen. Ze zorgen ervoor dat de bloedvaten in de longen verder open gaan staan. Nadeel is wel dat dit geneesmiddel effect heeft op alle bloedvaten in het lichaam. Soms kan de bloeddruk hiervan zover dalen dat de patiënt flauwvalt. Deze behandeling is alleen geschikt voor patiënten die bij de hartcatheterisatie positief reageren op toediening van een acute vaatverwijder. In de praktijk is dat bij minder dan 2% van de PH-patiënten. Behandeling met prostaglandines Prostaglandine is een stof die door het lichaam zelf wordt aangemaakt. Het is een hormoonachtige stof die een rol speelt bij vele processen in ons lichaam, onder andere bij de verwijding en vernauwing van bloedvaten. Bij veel PAH-patiënten is de natuurlijke vorming van prostaglandines afgenomen, met een afwijkende groei van de longbloedvaten als gevolg. Toediening van prostaglandines als medicijn blijkt zeer effectief te zijn. Helaas kan dit vooralsnog niet in tabletvorm. Daarom bestaat de huidige prostaglandinebehandeling uit andere minder comfortabele toedieningsvormen: via het bloedvat epoprostenol (Flolan ), via de huid trepostinil (Remodulin ) en via een vernevelapparaat iloprost (Ventavis ). Epoprostenol (Flolan ) Epoprostenol wordt rechtstreeks in de bloedbaan toegediend via een zogenaamde Port-A-Cath (PAC). Een PAC is een toedieningsysteem met een catheter, dat onder de huid wordt ingebracht. De catheter wordt in de bovenste holle ader tot bij de rechter hartkamer geplaatst. Met een naald met korte catheter kan de PAC aangeprikt worden. Via een Infuuslijn wordt deze verbonden met een medicijnpomp waarin het medicijn zit. Deze pomp zorgt voor een continue toediening van het medicament. De patiënt kan na instructie zelf met het toedieningsysteem en de pomp omgaan. De meeste gebruikers ervaren de pomp in het begin als een belemmering bij dagelijkse handelingen zoals douchen en aankleden, maar in de praktijk blijken die allemaal te overwinnen. De behandelend arts en verpleegkundigen kunnen u alle informatie geven over het gebruik van de pomp, de dosering en praktische adviezen voor inpassing in uw dagelijks leven. 12 Treprostinil (Remodulin ) Een alternatief voor epoprostenol is de behandeling met treprostinil. Dit is een stof die op dezelfde wijze als epoprostenol werkt. Het verschil is dat deze stof minder snel door het lichaam afgebroken wordt. Een ander voordeel is dat dit medicijn niet via een PAC hoeft te worden toegediend. Treprostinil wordt via een continu infuus onder de huid (subcutaan) toegediend. Sommige patiënten kunnen wel last krijgen van pijn rond de infusieplaats. Een

13 recent en grootschalig onderzoek heeft de effectiviteit van treprostinil duidelijk aangetoond. Op dit moment wordt onderzoek gedaan naar toepassing van treprostinil in geïnhaleerde vorm en tabletvorm. Daarnaast is men bezig met de registratie van treprostinil via de bloedbaan. Dit zou een goed alternatief kunnen zijn voor patiënten die bij subcutane toediening veel pijnklachten ervaren. Iloprost (Ventavis ) Iloprost wordt met behulp van een vernevelapparaat geïnhaleerd. Het voordeel van deze methode is dat de toediening zonder prikken in het lichaam kan plaatsvinden. Nadeel is het frequente vernevelen; dit moet zeker zes tot negen keer per dag gebeuren. Bovendien is met iloprost sneller de doseringslimiet bereikt dan met treprostinil en epoprostenol. Wanneer de dosering niet meer toereikend is, kan deze niet worden verhoogd. Er moet dan worden uitgeweken naar een alternatief geneesmiddel. Behandeling met endotheline receptor antagonisten Bosentan (Tracleer ) en ambrisentan (Volibris ) zijn zogenaamde endotheline receptor antagonisten (ERA). Endotheline is van nature aanwezig in ons lichaam en speelt een rol bij de vaatvernauwing van het bloedvat. Deze medicijnen remmen de werking van endotheline door de receptoren, waar endotheline zich aan bindt, te blokkeren. Hierdoor zal het bloedvat zich verwijden en kan het hart makkelijker bloed door de longvaten pompen. Bijwerkingen De belangrijkste bijwerkingen van ERA zijn: hoofdpijn, roodheid in het gezicht, vocht vasthouden in de benen en (zelden) bloed-armoede. Tevens kan de leverfunctie verstoord worden. Daarom is het noodzakelijk dat uw leverfuncties maandelijks gecontroleerd worden. ERA kunnen ook invloed hebben op de werking van medicijnen die in de lever worden afgebroken, zoals cholesterolverlagende medicijnen, antischimmelmedicijnen, sommige antibiotica en medicijnen voor diabetes en epilepsie. Daarnaast wordt de werking van bloedverdunners (acenocoumarol en fenprocoumon) beïnvloed. Bij het starten van de behandeling met ERA is het belangrijk dat u vaker door de trombosedienst gecontroleerd wordt. Bij het gebruik van bosentan zijn hormonale voorbehoedsmiddelen (zoals bijv. Anticonceptiepil, hormoonimplantaten) minder betrouwbaar, dit geldt niet voor ambrisentan. Daarom is het raadzaam naast de hormonale voorbehoedsmiddelen een ander voorbehoedsmiddel te gebruiken zoals condoom of pessarium. Raadpleeg uw behandelend arts bij vragen hierover. Voor een volledig overzicht van de bijwerkingen verwijzen wij u naar de bij de medicatie bijgevoegde bijsluiter. 13

14 Behandeling met fosfodiësteraseremmers Onder de fosfodiësteraseremmers (PDE-5) vallen sildenafil (Revatio ) en tadalafil (Adcirca ). PDE-5 is een enzym dat een rol speelt bij de verwijding en vernauwing van het bloedvat. Remming van dit enzym zorgt voor bloedvatverwijding in de long wat een gunstig effect kan hebben op de klachten van patiënten met PH. Bijwerkingen De belangrijkste bijwerkingen van fosfodiësteraseremmers zijn: hoofdpijn, duizeligheid, (spier)pijn in armen en benen (deze bijwerkingen zien we meestal in de eerste 2 weken van de behandeling daarna nemen deze af/verdwijnen). Andere bijwerkingen zijn, spijsverteringsstoornissen, maagklachten, wazig zicht, lagere bloeddruk, neusbloedingen. Voor een volledig overzicht verwijzen wij u naar de bij de medicatie bijgevoegde bijsluiter. Belangrijk! Bij zowel Revatio als Adcirca moet goed opgelet worden op de interactie met andere medicijnen. Beide middelen mogen ABSOLUUT NIET in combinatie met nitraten worden gegeven, in welke vorm dan ook. Nitraten zijn geneesmiddelen die gegeven worden bij pijn op de borst of bij vernauwde kransslagaders ( zogenaamde pufje onder de tong ). Wanneer u nieuwe medicijnen krijgt voorgeschreven is het altijd raadzaam om uw arts te melden dat u Revatio of Adcirca gebruikt. Behandeling met meerdere medicijnen In de praktijk blijkt dat één medicijn meestal niet genoeg is om PH voldoende tot stilstand te brengen. Daarom krijgen PH-patiënten vaak een therapie van verschillende medicijngroepen voorgeschreven. Direct of op langere termijn. Of er een nieuw medicijn aan de behandeling toegevoegd wordt, hangt af van diverse factoren zoals het NT-proBNP (gehalte in het bloed voor hartziekten), de 6 minuten looptest en de echo van het hart. Nieuwe geneesmiddelen Met de huidige medicatie kan PH bij een groot deel van de patiënten gestabiliseerd worden. Helaas is er op dit moment nog geen genezing van de ziekte mogelijk. Toch zijn er wel hoopvolle ontwikkelingen. Er wordt ook in het Erasmus MC veel onderzoek gedaan naar nieuwe categorieën veelbelovende medicijnen. Bij iedere patiënt wordt kritisch gekeken of deelname aan een studie mogelijk is. Chirurgische behandeling Sommige patiënten met CTEPH (d.w.z. PH bij chronische longembolieën) kunnen worden geopereerd, waarbij de verstoppingen worden verwijderd. Bij patiënten die niet voor deze operatie in aanmerking komen en ook niet goed reageren op een behandeling met medicijnen, kan worden overwogen om chirurgisch een gaatje te 14

15 maken in de tussenwand van de beide boezems in het hart. Een longtransplantatie kan een laatste optie zijn. 5. En hoe nu verder? Algemeen Pulmonale arteriële hypertensie is een vrij onbekende aandoening met ziektesymptomen die de patiënten belemmeren in het normaal dagelijks functioneren en kan de kwaliteit van leven ernstig aantasten. Uiteindelijk kan pulmonale arteriële hypertensie een fatale afloop hebben. Het horen van de diagnose PAH zal dan ook een grote impact hebben op zowel de patiënt als zijn omgeving. Er zullen veel vragen rijzen en mogelijk heeft u behoefte aan lotgenotencontact of een second opinion. Uw vragen kunt u natuurlijk eerst aan uw behandelend arts of verpleegkundig consulent stellen, maar er is ook een patiëntenbelangenorganisatie waar u terecht kunt met al uw vragen over pulmonale arteriële hypertensie; Stichting PHA Nederland De Stichting PHA Nederland is in juni 2003 opgericht. Toen droeg het de naam Stichting Diagnose PH. De stichting is opgericht om doelmatig en slagvaardig als belangenorganisatie te kunnen optreden. De patiëntenorganisatie voor mensen met pulmonale hypertensie heeft als doelstelling het welzijn van PH-patiënten te bevorderen en bekendheid te geven aan deze zeldzame en moeilijk te diagnosticeren ziekte. Goede voorlichting is letterlijk van levensbelang voor patiënten met de diagnose PH. Deze stichting heeft ten doel het welzijn van patiënten die lijden aan PH te bevorderen door: - het behartigen van de belangen van mensen met PH - het bevorderen van medisch en/of wetenschappelijk onderzoek met betrekking tot PH - het geven van voorlichting en het verstrekken van informatie aan PH patiënten en betrokkenen over behandelwijzen, ontwikkelingen door deskundigen, patiëntenzorg, verzekering en informatiemateriaal met betrekking tot deze ziekte - het creëren van mogelijkheden voor patiëntencontacten (lotgenoten) - het verhogen van bekendheid van PH bij derden U kunt contact opnemen met het secretariaat voor meer informatie. Telefoon: Info@pha-nl.nl Website: 15

16 Vragen Heeft u naar aanleiding van de informatie in deze folder nog vragen, dan kunt u contact opnemen met het team voor Pulmonale Hypertensie. Contact: Telefoon: Fax: Erasmus MC s Gravendijkwal CE Rotterdam Tel (010) PH.longziekten@erasmusmc.nl Erasmus MC - Patiëntencommunicatie - 02/12 Aan de inhoud van deze folder kunnen geen rechten worden ontleend