Het Fenomeen van Raynaud

Transcriptie

1 Het Fenomeen van Raynaud Wat is het Fenomeen van Raynaud? Wij spreken van het Fenomeen van Raynaud bij het plotseling optreden van verkleuringen van vingers en/of tenen bij blootstelling aan kou of bij emotie. In eerste instantie ontstaat een witte verkleuring, die wordt veroorzaakt doordat de aanvoerende bloedvaten samentrekken en het bloed niet goed doorlaten naar de huid. De witte fase wordt gevolgd door een paarse, donkerblauwe fase die wordt veroorzaakt doordat het in de bloedvaten aanwezige bloed niet goed, doorstroomt. Als reactie op het tekort aan bloed dat in de witte fase optrad worden er door het lichaam stoffen gemaakt die de bloedvaten in de huid doen verwijden. Dit versterkt de donkere kleur in de tweede fase. Vaak gaan zowel de witte als de paarse fase gepaard met pijn en tintelingen; er ontstaat dan het gevoel van dode vingers of dode tenen. Vaak worden de verkleurde lichaamsdelen opvallend rood na opwarmen, door de versterkte doorbloeding. Echter in ongunstige situaties zijn de bloedvaten voor langere tijd afgesloten en kunnen wondjes aan vingers of tenen ontstaan. Dan kan er ook gemakkelijk een bloedvatontsteking optreden. Meestal is het Fenomeen van Raynaud beperkt tot de handen en/of voeten, doch bij sommige patiënten kunnen ook andere lichaamsdelen meedoen, zoals het puntje van de neus. Ook inwendig kunnen zich spasmen van de bloedvaten voordoen, waardoor bijvoorbeeld tijdelijk de hartspier minder bloed krijgt, waardoor pijn op de borst kan ontstaan; er kan ook beïnvloeding zijn van de longen, waardoor bij blootstelling aan koude lucht kortademigheid optreedt en ook van de nieren, waardoor de bloeddruk beïnvloed kan worden. Hoe ontstaat het Fenomeen van Raynaud? Er zijn een aantal mogelijke oorzaken van het samentrekken van de bloedvaten beschreven. Op de eerste plaats is het mogelijk dat tengevolge van de koudeprikkel bloedvaten zich vernauwen; dit kan een acute, krampachtige reactie, zijn, ook wel spasme genoemd. Dit is een soort beschermingsmechanismen van het lichaam, waarbij het lichaam bij te grote koude ervoor zorgt dat er naar de meest essentiële organen, zoals de hersenen, in ieder geval bloed blijft gaan. De tweede mogelijkheid is dat het probleem het bloedvat zelf betreft. Als het bloedvat nauwer is dan normaal, kan een milde reactie op de kou zoals die bij iedereen kan optreden, al leiden tot verschijnselen. Dit is bijvoorbeeld het geval wanneer bloedvaten door

2 arteriosclerose (aderverkalking) vernauwd zijn, of doordat een ontsteking van een bloedvat (vasculitis) de bloedvatwand onregelmatig heeft gemaakt. De derde mogelijkheid is dat het bloed zelf is veranderd, waarbij het bloed visceuzer, meer stroperig is geworden. Door de toegenomen stroperigheid wordt de stroomsnelheid van het bloed vertraagd; treedt er dan milde vaatvernauwing op, dan kan dit al leiden tot veranderingen in de circulatie, waardoor klachten van het fenomeen van Raynaud optreden. Dit, laatste kan optreden bij patiënten met het Sjögren syndroom, omdat bij deze patiënten vaak meer eiwitten in het bloed circuleren dan bij andere mensen. Dit uit zich ook in de verhoogde bezinking bij Sjögren-patiënten. Over het algemeen zal het een combinatie van genoemde factoren zijn die er toe leidt dat mensen in de koude daadwerkelijk last krijgen van het Fenomeen van Raynaud. Is nader onderzoek gewenst? De verschijnselen van het Fenomeen van Raynaud zijn meestal zo duidelijk dat alleen op grond van klachten van de patiënt de diagnose kan worden gesteld. Wanneer een patiënt bekend is met het Sjögren- syndroom dan kan dit fenomeen hier heel goed bij passen en hoeft men niet de onderste steen boven te halen om te achterhalen of er nog een andere oorzaak achter verstopt zit. Toch is het verstandig om na te gaan of de betrokken patiënt bepaalde geneesmiddelen gebruikt die specifiek op de bloedvaten werken. Zo zijn er bepaalde geneesmiddelen die voor hart en/of bloeddruk worden gebruikt, zoals bètablokkers, die een nadelige invloed kunnen hebben op de wijdte van het bloedvat. Een andere oorzaak is de genoemde toegenomen viscositeit van het bloed. Het is nuttig om in deze situaties als dat niet bekend is, te kijken naar het voorkomen van de hoeveelheid en soort eiwitten in het bloed. Afhankelijk van het totale klinische beeld zal de behandelend arts soms nog meer onderzoek willen inzetten. Uitgebreid onderzoek wordt meestal gedaan wanneer het Fenomeen van Raynaud een eerste verschijnsel is. Het Fenomeen van Raynaud komt vaak voor bij overigens gezonde vrouwen, volgens sommige schattingen zelfs bij 10% van de jonge vrouwen. In de meeste gevallen betreft dit een mild beeld, dat op latere leeftijd volledig verdwijnt. Wanneer uitgegaan wordt van het Fenomeen van Raynaud moet ook aan andere bindweefselziekten gedacht worden. Zo weten wij dat het Fenomeen van Raynaud voorkomt bij 95% van de patiënten die systemische sclerose (sclerodermie) hebben, bij 90% van de patiënten met Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), bij 30% van de patiënten met SLE en zoals genoemd bij 35% van de patiënten met het Sjögren- syndroom. Een enkele keer is het Fenomeen van Raynaud beperkt tot slechts één extremiteit, bijvoorbeeld één hand. Juist in die situaties moet men denken aan Primaire afwijkingen van

3 de bloedvaten zelf, in combinatie met één van de andere prikkels. Soms wordt dan aanvullend onderzoek gedaan naar de bloedvaten (röntgencontrast onderzoek van de bloedvaten). Behandeling Het belangrijkste onderdeel van de behandeling is wat de patiënt zelf kan doen: het vermijden van blootstelling aan koude en het streven naar een warme, en vooral ook niet vochtige omgeving. Emoties zijn natuurlijk moeilijker te sturen, maar men zou op zijn/haar qui vive kunnen zijn. Als men weet dat bijvoorbeeld bepaalde films altijd bepaalde emoties oproepen, die gepaard gaan met het Raynaud fenomeen, dan zou men ervoor kunnen kiezen dergelijke films niet meer te bekijken. Bij het vermijden van koude moet men niet alleen denken aan het dragen van handschoenen, maar wanneer het buiten koud is, kan men overwegen ook een hoofddeksel te dragen: ongeveer 30% van de lichaamswarmte verdwijnt via het hoofd, dit kan men aanzienlijk beperken door een muts te dragen. Er zijn geneesmiddelen die de bloedvaten verwijden, voorbeelden hiervan zijn ketanserine (Ketansin) en nifedipine (Adelat). Deze medicijnen kunnen alleen op voorschrift van de behandelend arts worden gegeven en men moet bedacht zijn op mogelijke nevenwerkingen. Het mechanisme van deze medicijnen is dat de bloedvaten wijder worden, waardoor ook de bloeddruk zal dalen. Dit zal niet alleen gebeuren in de bloedvaten van handen en voeten, maar ook van het hoofd. Zo zou men hoofdpijn en duizeligheidsklachten kunnen krijgen. Wanneer er sprake is van hyperviscositeit van het bloed kan men een lage dosering aspirine adviseren om ervoor te zorgen dat de bloedplaatjes minder snel aan elkaar plakken.' In hele ernstige vormen neemt men de patiënten wel eens op voor behandeling met infusen. Een vrij recente behandelingsmethode is infusie met prostacycline (iloprots): prostaclycline blijft maar heel kortdurend in actieve vorm in ons lichaam aanwezig, dat betekent dat de behandeling eigenlijk via een continue infuus gegeven moet worden. Dit maakt dat deze behandeling alleen in noodsituaties is geïndiceerd, bijvoorbeeld wanneer er ernstige afsluiting van vingers of tenen dreigt. Vroeger werden nog wel eens operaties uitgevoerd waarbij bepaalde zenuwen die naar de bloedvaten gaan werden doorsneden, zodat de bloedvaten als het ware niet meer konden vernauwen (sympathectomie). De effecten van deze behandeling op de lange termijn zijn over het algemeen te gering om een dergelijke operatieve ingreep te rechtvaardigen. Als laatste, maar zeker niet als minst belangrijke punt van de behandeling van het Fenomeen van Raynaud, moet erop worden gewezen dat roken leidt tot vernauwing van de bloedvaten. Roken bij patiënten met het Fenomeen van Raynaud is beslist gecontraïndiceerd. Bij de Sjögren-patiënt is dit uiteraard vanwege de andere klachten al zo evident dat dit geen nieuw advies is. Ook is het belangrijk dat ook in de omgeving niet wordt gerookt.

4 Prognose Over het algemeen is de prognose van het Fenomeen van Raynaud bij een patiënt met het Sjögren-syndroom goed. Ernstige wonden aan handen en voeten worden gelukkig zelden gezien en meestal komt men uit met bovengenoemde adviezen, soms aangevuld met geneesmiddelen. De ervaring leert dat het fenomeen van Raynaud bij mensen met een andere aandoening, zoals reumatoide artritis, Sjögren- syndroom of SLE, minder vaak ernstige problemen oplevert dan wanneer het Fenomeen van Raynaud samen gaat met een aandoening als sclerodermie. Mensen die last hebben van het Raynaud fenomeen dienen zich aan bovengenoemde praktische richtlijnen te houden.