Pulmonale arteriële hypertensie

Transcriptie

1 Pulmonale arteriële hypertensie

2 Deze brochure gaat over een verhoogde bloeddruk in de longslagader, ook wel pulmonale (arteriële) hypertensie genoemd. Pulmonale hypertensie is een vrij onbekende aandoening met ziektesymptomen die de patiënt belemmeren in het normaal dagelijks functioneren en die de kwaliteit van leven ernstig kan aantasten. Uiteindelijk kan pulmonale hypertensie een fatale afloop hebben. Maar omdat de aandoening zeldzaam is en de symptomen in eerste instantie niet alarmerend zijn, zullen de meeste (huis-)artsen niet direct aan deze aandoening denken en wordt er pas laat doorverwezen. Mogelijk heeft u zelf pulmonale hypertensie of kent u iemand in uw naaste omgeving en heeft u behoefte aan informatie over dit ziektebeeld. Deze brochure bespreekt het ziektebeeld en beantwoordt de meest voorkomende vragen, maar zal nooit volledig kunnen zijn. Aarzel dan niet uw vragen te stellen aan uw behandelend arts of verpleegkundig consulent. Zij zullen proberen uw vragen zo goed mogelijk te beantwoorden. Inhoud Inleiding 2 Wat is pulmonale hypertensie? 3 Wat is pulmonale arteriële hypertensie? 5 Welke onderzoeken kunnen nodig zijn? 8 Welke behandelingen zijn er mogelijk? 11 Hoe nu verder? 15 2

3 1. Wat is Pulmonale Hypertensie Algemeen Pulmonale hypertensie (afgekort PH) is een zeldzame longaandoening waarbij de bloeddruk in de longslagader boven de normale waarden stijgt. De pulmonale- of longslagader is het bloedvat dat zuurstofarm bloed van de rechter hartkamer (ook wel de rechter ventrikel genoemd), naar de longen pompt. In de longen neemt het bloed zuurstof op en stroomt vervolgens door naar de linkerzijde van het hart, waar het door de linkerkamer via de grote lichaamsslagader (aorta) door de rest van het lichaam wordt gepompt. Hypertensie is de medische term voor een te hoge bloeddruk. De bloeddruk wordt bepaald door twee factoren, namelijk de hoeveelheid bloed die het hart per minuut pompt en de weerstand van de slagaders waar het bloed doorheen wordt gepompt. In het algemeen is het zo dat hoe meer bloed het hart pompt en hoe kleiner de doorsnede van de slagaders is, hoe hoger de bloeddruk. Er zijn veel factoren die de bloeddruk kunnen beïnvloeden. De gemiddelde druk in de longslagader is ongeveer 14 mmhg (spreek uit als millimeter kwikdruk = graadmeter voor de druk) in rust. Bij iemand met pulmonale hypertensie is de gemiddelde bloeddruk in de longslagader hoger dan 25 mmhg in rust. Deze abnormale hoge druk (pulmonale hypertensie) wordt in verband gebracht met veranderingen in de kleine bloedvaten in de longen (bijvoorbeeld vernauwing of verstopping), waardoor er een verhoogde weerstand ontstaat in deze bloedvaten. Maar pulmonale hypertensie kan ook worden veroorzaakt door een te hoge druk zijn vanuit de linker zijde van het hart, bijvoorbeeld ten gevolge van een hartklepafwijking. Deze verhoogde druk belast de rechterkamer, die nu harder dan normaal moet werken om voldoende bloed door de longen te pompen. Deze extra inspanning heeft weer tot gevolg dat het hart groter en minder flexibel wordt. Naarmate deze situatie langer voortduurt kan het hart minder goed gaan werken en onvoldoende bloed rondpompen en worden ziektesymptomen waarneembaar. Afbeelding 1 3

4 Vormen van pulmonale hypertensie De Wereld Gezondheidsorganisatie (WHO) heeft het ziektebeeld in vijf categorieën ingedeeld (zie hieronder). In geval van Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH) betreft het altijd een afwijking van de longslagader en de afgetakte kleinere bloedvaten. Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH): - idiopathische PAH (onbekende oorzaak) - familiaire PAH (genetische oorzaak) - PAH door onderliggende oorzaken als; bindweefselziekten, aangeboren hartafwijkingen, portale hypertensie, HIV-infectie, geneesmiddelen, drugs, giftige stoffen en andere factoren. - PAH met significante veneuze en/of capillaire betrokkenheid - persisterende pulmonale hypertensie van de pasgeborene Pulmonale hypertensie bij linker hartziekten - bij aandoening aan de linker boezem en kamer van het hart - bij kleplijden Pulmonale hypertensie bij longlijden en/of hypoxemie - chronisch obstructief longlijden (COPD) - interstitieel longlijden - slaapstoornissen; alveolaire hypoventilatie; chronische blootstelling aan grote hoogte - aangeboren afwijkingen/ontwikkelingsstoornissen Pulmonale hypertensie als gevolg van chronisch trombotische en/of embolische processen (CTEPH) - trombo-embolische obstructie van de grote en/of kleine longvaten Pulmonale hypertensie ten gevolge van andere ziektebeelden en aandoeningen - Hematologisch - Systemische ziekten (sarcoïdose, pulmonale Langerhanscel histiocytosis) - Metabole ziekten (stapelingsziekten, ziekte van Gaucher) - Andere (schildklieraandoening, tumor, chronisch nierfalen met dialyse) 4

5 2. Wat is pulmonale arteriële hypertensie? Algemeen Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een subgroep van de grotere groep patiënten met pulmonale hypertensie (PH). Pulmonale arteriële hypertensie wordt zelden gevonden bij een routine medisch onderzoek. Zelfs in de latere fases kunnen de symptomen van de ziekte worden verward met andere aandoeningen die te maken hebben met het hart of de longen. Hierdoor kan veel tijd verloren gaan tussen het moment dat de eerste symptomen van PAH zich openbaren en het moment dat de diagnose wordt gesteld. In de longslagaders (net als in andere slagaders) houden onder normale omstandigheden bloedvatvernauwende en bloedvatverwijdende stoffen elkaar in evenwicht. In het geval van PAH is er een verstoord evenwicht tussen deze stoffen. Het herstellen van het gezonde evenwicht is vaak het uitgangspunt voor mogelijke therapieën. Bij PAH gaat het met name om de volgende verstoorde evenwichten. - tekort aan vaatverwijdende prostacycline - tekort aan vaatverwijdende stikstofmonoxide (NO) - overschot aan vaatvernauwende endotheline Afbeelding 2 Prostacycline en Stikstofmonoxide (NO) Prostacycline en NO worden geproduceerd door het gezonde endotheel (binnenbekleding van de bloedvaten). Prostacycline en NO zijn vaatverwijders die onder andere zorgen voor ontspanning van de gladde spiercellen in de longslagaders en onder normale omstandigheden zijn deze in evenwicht met natuurlijk vaatvernauwende stoffen. Bij een beschadiging van endotheel kan dit leiden tot vaatvernauwing, verstoppingen en een verhoogde bloeddruk (zie afbeelding 2). 5

6 Endotheline Eind jaren tachtig werd in Japan het hormoon endotheline ontdekt. Uit onderzoek bleek dat endotheline het sterkste vaatvernauwende hormoon is, dat we tot nu toe kennen. Endotheline wordt gemaakt door de zogenaamde endotheelcellen, die onder andere voorkomen op de binnenbekleding van de bloedvaten. Symptomen De symptomen van PAH zijn het gevolg van een tekort aan zuurstof en langere tijd verhoogde bloeddruk in de rechter harthelft. Deze symptomen zijn in het begin misschien nog niet zo duidelijk aanwezig, maar in de loop van de tijd kunnen ze verergeren en het dagelijks leven van de patiënt gaan beïnvloeden. Het is voor de arts moeilijk om de juiste diagnose te stellen. Veel patiënten lopen daarom al langere tijd met klachten voordat de diagnose pulmonale hypertensie wordt gesteld. Veel gehoorde klachten zijn vermoeidheid, kortademigheid, duizeligheid, vooral bij traplopen of opstaan, gezwollen enkels en benen door vochtophoping, hartkloppingen en (bijna) flauwvallen. De symptomen worden erger naarmate de druk in de longslagader toeneemt. Andere symptomen van PH zijn: verkleuring van lippen en vingernagels (soms blauw) gezwollen vingertoppen, hoestbuien, bloeddruppeltjes in het speeksel, verminderde eetlust en gewichtsverlies, haaruitval en een onregelmatige of uitblijvende menstruatie. Naarmate de ziekte vordert hebben patiënten last van ernstige vermoeidheid en benauwdheid. Simpele dagelijkse zaken als aankleden of een stukje lopen kunnen al een probleem zijn. Nu zijn dit symptomen die ook bij andere ziektebeelden en aandoeningen voorkomen en in eerste instantie nog niet alarmerend hoeven te zijn. Toch is het belangrijk bij dergelijke klachten de huisarts te bezoeken en een diagnose te stellen. Als ook voor de huisarts niet duidelijk is waar deze symptomen door worden veroorzaakt, is het verstandig om doorverwezen te worden naar een specialist. Een vroege diagnose en dus behandeling in een vroeg stadium van de ziekte kan helpen de inspanningstolerantie (mate waarin u inspanning kan verrichten) langer op peil te houden. Om per individu de best mogelijke therapie te bepalen, classificeren artsen de ernst van de klachten volgens het NYHA (New York Heart Assiciation) functioneel classificatie systeem. In dit classificatiesysteem worden klachten uitgedrukt in de mate van beperking van alledaagse activiteiten en de kwaliteit van leven. 6

7 New York Heart Association (NYHA) classificatie Op advies van de WHO (World Health Organization) wordt een schema gebruikt om de ernst van de PAH te kunnen beoordelen. Er zijn vier klassen en de ernst wordt in oplopende volgorde aangegeven. Klasse I: Geen duidelijke klinische symptomen, geen beperkingen van activiteiten; gewone lichamelijke inspanning leidt niet tot overmatige kortademigheid of vermoeidheid. Klasse II: Lichte beperking van lichamelijke inspanning. Patiënt heeft geen klachten in rust maar heeft de volgende symptomen; optreden van een duidelijke kortademigheid of vermoeidheid bij matige inspanning, snel lopen of heuvelop fietsen. Klasse III: Duidelijke beperking van lichamelijke inspanning. Patiënt heeft geen klachten in rust maar heeft de volgende symptomen; optreden van duidelijke kortademigheid of vermoeidheid, soms pijn op de borst of hartkloppingen bij lichte inspanning bijvoorbeeld wandelen of traplopen. Klasse IV: Niet mogelijk enige lichamelijke inspanning te verrichten; kortademigheid en/of vermoeidheid, zelfs in rust. Deze klachten nemen toe bij elke vorm van lichamelijke inspanning. Deze patiënten vertonen tekenen van rechter kamer falen. Diagnose PAH is een ernstige, levensbedreigende ziekte, met symptomen die de patiënt ernstig kunnen belemmeren in het dagelijks functioneren. Het is daarom van belang om de tijd tussen de klacht en de diagnose zo kort mogelijk te houden om zo de kansen voor behoud van kwaliteit van leven te vergroten. Omdat PAH een zeldzame aandoening is, zullen de meeste artsen niet direct en soms helemaal niet aan deze aandoening denken. Daarom is het belangrijk dat meer mensen, zowel artsen als andere betrokkenen, meer kennis over dit ziektebeeld en de mogelijke behandelingen krijgen. Ook internationaal bestaat inmiddels veel meer aandacht voor dit ziektebeeld. Er zijn internationale richtlijnen opgesteld voor het stellen van de diagnose en het behandelen van de aandoening. Idiopatische PAH (dus als de oorzaak onbekend is) blijft een diagnose van uitsluiten van andere oorzaken. Dit betekent dat de diagnose van Idiopatische PAH alleen kan worden gesteld nadat andere onderliggende aandoeningen zijn uitgesloten. 7

8 Soms is een patiënt al bekend zijn met bijvoorbeeld een bindweefselziekte (zoals sclerodermie, SLE en mixed connective tissue disease ook wel afgekort tot M.C.T.D), een aangeboren hartafwijking of een besmetting met het HIV-virus. Maar het is ook mogelijk dat PH één van de eerste uitingen is van een onderliggende aandoening. 3. Welke onderzoeken kunnen nodig zijn? Om PAH vast te kunnen stellen wordt door het uitvoeren van een aantal onderzoeken de werking van het hart en de longen onderzocht, niet alle onderzoeken worden altijd uitgevoerd. Beoordeling van het dagelijks functioneren Met een uitgebreide anamnese (gesprek of vragenlijst) wordt gekeken hoe u functioneert in het dagelijks leven. Wat zijn uw symptomen en beperkingen en wat kunt u nog wel? Dit onderzoek vindt poliklinisch plaats en behoeft geen voorbereiding. Thoraxfoto Een thoraxfoto geeft een afbeelding van het hart en de longen. Dit onderzoek vindt plaats op de röntgenafdeling en behoeft geen voorbereidingen. In totaal duurt het onderzoek ongeveer 10 minuten. Afbeelding 3 Electrocardiogram (ECG) Een electrocardiogram (ECG), waarbij de elektrische activiteit van het hart wordt geregistreerd, is een eenvoudige methode om een stoornis op te sporen omdat bij de meeste hartziekten het ECG specifieke afwijkingen laat zien. Dit onderzoek vindt poliklinisch plaats en behoeft geen voorbereidingen. In totaal duurt het onderzoek ongeveer 15 minuten. 8 Afbeelding 4

9 Longfunctieonderzoek Met een longfunctieonderzoek wordt gekeken naar het functioneren van de longen middels het meten van de in- en uitademing. Er kan bijvoorbeeld worden gemeten hoeveel lucht u kunt in- en uitademen, hoeveel zuurstof u gebruikt of hoe goed de zuurstof van de longen in het bloed wordt opgenomen. De tijdsduur van het onderzoek is afhankelijk van de testen die worden uitgevoerd en varieert tussen de minuten. Laboratoriumtest Met behulp van laboratoriumtesten kunnen bepaalde waarden in het bloed en/of urine worden gemeten, die een beeld geven van het functioneren van bijvoorbeeld het hart, de nieren, de schildklier en de lever. Ook kan onderzoek worden ingezet naar het voorkomen van een bindweefselziekte of een besmetting met HIV. Het onderzoek duurt meestal voor u niet meer dan een paar minuten. Het kan soms wel enige tijd duren voor de uitslagen bekend zijn. Echocardiogram (Hartecho) Met echocardiogram kan een schatting worden gemaakt van de bloeddruk in de slagaders van de longen, de precieze drukken worden gemeten met een hartcatheterisatie. Bij echocardiografie wordt een afbeelding gemaakt van het hart via geluidsgolven. Met deze methode kan de beweging van het hart worden gefilmd, terwijl de meeste andere technieken alleen maar stilstaande beelden opleveren. Voor het onderzoek hoeft u niet nuchter te zijn en kunt u de geneesmiddelen die u gebruikt gewoon innemen. Afbeelding 5 Het onderzoek duurt ongeveer 30 tot 45 minuten. Hartkatheterisatie Via een hartkatheterisatie wordt de vorm en functie van het hart in beeld gebracht. Bij verdenking op PAH gaat het om katheterisatie van de rechter harthelft (dit is de kant die het bloed naar de longen pompt). Via de liesslagader, de halsader of de ader onder het sleutelbeen wordt een katheter ingebracht. Deze katheter gaat via de rechter harthelft naar de longslagader waar de druk in het hart en in de longvaten gemeten kan worden. In sommige gevallen wordt bij een te hoge druk onderzocht of de druk daalt na toediening van vaatverwijdende medicijnen. Een enkele keer is het noodzakelijk om ook een links-katheterisatie te verrichten. Hierbij wordt in de slagader van de lies een katheter ingebracht die via de grote lichaamsslagader (aorta) naar de linker harthelft gaat. Op deze manier wordt de bloeddruk in de aorta en linkerkamer van het hart gemeten, soms worden hierbij dan ook opnamen gemaakt van de kransslagaders. 9

10 Inspanningstest De 6 minuten looptest is een inspanningsproef waarbij wordt gekeken hoe ver een patiënt op vlak terrein in eigen tempo kan lopen. Tijdens deze test wordt uw hartslag en saturatie (zuurstofgehalte in het bloed) gemeten met behulp van een pulse-oxymeter (soort knijper op de vinger). Deze test wordt onder meer gebruikt als graadmeter voor de ernst van PAH. De test wordt ook gebruikt om het resultaat van de behandeling te meten, om te onderzoeken of er verbetering of stabilisatie is opgetreden. CT of MRI-scan Tijdens een CT-scan worden met behulp van röntgenstralen verschillende foto s van uw hart en longen gemaakt. Hiermee kunnen bijvoorbeeld longembolieën (stolsels in de longvaten) worden ontdekt. Tevens kan het longweefsel goed worden beoordeeld. Soms is inspuiting van contrast nodig om bepaalde delen goed zichtbaar te maken. De duur van het onderzoek hangt af van het aantal opnamen dat gemaakt moet worden. Meestal duurt dit minuten. Bij een MRI wordt gebruik gemaakt van een sterk magneetveld. Hiermee wordt het hart in beeld gebracht. Met een MRI kun je bewegende beelden van het hart maken waardoor de werking heel goed te zien is. Eventuele lekkende hartkleppen en scheurtjes in het harttussenschot kunnen hiermee worden aangetoond. Het onderzoek duurt ongeveer 45 minuten. Perfusiescan Bij dit onderzoek worden licht radioactieve eiwitdeeltjes in de bloedbaan gebracht via een injectie in de arm (dit is niet pijnlijk). Vervolgens worden er foto s gemaakt om de doorbloeding (perfusie) van de longen in beeld te brengen. Dit onderzoek wordt vooral gedaan om te kijken of er longembolieën aanwezig zijn. De duur van dit onderzoek is ongeveer 45 minuten. Afbeelding 6 10

11 Slaaponderzoek Slaapapneu is een afwijking waarbij tijdens de slaap herhaaldelijk perioden van ademstilstand optreden wat pulmonale hypertensie kan veroorzaken. Deze aandoening kan door slaaponderzoek worden vastgesteld. Meestal is voor dit onderzoek geen voorbereiding nodig. Voor een slaaponderzoek wordt een nacht doorgebracht in zogenaamd slaaplaboratorium. Na aansluiting op bepaalde registratieapparatuur wordt tijdens de slaap het functioneren van het lichaam gemeten. Zo worden bijvoorbeeld hartslag, ademhaling en bewegingen geregistreerd. 4. Welke behandelingen zijn er mogelijk? Algemeen Er zijn verschillende vormen van PH, daardoor manifesteert de aandoening zich bij elke patiënt weer anders. Daarom zal de behandeling per patiënt verschillen. Uw specialist kan u uiteraard precies vertellen waarom een bepaalde aanpak voor u de beste is. Toch is het prettig om zelf inzicht te hebben in de diverse behandelmethoden. Wat zijn de mogelijkheden en wat kunt u ervan verwachten? Het kan zijn dat u één of meerdere medicijnen krijgt voorgeschreven. Naast medicamenteuze behandelingen zijn er voor PH ook verschillende chirurgische ingrepen. Hieronder volgt een overzicht van de verschillende behandelmethoden. Behandeling met bloedverdunners Bloedverdunners zijn medicijnen die de stolling van bloed tegengaan. Deze medicijnen worden bij sommige vormen van PH voorgeschreven als de kans bestaat dat bij patiënten kleine bloedstolsels in hun longvaten gevormd worden. Patiënten moeten regelmatig hun bloed laten controleren om er zeker van te zijn dat het bloed de juiste stollingstijd (INR) heeft. Behandeling met diuretica Veel PAH-patiënten krijgen diuretica voorgeschreven, beter bekend als plastabletten. Dit helpt om het vocht dat zich kan ophopen in de enkels en buik, te verminderen. Behandeling met zuurstof Patiënten met een longafwijking kunnen vaak niet voldoende zuurstof opnemen om in de lichaamsbehoefte te voorzien. Na verloop van tijd probeert het lichaam rond te komen met de (beperkte) hoeveelheid zuurstof die de longen op kunnen nemen. Dit is schadelijk voor het lichaam en maakt dat de patiënt zich erg vermoeid voelt. Het gebruik van extra zuurstof kan, vooral s nachts, uitkomst bieden. Sommige patiënten moeten continu zuurstof gebruiken. 11

12 Behandeling met calciumantagonisten Bij een klein deel van de PAH-patiënten blijkt de hoge bloeddruk in de long niet alleen door verdikking van de bloedvatwand veroorzaakt te worden, maar ook door een actief proces van dichtknijpen van de bloedvaatjes. Calciumantagonisten zijn medicijnen (in tabletvorm) die dit dichtknijpen kunnen afremmen. Ze zorgen ervoor dat de bloedvaten in de longen verder open gaan staan. Nadeel is wel dat dit geneesmiddel effect heeft op alle bloedvaten in het lichaam. Deze behandeling is alleen geschikt voor patiënten die bij de hartkatheterisatie positief reageren op toediening van een acute vaatverwijder. In de praktijk is dat bij minder dan 2% van de PH-patiënten. Behandeling met prostacycline Prostacycline is een stof die door het lichaam zelf wordt aangemaakt. Het is een hormoonachtige stof die een rol speelt bij vele fysiologische (lichamelijke) processen in ons lichaam, onder andere bij de verwijding en vernauwing van bloedvaten. Bij veel PAH-patiënten is de natuurlijke vorming van prostacycline afgenomen, met een afwijkende groei van de longbloedvaten als gevolg. Toediening van prostacycline als medicijn blijkt zeer effectief te zijn. Prostacycline geeft in de opstartfase veel bijwerkingen waaronder (tijdelijke) daling van de bloeddruk, hoofdpijn, kaakpijn, maagdarmklachten, diarree, warmtesensatie, transpireren, zwakte en een gevoel van onwel bevinden. Deze bijwerkingen zijn bijna allemaal tijdelijk gedurende de opstartfase omdat het lichaam aan deze stof moet wennen. Over het algemeen nemen deze af wanneer de uiteindelijke dosering is bereikt. Epoprostenol (Flolan of Veletri ) Epoprostenol (Flolan of Veletri ) wordt rechtstreeks in de bloedbaan toegediend via een zogenaamde Centraal Veneuze Catheter (CVC) of Port-A-Cath (PAC). De catheter wordt in de bovenste holle ader tot bij de rechter hartkamer geplaatst. Via een extensieslang wordt de catheter verbonden met een medicijnpomp waarin het medicijn zit. Deze pomp zorgt voor continue toediening van het medicijn. De patiënt kan na instructie zelf met het toedieningsysteem en de pomp omgaan. De meeste gebruikers ervaren de pomp in het begin als een belemmering bij dagelijkse handelingen zoals douchen en aankleden, maar in de praktijk blijken die allemaal te overwinnen. De behandelend arts en verpleegkundigen kunnen u alle informatie geven over het gebruik van de pomp, de dosering en praktische adviezen voor inpassing in uw dagelijks leven. 12 Treprostinil (Remodulin ) Een alternatief voor epoprostenol is de behandeling met treprostinil. Dit is een stof die op dezelfde wijze als epoprostenol werkt. Het verschil is dat deze stof minder snel door het lichaam afgebroken wordt. Een ander voordeel is dat dit medicijn niet via een PAC of CVC hoeft te worden toegediend. Treprostinil wordt via een continu infuus onder de huid (subcutaan) toegediend. Sommige patiënten kunnen wel last krijgen van pijn rond de

13 infusieplaats. Treprostinil kan ook worden toegediend via een Centraal Veneuze Catheter (CVC) zoals epoprostenol. Iloprost (Ventavis ) Iloprost wordt met behulp van een vernevelapparaat geïnhaleerd. Het voordeel van deze methode is dat de toediening zonder prikken in het lichaam kan plaatsvinden. Nadeel is het frequente vernevelen; dit moet zeker zes tot negen keer per dag gebeuren. Bovendien is met iloprost sneller de doseringslimiet bereikt dan met treprostinil en epoprostenol. Wanneer de dosering niet meer toereikend is, kan deze niet worden verhoogd. Er moet dan worden uitgeweken naar een alternatief geneesmiddel. Selexipag (Uptravi ) Uptravi is een medicijn wat zich bindt aan de prostacycline receptor in het lichaam en zodoende zorgt voor vaatverwijding. Het grote voordeel van dit medicijn ten opzichte van de andere prostacyclines is dat het in tabletvorm is. Patiënten zijn niet afhankelijk van een pomp en dat vergroot de kwaliteit van leven. Uptravi wordt langzaam opgehoogd tot een persoonlijk hoogst verdraagbare dosis die kan variëren van 200 tot 1600 mcg tweemaal daags. Deze dosis is afhankelijk van de mate van bijwerkingen en deze is per persoon verschillend. Uptravi heeft dezelfde bijwerkingen als de andere prostacyclines. Behandeling met endotheline receptor antagonisten Tracleer (bosentan), Volibris (ambrisentan) en Opsumit (macitentan) zijn zogenaamde endotheline receptor antagonisten (ERA). Endotheline is van nature aanwezig in ons lichaam en speelt een rol bij de vaatvernauwing van het bloedvat. Deze medicijnen remmen de werking van endotheline door de receptoren, waar endotheline zich aan bindt, te blokkeren. Hierdoor zal het bloedvat zich verwijden en kan het hart makkelijker bloed door de longvaten pompen. Bijwerkingen Bovenstaande medicijnen hebben ongeveer dezelfde bijwerkingen. De belangrijkste zijn: hoofdpijn, roodheid in het gezicht, vocht vasthouden in de benen en (zelden) bloedarmoede. Tevens kan de leverfunctie verstoord worden. Daarom is het noodzakelijk dat uw leverfuncties regelmatig gecontroleerd worden. ERA kunnen ook invloed hebben op de werking van medicijnen die in de lever worden afgebroken, zoals cholesterolverlagende medicijnen, antischimmelmedicijnen, sommige antibiotica en medicijnen voor diabetes en epilepsie. Daarnaast wordt de werking van bloedverdunners beïnvloed. Bij het starten van de behandeling met ERA is het belangrijk dat u vaker door de trombosedienst gecontroleerd wordt. 13

14 Bij het gebruik van Tracleer zijn hormonale voorbehoedsmiddelen (zoals bijvoorbeeld anticonceptiepil, hormoonimplantaten) minder betrouwbaar (dit geldt niet voor Volibris en Opsumit ). Daarom is het raadzaam naast de hormonale voorbehoedsmiddelen een ander voorbehoedsmiddel te gebruiken zoals condoom of pessarium of te kiezen voor een spiraaltje. Raadpleeg uw behandelend arts bij vragen hierover. Voor een volledig overzicht van de bijwerkingen verwijzen wij u naar de bij de medicatie bijgevoegde bijsluiter. Behandeling met fosfodiësteraseremmers Onder de fosfodiësteraseremmers (PDE-5) vallen Revatio (sildenafil) en Adcirca (tadalafil). PDE-5 is een enzym dat een rol speelt bij de verwijding en vernauwing van het bloedvat. Remming van dit enzym zorgt voor bloedvatverwijding in de long wat een gunstig effect kan hebben op de klachten van patiënten met PH. Binnen deze groep medicijnen valt ook Adempas (riociguat). Riociguat is een medicijn dat een stimulator van guanylaatcyclase (sgc) wordt genoemd, wat zorgt voor bloedvatverwijding. Bijwerkingen Bovengenoemde middelen hebben ongeveer dezelfde bijwerkingen. De belangrijkste bijwerkingen zijn: hoofdpijn, duizeligheid, (spier)pijn in armen en benen (deze bijwerkingen zien we meestal in de eerste 2 weken van de behandeling daarna nemen deze af/ verdwijnen). Andere bijwerkingen zijn, spijsverteringsstoornissen, maagklachten, wazig zicht, lagere bloeddruk, neusbloedingen. Voor een volledig overzicht verwijzen wij u naar de bij de medicatie bijgevoegde bijsluiter. Belangrijk! Bij zowel Revatio, Adcirca als Adempas moet goed opgelet worden op de interactie met andere medicijnen. Deze middelen mogen ABSOLUUT NIET in combinatie met Nitraten worden gegeven, in welke vorm dan ook. Nitraten zijn geneesmiddelen die gegeven worden bij pijn op de borst of bij vernauwde kransslagaders ( zogenaamde pufje onder de tong ). Ook mag Adempas niet in combinatie met stikstofmonoxidedonoren gebruikt worden (zoals amylnitriet). Wanneer u nieuwe medicijnen krijgt voorgeschreven is het altijd raadzaam om uw arts te melden dat u Revatio, Adcirca of Adempas gebruikt. Behandeling met meerdere medicijnen In de praktijk en uit onderzoek blijkt dat PH in de meeste gevallen beter te behandelen is met tenminste twee medicamenten uit verschillende categorieën. Daarom krijgen PH-patiënten vaak een therapie van verschillende medicijngroepen voorgeschreven. Of er een nieuw medicijn aan de behandeling toegevoegd wordt, hangt af van diverse factoren zoals de 14

15 klachten van de patiënt, het resultaat van de hartecho, de 6 minuten looptest en het NT-pro BNP gehalte (een bloedtest die de rek van de rechter kamer meet). Nieuwe geneesmiddelen Met de huidige medicatie kan PH bij een groot deel van de patiënten gestabiliseerd worden. Helaas is er op dit moment nog geen genezing van de ziekte mogelijk. Toch zijn er wel hoopvolle ontwikkelingen. In het Erasmus MC wordt onderzoek gedaan naar het ontstaan van pulmonale hypertensie en neemt het Erasmus MC deel aan internationale studies met nieuwe medicijnen. Bij iedere patiënt wordt kritisch gekeken of deelname aan een studie mogelijk is. Chirurgische ingreep Sommige patiënten met chronisch trombo-embolische pulmonale hypertensie ofwel CTEPH (PH bij chronische longembolieën) kunnen worden geopereerd, waarbij de verstoppingen worden verwijderd. Soms zitten de stolsels te diep in de longvaten, waardoor deze operatie niet mogelijk is. Een ballon pulmonale angioplastiek (BPA) is een alternatieve behandeling. Een BPA is een variant op een dottertechniek, door een ballon op de juiste plek op te blazen wordt geprobeerd de verstopping van het bloedvat op te heffen. De BPA gaat gepaard met een verbetering van de doorbloeding van de longen en een vermindering van de druk in de longslagader en een verbetering van de kwaliteit van leven. Voor PAH patiënten die ondanks alle medicamenteuze behandelingen niet verbeteren maar achteruitgaan, kan soms worden overwogen om een gaatje te maken in de tussenwand van de beide boezems in het hart (atrioseptostomie) om de druk in de rechter boezem en de rechter kamer te verminderen. Dit gebeurt via een katherisatie. Bij onvoldoende reactie op medicamenteuze behandeling kan de mogelijkheid van een longtransplantatie overwogen worden. Of dit mogelijk is, hangt af van veel factoren. 5. En hoe nu verder? Algemeen Pulmonale arteriële hypertensie is een vrij onbekende aandoening met ziektesymptomen die de patiënten belemmeren in het normaal dagelijks functioneren en kan de kwaliteit van leven ernstig aantasten. Uiteindelijk kan pulmonale arteriële hypertensie een fatale afloop hebben. Het horen van de diagnose PAH zal dan ook een grote impact hebben op zowel de patiënt als zijn omgeving. Er zullen veel vragen rijzen en mogelijk heeft u behoefte aan lotgenotencontact of een second opinion. 15

16 Uw vragen kunt u natuurlijk eerst aan uw behandelend arts of verpleegkundig consulent stellen, maar er is ook een patiëntenbelangenorganisatie waar u terecht kunt met al uw vragen over pulmonale arteriële hypertensie; Stichting PHA Nederland De Stichting PHA Nederland is in juni 2003 opgericht. Toen droeg het de naam Stichting Diagnose PH. De stichting is opgericht om doelmatig en slagvaardig als belangenorganisatie te kunnen optreden. De patiëntenorganisatie voor mensen met pulmonale hypertensie heeft als doelstelling het welzijn van PH-patiënten te bevorderen en bekendheid te geven aan deze zeldzame en moeilijk te diagnosticeren ziekte. Goede voorlichting is letterlijk van levensbelang voor patiënten met de diagnose PH. Deze stichting heeft ten doel het welzijn van patiënten die lijden aan PH te bevorderen door: - het behartigen van de belangen van mensen met PH - het bevorderen van medisch en/of wetenschappelijk onderzoek met betrekking tot PH - het geven van voorlichting en het verstrekken van informatie aan PH patiënten en betrokkenen over behandelwijzen, ontwikkelingen door deskundigen, patiëntenzorg, verzekering en informatiemateriaal met betrekking tot deze ziekte - het creëren van mogelijkheden voor patiëntencontacten (lotgenoten) - het verhogen van bekendheid van PH bij derden U kunt contact opnemen met het secretariaat voor meer informatie. Telefoon: Info@pha-nl.nl Website: Vragen Heeft u naar aanleiding van de informatie in deze folder nog vragen, dan kunt u contact opnemen met het team voor Pulmonale Hypertensie. Telefoon: Fax: PH.longziekten@erasmusmc.nl Erasmus MC - Patiëntencommunicatie - 06/17 Aan de inhoud van deze folder kunnen geen rechten worden ontleend