De ziekte van Waldenström
|
|
- Fedde Brabander
- 8 jaren geleden
- Aantal bezoeken:
Transcriptie
1 1 De ziekte van Waldenström Introductie De ziekte van Waldenström is een immunoproliferatieve aandoening. Een immunoproliferatieve aandoening is een ziekte waarbij er te veel vermenigvuldiging (proliferatie) optreedt van cellen die immunologisch (met betrekking tot de afweer, dus onze verdediging) actief zijn. Woord vooraf De gegevens hieronder vermeld werden verzameld om op een manier, bevattelijk voor een leek op het vlak van medische terminologie, deze ziekte toe te lichten. Er wordt geen aansprakelijkheid voor deze gegevens aanvaard. Met name is het zeker geen surrogaat voor een verhelderend gesprek met uw arts. De gegevens werden verzameld in februari 2000 en zijn dus inherent een weerspiegeling van de kennis op dat ogenblik. Wanneer verderop gesproken wordt over prognostische cijfers gaat het om statistische gegevens. Deze cijfers moeten geïnterpreteerd worden op die manier en zeggen dus niets over de prognose van een individuele persoon met deze ziekte. Bijvoorbeeld wanneer er mediane overleving 6 jaar staat, zal er van 100 mensen met de ziekte de helft langer leven dan 6 jaar en hoeveel langer hangt sterk af van het individu. 1. De ziekte van Waldenström, bepaling In het bloed bestaat er naast een celgebonden afweer (gespecialiseerde witte bloedcellen die kiemen aanvallen en opruimen) ook een humorale afweer (humor is het latijnse woord voor vloeistof). Het plasma vormt de vloeistof van het bloed zonder de bloedcellen (rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes) en het is in dit plasma dat de antilichamen en het complementsysteem de humorale afweer vertegenwoordigen. Antilichamen zorgen er normaal voor dat lichaamsvreemde elementen worden herkend en vallen deze aan door erop te kleven en ze zo ofwel aan te bieden aan de celgebonden afweer, ofwel via het complementsysteem (een verzameling eiwitten die gaatjes kan boren in vreemde cellen) te vernietigen. De ziekte van Waldenström (synoniem : primaire macroglobulinemie, Morbus is het latijnse woord voor ziekte) wordt tot de immunoproliferatieve aandoeningen gerekend, waarbij er een monoclonale toename van lymfoide cellen van B-cel origine optreedt, die normaal IgM produceren en secreteren. Wat betekent dit nu : een immunoproliferatieve aandoening is een ziekte waarbij er te veel vermenigvuldiging (proliferatie) optreedt van de cellen die immunologisch (met betrekking tot de afweer) actief zijn. Deze vermenigvuldiging kan normaal zijn, wanneer er bijvoorbeeld een infectie is opgelopen. Gezien het lichaam een vreemde kiem echter op verschillende plaatsen als vreemd herkent, zal het ook heel efficiënt verschillende manieren van afweer ontwikkelen : we noemen dit een polyclonale respons (poly is afkomstig van het griekse woord "veel", en cloon van het griekse woord "groep"). Wat er nu misloopt bij de ziekte van Waldenström is dat er in plaats van een veelvoudige vermenigvuldiging een monoclonale toename optreedt. Er ontstaat een groep cellen die afkomstig is van één cel, en daardoor allemaal dezelfde antilichamen produceert.
2 2 De oorsprong van deze cel is B-cel lymfoid en IgM producerend. Dit verdient wat meer uitleg : bij de witte bloedcellen (die instaan voor de afweer "de soldaten van het lichaam", en dit in tegenstelling tot de rode bloedcellen die de zuurstof ronddragen en de bloedplaatjes die instaan voor de stolling) onderscheiden we myeloide en lymfoide cellen. De myeloide gaan voornamelijk de granulocyten vormen, witte bloedcellen die volgepakt zitten met aanvalsstoffen en daarmee kiemen doden zonder dat er interactie met antilichamen moet geweest zijn. De lymfoide cellen worden op hun beurt dan nog onderverdeeld in T-cellen (de gespecialiseerde witte bloedcellen die hogerop werden vermeld) en B-cellen. Het zijn deze B-cellen die de antilichamen aanmaken die in het plasma worden teruggevonden. Een B-cel kan helemaal uitrijpen tot een plasmocyt, dit is een cel die niets anders doet (op een heel productieve manier) dan antilichamen aanmaken. Ook jongere vormen (lymfoplasmocyten) kunnen echter immunoglobulines aanmaken. De belangrijkste soorten immunoglobulines of antilichamen zijn IgA (die voornamelijk ter hoogte van de slijmvliezen de kiemen buiten houden), Ig E (vooral belangrijk bij allergische reacties), IgG (dat aanwezig blijft in het bloed na het doormaken van een infectie en de immuniteit vertegenwoordigt) en IgM (dat normaal gezien in het acute stadium van een infectie de kiemen aanvalt, en nadien terug uit het bloed verdwijnt). 2. Bloed en bloedproductie 2.1. Samenstelling van het bloed Ons bloed is samengesteld uit plasma en uit cellen die in dit plasma rondzweven Het plasma bestaat hoofdzakelijk uit water waarin verschillende chemische stoffen zijn opgelost. Deze chemische stoffen zijn: - eiwitten (synoniem: proteïnen): o.a. albumine is een eiwit - hormonen: dit zijn chemische stoffen die via de bloedstroom bepaalde organen tot werkzaamheid aanzetten. (vb hormoon van de schildklier). - mineralen: dit is een verzamelnaam voor natuurlijke anorganische stoffen, in engere zin zouten (vb ijzer). -vitaminen: dit zijn organische stoffen die in kleine hoeveelheden aanwezig moeten zijn voor een normale stofwisseling van het organisme (vb foliumzuur). -antilichamen (synoniem: antistoffen): dit zijn chemische stoffen die worden gevormd als reactie op het binnendringen van antigenen (dit zijn lichaamsvreemde stoffen, meestal eiwitten)waarmee ze zich verbinden om de schadelijke gevolgen van dit binnendringen te bestrijden (vb antilichamen tegen het polio virus).
3 De bloedcellen zijn Microscopisch zicht van een monocyt -De rode bloedcellen maken de helft uit van het volume van het bloed. Zij zijn geladen met hemoglobine, de proteïne die zuurstof opneemt uit de ingeademde lucht in de longen en deze naar de weefsels transporteert. -De bloedplaatjes zijn kleine cellen (tien maal kleiner dan de rode bloedcellen) die tot doel hebben om bloedingen te stoppen bij een wonde. Zij klonteren aan mekaar zodat de wonde wordt afgesloten. -De witte bloedcellen zijn fagocyten ( of eetcellen) omdat zij bacteriën en schimmels kunnen verzwelgen. De witte bloedcellen kunnen de bloedbaan verlaten en doordringen binnen de weefsels om alzo een infectie te bestrijden. De witte bloedcellen (andere naam: de leukocyten) zijn ook opgedeeld in monocyten, eosinofielen, basofielen, neutrofielen en lymfocyten).
4 4 -Monocyten zijn grote éénkernige vreetcellen die het vermogen hebben vreemde materie (vb bacteriën) in zich op te nemen en onschadelijk te maken. -Eosinofielen en basofielen zijn extra types witte bloedcellen die reageren op allergische reacties. -Neutrofielen zijn voornamelijk als functie de vernietiging van in het organisme binnengedrongen bacteriën, virusdeeltjes en andere schadelijke elementen.. -Lymfocyten, witte bloedcellen met ongelobde kern, zijn mede door hun speciale wijze van circuleren door het lichaam de grondslag van het immunologische afweersysteem. Ze bevinden zich in de lymfeklieren en in de lymfevaten, maar sommigen dringen door tot in het bloed. De drie voornaamste soorten lymfocyten zijn: T-cellen, B- cellen, en natural killer cellen -B-cellen, uit de lymfoïde stamcel van het beenmerg afkomstig, verder ontwikkeld in het zogenaamde bursa equivalent systeem en gestimuleerd door een antigeen, rijpen tot Plasmacellen (synoniem: plasmocyten).
5 5 Opmerking: In verband met het bloed heeft men het ook vaak over serum. Hieronder verstaat men het vloeibare van gestold bloed, dus bloedplasma zonder stollingseiwitten De functie van het beenmerg Uitzicht van normaal beenmerg Het beenmerg is een sponzig weefsel dat zich in de kern van beenderen bevindt en waarin de bloedcellen tot ontwikkeling komen. Bij de geboorte hebben alle beenderen actief beenmerg. Na de pubertijd is het beenmerg uit de beenderen van handen, voeten, armen en benen echter niet meer actief. De ruggenwervels, heupen, schouderbeenderen, ribben, borstbeen en schedelbeenderen bevatten dan nog het actieve beenmerg dat de bloedcellen produceert. Dit proces wordt hematopoëse (bloedcelproductie) genoemd. Een kleine groep cellen, de stamcellen, zijn verantwoordelijk voor de aanmaak van alle soorten bloedcellen in het beenmerg. Dit proces heet celdeling en differentiatie (zie onderstaand tabel).wanneer de bloedcellen volgroeid zijn verlaten zij het beenmerg en komen in de bloedstroom terecht. Gezonde mensen hebben voldoende stamcellen om voortdurend de productie van bloedcellen op peil de houden. Een klein aantal van deze stamcellen komen ook in de bloedstroom terecht maar kunnen niet geteld of geïdentificeerd worden met een gewone bloedtest. Hun aanwezigheid in het bloed is echter van groot belang. Zij kunnen door toepassing van speciale technieken (aferese-toestel) uit het bloed gehaald worden om later voor een transplantatie te dienen. Deze stamcelcirculatie, tussen beenmerg en bloed, gebeurt ook bij de foetus. Tegenwoordig wordt vlak na de geboorte navelstrengbloed in de navelstrengbank gebracht. De hieruit verkregen stamcellen kunnen onder bepaalde voorwaarden ook dienen voor een transplantatie.
6 6 Ontstaan van bloedcellen en lymfocyten In het kort: door rijping van de stamcellen worden in het beenmerg bloedcellen aangemaakt. Wanneer de bloedcellen volgroeid en dus functioneel zijn, verlaten zij het beenmerg en komen, samen met een zeer klein aantal stamcellen, in de bloedbaan terecht. Stamcellen Multipotentiële hemapoëtische cellen Multipotentiële lymfocyten Differentiatie & uitrijpen in 6 types van bloedcellen Differentiatie & uitrijpen in 3 types lymfocyten Rode bloedcellen Neutrofielen Eosinofielen Basofielen Monocyten Plaatjes T-Lymfocyten B-Lymfocyten Natural Killer Cellen Verklaring bij de tabel: Stamcellen zijn ongedifferentieerde cellen waaruit zich specifieke cellen ontwikkelen. Er is een soort stamcel ( moedercel ), die zich, in een eerste fase, nog tot verschillende soorten bloedcellen kan ontwikkelen: m.a.w. het is een multipotentiële voorlopercel. Er is een groep van die multipotentiële cellen die zich specialiseert om lymfocyten aan te maken (de multipotentiële lymfocyten). De andere bloedcellen, alsook de bloedplaatjes ontwikkelen zich uit een andere groep, de multipotentiële hemapoëtische (bloedcelaanmakende) cellen. Het is door rijping en differentiatie van hun voorlopercellen dat uiteindelijk, zowel de eigenlijke bloedcellen (6 soorten)als de lymfocyten (3 soorten), ontstaan. Let wel: alle in de tabel genoemde bloedcellen, op de rode bloedcellen en de bloedplaatjes na, horen tot de groep van de leukocyten (witte bloedcellen), dus ook de lymfocyten die zich (zie ) hoofdzakelijk in de lymfeklieren en in de lymfevaten bevinden.
7 7 Overzicht van het rijpingsproces van bloedcellen Het lymfesysteem Het lymfesysteem bestaat uit een netwerk van fijne buisjes ( vaten), net zoals bloedvaatjes, die doorheen heel ons lichaam verspreid zijn. De lymfevaten vervoeren, door middel van de lymfe ( een kleurloze op plasma lijkende vloeistof), de lymfocyten. Doorheen het netwerk van dit systeem vinden we kleine groepjes, op een boon lijkende orgaantjes die lymfeknopen worden genoemd. De milt, een orgaan dat lymfocyten aanmaakt en oude bloedcellen uit de bloedbaan filtert, de thymus, een klein orgaan onder het borstbeen, en de amandelen ( tonsillen), organen in de keel maken ook deel uit van het lymfesysteem.
8 8 Mogelijke celwoekeringen 3. Ontstaan van de ziekte Deze ziekte wordt eveneens, en dit gezien de lymfeklieraantasting, tot de laaggradige non- Hodgkinlymfoma's gerekend. Gezien er echter in analogie met multiple myeloom (de ziekte van Kahler) ook bij de ziekte van Waldenström een paraproteinemie (teveel aan paraproteine = abnormale immunoglobulines in het bloed = -emie) aanwezig is en het beenmerg door lymfoplasmoide cellen geïnfiltreerd is, bestaat er een verwantschap tussen beide ziekten. De meest recente onderverdeling van de immunoproliferatieve secreterende aandoeningen werd opgesteld door de Wereld Gezondheidsorganisatie en gepubliceerd in het Journal of Clinical Oncology van december 1999 (vol17, no12, pp ). Klinisch syndroom Waldenström's macroglobulinemie Heavy-chain disease. Heavy-chain disease gamma Heavy-chain disease alpha Heavy-chain disease Mu B-cel CLL Immunoglobuline neerslagziekten Systemische light-chain disease onderliggende proliferatieve aandoening lymfoplasmocytair lymfoma lymfoplasmocytair lymfoma extranodaal marginale zone lymfoma (immunoproliferative small intestinal disorder). plasma cell myeloma, monoclonale gammopathie
9 9 Primaire amyloidose plasma cell myeloma, monoclonale gammopathie Deze tabel maakt duidelijk dat Morbus Waldenström veroorzaakt wordt door een lymfoplasmocytair lymfoom maar dat dit type van lymfoom ook andere ziektes kan veroorzaken. Wanneer we het synoniem primaire macroglobulinemie gebruiken onderstrepen we dat de ziekte moet onderscheiden worden van secundaire macroglobulinemie (bijvoorbeeld secundair aan een ander lymfoom (bvb. small lymphocytic lymphoma, MALT lymphoma), aan een nietreticulair neoplasma of zelden aan infecties of ontstekingen. Zoals lager bij de beenmergonderzoeken beschreven zal worden, is het ook mogelijk dat er een macroglobulinemie aanwezig is zonder dat er een abnormale celpopulatie kan gevonden worden (MGUS = monoclonal gammopathy of undetermined significance), doch deze situatie kan evolueren naar Waldenströ(1,3 % per jaar) 4. Voorkomen (epidemiologie) Een grote epidemiologisch studie in de verenigde staten ("SEER" gepubliceerd in Blood 1993;82(10): ) toonde als incidentie gegevens dat per mannen er elk jaar 0.61 MW ontwikkelden, en per vrouwen 0.25, doch de incidentie stijgt met de leeftijd : tussen 50 en 59 jaar 0.59, tussen 60 en 69 jaar 0.98, tussen 70 en 79 jaar 2.57 en tussen 80 en 84 jaar De ziekte van Waldenström (MW) is qua frekwentie ongeveer een vierde van die van de ziekte van Kahler. De gemiddelde leeftijd bij diagnose ligt in de meeste studies rond 65 jaar. Slechts zelden komt deze ziekte voor bij mensen die jonger zijn dan 40 jaar. Dr. J.G. Waldenström is een Zweeds internist, geboren in 1906, aan wie beschrijving van de ziekte wordt toegedicht (Adv Metab Disord 1965;2:115). De laatste jaren is er dankzij nieuwe inzichten in de immunofenotypering (immunologische bepaling van oppervlakte en inhoud van cellen) vooruitgang geboekt in een nauwkeurigere beschrijving van de oorzakelijke cellen, zoals het zich weerspiegelt in de opeenvolgende klassificaties zoals hierboven al beschreven. 5. Oorzaken van de ziekte van Waldenström De oorzaak is een stoornis in de bloedvorming ( hematopoëse ) waarbij abnormale bloedeiwitten worden gevormd.
10 10 6. Gevolgen van de aandoening 6.1. Lichamelijke klachten en afwijkingen Vaak zijn er geen problemen in het beginstadium van MGUS. In een studie duurde het mediaan 115 maanden voor iemand van MGUS naar MW overging. Zelfs op dat ogenblik, vaak naar aanleiding van een kontroleonderzoek, zijn er dikwijls voor de patiënt nog maar weinig lichamelijke problemen. Zwakte, bloedingsneiging of vemagering zij symptomen die de andere (cf tabel 1) soms met jaren voorafgaan. In een studie van 227 patiënten werden volgende symptomen als eerste symptoom genoteerd eerste symptomen bij patiënten met M Waldenström zwakte en vermoeidheid bloedingsneiging (bloedneus, snel blauwe plekken, tandvleesbloedingen, nabloeden, purpura = kleine niet wegdrukbare rode stippen) vermagering neurologische afwijkingen (bvb polyneuropathie : gevoelsstoornissen in voeten, tintelingen) zichtstoornissen (waziger zicht, sterren) 44 % 44 % 23 % 11 % 8 %
11 11 Raynaud fenomeen (gevoel van dode vingers na blootstelling aan koude, met nadien pijn) 3 % Over het algemeen worden de volgende symptomen teruggevonden bij alle mensen met de ziekte van Waldenström (dus niet alleen bij presentatie) : Symptomen en afwijkingen, gevonden bij klinisch onderzoek of bij technisch onderzoek bij patiënten met Morbus Waldenström Gemiddelde leeftijd op tijdstip van diagnose (frekwenter bij mannen dan bij vrouwen) Symptomen 65 jaar vermoeidheid, lagere inspanningscapaciteit 85% bloedingsneiging 60% neurologische complicaties 17% botpijnen 10% Afwijkingen Lymfekliervergroting 40% Splenomegalie (miltvergroting) 30% Hepatomegalie (leververgroting) 30% Hepatosplenomegalie (beide) 25% Beenmergaantasting 95% Amyloidose (neerslaan van eiwitten, bvb in subcutaan vet, maar ook in het hart) 10% Anemie (<12g/dl) (tekort rode bloedcellen) 70% Leukocytopenie (<3 G/l) (tekort witte bloedcellen) 10% Thrombocytopenie (<120 G/l) (tekort bloedplaatjes) 33% Bence-Jones-Proteine (aanwezigheid van speciaal proteine in urine) 10-71% In een andere reeks van 267 patiënten vond men de volgende afwijkingen bij klinisch onderzoek : hepatomegalie bij 38 %, splenomegalie bij 37 %, afwijkingen bij oogfundusonderzoek bij 37 %, lymfekliervergroting bij 30 %, neurologische afwijkingen bij 17 % en purpura bij 15%. Lymfeklieren of de milt zijn bij ongeveer 20 tot 40 % van de mensen met Morbus Waldenström vergroot. Het is dus duidelijk dat het in het begin alleen een paraproteine het probleem vormt, maar dat in verdere stadia de cellen die het IgM aanmaken op zichzelf beginnen de organen te bevolken. Door de kleverigheid (viscositeit) van het paraproteine (cf verklaring hierboven) kan er een hyperviscositeitssyndroom ontstaan met voornamelijk duizeligheid, slijmvliesbloedingen en zichtstoornissen.
12 12 Andere complicaties die kunnen ontstaan zijn bloedafbraak door aanwezigheid van een koud agglutinine (bij koude worden de eigen rode bloedcellen door de antilichamen stuk gemaakt), een perifere neuropathie en bij langdurige ziekte een secundaire amyloidose (neerslaan van eiwitten), en soms nierfunctievermindering (minder frekwent dan bij de ziekte van Kahler). Het zogenaamde Bence-Jones (Engels arts oveleden in 1873) proteine is een lichte keten (het korte stukje uit het IgM molecule, zoals getekend in afbeelding 1.) dat gedetecteerd kan worden bij M Waldenström. 6. Psychische klachten en problemen De wetenschap dat er een abnormaal eiwit in het bloed aanwezig is dat mogelijks op lange termijn tot symptomen kan aanleiding geven kan voor sommige mensen psychisch belastend zijn. Correcte informatie en adequate steun door de behandelende arts zou hiervoor afdoende moeten blijken. Wanneer er dan toch symptomen optreden moet de klemtoon gelegd worden op het behandelbare. Een volledig uitroeien van de cellen die het eiwit produceren is onwaarschijnlijk met de frekwentste behandelingstechnieken, doch de symptomen kunnen er wel (en dit voor langere tijd) mee verholpen worden. Gezien de ziekte optreedt op latere leeftijd kan het heroptreden van symptomen soms voldoende uitgesteld worden. Echte genezing kan theoretisch bekomen worden met beenmergtransplantatie, doch dit is voor oudere mensen een (te) gevaarlijke procedure. Gezien men zich voornamelijk zorgen maakt over een ziekte als die ook klachten veroorzaakt, kunnen de psychische problemen zoals bijvoorbeeld angst door een goede symptomatische behandeling mee verholpen worden. Zodra zich klachten aandienen of indien er op het labo belangrijke afwijkingen optreden, kan er werkongeschiktheid worden bekomen. Bij uitgesproken problemen of indien er hospitalisaties volgen kan via de sociaal assistent(e) uitgebreide informatie bekomen worden over extra-tegemoetkomingen of aanvullende hulpverlening. 7. Prognose en ziektestadium?? Prognose Waar kan men zich aan verwachten eenmaal er door symptomen of klinisch onderzoek een paraproteine is vastgesteld. Het kan niet genoeg benadrukt worden dat in de meerderheid van de gevallen sprake is van MGUS en dat hierbij de kans op evolutie naar MW slechts 1.3 % per jaar bedraagt (studie Volgens de nu verouderde Kiel-klassificatie behoort Morbus Waldenström tot de Immunocytomen. De Kiel-klassifikatie onderscheidde drie subtypes : lymfoplasmocytair, lymfoplasmocytoid en polymorf [4, 5]. Gezien de onduidelijke afbakening ten opzichte van B-CLL, en bepaalde types non Hodgkin lymfoma werd in de nieuwe REAL klassificatie de bepaling immunocytoom alleen nog weerhouden voor het lymfoplasmocytair subtype, hetwelke ca. 30 % van de Kiel- Immunocytoma's uitmaakt. Dit subtype komt in belangrijke mate overeen met de klinische entiteit van de ziekte van Waldenström. Maar het is dus wel zo dat de
13 13 benaming Morbus Waldenström vroeger veel meer ziekten omvatte. Tegenwoordig wordt de naam weerhouden voor een klinisch beeld met een specifieke oorzaak in plaats van een verzameling van oorzaken. Hetzelfde klinisch beeld kan dus ook door andere processen veroorzaakt worden, maar mag dan op dit ogenblik in strikte zin niet meer als een ziekte van Waldenström benoemd worden. In tegenstelling tot de andere Kiel subgroepen vormt de ziekte van Waldenström gekenmerkt door een reeks speciale kenmerken. Het beenmerg is praktisch altijd door lymfoplasmocyten geinfiltreerd. Het werd dan ook vanaf de REAL klassificatie (Blood 84; uit 1994) ook lymfoplasmocytair lymfoma genoemd en deze term werd bewaard in de huidige WHO-klassificatie. In tegenstelling tot bij de ziekte van Kahler vindt men hier een IgM-paraproteine. IgM- Myelomen zijn weliswaar beschreven, doch vormen een zeer uitzonderlijke entiteit. Gezien een IgM molecule gemakkellijk met 4 andere IgM moleculen een groep (pentameer) kan vormen leidt dit tot specifieke problemen : dit pentameer is immers extra visceus en groot (vandaar MACROglobulinemie) en zal het bloed indikken.(afbeelding 1) Afbeelding 1 : schematische tekening van het immunoglobuline M (IgM) in pentameerconformatie.
14 14 8. Diagnosestelling en controle onderzoeken De diagnose wordt vermoed bij iemand, meestal van rond de 65 jaar, die klachten vertoont die kunnen wijzen op deze ziekte en/of waarbij afwijkingen bij klinisch/technisch onderzoek worden gevonden die deze ziekte kunnen suggereren. LABO De bezinkingssnelheid en een eiwitelectroforese vormen eenvoudige screeningsonderzoeken, doch zijn bij hoge verdenking niet het meest specifieke en gevoelige onderzoek, dit is de (duurdere) immunoelektroforese. Bij verder nazicht van het bloed indien er een paraproteine wordt teruggevonden, dient er een bloedbeeld met formule en reticulocytose te worden bepaald alsook bepaling van de andere immunoglobulines. Ook een Coombs-test (koude-agglutinines in 10 % van de patiënten) en eventueel bepaling van cryoglobulines kan worden uitgevoerd [2, 3]. De afwijkingen die worden gezien bij bepaling van deze testen zijn : extreem verhoogde bezinkingssnelheid ((>100 mm na 30 min al), anemie (meest frekwente bevinding bij symptomatische MW-patiënten, o.a. t.g.v. erytrhopoietine tekort door verhoogde plasmaviscositeit) of andere cytopenieën (cf tabel 1) en zelden een leukemische formule. Bij nakijken van een bloeduitstrijkje vindt men soms geldrolletjes van rode bloedcellen die zo worden samengepakt door de elektrische krachten van het paraproteine. Meestal zijn er geen tekorten in de andere immunoglobulines en dit in tegenstelling met de bevindingen bij de ziekte van Kahler. Wanneer er een bloedingsneiging aanwezig is, is dit meestal een aanwijzing voor een hyperviscosteitssyndroom. BEELDVORMEN DE TECHNIEKEN Analoog aan het multiple myeloom en de chronische lymfatische leukemie gaat het bij de ziekte van Waldenström eveneens om een primaire systemische progressieve lymfoproliferatieve aandoening. Om de uitbreiding van de ziekte (stadium) te beoordelen worden er routinematig röntgenopnames gemaakt van de borst (verbreding van
15 15 het mediastinum?) alsook echografies van de buik (miltgrootte, klierpakketten). Een Ct-scan van het abdomen heeft een hogere gevoeligheid om lymfekliervergrotingen op te sporen maar is ook duurder. Het meest gevoelige onderzoek om aantasting van de wervelzuil op te sporen is de kernspintomografie. Met dit dure onderzoek kan in 90 % van de patiënten met Morbus Waldenström aantasting van het beenmerg aangetoond worden, waarbij het onderscheid tussen diffuze en nodulaire aantasting ook prognotisch belang had. De röntgenologische opnames van het skelet tonen vaak een zware osteoporose doch zelden osteolytische haarden. Wanneer er later een behandeling met glucocorticoiden wordt overwogen, wordt soms ook een bepaling van de botdichtheid (verminderd bij osteoporose) uitgevoerd (BMC bone mineral content). BEENMERGONDERZOEK Indien een Ig-M paraproteine wordt gevonden is het absoluut aangewezen om een beenmergpunctie en botboorbiopsie te bekomen. Bij 56% van deze mensen zal door dit onderzoek de diagnose van MGUS worden weerhouden, maar bij de andere 44 procent gaat het dan wel om een kwaadaardige lymfoproliferatieve aandoening, waarbij de ziekte van Waldenström 31% van deze mensen treft. De andere zijn non Hodgkin lymfoma 7%, CLL 5%, Amyloidose 1%, IgM- Myeloma <1%). Bij 80% van de patiënten met Morbus Waldenström is de botboorbiopsie afwijkend en bij de herhalen van deze biopsie positiveert nog 18 %. Het beenmerg is dus uiteindelijk nagenoeg bij iedereen aangetast. De manier waarop er aantasting is geeft een aanduiding over de prognose. Er worden 3 groepen onderscheiden. (Afbeelding 2) We willen hier wel beklemtonen dat de cijfers over mediane overleving beinvloed zullen worden door opstarten van een behandeling. (Afbeelding 2 :) INFILTRATIE BOTBOORBIOPSIE MANIER FREKWENTIE MEDIANE OVERLEVING Nodulair 42,00% 72 maanden Interstitieel/nodulair 42,00% 52 maanden "Packed marrow" 16,00% 17 maanden In tegenstelling tot bij de ziekte van Kahler is bij de ziekte van Waldenström de aanwezigheid van nodulaire infiltraten prognostisch een heel gunstige parameter. Naast de aantastingsmanier is ook de hoeveelheid van afwijkende cellen in het beenmerg een p rognostische parameter die onafhankelijk is van de manier waarop er aantasting is. Vier stadia worden onderscheiden die dienen om verschillende prognoses aan de hand van de morfologie te kunnen duiden. (Afbeelding 3) We willen hier wel beklemtonen dat de cijfers over mediane overleving beinvloed zullen worden door opstarten van een behandeling. (Afbeelding 3:) INFILTRATIE BOTBOORBIOPSIE STADIUM NAAM HOEVEELHEID FREKWENTIE MEDIANE OVERLEVING
16 16 Stadium I minimaal <5 Vol% 9,00% 62 maanden Stadium II laaggradig 5-19 Vol% 18,00% 48 maanden Stadium IIII intermediar Vol% 48,00% 39 maanden Stadium IV hooggradig >50 Vol% 35,00% 24 maanden Indien er afwijkingen worden gevonde bij beenmergonderzoek is het niet noodzakelijk een bijkomende lymfeklierbiopsie uit te voeren. 9.Overzicht behandelingsmethoden 9.1. Algemene benadering Symptomatische therapie Plasmaferese = dringend geindiceerd bij hyperviscositeitssyndroom Bij hyperviscositeitssymptomen ( verminderd zicht, hoofdpijn, draaierigheid, slaperigheid, coma, verlammingsverschijnselen, epilepsie, gehoorsverlies, polyneuropathie, myopathie, hartfalen, bloedinge) dient er dringend een oogfundusonderzoek te worden uitgevoerd (risico op blijvend gezichtsverlies, indicatie tot plasmaferese). Voor de behandeling van een hyperviscositeitssyndroom (bevestigd door een oogfundusonderzoek) is de snelste behandeling de plasmaferese, waarbij het paraproteine wordt weggefilterd uit het bloed (zonder evenwel aan de oorzaak iets te doen) Gezien het gevaar op hyperviscositeit en de mogelijkheid van hartsdecompensatie als het paraproteine nog in hoge mate in het bloed aanwezig is, zou moeten geprobeerd worden dan zo weinig mogelijk bloedtransfusies toe te dienen en dit op een voorzichtige manier. Ter voorkoming van verdere botaantasting dient therapie met bifosfonaten te worden overwogen, eventueel onder geleide van BMC en zeker bij hoge glucocorticoid belasting en dit om osteoporose te vermijden Chemotherapie Bij optreden van recidief moet op individuele basis over het beste chemotherapieschema worden beslist. Sommige gebruikteaggresievere schema's zijn COP, CHOP, VAD, dewelke echter niet vergeleken werden in gerandomiseerde studies met Leukeran-Medrol. En alternatief vormen de nieuwere purine-analogen (zie figuren).[6]. Bijvoorbeeld al na 2-4 cycli met Fludarabin is er bij 80 % van onbehandelde patiënten met Morbus Waldenström een duidelijk antwoord. Bemerk dat de meeste mensen al wel behandeld zullen zijn, en gezien ze hervallen zal het percentage goede resultaten lager liggen. Er werd voor Fludarabine ook aangetoond dat dat het nog actief kan zijn voor diegenen die niet beantwoorden aan bijvoorbeeld CHOP (dus in derde lijnstherapie). Het is zeker zo dat er onder Fludarabin een zeer sterke onderdrukking van de immuunafweer optreedt hetgeen een gevaar voor opportunistische infecties met zich meebrengt. Ook het tweede purine-analog 2- Chlorodeoxyadenosin (Cladribin) biedt mogelijkheden bij therapieresistentie. Interferon alpha of gamma werd al gebruikt, doch er zijn geen vergelijkende studies.
17 17 Cyclophosphamide/Vincristine/Prednisone COP (Monserrat 1985) C Cyclophosphamide 300 mg/m 2 i.v./p.o. dag 1-5 O Vincristine * 1 mg/m 2 i.v. dag 1 P Prednison 40 mg/m 2 p.o. dag 1-5 Herhaling vanaf dag 22 * maximaal 2 mg Cyclophosphamide/Adriamycine/Vincristine/Prednisone mini CHOP (French Cooperativ Group 1986) C Cyclophosphamide 300 mg/m 2 i.v./o.p. dag 1-5 H Adriamycine 25 mg/m 2 i.v. dag 1 O Vincristine 1 mg/m 2 i.v. dag 1 P Prednisone 40 mg/m 2 p.o. dag 1-5 Herhaling vanaf dag 22 * maximaal 2 mg
18 18 De indicatie tot het behandelen van een ziekte van Waldenström vertoont gelijkenissen met die voor chronische lymfatische leukemie (CLL), in die zin dat de indicatie tot het opstarten van chemotherapie afhankelijk zal gemaakt worden van de evolutie van de ziekte. Bij snelle ziekteprogressie of het optreden van ziektegerelateerde symptomen, komplicaties of B-symptomen is therapie aangewezen. De cytostatische therapie vertoont eveneens gelijkenissen met die van CLL. Er wordt met chlorambucil (Leukeran) & prednisolone (Medrol) gestart. Ongeveer 50 tot 70 procent van de patiënten beantwoorden aan deze therapie, hetgeen zich uit in een duidelijke vermindering van het paraproteine en een vermindering van de lymfekliervergrotingen. Bij deze patiënten is de mediane overleving ongeveer 5 jaar Radiotherapie Opeenvolgend bestralingen van de helft van het lichaam werd al met succes uitgevoerd, doch dient te worden weerhouden voor wanneer meer conservatieve benaderingen (chemotherapie) falen.
19 Beenmergtransplantatie of stamceltransplantatie Zal slechts zelden mogelijk zijn gezien de oudere populatie, maar kan in overweging genomen worden bij falen van chemotherapie. Heeft op zichzelf een niet gering risico op verwikkelingen (infecties, stollingsproblemen, overlijden) 9.5. Alternatieve bronnen Een belangrijk begrip om een houding te bepalen tegenover deze "therapievormen" vindt men terug in het begrip placebo-effect. Dit wordt mooi beschreven op de volgende webpagina : Met betrekking tot de homeopathie verwijzen we door naar een kritische en veel informatie verschaffende webpagina : De antroposofische geneeskunde vindt zijn basis in een wereldbeschouwing gebaseerd op theorieën van Rudolf Steiner. Hij stelde: 'In de antroposofie vinden bepaalde facetten van bestaande filosofische tradities en van de theosofische levenshouding hun synthese in een geheel nieuwe filosofie, waarin het Christendom centraal staat en waarin door bovenzinnelijke kennis van de mensennatuur gekomen wordt tot een volledige beschouwing van de gehele kosmische realiteit'. Zijn bijdrage aan de antroposofische geneeskunde noemde hij een verbreding van de geneeskunde. De officiële geneeskunde wordt in zijn beginselen erkend. Alleen de wettelijk bevoegde arts mag de antroposofische geneeskunde beoefenen. Er zijn dan ook, in tegenstelling tot andere vormen van alternatieve geneeskunde geen wettelijk onbevoegde genezers in de antroposofische geneeskunde. 10. Veel gebruikte medicaties en hun betekenis Chlorambucil/Prednisolone Therapieschemata bij Morbus Waldenström CP (Knospe 1974) Chlorambucil * 5 mg/m 2 /Tag p.o. dag 1-3 Prednison 50 mg p.o. dag 1 50 mg p.o. dag 2 50 mg p.o. dag 3 Herhaling vanaf dag 15 * Dosis opdrijven van Chlorambucil met telkens 1,3 mg/m 2 tot effect optreedt of totdat toxiciteit werd bereikt
20 20 Cyclophosphamide/Vincristine/Prednisone COP (Monserrat 1985) C Cyclophosphamide 300 mg/m 2 i.v./p.o. dag 1-5 O Vincristine * 1 mg/m 2 i.v. dag 1 P Prednison 40 mg/m 2 p.o. dag 1-5 Herhaling vanaf dag 22 * maximaal 2 mg Cyclophosphamide/Adriamycine/Vincristine/Prednisone mini CHOP (French Cooperativ Group 1986) C Cyclophosphamide 300 mg/m 2 i.v./o.p. dag 1-5 H Adriamycine 25 mg/m 2 i.v. dag 1 O Vincristine 1 mg/m 2 i.v. dag 1 P Prednisone 40 mg/m 2 p.o. dag 1-5 Herhaling vanaf dag 22 * maximaal 2 mg Fludarabin F (Keating 1989) Fludarabin (Fludara ) 25 mg/m 2 30 min. Infusion dag 1-5 Herhaling vanaf dag 28 Cladribin (2-Chlorodeoxyadenosin) 2CDA (Piro 1988) 2-Chlorodeoxyadenosin * (Leustatin ) * bij Thrombocyten < /l 0,05 mg/kg 0,1 mg/kg c.i. 24 h Tag 1-7 herhaling vanaf dag 28
21 Nazorg 12. Bijlagen Historiek Nieuwe ontwikkelingen Nieuwe therapieën zullen hun oorsprong vinden in een beter inzicht in het ontstaan van de aandoening. Er zijn enkele gegevens die een mogelijkheid van genetische predispositie suggereren, doch dit werd nog niet verder bestudeerd. Evenmin zijn er al omgevingsfactoren aangeduid die de ziekte kunnen veroorzaken. Het is mogelijk dat chronische ontsteking een rol speelt in het ontstaan van de ziekte. Het zijn cellen die door antigene stimulatie zijn beinvloed, waaruit de ziekte ontstaat. Er zijn al genetische afwijkingen teruggevonden bij Morbus Waldenström (bvb t(8;14), t(14;18) of afwijkingen in chromosomen 10,12,20, of t(1;3) of polysomie 3 of 18) doch deze bevindingen zijn niet consistent bij meerdere patiënten aanwezig Literatuur 1. Bartl, R, et al.: Bone marrow histology in Waldenström s macroglobulinaemia. Scand. J. Haematol. 31: , Dimopoulos MA, Alexanian R: Waldenström s macroglobulinemia. Blood 83: , Forster J: Waldenström s macroglobulinemia. In: Wintrobe s Clinical Hematology, Lea and Febinger, Philadelphia, pg , Lennert K, Feller AC: Histopathologie der Non-Hodgkin-Lymphome (nach der aktualisierten Kiel-Klassifikation). Springer Verlag, Berlin, Saven A, Piro LD: The newer purine analogs. Cancer 72: , 1993
22 Gerelateerde websites
HEMOPATHOLOGIE HFDST 1: NORMALE ARCHITECTUUR EN IMMUUNRESPONS IN HET LYMFOÏDE WEEFSEL 3
HEMOPATHOLOGIE Geen histologische foto's op examen! Prof. van den Oord INHOUDSOPGAVE HFDST 1: NORMALE ARCHITECTUUR EN IMMUUNRESPONS IN HET LYMFOÏDE WEEFSEL 3 1. INLEIDING 3 1.1. AFWIJKINGEN IN BLOED IN
Nadere informatieMyelodysplastisch Syndroom
1 Myelodysplastisch Syndroom Introductie MDS is een beenmergziekte waarbij de aanmaak van nieuwe bloedcellen abnormaal verloopt.hierdoor ontstaat een gebrek aan normaal functionerende rode bloedcellen,
Nadere informatieMULTIPLE MYELOOM Doneer voor genezing
MULTIPLE MYELOOM Doneer voor genezing Luister en leer Marlies Van Hoef, MD, PhD, MBA Multiple Myeloom Ziekte van Kahler werd aanvankelijk gediagnostiseerd in 1848 Kwaardaardige abnormaliteit van plasmacellen;
Nadere informatieDisease morbidities 1; Polyneuropathy, Bing Neel, Amyloid
International Waldentrom s Patient Meeting 9 oct 2016, Amsterdam Disease morbidities 1; Polyneuropathy, Bing Neel, Amyloid Monique Minnema, internist-hematoloog Morbus Waldenström Kankercellen : Waldenström
Nadere informatieHairy cell leukemie (HCL)
Interne geneeskunde Patiënteninformatie Hairy cell leukemie (HCL) U ontvangt deze informatie, omdat bij u hairy cell leukemie (HCL) is geconstateerd. Hairy cell leukemie (HCL) is een zeldzame aandoening,
Nadere informatieMaligne hematologie. Asia Ropela, internist-oncoloog St.Jansdal ziekenhuis 22 maart 2014
Maligne hematologie Asia Ropela, internist-oncoloog St.Jansdal ziekenhuis 22 maart 2014 Indeling Leukemie acuut AML (acute myeloïde leukemie) ALL (acute lymfoïde leukemie) chronisch CML (chronische myeloïde
Nadere informatieStamceltransplantatie
Stamceltransplantatie Wat is een stamceltransplantatie? Een stamceltransplantatie is het toedienen van bloedvormende (hematopoietische) stamcellen. Deze stamceltoediening gebeurt eenvoudigweg langsheen
Nadere informatieHairy Cell Leukemia. Hairy Cell Leukemia. Introductie
1 Hairy Cell Leukemia Introductie Hairy Cell Leukemie, of harige cellen leukemie is een chronische lymfoproliferatieve ( proliferatie = vermenigvuldiging ) aandoening die gekenmerkt wordt door de aanwezigheid
Nadere informatieanemie 1.1 Overzicht van de anemieën 1.2 Congenitale anemieën 1.3 Verworven anemieën
I N H O U D hoofdstuk 1 anemie 13 1.1 Overzicht van de anemieën 13 1.2 Congenitale anemieën 16 1.2.1 De thalassemieën 16 1.2.2 Sikkelcelanemie 19 1.2.3 Andere hemoglobinopathieën 22 1.2.4 Aangeboren membraanafwijkingen
Nadere informatieHairy cell leukemie. Mariëlle Wondergem hematoloog VUmc
Hairy cell leukemie Mariëlle Wondergem hematoloog VUmc Wie krijgen leukemie? Elk jaar krijgen in Nederland rond de 1500 mensen leukemie Ongeveer 750 acute leukemie Bij de anderen gaat het om chronische
Nadere informatieAcute Myeloide Leukemie ( AML)
1 Acute Myeloide Leukemie ( AML) Introductie Bij AML nemen de cellen in het beenmerg fors in aantal toe door een ontsporing ergens in het rijpingstraject. Hier gaat het om cellen die nog niet voldoende
Nadere informatie1 Epidemiologie van multipel myeloom en de ziekte van Waldenström
1 Epidemiologie van multipel myeloom en de ziekte van Waldenström Dr. S.A.M. van de Schans, S. Oerlemans, MSc. en prof. dr. J.W.W. Coebergh Inleiding Epidemiologie is de wetenschap die eenvoudig gezegd
Nadere informatieBloedwaarden. Wat zeggen ze en wat kunnen we er mee? Landelijke contactdag Stichting Hematon 11 oktober 2014. door Joost Lips
Bloedwaarden Wat zeggen ze en wat kunnen we er mee? Landelijke contactdag Stichting Hematon 11 oktober 2014 door Joost Lips Aanvraag bloedonderzoek Bloedafname Bewerking afgenomen bloed (1) Kleuren van
Nadere informatieDe behandeling van leukemie
Interne geneeskunde Patiënteninformatie De behandeling van leukemie Inleiding U ontvangt deze informatie, omdat bij u leukemie is geconstateerd. Leukemie is een woekering die we ook wel bloedkanker noemen.
Nadere informatieB-Cel lymfomen en hun behandeling. K. Van Eygen Symposium LVV 14 oktober 2017
B-Cel lymfomen en hun behandeling K. Van Eygen Symposium LVV 14 oktober 2017 B-cel lymfomen Inleiding B-cel lymfomen: waarover praten we? De belangrijkste wapens in de strijd tegen lymfomen: enkele begrippen
Nadere informatieAfweer: 3 Barrières / Wat / Waar
Afweer: 3 Barrières / Wat / Waar ASPECIFIEKE AFWEER Primaire / Externe bescherming (fysieke barrière) (AANGEBOREN) Secundaire / Interne bescherming (cellulaire / biochemische barrière) SPECIFIEKE AFWEER
Nadere informatieInhoud. Inleiding 7. 1. Medische achtergrondkennis 9 - Anatomie en fysiologie 10 - Ziektebeelden 17
Inhoud Inleiding 7 1. 9 - Anatomie en fysiologie 10 - Ziektebeelden 17 2. Zorgvraag verhelderen 23 - Recepten 24 - Zelfzorgvragen 30 3. Geneesmiddelen 37 - Medicijnen tegen griep en verkoudheid 38 - De
Nadere informatieEen patiente met acute leukemie Bloed en beenmerg Acute leukemie Chronische leukemie
Thema: Leukemie Een patiente met acute leukemie Bloed en beenmerg Acute leukemie Chronische leukemie Prof.dr. Hanneke C. Kluin-Nelemans Afdeling Hematologie Samenstelling van onstolbaar gemaakt bloed Bloedcellen
Nadere informatiechapter 10 Inleiding
chapter 10 Samenvatting 134 chapter 10 Inleiding Multipel myeloom, in Nederland ook wel de ziekte van Kahler genoemd, is een kwaadaardige hematologische tumor, veroorzaakt door een ongeremde groei en deling
Nadere informatieWelkom in Meander Medisch Centrum. Informatieavond non-hodgkinlymfoom en stamceltransplantatie 25 november 2014
Welkom in Meander Medisch Centrum Informatieavond non-hodgkinlymfoom en stamceltransplantatie 25 november 2014 Indolent non Hodgkin lymfoom en chronischlymfatischeleukemie Van oorzaaktot (nieuwe ontwikkelingen
Nadere informatieINFORMATIEBLAD. Beste patiënt(e),
INFORMATIEBLAD Studie waar het nut van 6 chemotherapie kuren met CHOP en Rituximab gevolgd door een radiochemotherapie aan myeloablatieve dosis met toediening van autologe perifere stamcellen, vergeleken
Nadere informatieChronische Lymfatische Leukemie. anno 2015
Chronische Lymfatische Leukemie anno 2015 Marten R. Nijziel, internist-hematoloog Máxima Medisch Centrum Eindhoven/Veldhoven Hematon Leukemiedag Soesterberg, 3 oktober 2015 Wat is CLL? Wat is nodig voor
Nadere informatieChronische lymfoproliferatieve aandoeningen
Lessenreeks Hematologie Chronische lymfoproliferatieve aandoeningen Caroline Brusselmans & Mieke Develter LAG chronische lymfoproliferatieve aandoeningen chronische lymfoproliferatieve aandoeningen chronische
Nadere informatieInhoud. Inleiding 7. 1. Medische achtergrondkennis 9 - Anatomie en fysiologie 10 - Ziektebeelden 17
Inhoud Inleiding 7 1. 9 - Anatomie en fysiologie 10 - Ziektebeelden 17 2. De intake 23 - Ernst van de klachten 24 - Het intakegesprek 26 3. Geneesmiddelen 31 - Medicijnen tegen griep en verkoudheid 32
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nederlandse samenvatting Het multipel myeloom of de ziekte van Kahler is een kwaadaardige celwoekering van plasmacellen in het beenmerg die een monoklonale zware of lichte keten immunoglobuline produceren.
Nadere informatiePraktische opdracht ANW Leukemie
Praktische opdracht ANW Leukemie Praktische-opdracht door een scholier 2767 woorden 23 juni 2002 7,9 82 keer beoordeeld Vak ANW Organen/cellen die een belangrijke rol spelen In het beenmerg worden de bloedcellen
Nadere informatieReeks 13 Vergeten Organen Avond 5: Het bloed Prof.dr. Schouten
Reeks 13 Vergeten Organen Avond 5: Het bloed Prof.dr. Schouten Hematologie voor de Dummies Gezondheidsuniversiteit PSC MSC plt ery mono neutro eo baso LSC Blympho T lympho PSC SCF MSC IL3 LSC GM-CSF MPL
Nadere informatiePatiënteninformatiedossier (PID) (Non) Hodgkin. onderdeel BLOED EN BLOEDWAARDEN. (NON) HODGKIN Bloed(waarden)
Patiënteninformatiedossier (PID) (Non) Hodgkin onderdeel BLOED EN BLOEDWAARDEN (NON) HODGKIN 2 Inhoud Waaruit bestaat bloed?...4 Rode bloedcellen...4 Witte bloedcellen...5 Bloedplaatjes...5 Invloed van
Nadere informatieSamenvatting voor niet ingewijden
Samenvatting voor niet ingewijden Samenvatting voor niet ingewijden Hematopoïese Bloedcellen worden in het beenmerg gevormd waar de moedercellen, de zogenaamde stamcellen, zich bevinden. Deze stamcel kan
Nadere informatie1 Algemene inleiding. Casus
1 Algemene inleiding Prof.dr. J.C. Kluin-Nelemans en M.F. de Brouwer Casus De heer J., geboren in 1960 en ambtenaar bij de gemeente, wordt opgenomen op de afdeling Hematologie wegens een onbegrepen pancytopenie:
Nadere informatiehematoloog dr. Uw specialist is op werkdagen tussen 08.30 17.00 uur bereikbaar via de polikliniek Interne geneeskunde, tel. (078) 654 64 64.
Polycythemia Vera Uw hoofdbehandelaar is: hematoloog dr. Uw specialist is op werkdagen tussen 08.30 17.00 uur bereikbaar via de polikliniek Interne geneeskunde, tel. (078) 654 64 64. Inleiding U heeft
Nadere informatieDe achilleshiel van CLL
De achilleshiel van CLL Dr. S.H. Tonino 22 november 2012 Afdeling Hematologie AMC, Amsterdam Chronische lymfatische leukemie 1. wat is chronische lymfatische leukemie (CLL?) 2. behandeling anno 2012 3.
Nadere informatieVWO HENRY N. HASSENKHAN SCHOLENGEMEENSCHAP LELYDORP [HHS-SGL] ARTHUR A. HOOGENDOORN ATHENEUM - VRIJE ATHENEUM - AAHA
Thema: Transport VWO HENRY N. HASSENKHAN SCHOLENGEMEENSCHAP LELYDORP [HHS-SGL] ARTHUR A. HOOGENDOORN ATHENEUM - VRIJE ATHENEUM - AAHA Docent: A. Sewsahai Doelstellingen De student moet 5V: blz. 215 t/m
Nadere informatieQuickTime en een TIFF (LZW)-decompressor zijn vereist om deze afbeelding weer te geven. QUIZ
QUIZ Vraag 2 Meerkleurenfluorescentie: Compensatie belangrijk. Hoe ziet deze compensatie eruit? 1 A: juist B: te veel C: geen 2 A: juist B: te weinig C: geen 3 A: te veel B: geen C: juist 4 A: te weinig
Nadere informatieEssentiële Trombocytose
Essentiële Trombocytose Uw hoofdbehandelaar is: hematoloog dr. Uw specialist is op werkdagen tussen 08.30 17.00 uur bereikbaar via de polikliniek Interne geneeskunde, tel. (078) 654 64 64. Inleiding U
Nadere informatieCover Page. The handle http://hdl.handle.net/1887/19745 holds various files of this Leiden University dissertation.
Cover Page The handle http://hdl.handle.net/1887/19745 holds various files of this Leiden University dissertation. Author: Faaij, Claudia Margaretha Johanna Maria Title: Cellular trafficking in haematological
Nadere informatie35 Bloedarmoede. Drs. P.F. Ypma
Drs. P.F. Ypma Inleiding Bloedarmoede (anemie) is een veelvoorkomend verschijnsel bij multipel myeloom en de ziekte van Waldenström, zowel bij het begin van de ziekte als in het beloop ervan. Dit kan (ten
Nadere informatiehematoloog dr. Uw specialist is op werkdagen tussen uur bereikbaar via de polikliniek Interne geneeskunde, tel. (078)
ITP Uw hoofdbehandelaar is: hematoloog dr. Uw specialist is op werkdagen tussen 08.30 17.00 uur bereikbaar via de polikliniek Interne geneeskunde, tel. (078) 654 64 64. 1 Inleiding U heeft van de specialist
Nadere informatieDe ziekte van Waldenström: nieuwe behandelingsmogelijkheden. Marie José Kersten Internist-hematoloog AMC, Amsterdam
De ziekte van Waldenström: nieuwe behandelingsmogelijkheden Marie José Kersten Internist-hematoloog AMC, Amsterdam De ziekte van Waldenström Inleiding: klachten, ziekteverschijnselen, complicaties Standaardbehandeling
Nadere informatieNEDERLANDSE SAMENVATTING
NEDERLANDSE SAMENVATTING 146 Klinische en immunologische aspecten van pretransplantatie bloedtransfusies Inleiding Bloedtransfusies worden in de meeste gevallen gegeven aan patiënten die een tekort hebben
Nadere informatieMorbus Waldenström en de nieuwste ontwikkelingen
Morbus Waldenström en de nieuwste ontwikkelingen Landelijke patienten contactdag 2015 Monique Minnema, internist-hematoloog Inhoud 1. Hoe zit deze ziekte in elkaar? 2. Behandelingen 3. Polyneuropathie
Nadere informatieMyelodysplastisch syndroom
Myelodysplastisch syndroom Dr. A.H.E. Herbers Hematoloog-Oncoloog 7 februari 2018 Myelodysplastisch syndroom Masterclass 7/2/18 Myelodysplastisch syndroom= MDS Opbouw presentatie: Meeste informatie is
Nadere informatieMyelodysplastisch syndroom
Inwendige geneeskunde Myelodysplastisch syndroom www.catharinaziekenhuis.nl Patiëntenvoorlichting: patienten.voorlichting@catharinaziekenhuis.nl INW022 / Myelodysplastisch syndroom / 20-07-2013 2 Myelodysplastisch
Nadere informatieZiekteverwekkende micro-organismen dringen via lichaamsopeningen het lichaam binnen:
IMMUNITEIT 1 Immuniteit Het lichaam van mens en dier wordt constant belaagd door organismen die het lichaam ziek kunnen maken. Veel van deze ziekteverwekkers zijn erg klein, zoals virussen en bacteriën.
Nadere informatieMYELODYSPLASTISCH SYNDROOM. Wat is Myelodysplastisch Syndroom (MDS)?
MYELODYSPLASTISCH SYNDROOM Wat is Myelodysplastisch Syndroom (MDS)? De benaming Myelodysplastisch Syndroom (MDS), ook wel myelodysplasie genoemd, staat voor een groep van beenmergstoornissen waarbij de
Nadere informatieWerkstuk Biologie Bloed
Werkstuk Biologie Bloed Werkstuk door een scholier 1195 woorden 14 juni 2004 6,2 321 keer beoordeeld Vak Biologie De inleiding Waarom doen wij ons werkstuk over bloed? Wij doen ons werkstuk over bloed,
Nadere informatieBloed, Afweer en Infectieziekten
Bloed, Afweer en Infectieziekten Functies Vervoer van stoffen O 2 van longen naar cellen CO 2 van cellen naar longen Voedingstoffen van de dunne darm naar cellen Ureum van de lever naar de nieren Hormonen
Nadere informatieNon Hodgkin lymfoom. Albert Schweitzer ziekenhuis februari 2014 pavo 1113
Non Hodgkin lymfoom Albert Schweitzer ziekenhuis februari 2014 pavo 1113 Uw hoofdbehandelaar is: hematoloog dr. Uw specialist is op werkdagen tussen 08.30 17.00 uur bereikbaar via de polikliniek Interne
Nadere informatieBloedmorfologie. Klassieke bloedmorfologie. Erythrocyten of rode bloedcellen (RBC)
Klassieke bloedmorfologie Erythrocyten of rode bloedcellen (RBC) Bloedmorfologie Een rode bloedcel is een biconcave, ronde schijf met een diameter van ongeveer 7µm en een maximale dikte van 2,5µm. Het
Nadere informatieafweerstoornissen bij kinderen
afweerstoornissen bij kinderen Dr. G.J.A. Driessen, kinderarts infectioloog-immunoloog ErasmusMC, Sophia Kinderziekenhuis subafdeling infectieziekten-immunologie Afweercentrum ErasmusMC virussen parasieten
Nadere informatie26 Behandeling van de ziekte van Waldenström
26 Behandeling van de ziekte van Waldenström 26 Behandeling van de ziekte van Waldenström Drs. J.M.I. Vos, dr. M.J. Kersten en dr. P.W. Wijermans Inleiding De ziekte van Waldenström behoort volgens de
Nadere informatieChronische Lymfatische Leukemie
Chronische Lymfatische Leukemie Introductie Chronische Lymfatische Leukemie is een aandoening waarbij een traag toenemende opstapeling van lymfocyten ( witte bloedcellen met ongelobde kern) optreedt. Chronische
Nadere informatieFORUM. 1. Wat is multipel myeloom (MM)?
Multipel Myeloom Ilse Meyers verpleegkundige hemodialyse, ZOL, Genk Multipel myeloom is een ziektebeeld waar in België jaarlijks een 600-tal mensen mee geconfronteerd worden. De aandoening komt voor bij
Nadere informatieBlasten in perifeer bloed
Man 50 jaar Chronische lymfatische leukemie, RAI stadium 0, zonder criteria van actieve ziekte waarvoor wait and see beleid diep veneuze trombose. 2 dagen later: presentatie op SEH in verband met veel
Nadere informatieAls u te horen krijgt dat u leukemie hebt, is de schrik natuurlijk groot. Vaak komen er dan veel vragen op over
Wat is leukemie? Leukemie is de verzamelnaam voor verschillende soorten beenmergkanker. Alle vormen worden gekenmerkt door een ontregelde groei van verschillende soorten witte bloedcellen. In het beenmerg,
Nadere informatieVerpleegkundige aspecten bij Hematologische aandoeningen en Stamceltransplantaties
Verpleegkundige aspecten bij Hematologische aandoeningen en Stamceltransplantaties Herma Krimpen en Saskia van Spronsen Even voorstellen.. Korte inhoud van de les Hoe zit het ook al weer met dat bloed
Nadere informatie4. Bereiden 49 - Rekenen 50 - Bereiden 52. 8. Persoonlijke groei 81 - Feedback 82
Inhoud Inleiding 7 1. 9 - Virussen en bacteriën 10 - Het afweersysteem 14 - Ziektebeelden 19 2. Verhelderen van de zorgvraag 25 - Recepten 26 - Zelfzorgvragen 33 3. Geneesmiddelen 39 - Medicijnen tegen
Nadere informatieHOVON-Hematologie scholingsdag donderdag 1 okt 2015
HOVON-Hematologie scholingsdag donderdag 1 okt 2015 Josée Zijlstra VUMC www.hematologie.nl/ j.zijlstra@vumc.nl Thomas Hodgkin 1798-1866 Hodgkin lymfoom Diagnostiek Pathologie Epidemiologie Symptomen Beeldvorming
Nadere informatie7, Het bloed. 1.2 De witte bloedcellen. Werkstuk door een scholier 3441 woorden 7 april keer beoordeeld
Werkstuk door een scholier 3441 woorden 7 april 2003 7,8 75 keer beoordeeld Vak Biologie 1. Wat je eerst moet weten om leukemie beter te begrijpen. 1.1 Het bloed We weten, dat bloed een vloeistof is die
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nederlandse samenvatting In dit proefschrift worden diagnostische en therapeutische aspecten van acute leukemie bij kinderen beschreven, o.a. cyto-immunologische en farmacologische aspecten en allogene
Nadere informatieZeldzame juveniele primaire systemische vasculitis
https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/nl/intro Zeldzame juveniele primaire systemische vasculitis Versie 2016 2. DIAGNOSE EN THERAPIE 2.1 Wat voor types vasculitis zijn er? Hoe wordt vasculitis
Nadere informatieAcute myeloïde leukemie. Dimitri A. Breems, MD, PhD Internist-Hematoloog Ziekenhuis Netwerk Antwerpen
Acute myeloïde leukemie Dimitri A. Breems, MD, PhD Internist-Hematoloog Ziekenhuis Netwerk Antwerpen Normale bloedcelvorming Acute myeloïde leukemie (AML) Klonale proliferatie van immature hematopoëtische
Nadere informatieBehandeling hematologie R-CVP
Behandeling hematologie R-CVP Beste patiënt In deze brochure vindt u informatie over uw behandeling met R-CVP, de reden van de behandeling, het verloop van de therapie, de mogelijke nevenwerkingen en de
Nadere informatieNederlandse Samenvatting
Nederlandse Samenvatting Respiratoir syncytieel virus Het respiratoir syncytieel virus (RSV) is een veroorzaker van luchtweginfectiesvan de mens. Het komt bij de mens met name in het winterseizoen voor.
Nadere informatie6,5 ER ZIJN DRIE SOORTEN BLOEDCELLEN: WAT ZIJN NU DE TAKEN VAN DE DIVERSE BLOEDCELLEN? Spreekbeurt door een scholier 1815 woorden 11 maart 2005
Spreekbeurt door een scholier 1815 woorden 11 maart 2005 6,5 240 keer beoordeeld Vak Nederlands Kanker Om te begrijpen hoe leukemie iemand ziek maakt, moet je eerst iets over je eigen lichaam weten; hoe
Nadere informatieWerkstuk Biologie Leukemie
Werkstuk Biologie Leukemie Werkstuk door een scholier 2418 woorden 26 november 2003 7,2 164 keer beoordeeld Vak Biologie leukemie Motivatie Ik heb dit onderwerp gekozen omdat deze ziekte vooral bij kinderen
Nadere informatieTrombocytose. Dr. Dimitri Breems, internist-hematoloog ZNA Stuivenberg ZNA Medisch Centrum Regatta 3 juni 2014
Trombocytose Dr. Dimitri Breems, internist-hematoloog ZNA Stuivenberg ZNA Medisch Centrum Regatta 3 juni 2014 Casus 1 Vrouw, 25 jaar Laboratoriumonderzoek hemoglobine 11,2 g/dl 11,0-14,4 hematocriet 0,341
Nadere informatieBehandelingen bij longkanker. inclusief klinische studie immuuntherapie
Behandelingen bij longkanker inclusief klinische studie immuuntherapie 1 Longkanker Longkanker is niet één ziekte: er bestaan meerdere vormen van longkanker. In deze brochure bespreken we de twee meest
Nadere informatieHodgkin lymfoom 2014. Dr. A. Van Hoof, hematologie Brugge
Hodgkin lymfoom 2014 Dr. A. Van Hoof, hematologie Brugge Wat is Hodgkin lymfoom? Waarom bij mij? Diagnose en stadiumbepaling Behandeling Laattijdige verwikkelingen Lymfomen Ziekte van Hodgkin of Hodgkin
Nadere informatieHairy cell leukemie. Dr. R.E Brouwer Hemato-oncoloog RDGG, Delft
Dr. R.E Brouwer Hemato-oncoloog RDGG, Delft HCL Wat is HCL Oorzaken Klachten Onderzoeken Behandeling Vooruitzichten Nieuwe ontwikkelingen 2 Wat is Hairy cell leukemie Hairy cell Leukemie (HCL) is een vorm
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nederlandse samenvatting Nederlandse samenvatting Het immuunsysteem Ons immuunsysteem beschermt ons tegen allerlei ziekteverwekkers, zoals bacteriën, parasieten en virussen, die ons lichaam binnen dringen.
Nadere informatieDe onderdelen van het bloed.
Bloedtransfusie Universitair Medisch Centrum Groningen Bij de behandeling die u of uw kind binnenkort ondergaat kan de toediening van bloed nodig zijn. In deze folder wordt uitgelegd welke bloedproducten
Nadere informatieMultiple: meervoudig, tezelfdertijd op verschillende plaatsen (in het lichaam) voorkomend; Myeloma: myel = beenmerg Oma = tumor/gezwel
1 De ziekte van Kahler Introductie Men spreekt over de ziekte van Kahler wanneer er een kwaadaardige woekering van jonge abnormale plasmacellen wordt vastgesteld. Plasmacellen ( plasmocyten) behoren tot
Nadere informatieSamenvatting. Figuur 1. Een T cel gemedieerde immuun response. APC: antigen presenterende cel; Ag: antigen; TCR: T cel receptor.
Samenvatting Het immuunsysteem Het menselijke lichaam bevat een uniek systeem, het immuunsysteem, wat ons beschermt tegen ongewenste en schadelijk indringers (ook wel lichaamsvreemde substanties of pathogenen
Nadere informatieLessenreeks Hematologie. Plasmaceldyscrasieën. Caroline Brusselmans & Sara Vijgen LAG
Lessenreeks Hematologie Plasmaceldyscrasieën Maligne aandoeningen Myelodysplastische Syndromen Chronische myeloproliferatieve aandoeningen Chronische lymfoproliferatieve aandoeningen Acute leukemieën Plasmacelpathologieën
Nadere informatiehematoloog dr. Uw specialist is op werkdagen tussen uur bereikbaar via de polikliniek Interne geneeskunde, tel. (078)
Non-Hodgkin lymfoom Uw hoofdbehandelaar is: hematoloog dr. Uw specialist is op werkdagen tussen 08.30 17.00 uur bereikbaar via de polikliniek Interne geneeskunde, tel. (078) 654 64 64. 1 Inleiding U heeft
Nadere informatieAlles over de bloedziekten PNH & AA. Wat is bloed?
Alles over de bloedziekten PNH & AA Wat is bloed? Binnenin je lichaam zit een rode vloeistof. Dat is je bloed. Bloed is erg belangrijk voor je lichaam, het zorgt voor vervoer van stoffen, voor de warmte
Nadere informatieSamenvatting. Samenvatting
Samenvatting Introductie Wat zijn T cellen? T cellen zijn witte bloedcellen die een cruciale rol spelen bij het beschermen tegen ziekteverwekkers zoals virussen en bacteriën. Dit doen zij door middel van
Nadere informatieChronische leukemie. Jessa Ziekenhuis vzw. Dienst kwaliteit. versie december 2014 (Object-ID )
Chronische leukemie Heeft u opmerkingen of suggesties i.v.m. deze brochure? Geef ons gerust een seintje! Dienst kwaliteit E-mail: info@jessazh.be Tel: 011 30 81 11 Jessa Ziekenhuis vzw Maatschappelijke
Nadere informatie6,9. Praktische-opdracht door een scholier 1495 woorden 3 april keer beoordeeld
Praktische-opdracht door een scholier 1495 woorden 3 april 2007 6,9 19 keer beoordeeld Vak ANW Inhoud 1. Wat is AIDS? 2. Wat is HIV? 3. Hoe werkt het ziekteverloop van AIDS? 4. Wat doet het immuunsysteem
Nadere informatieHet Fenomeen van Raynaud
Het Fenomeen van Raynaud Wat is het Fenomeen van Raynaud? Wij spreken van het Fenomeen van Raynaud bij het plotseling optreden van verkleuringen van vingers en/of tenen bij blootstelling aan kou of bij
Nadere informatieBloed. Presentatie: Peter Elgersma
Bloed. Presentatie: Peter Elgersma Inhoud workshop 1. Inleiding op onderwerp (bloed en lymfestelsel) 2. Onderzoek en Diagnostiek 3. Ziekten die verband houden met bloed 1. Inleiding De ontwikkeling van
Nadere informatie1 De huid en bescherming Waar beschermt onze huid ons eigenlijk allemaal tegen?
Samenvatting door Y. 1076 woorden 27 januari 2015 8,9 6 keer beoordeeld Vak Methode Biologie Biologie voor jou 1 De huid en bescherming Waar beschermt onze huid ons eigenlijk allemaal tegen? Onze huid
Nadere informatieNederlandse samenvatting
Nieuwe vooruitzichten in de karakterisering en behandeling van acute myeloïde leukemie Nederlandse samenvatting 134 Acute myeloïde leukemie (AML) is een vorm van bloedkanker, een kwaadaardige aandoening
Nadere informatieDiagnostische toets Van HIV tot AIDS?
Diagnostische toets Van HIV tot AIDS? Moleculen 1. Basenparing In het DNA vindt basenparing plaats. Welke verbinding brengt een basenpaar tot stand? A. Peptidebinding B. Covalente binding C. Zwavelbrug
Nadere informatieBehandeling hematologie: ABVD
Behandeling hematologie: ABVD Beste patiënt In deze brochure vindt u informatie over uw behandeling met ABVD, de reden van de behandeling, het verloop van de therapie, de mogelijke nevenwerkingen en de
Nadere informatieHoofdstuk 2 Hoofdstuk 3
Samenvatting 11 Samenvatting Bloedarmoede, vaak aangeduid als anemie, is een veelbesproken onderwerp in de medische literatuur. Clinici en onderzoekers buigen zich al vele jaren over de oorzaken en gevolgen
Nadere informatieSamenvatting Biologie Thema 7, Bescherming
Samenvatting Biologie Thema 7, Bescherming Samenvatting door een scholier 1387 woorden 20 januari 2006 7,4 143 keer beoordeeld Vak Methode Biologie Biologie voor jou Hoofdstuk 7 Bescherming Basisstof 1:
Nadere informatieNederlandse samenvatting
De cellen van het menselijke immuunsysteem kunnen grotendeels worden verdeeld in een aangeboren (innate) en een verworven (adaptieve) tak. De cellen van het aangeboren immuunsysteem vormen een eerste lijn
Nadere informatieDe ziekte van Kahler of multipel myeloom
Heeft u opmerkingen of suggesties i.v.m. deze brochure? Geef ons gerust een seintje! De ziekte van Kahler of multipel myeloom Dienst kwaliteit E-mail: info@jessazh.be Tel: 011 33 55 11 Jessa Ziekenhuis
Nadere informatieAANDOENINGEN van het BLOED. H.H. TAN, arts 2015
AANDOENINGEN van het BLOED H.H. TAN, arts 2015 BLOED 2 RODE BLOEDCELLEN (ERYTROCYTEN ; 4,5-5,5 x 10 12 /ltr, 4-5 x 10 12 /ltr) * Vervoeren O 2 naar het weefsel * Voeren CO 2 af * Levensduur: 120 dagen
Nadere informatieBloedtransfusie. Informatiebrochure
Bloedtransfusie Informatiebrochure Inhoudstafel INHOUDSTAFEL... 3 1 WAAROM EEN BLOEDTRANSFUSIE?... 4 2 WAARUIT BESTAAT BLOED?... 4 3 HOE VINDEN WE PASSEND BLOED?... 5 4 HOE GEBEURT EEN BLOEDTRANSFUSIE?...
Nadere informatieBOTTUMOREN. 1. Normaal botweefsel
BOTTUMOREN Om beter te kunnen begrijpen wat een bottumor juist is, wordt er in deze brochure meer uitleg gegeven over de normale structuur van het bot. Op die manier krijgt u een beter zicht op wat abnormaal
Nadere informatieUW BEHANDELING MET MABTHERA FLUDARABINE CYCLOFOSFAMIDE
UW BEHANDELING MET MABTHERA FLUDARABINE CYCLOFOSFAMIDE KANKERCENTRUM UZ GENT Onco_hemato_009 INHOUDSTAFEL 01 Welke chemotherapie (= behandeling met cytostatica) krijgt u? 3 02 Hoe verloopt uw behandeling?
Nadere informatieVeelbelovend onderzoek van de afdeling Hematologie
NIEUWE PERSPECTIEVEN Veelbelovend onderzoek van de afdeling Hematologie De diagnose leukemie, lymfklierkanker of multipel myeloom heeft een enorme impact op het leven van patiënten en hun omgeving. Vaak
Nadere informatieZeldzame Juveniele Primaire Systemische Vasculitis
www.printo.it/pediatric-rheumatology/be_fm/intro Zeldzame Juveniele Primaire Systemische Vasculitis Versie 2016 2. DIAGNOSE EN THERAPIE 2.1 Wat voor types vasculitis zijn er? Hoe wordt vasculitis geclassificeerd?
Nadere informatieInfobrochure. Bloedtransfusie
Infobrochure Bloedtransfusie Geachte heer/mevrouw, Tijdens uw opname in het ziekenhuis kan uw arts het noodzakelijk vinden dat u een bloedtransfusie ondergaat. Dit kan bijvoorbeeld het geval zijn bij een
Nadere informatiePatiëntenboek. Multipel myeloom en De ziekte van Waldenström
Patiëntenboek Multipel myeloom en De ziekte van Waldenström Vijfde, herziene druk Onder redactie van: Dr. P.W. Wijermans Patiëntenboek Multipel myeloom en De ziekte van Waldenström Informatie over de CMWP
Nadere informatieInhoud. Inleiding 7. 1. Medische achtergrondkennis 9 - Virussen en bacteriën 10 - Het afweersysteem 14 - Ziektebeelden 19
Inhoud Inleiding 7 1. 9 - Virussen en bacteriën 10 - Het afweersysteem 14 - Ziektebeelden 19 2. De intake 25 - Ernst van de klachten 26 - Het intakegesprek 27 3. Geneesmiddelen 33 - Medicijnen tegen kinderziektes
Nadere informatieFamiliaire Mediterrane Koorts
https://www.printo.it/pediatric-rheumatology/be_fm/intro Familiaire Mediterrane Koorts Versie 2016 2. DIAGNOSE EN BEHANDELING 2.1 Hoe wordt het gediagnosticeerd? Over het algemeen wordt de volgende aanpak
Nadere informatie