PD MSA PSP CBD VPD LBD

Maat: px

Weergave met pagina beginnen:

Download "PD MSA PSP CBD VPD LBD + + + + + +"

Renée Verbeke
8 jaren geleden
Aantal bezoeken:

1 Hypokinetisch rigide syndroom Asymmetrie Rusttremor Reactie op L-Dopa: vroeg Laat Loopstoornissen (vroeg) Vallen (vroeg) autonoom(vroeg) cerebellair Stridor (diproportionele) antecollis Babinski's dysarthrie dysfagie SNO Retrocollis Cognitieve stoornissen: Corticaal Fronto-subcorticaal Hallucinaties PD MSA PSP CBD VPD LBD ± ±

dysfagie SNO Retrocollis Cognitieve stoornissen: Corticaal Fronto-subcorticaal Hallucinaties PD MSA PSP

2 Multi Systeem Atrofie (MSA) MSA-p: parkinsonisme dominante vorm (striatonigrale degeneratie) P = parkinsonismen MSA-c: vorm waarbij ataxie overheerst ( olivo-ponto-cerebellaire atrofie) C = cerebellum ook hersenstam (pons) is aangedaan

4 Epidemiologie Er zijn geen betrouwbare gegevens bekend over de incidentie en prevalentie van MSA. Op grond van pathologisch anatomisch hersenonderzoek bleek 22% van de patiënten die in leven behandeld werden aan een ZvP toch een MSA te hebben. Gemiddelde leeftijd bij aanvang van de ziekte is 33 to 76 jaar. De gemiddelde ziekteduur is 6 tot 9 jaar.

Op grond van pathologisch anatomisch hersenonderzoek bleek 22% van de patiënten die in

5 Klinische verschijnselen Hypokinesie, bradykinesie en rigiditeit, tremor. Ataxie Gestoorde houding Autonome stoornissen Overige symptomen

6 Hypokinesie, bradykinesie en rigiditeit, tremor. Klassieke parkinsonistische verschijnselen bij MSA-p vergelijkbaar met ZvP. Irregulaire actie tremor Dysartrie en dysfagie in ernstige vorm in een vroeg stadium m.a.g. Onverstaanbare spraak Voeding via PEG sonde noodzakelijk

7 Ataxie (verstoringen van het evenwicht en de bewegingscoördinatie) Verbreed gangspoor, soms echter juist een smal, onzeker gangspoor. gestoorde coördinatie (top neus proef)

8 Gestoorde houding Vergeleken met de ziekte van Parkinson is bij MSA relatief vroeg de houding gestoord. Gestoorde rompbalans Verhoogde valneiging Verandering van de positie van het hoofd: Antecollis Soms retrocollis Soms laterocollis wheelchair-sign (ondanks therapeutische interventie blijft de patiënt rolstoel afhankelijk)

Gestoorde rompbalans Verhoogde valneiging Verandering van de positie van het

9 Torticollis Retrocollis Laterocollis Antecollis

10 Autonome stoornissen Stoornissen van het autonome zenuwstelsel zijn vaak de eerste symptomen van een zich ontwikkelende MSA. Bij de ZvP ontstaan deze in een later stadium van de ziekte Orthostatische hypotensie met ernstige duizeligheid (dit lijdt tot beperking in mobiliteit) Bij behandeling met dopaminomimetica kan deze orthostase opvallend toenemen. Stoornissen van mictie, defaecatie, sexualiteit (bij alle mannen impotentie, vanaf het begin van de ziekte) Stoornissen van zweet- en speekselproductie Stoornissen van perifere circulatie (Raynaud fenomeen)

mobiliteit) Bij behandeling met dopaminomimetica kan deze orthostase opvallend toenemen.

11 Overige symptomen Blefarospasme: krampachtig sluiten van één of beide oogleden Oogmotiliteitsstoornissen: milde stoornissen in oogvolgbewegingen in het horizontale vlak, idem bij ZvP Reflex-myoclonus: (dit komt niet voor bij ZvP) Cognitie: cognitieve stoornissen bij MSA hebben een andere oorzaak bv..: Lewy body disease Vasculair parkinsonisme Ook komen psychotische verschijnselen ondanks toediening van dopaminomimetica niet voor. Slaapstoornissen: REM-slaap geassocieerde stoornissen zoals motorische onrust en praten in de slaap Piramidale stoornissen: Babinski-reflex met hyperreflexie

oorzaak bv..: Lewy body disease Vasculair parkinsonisme Ook komen psychotische verschijnselen ondanks toediening van dopaminomimetica niet voor.

12 Aanvullende diagnostiek Motivatie tot aanvullende diagnostiek: De differentiaal diagnosen MSA-p en ZvP kunnen moeilijk zijn Een goede diagnose is voor patiënten belangrijk, omdat de diagnose vaak gepaard gaat met praktische consequenties: * gevolgen voor de toekomstplanning. * verhuisplannen of verbouwingen. * bovendien is het verwachtingspatroon voor de positieve effecten van medicatie verschillend. In overleg met de patiënt kan men verder onderzoek achterwege laten, zolang geen ziekte specifieke neuroprotectieve of genezende therapie voorhanden is en wanneer geen sprake meer is van socio-economische toekomstplanning. En wanneer de patiënt enige diagnostische onzekerheid prefereert boven de zekerheid van de diagnose.

* bovendien is het verwachtingspatroon voor de positieve effecten van medicatie verschillend.

13 Figuur 1. Pontiene hot-cross bun sign (witte kruisvormigetekening in het centrum van de witte cirkel) bij een patiënt met MSA-C Figuur 2. MRI 1Tesla. Proton density-opname van een transversale snede door de basale ganglia van een 58-jarige man met MSA-P. De pijlen wijzen naar het hyperintense randje langs het dorsolaterale putamen.

cirkel) bij een patiënt met MSA-C Figuur 2. MRI 1Tesla.

14 Figuur I-IBZM-SPECT-scan. Transversale opname door het striatum van A. een 70- jarige vrouw met MSA-P en B. een gezonde controle. Bij B. is de region of interest zwart omlijnd. De 123I-IBZMbinding is bij A. aan beide zijden sterk verminderd.

15 Figuur 4. 18F-FDG-PET-scan. Transversale opname door het striatum van A. een 59-jarige man met MSA-P en B. een gezonde controle. Bij A. is de activiteit in het striatum sterk verminderd.

16 Figuur 5. DaTSCAN-SPECT. Transversale opname door het striatum van A. een 59-jarige man met MSA-P en B. een gezonde controle. Region of interest is niet ingetekend maar dezelfde als in Figuur 3. Bij A. is in het putamen geen activiteit meer te zien. In de caudatus is nog wel enige activiteit zichtbaar. Het feit dat de projectie naar het putamen ernstiger is uitgevallen dan naar de caudatus is weliswaar typisch voor de idiopathische ziekte van Parkinson, maar komt bij MSA ook vaak voor.

is in het putamen geen activiteit meer te zien. In de caudatus is nog wel enige activiteit zichtbaar.

17 Therapie Therapie is gericht op symptoombestrijding: Levodopa: in geval van parkinsonisme In het beloop van de ziekte kan de behandeling worden gestaakt zonder dat dit leidt tot verergering van de symptomen. Verhoging van deze medicatie en vooral van eventuele dopamine agonisten leidt vaak tot ernstige bijwerkingen. Fludrocortison: bij orthostatische klachten Oxybutinine: bij urine incontinentie Botuline toxine of radiotherapie van de speekselklieren : bij hypersalivatie

Verhoging van deze medicatie en vooral van eventuele dopamine agonisten leidt vaak tot ernstige bijwerkingen.

18 Prognose De ziekte is progressief en leidt na gemiddeld 9 jaar na het optreden van de eerste symptomen tot de dood Er zijn geen aanwijzingen dat de wijze van presenteren (vooral ataxie of vooral parkinsonisme) van invloed zijn op de prognose.

zijn geen aanwijzingen dat de wijze van presenteren (vooral

19 Parkinsonisme 1. Morbus Parkinson (ziekte van Parkinson ZvP) 2a. A-typisch parkinsonisme (parkinson-plus): a. MSA: multi Systeem Atrofie b. PSP: Progressieve Supranucleaire Parese c. CBD: Corticobasale Degeneratie d. DLB: Dementie met Lewy Bodies 2b. Secundair parkinsonisme Vasculair Toxisch Structureel postinfectieus

PSP: Progressieve Supranucleaire Parese c. CBD: Corticobasale Degeneratie d.

20 Prevalentie: ZVP: 75 % PSP: 10% MSA: 5% CBD: 1% Secundair 8%

21 PSP: progressieve Supranucleaire Parese Klinische symptomen: 1. Rigiditeit (axiale rigiditeit, soms retrocollis) 2. Bradykinesie 3. Vroege en ernstige houdingsinstabiliteit (vallen!) 4. Dysartrie en dysfagie (spraak en slikstoornissen) 5. Cognitieve problemen (subcorticale dementie), stemmings- en gedragsstoornissen 6. Oogbewegingsstoornis (supranucleaire blikparese) 7. Retrocollis 8. Geen russtremor = parkinson-plus +

22 Klinische (waarschijnlijkheids) diagnose: Parkinson-plus symptomen (verticale blikparese typisch PSP. Matig tot slechte respons op dopaminerge medicatie amantadine. Er bestaat geen laboratoriumonderzoek waarmee diagnose met zekerheid gesteld kan worden. Post-mortem kan diagnose pas met zekerheid worden gesteld.

23 Leeftijd: Ouderen: tussen 50 e en 60 e levensjaar. Bij mannen meer dan bij vrouwen

24 Beloop: Snel progressief 6-10 jaar na diagnose mediale overleving

25 Behandeling: Er bestaat geen curatieve behandeling: L-dopa weinig tot geen effect Begeleiding patiënt en familie door parkinsonverpleegkundige Antidepressiva of amantadine (Symmetrel) wel enig effect Logopedie i.v.m. spraak- en slikstoornissen Fysiotherapie Ergotherapie Consult diëtist bij dysfagie In veel gevallen leidt ziekte tot opname in een verpleeghuis

26 Doodsoorzaak (verslikkings) pneumonie Gevolgen van het vallen -> immobiliteit

27 Vasculair Parkinsonisme Wat is vasculair parkinsonisme: Oorzaak vasculair parkinsonisme: Stoornissen in de hersendoorbloeding Chronische doorbloedingsstoornis sen diep in de hersenen Herseninfarcten (CT-scan, MRI)

28 Klinisch beeld Bradykinesie Loopstoornissen, gekenmerkt door schuifelpas, instabiliteit, vallen (lower-body parkinsonism)

29 Drie criteria waarschijnlijkheidsdiagnose vasculair parkinsonisme 1. Parkinsonisme, minstens 2 symptomen: Bradykinesie Rigiditeit Actie- rusttremor Frontale loopstoornis (kleine schuifelpasjes)

30 2. Cerebrovasculaire aandoening: CT- of MRI- bevestigde cerebrale doorbloedingsstoornis of De aanwezigheid van focale cerebrovasculaire uitvalsverschijnselen

31 3. Relatie tussen parkinsonisme en cerebrovasculaire aandoening: Dit betekent in de praktijk: Een (sub)acuut opgetreden infarct in de substantia nigra, globus pallidus, thalamische VA/VL of infarcering in frontaalkwab Een langzaam progressief symmetrisch parkinsonisme bij subcorticale witte stof laesies

32 Exclusie criteria Encefalitis Mogelijk iatrogeen of toxisch parkinsonisme Aanwezigheid van tumor Alien hand syndroom Respiratoire stridor Voorgeschiedenis met herhaalde hersentraumata Actie- of stimulus-gevoelige myoclonus van de arm

33 Behandeling Levodopa (tot 50% enige baat) Anti-hypertensieve behandeling en andere vasculaire risicofactoren Fysiotherapie

34 Prognose Acuut opgetreden vasculair parkinsonisme in de basale ganglia of thalamus, vaak partieel of geheel herstel Oorzaak vasculair parkinsonisme door vasculitis of subduraal hematoom, vaak grote kans op herstel Bij diffuse ischaemie van de witte stof, vaak bij oudere patiënten, veelal minder voorspoedig herstel of langzaam progressief beeld

35 Red flags, suggestief voor atypisch parkinsonisme Motorisch (o.a. houdingsinstabiliteit freezing, lower body, cerbellaire symptomen) Autonoom (o.a. orthostase, inc. van urine of def, koude, verkleurde acra, vroeg in beloop) Cognitief (o.a. hallucinaties, dementie voorafgaand aan parkinsonisme, dementie binnen jaar van hypokin. rigide syndroom) Overig (o.a. onvoldoende verbetering op levodopa, blijvende remissie, blikverlamming)

Vergelijkbare documenten

De ziekte van Parkinson. Ria Noordmans Margreeth Kooij

De ziekte van Parkinson. Ria Noordmans Margreeth Kooij De ziekte van Parkinson Ria Noordmans Margreeth Kooij - Oorzaak - Verschijnselen - Symptomen - Psychische verschijnselen - Diagnose - Parkinsonisme - Medicatie - Therapieën - Met elkaar in gesprek gaan