Primair progressieve afasie: van pathologie naar kliniek. Drs. Samantha Orasji VUmc Alzheimercentrum & ARC, Amsterdam!

Transcriptie

1 Primair progressieve afasie: van pathologie naar kliniek Drs. Samantha Orasji VUmc Alzheimercentrum & ARC, Amsterdam!

2 Casus 1 Vrouw 56 jaar Bezoekt geheugenpoli met haar man Reden van verwijzing: Progressieve taalstoornis

3 Geheugenpoli; medische geschiedenis (2011) Sinds 2009 progressieve taalproblemen Onzeker Nerveus

4 Medische geschiedenis vervolg Voorgeschiedenis: gehoorsvermindering Familie anamnese: beide ouders dementie Geen medicatie Rookt niet Alcohol: af en toe Sociale anamnese: eigenaresse kledingwinkel Opleiding: ULO

5 Lichamelijk onderzoek Niet ziek Bloeddruk 121/80 mmhg Links handig Levendige reflexen

6 Cognitief onderzoek Imponeert licht dement Afasie Head turning sign + CAMCOG 72 Verminderde verbale fluency Verminderde woordrepetitie Moeite met rekenen Benoemen 17/20

7

8 11.10 Klok teken test

9 Differentiaal diagnose? Primair Progressieve Afasie: Nonfluent/agrammatische variant PPA Semantische variant PPA Logopene variant PPA Ziekte van Alzheimer Met taalproblemen Vasculaire dementie Met taalproblemen

10 Primair progressieve afasie Primary progressive aphasia Nonfluent/ agramatic variant PPA Semantic variant PPA Logopenic variant PPA

11 Welk aanvullend onderzoek? Neuropsychologisch onderzoek Imaging hersenen (MRI/CT) Laboratorium onderzoek Ruggenprik (CSF) Logopedisch onderzoek PET scan EEG

12 Logopedisch onderzoek Verminderde single-word retrieval bij spontane spraak en bij benoemen Verminderd herhalen van zinnen Perifere agrafie

13 Neuropsychologisch onderzoek Langzaam werkgeheugen Moeite met uitspraak Moeite met het begrijpen van de testinstructies Letter fluency: zeer beperkt

14 MRI hersenen Scheltens et al. JNNP 1992

15 Laboratorium onderzoek en CSF Bloed: normaal CSF: Aantal cellen, eiwit en glucose: normaal Amyloid-β 1-42 : 397 ( 550 PG/ml) Total tau: 275 ( 375 PG/ml) Phospho-tau-181: 53 ( 52 PG/ml)

16 EEG Diffuus traag Weinig ontwikkeld achtergrondpatroon Irregulair beta en theta aktiviteit

17 FDG-PET

18 [ 11 C]PIB PET

19 Casus 2 Mw R, 58 jr. Anamnese Patiënte heeft sinds anderhalf jaar moeite met het onthouden van namen. De klachten zijn geleidelijk aan erger geworden. Zij weet niet meer de betekenis van woorden. Ook gesprekken kan zij niet meer goed volgen. Het lezen van een krant en boek is lastiger. Zij gebruikt verkeerde woorden, bijvoorbeeld planten i.p.v. bos bloemen. Patiënte is grover in haar woordkeus geworden. Patiënte is wel impulsiever met geld uitgeven geworden. Zij is sneller boos of kwaad, en anderzijds emotioneel vlakker. Het koken kost haar meer moeite. Medicatie Hydrochloorthyazide, Acebutolol, Fluoxetine

20

21 Neurolinguïstisch onderzoek Problemen met de woordbetekenis (semantiek): vermijdt specifieke inhoudswoorden in de spontane taal, bij het benoemen,en bij het associëren van geschreven woorden naar betekenis. Fonetisch' lezen en schrijven van onregelmatige woorden: het verlies van betekenisaspecten beïnvloedt de klankstructuur van infrequente onregelmatige woorden.

22 Liquor onderzoek Phospho-tau 45 pg/ml (n <65) Beta-amyloïd 1068 pg/ml (n<494).

23

24

25 Drie typen Primair Progressieve Afasie: hoe te onderscheiden? Klinische karakteristieken Clinical assessment; tips &tricks Imaging hersenen Macroscopie Histologie: AD pathologie, FTLD pathologie

26 Kenmerken PPA syndromen nonfluent/agrammatic variant PPA At least one of the following core features; 1.agrammatism in language production or Gorno-Tempini et al. Neurology effortful, halting speech with inconsistent speech sounds errors Two or more of the following other features: 1.impaired syntactic comprehension; 2.spared content word comprehension; 3.spared object knowledge Imaging: Predominant left posterior fronto-insular atrophy on MRI or Predominant left posterior fronto-insular hypoperfusion on SPECT or PET Differential diagnosis: FTD, PSP, CBD, M. Alzheimer

27 Kenmerken PPA syndromen semantic variant PPA Both of the following core features must be present: 1.impaired confrontation naming 2.Impaired single word comprehension Three or more of the following: 1.impaired object and/or person knowledge; 2.surface dyslexia: 3.spared repetition; 4.spared motor speech Imaging: Predominant anterior temporal lobe atrophy Predominant anterior temporal hypoperfusion on SPECT or PET Differential diagnosis: FTD, M. Alzheimer Gorno-Tempini et al. Neurology 2011

28 Kenmerken PPA syndromen logopenic variant PPA Gorno-Tempini et al. Neurology 2011 Both of the following core features must be present: 1.impaired single word retrieval 2.impaired repetition of phrases and sentences Three or more of the following: 1.speech (phonologic) errors 2.spared motor speech 3.spared single word comprehension and object knowledge 4.absence of frank agrammatism Imaging: Predominant left posterior perisylvian or parietal atrophy on mri Predominant left posterior perisylvian or parietal atrophy on SPECT or PET Differential diagnosis: M. Alzheimer

29 Klinisch onderzoek Interview: Taalproductie Spreekt de patient vloeiend en is de articulatie normaal? Verkeerd woordgebruik? Semantisch (tafel voor stoel) Fonemisch (stetter voor stekker) Woordvindproblemen? Verlies van betekenis van objecten? Andere cognitieve problemen Gedragsveranderingen

30 Testen van cognitieve functie:taal:tips Spontane spraak Articulatie,fluency,parafasieen, woordvindproblemen, prosodie Benoemen Begrip Woordniveau Zinsniveau Repetitie,Lezen,Schrijven

31 Cognitief onderzoek taal: 1 Verbale fluency: Noemt u zoveel mogelijk woorden op met beginnend met de letter S Noemt u zoveel mogelijk dieren op Begrip: Sluit uw ogen Neem het papier aan met u rechterhand, vouw het dubbel en leg het op uw schoot Repetitie Woorden Zinnen

32 Cognitief onderzoek: 2 Object kennis: Taal: Welk dier heeft een slurf? Hoe heet het dier met een lange nek? Wat is de kleur van narcissen? Tekenen: Kunt u een hond tekenen? Kunt u een kat tekenen? Lezen: Etui, medaille

33 Cognitieve test: voorbeeld

34 Distributie van corticale atrofie M. Grossman Nature reviews Rood, progressieve niet vloeiende afasie 2.Blauw, semantische dementie 3.Groen, logopene afasie

35 Primaire progressieve afasie MRI

36 Semantische dementie

37 Wilson CM Neuroimage 2009

38 FDG-PET/PIB-PET PIB Pittsburgh compound B (PIB): specific binding with amyloid FDG [18-F]FDG: analogue of glucose Control AD

39 PIB -scan

40 FDG-PET

41 Macroscopy Normal brain M. Alzheimer FTD

42 Macroscopy Normal brain 1.CBD FTD 3.PPA non-fluent 2.Semantische dementie

43 Microscopy 1 2 3

44 Take home message Klinische observatie belangrijkst: Te differentiëren tussen de drie typen PPA Verschillende typen PPA hebben verschillende symptomen Verschillende typen PPA kunnen een andere pathologie hebben

45