M. Parkinson (PD) Een centraal neurologische aandoening en haar symptomatologie

Transcriptie

1 M. Parkinson (PD) Een centraal neurologische aandoening en haar symptomatologie

2 Morbus Parkinson (hypokinetisch rigide syndroom)

3

4

5

6 Watson zei ooit: IF THE BRAIN WAS SO SIMPLE THAT WE COULD UNDERSTAND IT, WE WOULD BE TOO SIMPLE TO UNDERSTAND THE BRAIN

7 Fysiologie bij M.Parkinson Er is een verstoring in de substantie nigra (verlies van dopamine-producerende neuronen) Deze behoort tot de basale kernen Dit noemt men het extrapyramidale of indirecte systeem

8

9

10 Traditionele model Kennis service wordt: Tennis service Plan uitvoer Bron: Peter van Domburg, Neuroloog Zuyderland

11 De meest efficiente weg is geautomatiseerd in de Doe-hersenen En wordt gefaciliteerd door dopamine Dopamine Enthousiasme Dat gebeurt volgens patronen die deels zijn aangeboren en deels zijn aangeleerd Bron: Peter van Domburg, Neuroloog Zuyderland

12 De ontwikkeling van een eigen automatische piloot Doelbewust handelen = doel gericht Het doel is bewust, de uitvoer geautomatiseerd. Bron: Peter van Domburg, Neuroloog Zuyderland

13 Bron: Duits en Leplow Diagnostiek en behandeling voor de professional

14 Fysiologie bij gezonde personen input sensomotore en premotore cortex basale ganglia (substantia nigra) thalamus hersenstam en ruggenmerg effectoren (musculatuur)

15

16 De DOPAMINE/ACETYLCHOLINE BALANS FARMACOTHERAPIE NORMAAL ZIEKTE van PARKINSON

17

18 Hoe stopt een natuurlijk agonistisch effect? Eindvoetje neuron MAO: breekt af receptor Re-uptake: neemt weg Met dank aan: Rob Feld

19 Hoe verhoog je een effect van een natuurlijke neurotransmitter? = Dopamine Eindvoetje neuron X MAO MAO remmer Rasagiline, Selegiline, Safinamide Met dank aan: Rob Feld

20 Hoe verhoog je een effect van een natuurlijke neurotransmitter? Eindvoetje neuron = Dopamineagonist Pramipexol Apomorfine Bromocrytpine Ropirinol Met dank aan: Rob Feld

21 Fysiologie bij Parkinson Substantia Nigra: Produceert dopamine Het volgende proces vindt plaats in de zenuwcellen: Elektriciteit Axon Uiteinde Dendrieten - Dopamine is een neurotransmitter - Bij 80 % minder productie wordt M.Parkinson manifest

22 Fysiologie bij M.Parkinson input sensomotore en premotore cortex nucleus caudatus basale ganglia nucleus putamen globus pallidus (indirect) thalamus (direct)

23

24 Bron: Duits en Leplow Diagnostiek en behandeling voor de professional

25

26 Basale Ganglia (een aantal van de 30 kernen:) Putamen: maken van bewegingen (achter=simpel, voor=complex) Caudatus: cognitief/leerervaringen Accumbens: beloning Pallidum: tremor (aan/uit), thalamus/cerebellum/motore schors (dimmen)

27

28

29

30 Hypothetische oorzaken M.Parkinson degeneratie van hersencellen waardoor een verminderde aanmaak van de neurotransmitter dopamine (> 80%). een verminderde aanleg van dopamine bij de geboorte een versneld verouderingsproces Intoxicaties er hechten zich vrije radicalen aan de membraam waardoor dopamine verloren gaat

31 Verminderde amplitude

32 Cues Cues zijn sleutels voor de specifieke persoon met zijn haar specifieke handicap. Er is dus geen standaard lijst met cues: in elke situatie moet gezocht worden naar de werkzame prikkels voor dat moment!!

33

34

35

36

37

38

39

40

41

42

43

44

45 Classificatie Hoehn en Yahr Vroege fase Middenfase Late fase

46 Hoehn en Yahr : Vroege fase 1. Beginstadium met lichte symptomen aan een lichaamszijde 1½ Eenzijdig met beginnende axiale problemen 2 Tweezijdig, geen balansproblemen. Mogelijk een licht kyfotische houding, traagheid en spraakproblemen. Houdingsreflexen intact 2½ Matige ziekteverschijnselen met herstel op retropulsie-test

47 Hoehn en Yahr : Middenfase 2½ Matige ziekteverschijnselen met herstel op de retropulsietest 3 Matig tot ernstige ziekteverschijnselen, enkele houdings-en balansproblemen, lopen is aangedaan, maar mogelijk zonder hulp, fysiek onafhankelijk 4. Ernstige ziekteverschijnselen, gedeeltelijke hulpbehoevendheid, lopen en staan is aangedaan, maar nog mogelijk zonder steun

48 Hoehn en Yahr : Late fase 5. Eindstadium, volledige invaliditeit, lopen en staan zonder hulp onmogelijk, continue verpleegkundige zorg noodzakelijk

49

50 Diagnosestelling ZvP: Het is een klinische diagnose die gesteld wordt als in combinatie met : Bradykinesie tenminste 1 van de volgende symptomen aanwezig is : Rigiditeit Tremor Balansproblemen niet veroorzaakt door specifieke disfuncties (posturele instabiliteit niet gerelateerd aan primaire visus, cerebellum, vestibulaire of proprioceptieve stoornissen)

51 Diagnose ZvP is altijd een Waarschijnlijkheids DIAGNOSE

52 Ondersteunende criteria voor ZvP Unilateraal begin Aanwezigheid van rusttremor (4-8 Hz) Progressieve aandoening Blijvend asymmetrisch beeld Uitstekende respons op Levodopa Ernstige Levodopa geïnduceerde chorea Levodopa respons gedurende minimaal 5 jaar Klinisch beloop van minimaal 10 jaar

53

54 Hypokinetisch rigide syndroom Bron: Multidisciplinaire richtlijn Parkinson

55 The bicycle sign Onderzoek Nijmegen: patiënten fietsten voor ziekteverschijnselen Na periode gemiddeld 30 maanden: Gestopt met fietsen: 34 van 64 patiënten met Parkinsonisme 2 van 45 patiënten met Parkinson Niet meer kunnen fietsen: rode vlag = behoorlijke kans op diagnose parkinsonisme Marjolein Aerts, Bas Bloem, Farid Abdo, januari 2012

56 Fietsen bij Parkinson Weinig balansproblemen zijwaarts Smal gangspoor Tandem looppatroon vaak normaal Lukt vaak opmerkelijk goed Fietsen vraagt bijzonder samenspel tussen evenwicht, cadans, beweging en coördinatie; dit is vaak intact( bij Parkinsonisme: pathologie in andere hersengebieden, waardoor samenspel verstoord)

57

58

59 Vormen van Parkinsonisme Neurodegeneratieve aandoeningen Infecties: encephalitis lethargica Cerebrovaculaire aand.: vasc.parkinsonisme/lower Body parkinsonisme Medicamenteus: antipsychotica, antidepressiva Traumatisch: dementia pugulistica Metabool: M.Wilson Normal pressure Hydrocephalus Cerebrale tumoren Intoxicaties: o.a. synth.heroïne Overige vormen: o.a. Hallervorden-Spatz, anoxie

60 Prevalentie Parkinson, MSA en PSP(Europa) Per mensen Parkinson: Ontstaat vooral in: 6 e levensdecennium MSA: 25 7 e levensdecennium PSP: 25 5 e levensdecennium

61 Multiple Systeem Atrofie Tremor, rigiditeit, bradykinesie Snel progressief, rolstoelgebonden Opvallend: balansproblemen, zachte zwakke spraak, flexiehouding 2 vormen: MSA-p(parkinson) en MSAc(cerebellair)

62 Progressieve Supranucleaire Parese Bradykinesie, rigiditeit(nek), evenwichtsproblemen, veelvuldig vallen, oogcoördinatie gestoord, stemmings- en gedragsveranderingen, progressief milde dementie, brabbelende spraak, slikproblemen Mannen > vrouwen Complicaties vaak doodsoorzaak

63

64 Cortico Basale Ganglion Degeneratie Asymmetrie, 1 lidmaat of lichaamshelft Stijfheid, schudden, schokbewegingen, dystonie, beven, loop- en evenwichtsproblemen Moeite met spreken Milde-matige cognitieve aftakeling Verlies sensoriek Aliën hand, apraxie

65 Primaire symptomen bij M.Parkinson Bradykinesie Verlies van automatiek Tremor Rigiditeit Ongecontroleerde bewegingen Tonusdisregulatie Balansproblemen niet veroorzaakt door specifieke disfuncties

66 Bradykinesie Hypokinesie Verlies van automatisch bewegen: - Traag bewegen bradykinesie - Moeizaam starten/stoppen akinesie (freezing) - Klein bewegen hypokinesie (alg. term) - Herkenbaar als verlies van automatische asymmetrische rompbewegingen - Zich uitend als verlies van bewegen in het frontale en transversale vlak

67 Rusttremor Rusttremor (4-8 Hz) Neemt toe bij spanningen Neemt af bij doelgerichte bewegingen Is afwezig tijdens de slaap Uiting: pillendraai- of geldtelbeweging

68 Rigiditeit Flexoren meer dan extensoren Flexiehouding romp, hoofd en extremiteiten Rigiditeit zowel in rust en bij activiteit Bij tonusonderzoek: - lodenpijpfenomeen - tandradfenomeen

69

70 Behandeling Operatief Medicamenteus Fysiotherapie & Ergotherapie

71 Deep Brain Stimulator

72

73 Tremor: thalamus Rigiditeit: globus pallidus Veel off-fase, dyskinesieën, Levodopa

74 On/off fenomeen

75

76 Video ON-moment Off-moment Wat kunnen we hier aan doen?

77 Levodopa gewenning

78 Bijwerkingen medicatie On/off fenomeen (minder bij gespreide afgifte in pilot: stalevo) Angstgevoelens (irreëel) Psychiatrie (o.a. (pseudo)hallucinaties, depressie) Orthostatische hypotensie (gevolg vallen)

79

80 Richtlijn KNGF : Fysiotherapie -Parkinson Valreductie door informatie en adviezen : Goed schoeisel Advies ten aanzien van woningindeling Leren opstaan vanaf de grond Valtraining??

81 Aanleren van lichaamstransfers DUS, de bewegingen die je aanleert in een rustig tempo, stap voor stap en bewust proberen in te laten slijpen. Expliciet leren, KP Laten verbaliseren van eigen handelen Dit lijkt heel simpel omdat wij de transfers zonder nadenken en automatisch doen en impliciet geleerd hebben, maar de Parkinson-patiënt heeft dit vermogen dus niet meer.

82 Veel plezier!