Ingreep Herstel van craniosynostose door middel van multiple osteotomies, dominant van het fronto-orbitale massief (fronto-orbitale advancement osteotomie ± interorbitale osteotomie). Wordt aan de UZL voornamelijk uitgevoerd voor plagio-, brachy- en trigonocefalie. Patiënt Zuigelingen ; patiëntjes bieden zich gemiddeld aan op een leeftijd van 7-10 maand vs. 5-8 maand bij mineure resecties. Tot 15 % van de single suture craniosynostoses heeft een verhoogde ICP ; bij patiënten met een multiple suture synostose loopt de incidentie van verhoogde ICP op tot 30 %. Bij een kleine subgroep patiënten maakt de craniosyonsotose deel uit van een meer complexe congenitale afwijking ( Apert, Klippel-Feil, Goldenhar, Pierre-Robin, Treacher-Collins, Crouzon, ) Positionering Ruglig. Monitoring Standaardmonitoring PLUS arteriële catheter. Volumelijn (22 G) met infuusverwarmer en debietregelaar. Omwille van de mogelijkheid tot luchtembolisatie wordt ook best een centraalveneuze catheter geplaatst. Eén van de bruikbare formules voor een veilige cavale positionering van de DVC is : insertiediepte = 1,7 + (0,07 x lichaamslengte). Alternatief kan eenvoudig (lichaamslengte : 10) als richtlijn gebruikt worden. Blaasonde, thermometer, Bair-Hugger of analoog. Overleg de noodzaak / winst van een nasale intubatie met de chirurg (vs. accidentele detubatie tijdens manipulatie van de botsegmenten). Anesthesie Standaard gebalanceerde anesthesie met sevorane en opiaten. Omwille van een (beperkt) risico op luchtembolisatie, wordt N 2 O na de inductie verder best vermeden. 1
Volumebeleid Standaard vochtbeleid (4 ml/kg/uur). CAVE : tijdens de resectiefase kan het evaporatief verlies oplopen tot 4-6 ml/kg/uur. Corrigeer met Plasmalyte. CAVE : de meeste kinderen hebben nood aan transfusie. Evaluatie van de vullingstoestand gebeurt bij voorkeur op grond van de arteriële curve (contour, pulse pressure difference) en de volume-responsiviteit, veeleer dan op geleiden van de centraalveneuze druk. Hemodynamisch beleid Standaard hemodynamisch beleid ; vermijd hemodynamische swings door een voldoende diepe anesthesie (hypertensie) en goede controle van het circulerend volume (hypotensie). Houd bovendien rekening met de leeftijdsafhankelijke normaalwaarden voor systeemdrukken en hartfrequentie. Zo bevindt zich de 5 e percentiel voor de systolische bloeddruk zich op 70 + (2 x leeftijd). Specifieke medikatie - cefazoline antibiotische profylaxe : 50 mg/kg + herhaaldosis na 3 uur. - tranexaminezuur (Exacyl ) : standaard aanbevolen dosis = 15 mg/kg bij aanvang van de ingreep. De studie van Goobie (2011) vermeldt doses van 50 mg/kg als bolus, gevolgd door een infuus van 5 mg/kg/uur. Dit schema resulteert in een significante daling van het bloedverlies (65 vs. 119 ml/kg) en een significante daling van het getransfundeerde volume (33 vs. 56 ml/kg). - geen NSAID s tijdens de heelkundige fase (nierfunctie, osteoregeneratie, coagulatie). Specifieke problemen - moeilijke intubatie ; voornamelijk bij kinderen met een craniofaciaal dysmorf syndroom. - verhoogde ICP : tot 10-15 % van patiëntjes met een single-suture synostose heeft een verhoogde ICP. Dit kan oplopen tot 30 % bij patiëntjes met een multi-naad synostose. - majeur bloedverlies : kan oplopen tot 60-120 % van het circulerend volume. Het beperkte circulerend volume (± 80-85 ml/kg) en de moeilijkheid om het bloedverlies correct in te schatten vereisen een minutieus volumebeleid om hemodynamische instabiliteit, hypothermie, coagulopathie, hypocalcemie, te vermijden : - als real time evaluatiemiddel is de observatie van de vorm en variatie van de polsgolf vaak betrouwbaarder dan de CVD meting. - corrigeer volume met PRC + plasma in een fysiologische ratio vb. 10/10 tot 12/8. Pas de ratio aan op geleide van de bloedgassen. - corrigeer hypocalcemie (risico op citraattoxiciteit reëel bij toediening plasma > 1,5 ml/kg/min) door toediening van Ca-gluconaat 0,3 ml per 100 ml plasma / CaCl 2 0,1 ml per 100 ml plasma. - streef naar een urinedebiet van 1 ml/kg/uur ; dit is enkel betrouwbaar te meten met een blaassonde. - stollingsstoornissen ; evalueer klinisch en bepaal bij twijfel tijdig een labo. Vaak blijkt hieruit dat ondanks liberale plasmatoediening het fibrinogeen marginaal is (1,2-1,4 g/dl). - veneus luchtembool : relatief frequente complicatie (82 %). Klinisch echter meestal beperkt (hypotensie 32 % - collaps 0 %). Informeer chrirug, roep onmiddellijk om hulp, laat operatieveld 2
onder NaCl lopen, leg patiëntje in Trendelburg en aspireer eventueel via de centrale leiding (1 ml/kg). - oculocardiaal reflex : verhoogd risiko tijdens het losmaken van de orbitae. Informeer de chirurg, dien atropine 20 µg/kg toe en roep om hulp. Hou er rekening mee dat het hartdebiet van de zuigeling nog uiterst afhankelijk is van een normale hartfrequentie ; start dan ook reeds externe hartmassage bij polsfrequentie < 80 bpm. Postoperatieve transfert Opname op een IZ afdeling ; de meeste kinderen worden onder sedatie, analgesie en beademing overgebracht naar de IZ afdeling. Meestal kunnen de kinderen vrij snel geëxtubeerd worden. Postoperatieve medikatie Analgesieschema : overname door IZ. Omwille van de jonge leeftijd van de patiëntjes en het risico op nabloeding worden NSAID s (ketorolac Taradyl enz.) best vermeden. Ook de dosis paracetamol dient aangepast aan de leeftijd (maximale dagdosis 30 mg/kg). Eventueel kan als oplaaddosis een dosis van 15 mg/kg gebruikt ; alle verdere doses zijn bepekt tot 7,5 mg/kg. Dient eventueel geassocieerd aan een sedatieschema (midazolam). Antibiotica profylaxe : cefazoline 30 mg/kg voor verdere 24 uur. Grafieken en duiding Craniostenose / craniosynostose = vroegtijdige verbening van één of meerdere schedelnaden. Geeft aanleiding tot een afwijkende schedelvorm en mogelijk oplopende ICP (zie grafieken) : - scaphocefalie : vroegtijdige verbening van de sagittale naad. - anterieure plagiocefalie : vroegtijdige verbening van 1 coronale naad. - brachycefalie : vroegtijdige verbening van beide coronale naden. - tri- of oxycefalie : vroegtijdige verbening van de coronale naad + één of meerdere andere suturen. Meest ernstige vorm van craniosynostose. - trigonocefalie : vroegtijdige verbening van de metotope naad. - posterieure plagiocefalie : vroegtijdige verbening van de lambdoide naad. 3
Referenties - Efficacy of tranexaminic acid in pediatric craniosynostosis surgery : a double blind, placebo controlled trial. Anesthesiology 2011; 114(4) : 862-71. Goobie SM, Meier PM, Pereira LM, McGowan FX, Priscilla RP, Sharp La et al. - Predictors of blood loss in fronto-orbital advancement and remodeling. J. Craniofac. Surg. 2009 ; 20(2) : 378-81. White N., Marcus R., Dover S., Solanki G., Nishikawa H., Millar C., Carver ED. - Fibrinogen in craniosynostosis surgery. Anesth.Analg. 2008 ; 106(3) : 725-31. Haas T., Fries D., Velik-Salchner C., Oswald E., Innerhofer P. - Incidence of venous air embolism during craniectomy for craniosynostosis repair. Anesthesiology 2000 ; 92(1) : 20-3. Faberowski LW, Black S., Mickle JP. - Ultrasound guided internal iugular vein access in children and infant : a meta-analysis of published studies. Sigaut S, Skhiri A, Stany I, Golmar J, Nivoche Y, Constant I, Murat I, Dalmiani S. Paediatr.Anaesth. 2009 ; 19(2) : 1199-206. - Practical anatomic landmarks for determining the insertion depth of central venous catheters in paediatric patients. Na HS, Kim JT, Kim HS, Bakh JH, Kim CS, Kim SD. Br.J.Anaesth. 2009 ; 102(6) : 820-3 - Percutaneous central access in paediatric partients younger than five years : size does matter. Janik JE, Conlon SJ, Janik JS. J.Pediatr.Surg. 2004 ; 39(8) : 1252-6. - Depth of a central venous catheter tip : length of inserion guideline for pediatric patients. Yoon SZ, Shin TJ, Kim HS, Lee J, Kim CS, Kim SD. Acta Anesthesiol.Scand. 2006 ; 50(3) : 355-7. Disclaimer Beperkend toepassingsgebied : anesthesie UZL Laatste update : 30.06.2011 4
Auteur : dr. L. Veeckman 5