CRANIOSYNOSTOSE en 3D MODELLING TECHNIEKEN

Transcriptie

1 CRANIOSYNOSTOSE en 3D MODELLING TECHNIEKEN Kind en Gezin Oost-Vlaanderen / Gent 20/10/2017 dr. Baert Edward Neurochirurg UZ Gent

2 CRANIOSYNOSTOSE NORMALE CRANIELE GROEI open suturen: = fibromembraneus geheel van dura mater, periosteum noodzakelijk voor passage doorheen geboortekanaal (moulage) accommodatie aan explosieve hersengroei postnataal metopische sutuur sluit prenataal posterieure fontanel sluit op 2-3m anterieure fontanel sluit op 18-24m groei en vorm van schedeldak afhankelijk van cerebrale ontwikkeling 2

3 CS, DEFINITIE premature (congenitale) fusie van één of meerdere suturen, waardoor: inadequate botgroei dwars op betrokken suturen excessieve compenserende groei dwars op open suturen gevolgen: craniofaciale misvormingen ondermaats intracraniëel volume cave: intracraniële hypertensie incidentie: +/- 1/2000 levende geboortes jongens > meisjes indeling volgens: anatomische lokalisatie oorzaak (syndromaal vs niet-syndromaal primair vs secundair) 3

4 CS, DIAGNOSESTELLING KLINISCH: morfologische afwijking conform aangetaste suturen palpatie beenderige kam immobiele schedelluiken RADIOLOGISCH: RX schedel hyperostose/sclerose sutuur geslagen koperplaat aspect CT schedel (botvenster met eventuele 3D reconstructie) MR hersenen OPHTHALMOLOGISCH: fundoscopie 4

5 syndromale craniosynostosis - Crouzon hypertelorism shallow orbits with proptosis and often strabismus maxillary hypoplasia with midface retrusion mental retardation 5

6 syndromale craniosynostosis - Apert midface dysplasia with maxillary hypoplastic retrusion mandibular prognathism symmetrical syndactyly of the hands and feet normal intellectual capacities 6

7 syndromale craniosynostosis - Pfeiffer fingers and toes joined by skin hypertelorism, proptosis, strabismus maxillary hypoplasia mandibular prognatism 7

8 syndromale craniosynostosis - cloverleaf multiple fusions associated with Pfeiffer syndrome hydrocephalus is common 8

9 genetische screening Flow diagram for molecular genetic diagnosis of craniosynostosis, showing the minimum tests recommended for each clinical presentation. In practice, the Oxford laboratory bundles sequencing of the FGFR1, FGFR2 (exons IIIa and IIIc), FGFR3 and TWIST1 genes together into a single level 1 screen to simplify the workflow. 41 If the suggested tests are negative, the diagnosis should be reviewed. David Johnson and Andrew OM Wilkie European Journal of Human Genetics (2011) 19,

10 niet-syndromale craniosynostosis (primaire) sagittal suture scafocephaly uni-coronal suture (anterior) plagiocephaly bi-coronal suture brachycephaly metopic suture trigonocephaly lambdoid suture (posterior) plagiocephaly 10

11 CS, SCAPHOCEPHALIE = dolichocephalie (sagittale CS) 70% vd CS (70% ) boothoofd 11

12 CS, SCAPHOCEPHALIE 12

13 CS, SCAPHOCEPHALIE 13

14 CS, SCAPHOCEPHALIE 14

15 CS, SCAPHOCEPHALIE 15

16 CS, PLAGIOCEPHALIE unilaterale coronaire CS (20%) retractie gelaat / voorhoofd harlekijn orbita vertrekking neusbasis 16

17 CS, PLAGIOCEPHALIE 17

18 positionele plagiocephalie: mechanismen 18

19 positionele plagiocephalie: risicofactoren slapen in rugligpositie (wiegedoodpreventie) restrictieve intra-uteriene ruimte congenitale musculaire torticollis prematuriteit, laag geboortegewicht medische conditie met sterk verzwakt/minder mobiel kind 19

20 POSITIONELE AFPLATTING 20

21 POSITIONELE AFPLATTING 21

22 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie 22

23 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie 23

24 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie 24

25 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) PARALLELLOIDE vs TRAPEZOIDE misvorming 25

26 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) PARALLELLOIDE vs TRAPEZOIDE misvorming 26

27 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) PARALLELLOIDE vs TRAPEZOIDE misvorming 27

28 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) PARALLELLOIDE vs TRAPEZOIDE misvorming 28

29 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) PARALLELLOIDE vs TRAPEZOIDE misvorming 29

30 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) PARALLELLOIDE vs TRAPEZOIDE misvorming 30

31 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) BIMASTOIDALE AS of VOORHOOFD / GELAAT 31

32 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (vogelperspectief) BIMASTOIDALE AS of VOORHOOFD / GELAAT 32

33 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (face) BIMASTOIDALE AS of BI-ORBITALE AS 33

34 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (face) BIMASTOIDALE AS of BI-ORBITALE AS 34

35 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (face) NASALE AS of BI-ORBITALE AS 35

36 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (face) NASALE AS of BI-ORBITALE AS 36

37 DD: POSITIONELE vs CS plagiocephalie (face) NASALE AS of BI-ORBITALE AS 37

38 CS, TRIGONOCEPHALIE metopische CS puntig voorhoofd + bifrontale afvlakking hypotelorisme 38

39 CS, TRIGONOCEPHALIE 39

40 CS, BRACHYCEPHALIE = TURRICEPHALIE (bilaterale coronaire CS) afgeplat voorhoofd - korte frontale fossa exorbitisme & hypertelorisme ICP stijging 40

41 CS, ACROCEPHALIE = OXYCEPHALIE (CS van meerdere/alle suturen met expansie naar fontanel) 41

42 CS, ACROCEPHALIE 42

43 CS, ACROCEPHALIE 43

44 CS, WAAROM BEHANDELEN 44

45 POSITIONELE AFPLATTING 45

46 POSITIONELE AFPLATTING 46

47 POSITIONELE AFPLATTING 47

48 CS, WAAROM BEHANDELEN COSMETISCHE CORRECTIE VRIJWARING CEREBRALE ONTWIKKELING VRIJWARING VAN VISUS TIJDSTIP: optimaal op 4-8 maand (best cosmetisch resultaat) immunologische maturiteit goede eetgewoonten toegenomen LG (vasculair volume!) toegenomen subcutis dikte diurnaal ritme 48

49 CS, RISICO S INGREEP perop: bloedverlies (zeer beperkt vasculair volume) luchtembool lichaamstemperatuur anesthesie risico (bv. infusiothorax bij paraveneuze infraclaviculaire CVL) postop: CSF lekkage (duralek) epilepsie 49

50 CS, CHIRURG. CORRECTIE SUTURECTOMIE, CREATIE NIEUWE SUTUUR voldoende lang en perpendiculair over normale suturen uitbreiden bedekking der botranden tegen vroegtijdige hersluiting CRANIOFASCIALE RECONSTRUCTIES (MULTIDISCIPLINAIR) UNI- of BILATERALE FRONTO-ORBITAL ADVANCEMENT MORCELLISATIE SCHEDEL(LUIK) VOLLEDIGE RESECTIE VAN SCHEDELBOT 50

51 CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 51

52 CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 52

53 CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 53

54 CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 54

55 CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 55

56 CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 56

57 CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 57

58 CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 58

59 CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 59

60 CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 60

61 CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 61

62 CS, NEOSUTUREN SCAPHOCEPHALIE 62

63 CS, 3D-MODELLING PRE-OP 63

64 CS, 3D-MODELLING PRE-OP 64

65 CS, 3D-MODELLING PRE-OP 65

66 CS, 3D-MODELLING PRE-OP 66

67 CS, CRANIOPLASTIE PLAGIOCEPHALIE 67

68 CS, CRANIOPLASTIE PLAGIOCEPHALIE 68

69 CS, CRANIOPLASTIE PLAGIOCEPHALIE 69

70 CS, CRANIOPLASTIE PLAGIOCEPHALIE 70

71 CS, CRANIOPLASTIE TRIGONOCEPHALIE 71

72 CS, 3D-MODELLING PRE-OP 72

73 CS, CRANIOPLASTIE TRIGONOCEPHALIE 73

74 CS, CRANIOPLASTIE TRIGONOCEPHALIE 74

75 CS, CRANIOPLASTIE TRIGONOCEPHALIE 75

76 CS, CRANIOPLASTIE TRIGONOCEPHALIE 76

77 CS, CRANIOPLASTIE ACROCEPHALIE 77

78 CS, CRANIOPLASTIE ACROCEPHALIE 78

79 CS, CRANIOPLASTIE ACROCEPHALIE 79

80 CS, CRANIOPLASTIE BIJ VOLWASSENEN 80

81 CS, CRANIOPLASTIE BIJ VOLWASSENEN 81

82 CS, CRANIOPLASTIE BIJ VOLWASSENEN 82

83 CS, CRANIOPLASTIE BIJ VOLWASSENEN 83

84 CS, CRANIOPLASTIE BIJ VOLWASSENEN 84

85 CS, CRANIOPLASTIE BIJ VOLWASSENEN 85

86 CS, TAKE HOME MESSAGE klinische diagnose ook DD plagiocephalie / positionele afplatting osteopathie en redressiehelm enkel bij positionele afplatting / postop craniosynostose chirurgisch therapie (cranioplastie) vaak fronto-orbital advancement (uni-/bilateraal) 3D modelling + multidisciplinaire aanpak complexe vormen van craniosynostose 86

87 CS, BEDANKT VOOR UW AANDACHT!! 87