Jongdementie: medische en paramedische aspecten

Transcriptie

1 Jongdementie: medische en paramedische aspecten Prof. Dr. Sebastiaan Engelborghs Referentiecentrum voor Biologische Merkers van Dementie, Instituut Born-Bunge, Universiteit Antwerpen Geheugenkliniek en Afdeling Neurologie, ZNA-Middelheim en ZNA-Hoge Beuken

2 Inhoud Inleiding: wat is (jong)dementie? Neuropathologie van (jong)dementie Verschillen met dementie op oudere leeftijd? Diagnosestelling jongdementie Verschillende vormen van jongdementie Behandeling van jongdementie Problematiek eigen aan jongdementie 1

3 Inhoud Inleiding: wat is (jong)dementie? Neuropathologie van (jong)dementie Verschillen met dementie op oudere leeftijd? Diagnosestelling jongdementie Verschillende vormen van jongdementie Behandeling van jongdementie Problematiek eigen aan jongdementie 2

4 Wat is dementie? Een verworven syndroom, met: - Een achteruitgang van de cognitieve functies - Gedragsstoornissen - Tekorten in de activiteiten van het dagelijkse leven (ADL) Leidt tot een verlies van autonomie 3

5 Wat is jongdementie? Dementie met aanvangsleeftijd voor 65 jaar 3000 à patiënten in België 85% van de patiënten zijn ouder dan 50 jaar Jongdementie: 1/3 = ziekte van Alzheimer (tegenover 2/3 op oudere leeftijd) 4

6 Inhoud Inleiding: wat is (jong)dementie? Neuropathologie van (jong)dementie Verschillen met dementie op oudere leeftijd? Diagnosestelling jongdementie Verschillende vormen van jongdementie Behandeling van jongdementie Problematiek eigen aan jongdementie 5

7 Neurodegeneratieve dementies: proteïnopathieën = aandoeningen ten gevolge van het aggregeren en neerslaan van eiwitten in de hersenen: Ziekte van Alzheimer: β-amyloïd proteïne en proteïne tau Frontotemporale dementie: o.m. proteïne tau Dementie met Lewy bodies: alfa-synucleïne Ziekte van Creutzfeldt-Jakob: prion proteïne 6

8 Ziekte van Alzheimer: seniele plaques 7

9 Ziekte van Alzheimer: seniele plaques 8

10 Ziekte van Alzheimer: neurofibrillaire kluwens 9

11 Ziekte van Alzheimer: neurofibrillaire kluwens 10

12 Dementie met Lewy bodies 11

13 Dementie met Lewy bodies 12

14 Neuronaal en synaptisch verlies bij de ziekte van Alzheimer Normaal neuron Neuron bij de ziekte van Alzheimer 13

15 Dementie: atrofie 14

16 Dementie: atrofie 15

17 Verspreiding van eiwitneerslagen in de hersenen bij de ziekte van Alzheimer 16

18 Inhoud Inleiding: wat is (jong)dementie? Neuropathologie van (jong)dementie Verschillen met dementie op oudere leeftijd? Diagnosestelling jongdementie Verschillende vormen van jongdementie Behandeling van jongdementie Problematiek eigen aan jongdementie 17

19 Verschillen met dementie op oudere leeftijd? Groter aandeel van erfelijke vormen Groter aandeel van andere vormen van dementie dan ziekte van Alzheimer Verschillen in klinische presentatie: atypisch begin, snellere progressie Relatief gespaard ziektebesef / ziekte-inzicht Jonge patiënten: maatschappelijke functie, rol binnen het gezin 18

20 Inhoud Inleiding: wat is (jong)dementie? Neuropathologie van (jong)dementie Verschillen met dementie op oudere leeftijd? Diagnosestelling jongdementie Verschillende vormen van jongdementie Behandeling van jongdementie Problematiek eigen aan jongdementie 19

21 Diagnosestelling van dementie Wie? Huisarts screent en verwijst naar medisch specialist voor diagnosestelling Hoe? Nazicht dementie: - Volledig bloedonderzoek - EEG - Neuropsychologisch onderzoek - Structurele beeldvorming: MRI hersenen 20

22 Diagnostische accuraatheid Accuraatheid van klinische diagnose tov zekerheidsdiagnose na autopsie: - 68%: correcte klinische diagnose - 16%: twijfel tussen ziekte van Alzheimer en andere vormen van dementie - 16%: verkeerde klinische diagnose Diagnostische accuraatheid zal nog lager zijn in de vroegste ziektestadia! 21

23 Voorkomen van gedragsstoornissen in de tijd bij patiënten met dementie Bevestigd door autopsie (n = 100) Diagnose 100 Agitatie 80 Dag/nacht verschuiving 60 Sociale teruggetrokkenheid Depressie Irriteerbaarheid Dolen Agressie Suïcidale gedachten Wantrouwen Angst Wanen Hallucinaties Tijd (maanden) Jost BC, Grossberg GT. J Am Geriatr Soc 1996; 44:

24 Diagnosestelling van jongdementie Ongewone leeftijd om dementie te ontwikkelen: diagnosestelling verloopt vaak moeizaam, zeker indien de ziekte start met gedrags- of karakterveranderingen Vaak worden de geheugen- en gedragsveranderingen initieel toegeschreven aan stress, overspannen zijn, depressie 23

25 Belang correcte diagnose Opluchting: oorzaak is vastgesteld Anderzijds: schuldgevoelens over niet correcte bejegening van de dementerende tijdens het moeizaam verlopende diagnostisch proces Counseling kan pas aanvangen nadat een correcte diagnose is gesteld Behandeling kan pas starten nadat een correcte diagnose is gesteld 24

26 Diagnosestelling van jongdementie Vaak aanvullende onderzoeken igv jongdementie om meer diagnostische zekerheid te krijgen: Genetisch-diagnostisch onderzoek Functionele beeldvorming (hersenmetabolisme): PET of SPECT hersenen Lumbale punctie (LP): biomarkers op cerebrospinaal vocht PET scan met amyloïd tracer 25

27 FDG-PET 26

28 Perfusie SPECT bij FTD 27

29 Cerebrospinaal vocht (CSV) CSV: in nauw contact met de hersenen Hersenmetabolisme wordt weerspiegeld in CSV CSV wordt bekomen door lumbale punctie (LP) 28

30 CSV - LP 29

31 CSV biomarkers β-amyloid peptide (Aβ 1-42 ), totaal tau-proteïne (T-tau), tau gefosforyleerd op threonine 181 (P-tau 181P ) 30

32 CSV biomarkers voor vroegdiagnostiek? Hansson et al., Lancet Neurol

33 PET scan met amyloid tracer 32

34 Inhoud Inleiding: wat is (jong)dementie? Neuropathologie van (jong)dementie Verschillen met dementie op oudere leeftijd? Diagnosestelling jongdementie Verschillende vormen van jongdementie Behandeling van jongdementie Problematiek eigen aan jongdementie 33

35 Vaak voorkomende vormen Ziekte van Alzheimer (AD) van jongdementie Frontotemporale dementie (FTD) Dementie met Lewy bodies (DLB) Parkinsondementie (PDD) Vasculaire dementie (VaD) 34

36 Ziekte van Alzheimer Sluipend begin, progressieve verergering Begint met problemen van het recente geheugen Later: - Gedragsproblemen - Taal- en begripsproblemen, agnosie, apraxie - ADL functiestoornissen 35

37 Top 10 van de eerste ziektetekens 1. Geheugenproblemen met effect op sociale en/of werkrelaties 2. Problemen met dagelijkse bezigheden 3. Verstoord begrip en spraakmoeilijkheden 4. Desoriëntatie in tijd en ruimte 5. Beoordelingsfouten 6. Problemen met abstract denken 7. Voorwerpen verkeerd wegbergen 8. Verandering van stemming of gedrag 9. Persoonlijkheidsveranderingen 10.Verlies van ondernemingszin 36

38 Frontotemporale dementie Degeneratie van de frontale en temporale kwab, soms asymmetrisch Begin: - Uitgesproken persoonlijkheidsveranderingen en gedragsstoornissen - Geheugen en andere cognitieve functies: (relatief) gespaard 37

39 FTD: atrofie 38

40 FTD: perfusie SPECT 39

41 Frontotemporale dementie Symptomen: insidieus begin, progressief Anosognosie: omgeving van de patiënt neemt initiatief om op consultatie te komen Eerste klachten: - Patiënt: 1/3: Geen klacht 1/3: Klachten over geheugen of taal 1/3: Lichamelijke klachten of stemmingsstoornis - Omgeving van de patiënt: Gedrags- en karakterveranderingen Cognitieve veranderingen, meestal op talig vlak 40

42 FTD: klinische presentatie Orbitofrontale cortex : Gedragsveranderingen: ontremming Decorumverlies Stereotiep gedrag, rituelen Veranderd eetgedrag met voorkeur voor koolhydraatrijke voeding Taal: logorroe Sexuele ontremming 41

43 FTD: klinische presentatie Anterieur deel gyrus cinguli: Apathie, emotionele vervlakking Taal: verminderde spontane spraak Prefrontale dorsolaterale cortex: dysexecutief syndroom: tekorten qua planning en organisatie (moeite om ingewikkelde taken uit te voeren) 42

44 Dementie met Lewy bodies * Klinisch: - parkinsonisme - visuele hallucinaties - cognitieve deterioratie - fluctuerend verloop - overgevoeligheid voor neuroleptica 43

45 Dementie met Lewy bodies Dementie: * gestoorde aandacht en concentratie * dysarthrie * gestoorde verbale vlotheid * gestoorde probleemoplossing * apraxie * sterk wisselende performantie naast belangrijke subcorticale dysfuncties ook corticale uitval 44

46 Ziekte van Parkinson * gemiddelde leeftijd aanvang = 65 jaar * degeneratie nigrostriataal dopaminerg systeem * R\ levodopa en/of dopamine agonisten * Ook: bradyfrenie, dysarthrie, hypofonie, gestoorde concentratie, geheugenproblemen, dysexecutieve dysfuncties 45

47 Parkinsondementie Ziekte van Parkinson: 2x meer kans op dementie dan gezonde persoon van dezelfde leeftijd Incidentie neemt toe bij hogere leeftijd Vooral subcorticale kenmerken maar ook progressieve geheugenaantasting 46

48 Vasculaire Dementie Verband tussen beroertes en dementie - Talrijke beroertes - Beroertes in strategische zones van de hersenen Vaak stapsgewijze achteruitgang Symptomen: afhankelijk van welke hersenregio s aangetast zijn 47

49 Inhoud Inleiding: wat is (jong)dementie? Neuropathologie van (jong)dementie Verschillen met dementie op oudere leeftijd? Diagnosestelling jongdementie Verschillende vormen van jongdementie Behandeling van jongdementie Problematiek eigen aan jongdementie 48

50 Behandeling van jongdementie Psychosociale begeleiding - Educatie - Psychologische begeleiding - Sociale problematiek Cognitieve revalidatie Farmacologische behandeling met anti- Alzheimer middelen Gedragssymptomen - Niet-farmacologische aanpak - Behandeling met medicatie 49

51 Psychosociale begeleiding Educatie: informatieverstrekking rond dementie: lokale initiatieven geheugenklinieken, expertisecentra dementie, Vlaamse Alzheimerliga, Alzheimercafés & familiegroepen (waarvan sommige specifiek voor jongdementie) Psychologische begeleiding: verwerkings- en relatieproblematiek: lokale initiatieven geheugenklinieken, zelfstandige psychotherapeuten Sociale problematiek: sociale diensten mutualiteiten, OCMW, 50

52 Cognitieve revalidatie RIZIV erkenning van 12 geheugenklinieken waar men individuele cognitieve revalidatie geeft: - Antwerpen: ZNA Hoge Beuken - Brussel: UZ Brussel UCL St Luc - Limburg: Ziekenhuis Oost-Limburg - Oost-Vlaanderen: AZ Sint-Blasius - Vlaams-Brabant: UZ Leuven - West-Vlaanderen: Geheugenrevalidatiecentrum Noord West-Vlaanderen (Assebroek) Lokale initiatieven 51

53 Farmacologische behandeling Uitdrukken van behandeleffect: number needed to treat Hoe behandeleffecten meten? Zijn statistisch significante behandeleffecten ook klinisch relevant? 52

54 Number needed to treat Ter vergelijking: Antihypertensivum, 1 cardiovasculair event vermijden op 5 jaar: 40 Aspirine: secundaire preventie na TIA bij obese patiënt van 66 jaar op 1 jaar: 153 Qizilbash et al, Evidence Based Dementia Practice 2003 Loke YK, Br J Clin Pharmacol

55 Thuis kunnen blijven wonen Eerder gemakkelijk te berekenen Universele en reële waarde Directe verband met het welzijn van de patiënt Meetbare en belangrijke financiële impact Begrijpelijk voor iedereen 54

56 Financiële impact USA: elke persoon van >65 jaar 1 maand langer thuis houden = jaarlijkse besparing van: $ Yaffe K et al, JAMA

57 Cholinesteraseremmers Significante effecten op cognitie, ADL en gedrag Verminderen zorgbelasting voor mantelzorger Uitstel van plaatsing in RVT Let op voor nausea/braken, anorexie, gewichtsverlies, slaapstoornissen 56

58 Cholinesteraseremmers: uitstel van plaatsing Feldman et al. Int J Geriatr Psychiatry

59 NMDA receptorantagonist: memantine Significante effecten op cognitie, ADL en gedrag (voornamelijk agitatie en agressie) bij gevorderde dementie Let op voor hallucinaties, verwardheid, duizeligheid, vermoeidheid 58

60 Cholinesteraseremmers en memantine: uitstel van plaatsing Lopez et al. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009, 80:

61 Aanpak van gedragsproblemen Elk symptoom is een signaal: kijk naar het gedrag en sluit somatische oorzaken uit: - Delirium - Constipatie - Pijn - Infectie - Ondervoeding met verstoord elektrolytenevenwicht - 60

62 Aanpak van gedragsproblemen: algemene aanbevelingen Een stapsgewijze, progressieve aanpak is nodig: verwacht niet te snel resultaten Volg interventies op en evalueer het effect Eerst niet-farmacologische maatregelen alvorens een farmacologische behandeling te starten Overweeg medicatie bij duidelijke en aanhoudende symptomen en wanneer nietfarmacologische interventies onvoldoende helpen 61

63 Observatie van gedrag 1. Gedrag met verminderde activiteit depressie, apathie 2. Gedrag met verhoogde activiteit wanen/hallucinaties, agitatie, agressie, angst, disinhibitie, euforie 3. Symptomen met somatische implicaties omkering dag/nacht ritme, eetstoornissen 62

64 Structuur aanbieden Niet-farmacologische behandeling Psychosociaal en voeding Stimulerende interventies Stress reducerende interventies 63

65 Farmacologische behandeling Algemene aanbevelingen: van gedragsproblemen: Bekijk de medicatielijst vóór het starten van nieuwe medicatie Begin met een lage dosis, pas geleidelijk aan en herevalueer de behandeling regelmatig ( start low, go slow ) Vermijd ABC! - A: Anticholinergica - B: Benzodiazepines - C: Combinatie van antipsychotica 64

66 Inhoud Inleiding: wat is (jong)dementie? Neuropathologie van (jong)dementie Verschillen met dementie op oudere leeftijd? Diagnosestelling jongdementie Verschillende vormen van jongdementie Behandeling van jongdementie Problematiek eigen aan jongdementie 65

67 Problemen eigen aan jongdementie Patiënt is vaak nog professioneel actief: verlies aan (gezins)inkomen Partner van patiënt: verschillende rollen: kostwinnaar, ouder (studerende kinderen), partner & mantelzorger (partnerrelatie wordt zorgrelatie) Relationele en gezinsproblematiek Juridische consequenties: bewindvoering, rijbewijs Geen specifieke opvangmogelijkheden voor jongdementie 66

68 Tijdelijke opvangmogelijkheden Centra voor dagverzorging: bestemd voor zorgbehoevende personen die in de thuissituatie verblijven; vaak geïntegreerd in een WZC Centra voor kortverblijf: opvang voor max. 60 opeenvolgende dagen; integratie in WZC Baluchon Alzheimer België: tijdelijk de zorg voor de patiënt overnemen van de mantelzorger (gedurende 1 à 2 weken) 67

69 Residentiële opvangmogelijkheden Geen specifieke residentiële opvangmogelijkheden voor patiënten met jongdementie: Geen aandachtspunten voor de zorg en begeleiding van patiënten met jongdementie Geen gespecialiseerd activiteitenaanbod Woon- en zorgcentra (WZC)? NAH-afdelingen van WZC? 68

70 69