Dementies. Dr. F. Vanhee Neuroloog AZ Groeninge

Transcriptie

1 Dementies Dr. F. Vanhee Neuroloog AZ Groeninge

2 Epidemiologie Geschat aantal dementerenden 1990: : : Etiologie: Alzheimer 50-60% Vasculair (Multi infarct) 20-30% Andere (Lewy Body, frontale kwab degeneratie, Creutzfeld Jacob, Parkinson dementie, Korsakoff ) 10-20% Prevalentie verdubbelt ongeveer om de 5 jaar: <65j: 0.6% >85j: 25%

3 Epidemiologie Kostprijs samenleving (VS) in bilioen USD per jaar: Cardiale aandoeningen 183 Kanker 109 Alzheimer 100

4 Neurocognitieve stoornis van het Alzheimer type 1. Anamnese en hetero anamnese: PARTNER! FAMILIE! DSM V criteria 1. Ontstaan van meerdere cognitieve deficieten, vaak beginnend met korte termijn geheugenproblemen, problemen met oriëntatie in tijd en taalproblemen (woordvinding, benoemen ) 2. De beperkingen verstoren het normaal functioneren 3. Geleidelijk ontstaan en progressief 4. Afwezigheid van : Andere neurologische aandoeningen Bepaalde systemische aandoeningen Intoxicatie effecten (bv hoge dosissen slaapmedicatie ) 5. Symptomen zijn niet enkel aanwezig in een delirante fase

5 Neurocognitieve stoornis van het Alzheimer type 2. Klinisch neurologisch onderzoek 3. Eenvoudige cognitieve testen: MMSE Clock drawing test ADAS Cog

6 Neurocognitieve stoornis van het Alzheimer type 4. Paraklinisch onderzoek EEG CT of MR hersenen (Uitsluiten andere oorzaken) Amyloïd PET Biomerkerbepaling op lumbaalvocht Biopsie (Ethisch/praktisch niet haalbaar) Uitsluiten bepaalde andere aandoeningen op labo 5. Neuropsychologisch onderzoek Bij twijfel of het om een psychiatrische aandoening of dementie gaat? Bij twijfel om welk soort dementie het gaat

7 Etiologie Exacte oorzaak niet gekend, wel vele hypotheses. Allen leidend tot gebrekkig herstel van bepaalde hersencellen, wat resulteert in afsterven van bepaalde cellen en het opstapelen van onder andere Amyloïd en Tau eiwitten in de hersenen. Amyloïd PET en biomerker bepaling op lumbaalvocht. 7

8 Etiologie Risicofactoren: Leeftijd Familiale voorgeschiedenis APOE 4 genotype Obesitas Insuline resistentie en diabetes Vasculaire risicofactoren Depressie Inflammatoire status Down syndroom Traumatische hersenschade 8

9 Alzheimer dementie

10 Diagnose

11

12

13

14

15 Vasculaire dementie Minder duidelijk omschreven dan de andere vormen van dementie 2de meest frequente vorm na Alzheimer dementie

16 Vasculaire dementie 1. Anamnese en hetero anamnese Vaak minder geleidelijk verlopend Begint meestal niet specifiek met korte termijn geheugenproblemen Eerder trapsgewijze progressie 2. Klinisch neurologisch onderzoek: Afasie, apraxie, visuele symptomen, neglect (Corticaal) Onstabiele gang, valpartijen, incontinentie, depressie vroeg in het verloop van de aandoening

17 Vasculaire dementie 3. Cognitieve testing Minder strikte geheugenstoornissen in het begin, eerder executieve stoornissen Frontale kenmerken 4. Paraklinisch onderzoek CT MR EEG Vaak aanwezigheid van typische vasculaire risicofactoren (roken, hypertensie, diabetes, cholesterol )

18

19 Dementie met Lewy Bodies % van alle dementies 2. Apart klinisch beeld 3. Aparte anatomopathologische diagnostiek 4. Wordt net als Alzheimer frequenter met ouder worden 5. Gemiddelde leeftijd van ontstaan tussen 50 en 60 jaar

20 Dementie met Lewy Bodies Kernsymptomen: 1. Schommelingen in aandacht en geheugen Kan zeer abrupt zijn Komt bij 80% van de pt en voor Plots in slaap vallen, plots bepaalde handelingen niet meer kunnen uitvoeren, 2. Visuele hallucinaties Bij 2/3 van de patiënten met Lewy Body dementie Zeldzaam als beginsymptomen bij Alzheimer dementie Deze kunnen zeer eenvoudig zijn (kleur, vorm) of zeer complex (personen, gebeurtenissen )

21 Dementie met Lewy Bodies Kernsymptomen 3. Parkinsonisme Komt voor bij 70-90% van de patiënten Soms moeilijk te onderscheiden van een klassieke ziekte van Parkinson

22 Dementie met Lewy Bodies Waarschijnlijkheids-symptomen 1. REM slaap gedragsstoornissen: Komt bij 85% van de patiënten voor Bestaat uit het uitbeelden van dromen tijdens de nacht Leidt vaak tot verwondingen bij pt of partner Kan jaren de diagnose van de ziekte zelf voorafgaan 2. Overgevoeligheid aan neuroleptica Extreme gevoeligheid aan deze producten komt voor bij 30-50% van de patiënten Kan leiden tot langdurige ernstige somnolentie

23 Dementie met Lewy Bodies Ondersteunende symptomen: 1. Herhaalde en onverklaarde valpartijen 2. Plots voor zich uitstaren, afwezigheden 3. Vroegtijdige autonome dysfunctie: Impotentie Incontinentie Bloeddrukval Constipatie 4. Andere dan visuele hallucinatie 5. Wanen (paranoia ) 6. 40% heeft majeure depressie in de loop van de ziekte

24 Dementie met Lewy Bodies En wat over de dementie zelf? Dementie zelf blijft ook een kernsymptoom In tegenstelling tot Alzheimerdementie staan geheugenproblemen minder op de voorgrond Wel typisch zijn: Aandachtsstoornissn Stoornissen in uitvoerende functies Visuospatiële stoornissen Voorbeelden van vroege cognitieve symptomen: Minder goed presteren in huishoudelijke of andere taken Problemen met autorijden (borden niet zien, andere weggebruikers te laat opmerken, verdwalen )

25 Dementie met Lewy Bodies Bijkomende onderzoeken: MR toont iets meer posterieure corticale atrofie dan bij Alzheimer DAT scan kan helpen (soort PET scan) MIBG scan

26

27

28 Parkinson dementie Tot 40% van de Parkinson patiënten ontwikkelt dementie in de loop van de ziekte Zeer gelijkend op dementie met Lewy Bodies doch: Minder atrofie op MR dan bij Lewy Body dementie Bij Parkinson dementie ontstaat de dementie bij een patiënt bij wie al meer dan een jaar de diagnose van een ziekte van Parkinson werd gesteld Eén jaar regel Tevens vaak executieve stoornissen en visuele hallucinaties

29 Frontotemporale dementie Algemeen Heteregone groep van aandoeningen (viertal klinische presentaties) Begint meestal jonger (gemiddelde leeftijd 58 jaar) 20-40% van de gevallen zijn familiaal en dus erfelijk

30 Frontotemporale dementie Klinische vormen: 1. Gedragsmatige vorm 2. Progressieve non fluente afasie (primair progressieve afasie) 3. Semantische dementie 4. FTD + syndromen (met motore complicatie)

31 Frontotemporale dementie Gedragsmatige vorm: Meest voorkomende vorm, ook wel de frontale vorm genoemd Persoonlijkheidsveranderingen Volstrekt afwezig ziekte inzicht Decorum verlies Stereotiep/ritueel gedrag Verlies aan empathie Mentale rigiditeit Eigenlijke dementie zelf komt maar later voor in het verloop van de ziekte, meestal volstrekt normale MMSE scores in het begin

32 Frontotemporale dementie Progressieve non fluente afasie: Minder frequent dan vorige vorm Begint steeds met woordvindingsproblemen Vloeiende spraak gaat stilaan verloren Op de duur ook begripstoornissen en globale afasie Initieel zijn de «courante» symptomen afwezig (Cfr vorige dia)

33 Frontotemporale dementie Semantische dementie: Wordt ook de temporale variant genoemd Is een fluente vorm van taalstoornis Benoemingsproblemen, semantische parafasiën en begripsstoornissen Vaak beperkt ziekte inzicht in het begin Op termijn komen ook de andere cognitieve problemen erbij

34 Frontotemporale dementie Diagnose: Uitsluiten van psychiatrisch probleem (in het begin vaak moeilijk) Nagaan van de meer typische kenmerken van elk van de subtypes Beeldvorming Neuropsychologisch onderzoek (Meer frontale kenmerken, de typisch fatische stoornissen ) EEG Lumbaalpunctie en Tau bepalingen nog geen standaard Genetica

35

36

37

38

39 Korsakoff syndroom Meestal veroorzaakt door alcoholmisbruik en ondervoeding waardoor gebrek aan Vit B1 ontstaat. Anterograde amnesie (uitgesproken) van in het begin Confabulatie Zelfoverschatting Behandeling = preventie en toedienen hoge dosissen B1 IV bij pten die opgenomen worden in ZH en gekend zijn met alcoholisme. 39

40 40

41 Creutzfeld Jacob Drie vormen Erfelijke vorm Sporadische vorm Iatrogene vorm = Prion ziekte 41

42 Prion = een zich besmettelijk gedragend eiwit Eerste gekende Prion ziekte was Scrapies (250 jaar geleden) bij schapen. Is besmettelijk van mens op mens Geen behandeling mogelijk 42

43 Creutzfeld Jacob 1/ voorkomen Overlijden binnen de 8 maanden tot 2 jaar Symptomen : Snel progressieve intellectuele aftakeling Myocloniën,epilepsie Verlamming Spasticiteit. 43

44 Creutzfeld Jacob: Behandeling: Geen Vaccinatie studies lopende 44

45 45

46 46

47 Prognose: Alzheimer dementie: 8-9 jaar na diagnose 20 jaar na begin symptomen Frontotemporale dementie: Wisselend ts 2 en 10 jaar na stellen diagnose Slechtere prognose voor hen die ook bijkomende symptomen hebben (Motor neuron lijden, parkinson plus beelden) Vasculaire dementie: Gemiddeld acht jaar Gelijklopend met Alzheimer dementie Dementie met Lewy Bodies en Parkinson dementie: Gemiddeld 7 jaar Iets minder goed dan bij Alzheimer dementie

48 1. Agressie 2. Psychose 3. Depressie 4. Slaapstoornissen 5. Verwardheid Gedragsproblemen in het bijzonder Komen voor bij al de verschillende types dementie, maar wel in wisselende mate en ook op andere tijdstippen van de aandoening Zijn veel vaker reden om te gaan institutionaliseren dan de geheugenproblemen! Zijn in principe makkelijker te behandelen dan de geheugenproblemen Meest voorkomende:

49 Behandeling 1. Non farmacologisch Meer en meer evidentie dat gedragstherapie werkt (vooral voor agitatie en agressie) Aromatherapie Muziektherapie Huisdier

50 Behandeling 2. Farmacologische behandeling Mild tot matige AD: Cholinesteraseremmers (gedrag, geheugen) Donepezil Rivastigmine Galantamine Ginkgo Biloba Gevorderde AD: Memantine

51 Behandeling 3. Farmacologische behandeling voor secundaire symptomen (angst, agitatie, hallucinaties ) Antidepressiva (SSRI s, Tricyclisch) Benzodiazepines Bepaalde antiëpileptica (Depakine, Tegretol, Lamictal, Neurontin) Neuroleptica Meestal efficiënt voor agressie/hallucinaties Echter ook verhoogde mortaliteit Echter ook induceren van Parkinson symptomen (Minder met de atypische zoals Risperdal, Zyprexa) 51

52 Behandeling 4. Farmacologische behandeling: nieuwe generatie producten: Monoclonale antilichamen tegen amyloïd plaques Hier in AZG EMERGE trial

53 Redenen voor institutionalisering? Gedragsproblemen Incontinentie Compleet verlies aan ADL functies en constante hulp nodig Slechte levenskwaliteit van de zorgverlener Cholinesteraseremmers zouden toch tot 24 maanden institutionalisering uitstellen maar zijn enkel geïndiceerd in Alzheimer dementie, Dementie met Lewy Bodies en Parkinson Dementie. Enkel terugbetaald in Alzheimer dementie. Recente studie bevestigt nogmaals nut van de Cholinesteraseremmers zelfs bij gevorderde dementie

54 Besluit 1. Dementie is meer dan Alzheimer dementie alleen, al blijft Alzheimer dementie de meest frequente vorm 2. Lumbaalpunctie met biomerkerbepaling en amyloïd PET scans zullen de vroegtijdige diagnostiek van Alzheimer dementie mogelijk maken 3. Er bestaan behandelingen, zowel medicamenteus als niet medicamenteus die opname in een instelling kunnen uitstellen en het gedrag gunstig kunnen beïnvloeden 4. Nieuwe generatie producten in ontwikkeling, met de bedoeling mensen in een zeer vroegtijdig stadium te behandelen

55 Dank U Zijn er vragen?