Een man met een zeldzame tumor op de neus: een eccrien carcinoom

Transcriptie

1 Een man met een zeldzame tumor op de neus: een eccrien carcinoom S.F. Post, H.A. Rakhorst, E.R.M. de Haas, I.M.J. Mathijssen Eccrien carcinomen (EC s) behoren tot een zeldzame groep maligniteiten die ontstaan vanuit de zweetklieren en omvatten minder dan 0,01% van alle cutane tumoren. [1] De termen die gebruikt worden om EC s te beschrijven zijn divers, verwarrend, inconsequent en lijken de voorkeur van individuele auteurs weer te geven. [2-4] Tot op heden is er geen universele terminologie geaccepteerd voor classificatie van deze tumoren, waardoor verwarring ontstaat tussen clinici, chirurgen en pathologen over de diagnostiek, classificatie en behandeling van EC s. [5] Histologische diagnostiek van de verschillende subtypes van het EC is bovendien complex, door het brede histologische spectrum van deze tumoren. [4,6 8] Er werden slechts ongeveer 220 casus van EC s beschreven gedurende een periode van 30 jaar van 1967 tot [9-11] Het klinische beloop van EC s is agressief en wordt gekenmerkt door multipele lokale recidieven, perineurale invasie, en zowel lokale metastases als metastases op afstand. [1,12,13] Er is een hoge kans op lokaal recidief (10%-70%) [2] en meta stasering (tot 60%) [14] na conventionele chirurgische excisie. [5] Mohs micrografische chirurgie (MMC) heeft over het algemeen de eerste keus bij behandeling van EC s [15-17], hoewel de voordelen van MMC nog onvoldoende zijn aangetoond. MMC kan vooral overwogen worden in gebieden waar te ruime excisie aanzienlijke gevolgen heeft voor functie en esthetiek, zoals het gelaat. Casus Een 76-jarige man werd gezien met een sinds zes maanden bestaande progressieve huidafwijking op de rechterneusflank (figuur 1). Pathologisch anatomisch (PA)-onderzoek van een eerdere biopsie elders liet een plaveiselcelcarcinoom (PCC) zien. De dermatolo-oncologische voorgeschiedenis vermeldt multipele basaalcelcarcinomen (BCC s) van het gelaat, de romp en extremiteiten, waarvoor behandeling door middel van MMC en conventionele excisies is uitgevoerd. De patiënt had in het verleden beroepsmatig overmatige zon expositie. Bij lichamelijk onderzoek was aan de laterale zijde van de rechterneusrug een crusteuze, verheven, slecht afgrensbare S.F. Post, arts, afdeling Plastische en Reconstructieve Chirurgie, Erasmus MC, Rotterdam; afdeling Plastische Chirurgie, Universitair Medisch Centrum Groningen H.A. Rakhorst, plastisch chirurg, afdeling Plastische en Reconstructieve Chirurgie, Erasmus MC, Rotterdam E.R.M. de Haas, dermatoloog, afdeling Dermatologie. Erasmus MC, Rotterdam I.M.J. Mathijssen, plastisch chirurg, afdeling Plastische en Reconstructieve Chirurgie, Erasmus MC, Rotterdam Figuur 1. De laesie op de rechterneusflank. laesie. Onder de laesie was een ronde induratie palpabel met een diameter van circa 1,5 cm. Oriënterend lichamelijk onderzoek liet geen aanwijzingen zien voor lymfadenopathie van de hals. Aanvullende stadiëring met echografie toonde geen pathologische lymfeklieren. Bij revisie van PA-onderzoek van elders werden in de diepe dermis en subcutis veldjes en nestjes van atypische cellen gezien, met af en toe opvallend grote kernen met prominente nucleoli. De hoeveelheid cytoplasma was matig ruim en rond deze nesten was een desmoplastische stromareactie zichtbaar. Er werd gesproken van een sprieterig groeiend carcinoom, atypisch voor een PCC en passend bij een eccrien ductaal carcinoom. De patiënt werd behandeld door middel van MMC, waarbij meerdere uitgebreide MMC-sessies nodig waren in verband met persisterende irradicaliteit. Na de zesde ronde MMC was een groot deel van de neus verwijderd (figuur 2) en bleef er sprake van irradicaliteit ter hoogte van het os nasale. Verdere excisie was niet mogelijk onder lokale anesthesie en de patiënt werd voor verdere resectie en reconstructie onder algehele anesthesie naar de plastisch chirurg verwezen. Totale excisie van de os nasale en overliggende weke delen werd uitgevoerd in combinatie met een eerste tempo van reconstructie. De indicatie voor een directe reconstructie vóór definitieve PA-uitslag berustte op de lange bewerkingstijd voor PA-onderzoek van bot (veertien dagen om bot te ontkalken). Het resultaat van de resectie was een complex 45

2 A B Figuur 2. Het defect op de neus na tumorexcisie door middel van zes sessies MMC: anterieur (A) en links lateraal (B). defect van de neus, van zowel inner lining, kraakbeen en outer lining. Een groot deel van het septum was tevens verwijderd, waardoor reconstructie van het dragende deel van de neus ook noodzakelijk was. Voor inner lining werd lokaal weefsel gebruikt. Ribkraakbeen is gebruikt als dorsal strut ter reconstructie van het dorsum en de projectie van de neus. Hier overheen werd als outer lining een voorhoofdslap (VHL) geplaatst. In eerste instantie was er een radicale PA-uitslag. Echter, uit revisie van de laatste MMC-sessie werd na herbeoordeling door de patholoog (volgend op de initiële beoordeling door de dermatoloog) toch een irradicale weefselrand gezien rechts lateraal, op een andere plaats dan de eerst gemelde lokalisatie op het dorsum van de neus bij het os nasale. Na gezamenlijke beoordeling van de coupes met de patholoog voor adequate plaatsbepaling van het achtergebleven weefsel werd overgegaan tot reresectie van de laterale snijrand in combinatie met de rand van de VHL. Opnieuw werden ruime marges van 1 cm aangehouden. Dit leidde ertoe dat de mediale ooghoek en rechterwang, inclusief het traandrainagesysteem, het mediale deel van de beide oogleden en de nervus infraorbitalis verwijderd werden (figuur 3). Deze keer liet de PA-onderzoek radicaliteit zien. Vervolgens werd de tweede etappe van de reconstructie uitgevoerd (uitdunnen VHL met plaatsen conchagrafts) in combinatie met een cheek advancement -lap met laterale canthotomie voor wang- en ooglidreconstructie. Hierna volgde de laatste etappe waarbij de steel van de VHL gekliefd werd en het reconstructieve traject voltooid werd. Ruim drie maanden na de laatste ingreep waren er klinisch geen aanwijzingen voor recidief of metastasering. Aanvullende beeldvormende diagnostiek (CT-thorax en CT-hals) liet evenmin aanwijzing voor metastasering zien. Later werd nog een ptosiscorrectie gedaan van het rechteroog, ter verbetering van het reconstructieve resultaat (figuur 4). Beschouwing Deze casus illustreert de lastige diagnostiek en complexe therapeutische overwegingen bij een EC in het gelaat. EC s zijn zeldzaam, waardoor eenduidige protocollen ontbreken. PA-onderzoek kan ingewikkeld zijn, waarbij een dermatopatholoog soms een andere diagnose stelt dan de initiële diagnose. De PA-preparaten in deze casus werden initieel afgegeven als een PCC in plaats van een EC. Squameuze differentiatie in maligne eccriene laesies is eerder beschreven in de literatuur. [1,18] In een studie van Khoda et al. werd in zowel benigne als maligne eccriene neoplasmata (46% van 24 casus) squameuze differentiatie gevonden. [19] Prominente squameuze differentiatie veroorzaakt lastige diagnostiek en kan er toe leiden dat preparaten foutief worden afgegeven als PCC s. [3] EC s metastaseren in tot ongeveer 50% van de gevallen, terwijl dit bij PCC s 0,5% is. [1,13,14] Onderscheid tussen de twee neoplasmata is daarom geen kwestie van semantiek, maar cruciaal voor de prognose en het beleid van de patiënt. [3] 46

3 In het verleden was conventionele ruime excisie de standaardbehandeling voor EC s. [20-22] Inmiddels heeft MMC de eerste keus en kan MMC vooral overwogen worden bij locaties waar te ruime excisie het functionele en reconstructieve resultaat zou beperken. Er is bewijs voor een lage incidentie van lokale recidieven en metastasen na MMC. [23-27] Er zijn echter geen prospectieve gerandomiseerde studies waarin de uitkomsten van conventionele of ruime chirurgische excisie en MMC bij EC s worden vergeleken. Er zijn daarom geen data om definitieve uitspraken te doen over de mogelijke voordelen van MMC. [28] Tijdens MMC worden systematische horizontale coupes verkregen, in tegenstelling tot de verticale snijrichting die tijdens conventionele lokale excisie wordt gehanteerd. De laatste methode analyseert < 1% van de totale tumormarge, terwijl de gehele MMC-coupe wordt geëvalueerd waarbij 100% van de marges wordt geanalyseerd. [29] Deze nauwkeurige analyse van snijvlakken zou mogelijk een grotere zekerheid geven van radicaliteit. Figuur 3. Het defect na re-excisie van het irradicale snijvlak, waarbij het traanapparaat, mediale deel van de beide oogleden en de nervus infraorbitalis werden verwijderd. EC s hebben een tendens tot lokale infiltratie en perineurale groei, waardoor MMC met brede marges wordt aangeraden. [3] In een recente studie van Wildemore et al. werd bij zeven patiënten met EC s die behandeld werden met MMC met bredere marges (4-5 mm) dan die gehanteerd worden bij PCC s en BCC s, geen recidief gezien bij een follow-up van 32,3 maanden. [5] In deze casus onderging de patiënt onverwacht uitgebreide excisie, omdat de grootte van deze laesies wordt onderschat op basis van klinische presenta- A B Figuur 4. Het uiteindelijke resultaat na radicale excisie en reconstructie: anterieur (A) en links lateraal (B). 47

4 tie. Dit wordt het tip of the iceberg -fenomeen genoemd en wordt vooral gezien op specifieke anatomische gebieden, zoals waar de huid kraakbeen en bot bedekt. [30] Vooral bij de neus kan de tumor onverwacht diep doorgroeien langs de kraakbeenschotten. [31] Dit fenomeen zou MMC met brede marges verder ondersteunen. Aan de andere kant is het belangrijk dat van tevoren een inschatting wordt gemaakt voor de haalbaarheid van MMC onder lokale anesthesie. Het zou besproken moeten worden met patiënten dat MMC soms niet volbracht kan worden door beperkingen van lokale anesthesie. MMC kan ook onder algehele anesthesie worden uitgevoerd, hoewel dit verschilt per ziekenhuis. MMC kent andere belangrijke nadelen. Er is aanzienlijke training en een gespecialiseerd team nodig voor MMC. De leercurve is steil en de procedure is arbeidsintensief, waarbij interpretatie van vele histologische preparaten vereist is. Voor veel patiënten betekent dit een langdurige behandeling, verspreid over meerdere uren op verscheidene dagen. [29] In de literatuur worden tevens vals-negatieve uitslagen bij MMC beschreven. [32,33] Vals-negatieve uitslagen kunnen grote consequenties hebben voor het oncologische en reconstructieve traject, aangezien reconstructies vaak plaatsvinden direct aansluitend aan MMC. Het zou daarom voordelig kunnen zijn om bij dergelijke agressieve tumoren te wachten (indien mogelijk) met reconstructie tot de definitieve PA-uitslag bekend is. Verder wordt de grootte van verwijderbare tumoren beperkt doordat vaak gekozen wordt voor MMC onder lokale anesthesie. Uiteindelijk was conventionele excisie in deze casus bijvoorbeeld nodig om de tumor in toto te kunnen verwijderen. Er zijn echter wel weefsels gespaard door de initiële MMC-resecties, doordat niet alle snijranden verdere resectie nodig hadden. De discussie over de beste therapeutische aanpak voor EC s blijft bestaan door een gebrek aan prospectieve gerandomiseerde studies die de verschillende behandelingsmethodes vergelijken. Multicenter studies zouden mogelijk uitgebreidere EC-aantallen verzamelen om met gestandaardiseerde protocollen de verschillende chirurgische behandelingen te vergelijken. Literatuur 1. Wick MR, Swanson PE. Cutaneous Adnexal Tumors: A Guide to Pathologic Diagnosis. Chicago IL: American Society of Clinical Pathologists; Cooper PH. Carcinomas of sweat glands. Pathol Annu 1987;(22Pt1): Chhibber V, Lyle S, Mahalingam M. Ductal eccrine carcinoma with squamous differentiation: apropos a case. J Cutan Pathol 2007;34(6): Obaidat NA, Alsaad KO, Ghazarian D. Skin adnexal neoplasms--part 2: an approach to tumours of cutaneous sweat glands. J Clin Pathol 2007;60(2): Wildemore JK, Lee JB, Humphreys TR. Mohs surgery for malignant eccrine neoplasms. Dermatol Surg 2004;30 (12Pt2): Sidiropoulos M, Sade S, Al-Habeeb A, Ghazarian D. Syringoid eccrine carcinoma: a clinicopathological and immuno histochemical study of four cases. J Clin Pathol 2011;64(9): Crowson AN, Magro CM, Mihm MC. Malignant adnexal neoplasms. Mod Pathol 2006;19 Suppl 2:S93-S Kavand S, Cassarino DS. Squamoid eccrine ductal carcinoma : an unusual low-grade case with follicular differentiation. Are these tumors squamoid variants of microcystic adnexal carcinoma? Am J Dermatopathol 2009;31(8): Yugueros P, Kane WJ, Goellner JR. Sweat gland carcinoma: a clinicopathologic analysis of an expanded series in a single institution. Plast Reconstr Surg 1998;102(3): Voutsadakis IA, Bruckner HW. Eccrine sweat gland carcinoma: a case report and review of diagnosis and treatment. Conn Med 2000;64(5): Chang AS, Busam K, Kraus DH. Applicability of lymphoscintigraphy with sentinel node biopsy to eccrine carcinoma of the head and neck. Head Neck 2003;25(10): Terushkin E, Leffell DJ, Futoryan T, Cowper S, Lazova R. Squamoid eccrine ductal carcinoma: a case report and review of the literature. Am J Dermatopathol 2010;32(3): Wong TY, Suster S, Mihm MC. Squamoid eccrine ductal carcinoma. Histopathology 1997;30(3): Ashley I, Smith-Reed M, Chernys A. Sweat gland carcinoma. Case report and review of the literature. Dermatol Surg 1997;23(2): Nishizawa A, Nakanishi Y, Sasajima Y, Yamazaki N, Yamamoto A. Syringoid eccrine carcinoma with apparently aggressive transformation: case report and review of the literature. Int J Dermatol 2006;45(10): Moy RL, Rivkin JE, Lee H, Brooks WS, Zitelli JA. Syringoid eccrine carcinoma. J Am Acad Dermatol 1991;24 (5Pt2): Gregurek-Novak T, Talan-Hranilovic J, Troskot N, Vucic M, Kruslin B. Syringoid eccrine carcinoma. J Eur Acad Dermatol Venereol 2001;15(2): Urso C, Bondi R, Paglierani M, Salvadori A, Anichini C, Giannini A. Carcinomas of sweat glands: report of 60 cases. Arch Pathol Lab Med 2001;125(4): Kohda M, Manabe T, Ueki H. Squamous islands in eccrine neoplasms. Am J Dermatopathol 1990;12(4): Mehregan AH, Hashimoto K, Rahbari H. Eccrine adenocarcinoma. A clinicopathologic study of 35 cases. Arch Dermatol 1983;119(2): Domeiri AA el, Brasfield RD, Huvos AG, Strong EW. Sweat gland carcinoma: a clinico-pathologic study of 83 patients. Ann Surg 1971;173(2): Mitts DL, Smith MT, Russell L, Bannayan GA, Cruz AB, Jr. Sweat gland carcinoma: a clinico-pathological reappraisal. J Surg Oncol 1976;8(1): Lawrence CM, Dahl MG, Dickinson AJ, Turner RJ. Mohs micrographic surgery for cutaneous squamous cell carcinoma: practical considerations. Br J Dermatol 2001;144(1): Leibovitch I, Huilgol SC, Selva D, Hill D, Richards S, Paver R. Cutaneous squamous cell carcinoma treated with Mohs micrographic surgery in Australia I. Experience over 10 years. J Am Acad Dermatol 2005;53(2):

5 25. Turner RJ, Leonard N, Malcolm AJ, Lawrence CM, Dahl MG. A retrospective study of outcome of Mohs micrographic surgery for cutaneous squamous cell carcinoma using formalin fixed sections. Br J Dermatol 2000;142(4): Holzschuh J, Breuninger H. A histological technique for processing excised skin tumors for continuous tumor margin control. Pathologe 1996;17(2): Veness MJ, Palme CE, Morgan GJ. High-risk cutaneous squamous cell carcinoma of the head and neck: results from 266 treated patients with metastatic lymph node disease. Cancer 2006;106(11): Thomas CJ, Wood GC, Marks VJ. Mohs micrographic surgery in the treatment of rare aggressive cutaneous tumors: the Geisinger experience. Dermatol Surg 2007;33(3): Paradisi A, Abeni D, Rusciani A, Cigna E, Wolter M, Scuderi N, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: wide local excision vs. Mohs micrographic surgery. Cancer Treat Rev 2008;34(8): Shriner DL, McCoy DK, Goldberg DJ, Wagner RF,Jr. Mohs micrographic surgery. J Am Acad Dermatol 1998;39(1): Lang PG,Jr, Osguthorpe JD. Indications and limitations of Mohs micrographic surgery. Dermatol Clin 1989;7(4): Dzubow LM. False-negative tumor-free margins following Mohs surgery. J Dermatol Surg Oncol 1988;14(6): Mordick TG, Hamilton R, Dzubow LM. Delayed reconstruction following Mohs chemosurgery for skin cancers of the head and neck. Am J Surg 1990;160(4): Samenvatting Eccrien carcinomen (EC s) behoren tot een groep zeldzame maligne tumoren die ontstaan vanuit de zweetklieren. Het klinische beloop van een EC is agressief en wordt gekenmerkt door multipele lokale recidieven, perineurale invasie, en zowel lokale metastases als metastases op afstand. Nauwkeurige diagnostiek en adequate resectie zijn daarom van groot belang. Mohs micrografische chirurgie (MMC) heeft over het algemeen de voorkeur bij behandeling van deze tumoren. Er is bewijs dat de incidentie van lokale recidieven en metastasen na MMC laag is, hoewel de voordelen van MMC nog onvoldoende zijn aangetoond. MMC kan vooral overwogen worden in gebieden waar te ruime excisie aanzienlijke gevolgen voor functie en esthetiek heeft, zoals het gelaat. Er wordt een casus besproken van een 76-jarige man met een verdachte laesie rechts lateraal op de neus. In eerste instantie werd na histologisch onderzoek aan een plaveiselcelcarcinoom gedacht. Na revisie van pathologisch anatomisch onderzoek werd echter de diagnose eccrien ductaal carcinoom gesteld. De patiënt werd door middel van MMC behandeld. Door onvoldoende mogelijkheden binnen lokale anesthesie kon na meerdere MMC-sessies geen radicaliteit bewerkstelligd worden. Uiteindelijk is met conventionele excisie radicale resectie verricht, waarna reconstructie plaats kon vinden. Er is slechts een beperkt aantal casus van EC s beschreven in de literatuur. Door beperkte informatie over deze tumoren ontbreken eenduidige diagnostische en therapeutische richtlijnen. Het beloop van deze casus illustreert het belang van nauwkeurige diagnostiek bij EC s en laat ook zien dat MMC onder lokale anesthesie beperkingen kent in de resectie van huidkanker. Trefwoorden eccrien carcinoom, laesie, mohschirurgie Gemelde (financiële) belangenverstrengeling Geen Correspondentieadres Prof. dr. Irene M.J. Mathijssen Erasmus MC Afdeling Plastische en Reconstructieve Chirurgie s-gravendijkwal CE Rotterdam Telefoon: i.mathijssen@erasmusmc.nl 49