Casuïstiekbespreking IC Michelle van Peperstraten Anios PICU

Transcriptie

1 Casuïstiekbespreking IC Michelle van Peperstraten Anios PICU

2 Index Casus Achtergrond Typen: typisch versus atypisch Behandeling: wat te doen en wat niet te doen? Take home messages

3 Casus Patient - 13m, 5 dagen ziek, V+, donkere diarree. Sinds 3 dagen anurie. 2 en 1 dag tevoren presentatie ziekenhuis elders à Wdx/ GE-itis, rehydratie middels ORS. VG: blanco - Omgeving: geen zieken Bij niet opknappen meer AOZ/

4 Trias Hemolytische anemie Trombocytopenie Acute nierinsufficiëntie met uremie Hemolytisch Uremisch Syndroom Stolsels in bloedvaatjes van nier = thrombotische micro-angiopathie (TMA) Trombotische thrombocytopenische purpera (TTP), met ADAMST13 activiteit <10% HELLP syndroom Diffuse intravasale stolling

5 Oorzaken van HUS: 90%: Infectieus >90%: Shiga-like toxine producerende Escherichia coli (STEC) <5%: Neuraminidase producerende Streptococcus pneumoniae 5-10%: Complement dysregulatie: erfelijk (complement regulerend eiwit) danwel verworven (auto-antist factor H) <5%: HUS secundair aan onderliggende ziekte Medicatie: orale contraceptiva, ticlopedin, clopidrogel, vincristine, quinine, mitomycin, bleomycin, calcineurine remmers, sirolimus, Anti-VEGF medicatie (bevacizumab), interferon-gamma HIV, CMV, parvovirus infectie Maligne hypertensie Zwangerschap Cobalamine C-deficiëntie Beenmerg transplantatie Orgaantransplantatie Systeemziekte: SLE, antifosfolipidensyndroom, sclerodermie, dermatomyositis

6

7 STEC-HUS E. coli O157 (meest bekend), O104:H4 (meest berucht) Besmetting via besmet voedsel Diarree, vaak bloederig, buikpijn, misselijk Icm ontstekingmediatoren schade aan de capillaire endotheelwand à microtrombi à trombocyten agrregatie à Erytrocyten schade en fragmentatie Nieren zijn het vaakst aangedaan, bij ca 25% ook CZS, mglk ook extra-renale manifestaties optreden (cor, pancreas, huid) Infectie varieert van asymptomatisch tot hemorragische colitis HUS, S: A: bleekheid, moeheid, kortademigheid, gele sclerae T: petechieen, ecchymosen; zelden purpura of actieve bloeding NI: hematurie, proteïnurie, oligurie-anurie, hypertensie, oedemen, dyspnoe, tachypnoe Mortaliteit in de acute fase van 2-5% Tot 30% houdt restverschijnselen zoals hypertensie, proteïnurie of chronische nierinsufficiëntie (2-5%)

8 STEC-HUS Risicofactoren voor het ontwikkelen van HUS (2-15%) leeftijd <5 jaar of >65 jaar gebruik van antibiotica Incubatie: 3-4 d Diarree na 1-3 d bloederig, klachten gemiddeld 4d (2-9) Synoniemen: EHEC (enterohemoragische E. coli)-infectie, VTEC (verotoxine producerende E. coli)-infectie (Duitsland), hamburgerziekte

9 STEC-HUS BELEID: supportive DO! Adequate RR regulatie Monitor vocht- en mineraalhuishouding Beoordeel nierfunctievervangende Bx Evt Erytrocyten Tx Contactisolatie contact HIP Melden GGD DON T! Antibiotica geven/continueren Trombocyten Tx Corticosteroïden

10 Beloop CVVH Trombocyten Hemoglobine (1x Ery Tx) Kreatinine En toen - Verslechtering circulatie; grauw, koorts 39C, lage RR wv Noradrenaline, L 20, CRP 108. Wdx/ sepsis. Cave lijnsepsis. à gestart met ceftriaxon Bronchuskweek: haemophilus influenzae Bloedkweek: streptococcus pneumoniae

11 Recall S. pneunomiae HUS Leeftijd: vaak jonger dan 2 jaar Ernstig ziek 90%: Infectieus >90%: Shiga-like toxine producerende Escherichia coli (STEC) <5%: Neuraminidase producerende Streptococcus pneumoniae Kliniek passend bij pneumonie (70%) en/of meningitis (30%) Ontstaat 3-13 dagen na pneumococcen infectie Heftiger dan STEC-HUS Casus: geen kliniek passende Vaccinatie

12 Atypische HUS - complement Alle leeftijden, kan in familie voorkomen (10-15%) 80% trigger: luchtweginfectie (10%), gastro-enteritis (30%), vaccinatie of zwangerschap (80% post-partum) 20% al langer sluimerend verhaal Vaker extra renale manifestaties: centraal zenuwstelsel (10-48%), cardiaal (10%) à Complement dysregulatie (diagnose per exclusionem) à Hogere mortaliteit à Meer complicaties à Behandeling middels eculizumab (anti C5a)

13

14 Waarom onderscheid belangrijk? STEC vs Pneumokok? Antibiotica! Typisch of atypisch? Plasmaferese Eculizumab

15 Take Home Diarree is niet altijd gewoon diarree Denk aan HUS: zoek naar oorzaak en stem behandeling af (Q portaal) Trias hemolytische anemie, trombocytopenie en nierfunctiestoornis Atypische HUS heeft ernstiger beloop

16 Bronnen Q-portaal: Hemolytish-uremisch syndroom (HUS) op kinderleeftijd Shigatoxineproducerende E.coli, het herkennen en behandelen van... (STEC / EHEC) Onderwijs dr. N. van de Kar, kindernefroloog Rumc

17 Verschil DIS TTP-HUS DIC TTP-HUS Trombo s Fibrinogeen N aptt N/ PT N/