Intrapulmonary mass: an unexpected diagnosis A. A. Darbas, G.M. Chong, M. van der Klift, K. Lam, Y.M. Bilgin, E. Kneppers, J.K. Doorduijn
CASUS: 69 JARIGE VROUW Medische voorgeschiedenis: Hypertensie, Tbc contact en 47 pack years Inferior hartinfarct waarvoor stents Klachten: Hoesten, Dyspnoe d effort, Moeheid en gewichtsverlies 2
LICHAMELIJK ONDERZOEK: Helder, normale voedingstoestand, WHO 1 RR 150/80, pols regulair aequaal Cor: S1S2 geen souffle Pulm: VAG Abd: NP, WT, geen palpabele afwijkingen Extr: trommelstokvingers, geen pitting oedeem Axillair rechts palpabele pathologische lymfeklier 3
LABORATORIUM ONDERZOEK: Hb 9.4 mmol/l Trombocyten 321 x 10e9/l Leukocyten 11.2 x 10e9/l Lymfocyten 54% Segmenten 40% CRP 39 mg/l Levertesten normaal, LDH 200 Nierfunctie normaal 4
RADIOLOGIE: 5
PET SCAN: 6
DIAGNOSTIEK LONGARTS: Bronchoscopie 2x: rechter bovenkwab: sputumplug, middenkwab volledige occlusie door pathologisch slijmvlies, spoelen en biopt Kweek: geen tbc PA: geen conclusieve diagnose wegens onvoldoende materiaal Histologisch biopt van axillaire lymfeklier: granulomateuze ontsteking 7
SAMENVATTING: 69 jarige vrouw met PET positieve lesies verdacht voor maligniteit, waarbij ondanks aanvullend onderzoek geen diagnose is gesteld 8
DD: Primair longcarcinoom Sarcoom Melanoom (N)HL Zeldzame tumoren 9
EXTIRPATIE AXILLAIRE LYMFEKLIER (4x): 10
EXTIRPATIE AXILLAIRE LYMFEKLIER (40X): 11
IMMUNOFENOTYPE: Tumoren Markers Carcinomen keratine AE 1/3, 34B12, keratine 8/18, P63, EMA Sarcomen Melanomen B-cel NHL T-cel NHL HL Myeloide maligniteit S-100, SMA, desmine S 100, HMB 45, Melan-A CD45, CD79a, CD20, CD3, CD5, CD56 CD15, CD30 CD34, CD117, MPO 12
IMMUNOFENOTYPE AXILLAIRE LYMFEKLIER: Tumoren Markers Carcinomen keratine AE 1/3, 34B12, keratine 8/18, P63, EMA Sarcomen Melanomen B-cel NHL T-cel NHL HL Myeloide maligniteit S-100, SMA, desmine S 100, HMB 45, Melan-A CD45, CD79a, CD20, CD3, CD5, CD56 CD15, CD30 CD34, CD117, MPO 13
IMMUNOHISTOCHEMIE AXILLAIRE LYMFEKLIER: S-100 CD 68 S-100 positief in cellen afkomstig van neurale lijst: melanocyten, schwann cellen, chondrocyten, adipocyten, macrophagen, Langerhanscellen, dendritische cellen Schwann cellen, Melanocyten Chondrocyten, Adipocyten Clear cell sarcomas Langerhans/dendritische cellen, macrofagen Monocyt/macrophage Histiocyt Giant cell Kuppfer cell osteoclasten
Immunohistochemie op lymfeklier CD 43 CD 4 T-lymfocyt Monocyt Granulocyt Dendritische cellen T-helper cellen Monocyten Macrofagen Dendritische cellen 15
DD: Melanoom Sarcoom Clear cell carcinoom Folliculair dendritische cel sarcoom Langerhanscelhistiocytose Interdigiterende dendritische cel sarcoom 16
SAMENVATTING: 69 jarige vrouw die verwezen is door de longarts met PET positieve lesies verdacht voor maligniteit die bij nadere diagnostiek zeer zeldzame hematologische maligniteit van de interdigiterende dendritische cel blijkt te zijn. 17
HEMATOPOIESE 18
INTERDIGITERENDE CEL SARCOOM (IDCS): IDCS is neoplasie van antigeen presenterende cellen (spoelvormig en ovoid) IDCS toont histologische gelijkenissen met andere weke delen tumoren IDCS is extreem zeldzaam (jan 1981 tot april 2010 81 case reports), derhalve geen stadiering beschreven. Etiologie van IDCS is onbekend, lijkt geen relatie met EBV te zijn Bij 15% van de patienten een eerdere maligniteit in de VG doorgaans NHL 19
IDCS: Vaker bij mannen 56%, Mediane leeftijd 55.5 Solitaire lymfeklieren 41.5 Lymfeklieren & extranodaal 37.8 Extranodaal 20.7 20
EXTRANODALE LOKALISATIE: 21
KLINIEK IDCS: - Asymptomatisch - Systemische symptomen: moeheid, koorts, nachtzweten - Gegeneraliseerde lymfadenopathie, spleno- en hepatomegalie 22
BEHANDELING GELOKALISEERDE ZIEKTE (n=59): 23
BEHANDELING SYSTEMISCHE ZIEKTE (n=26): 24
WELK CHEMOTHERAPIE: Verschillende (N)HL therapie vormen zijn gebruikt: CHOP, ABVD (doxorubicin, bleomycin, vinblastine, dacarbazine), DHAP (dexamethasone, cisplatin, high-dose cytarabine), EPOCH (etoposide, prednisone, vincristine, cyclophosphamide, doxorubicin), ICE (ifosfamide, carboplatin, etoposide), Cisplatin/epirubicin Beperkt resultaat Remissie status is kort en ook allogene stamceltherapie is niet veel belovend. 25
PATIENT: Behandeld met CHOP (inmiddels 4 de kuur) CT iets verbeterd, meer luchthoudendheid en meer necrose van de afwijking 26
RESPONS EVALUATIE CT PATIENT: 26-6-12 10.9.12 26-6-12 10.9.12 27
TAKE HOME MESSAGE: Interdigiterende cel sarcoom is een zeer zeldzame hematologische maligniteit Aparte entiteit in WHO De diagnose wordt door de patholoog gesteld met name door exclusie van andere (weke delen) tumoren/hematologische maligniteiten door de juiste immunofenotypische markers te gebruiken Stadiering van IDCS en de behandeling is niet goed omschreven Denk bij onbegrepen weke delen massa ook aan hematologische maligniteit 28
LITERATUURLIJST: 1) 2) 3) Interdigitating Dendritic Cell Sarcoma: Case Report with Review of the Literature, Jianfeng Zhou; Onkologie 2011;34:634 637 Interdigitating dendritic cell sarcoma of salivary gland associated lymphoid tissue not associated with HHV-8 or EBV infection, N Barwell, J Clin Pathol 2004;57:87 89 Successful treatment of disseminated interdigitating dendritic cell sarcoma with adriamycin, bleomycin, vinblastine, and dacarbazine chemotherapy, Suk-young Lee, Korean J Hematol 2012;47:150-3. 4) Interdigitating Dendritic Cell Sarcoma: A Rare Malignancy Responsive to ABVD Chemotherapy, M.J. OLNES, Leukemia and Lymphoma, 2002, Vol. 43 (4), pp. 817 821 5) Dendritic cell neoplasms: An overview; Sebastien Kairouz, Am. J. Hematol. 82:924 928, 2007. 29