Klinische Dag NVvH 2 oktober 2014 Claudia Ootjers

Transcriptie

1 Dhr O., 60 jaar Klinische Dag NVvH 2 oktober 2014 Claudia Ootjers

2 Klinische Dag NVvH 2 oktober 2014 Disclosure belangen Claudia Ootjers Geen (potentiële) belangenverstrengeling Klinische Dag NVvH 2

3 Relevante voorgeschiedenis 1972 Membranoproliferatieve glomerulonefritis 1980 Postmortale donorniertransplantatie start hemodialyse 1981 Hypertensieve cardiomyopathie 1989 Nierfunctieverlies bij chronische afstoting start peritoneaal dialyse 2006 Paroxysmaal atriumfibrilleren 2010 Non-heart beating niertransplantatie Klinische Dag NVvH 3

4 Immuunsuppressieve medicatie mycofenolaatmofetil 2 dd 1000 mg prednisolon 1 dd 10 mg tacrolimus 2 dd 1 mg mycofenolzuur 2 dd 500 mg Klinische Dag NVvH 4

5 Anamnese Progressieve dyspneu Toenemende vermoeidheid Thoracale pijnklachten Hoesten Gewichtsverlies 4-5 kg in 3 maanden Slechte visus (4%) en polyneuropathie Klinische Dag NVvH 5

6 Lichamelijk onderzoek Matig zieke man, lichte dyspneu RR 89/64 mmhg, pols 84/minuut, saturatie 99% (zonder O2) Lymfklier hals links palpabel Over hart/longen/buik geen opvallende bevindingen Extr: geen oedemen Klinische Dag NVvH 6

7 Laboratoriumonderzoek LDH 306 U/L, verder geen opvallende bevindingen EBV-load plasma: log 4.1 Minimale paraproteïne IgG kappa en IgA lambda (niet te kwantificeren) Klinische Dag NVvH 7

8 PET-CT Klinische Dag NVvH 8

9 CT-hals/thorax/abdomen Klinische Dag NVvH 9

10 Pathologisch onderzoek Histologisch biopt lymfklier links: lokalisatie plasmacelneoplasie CD138 positief CD20, PAX-5 en CD79a negatief lambda clonaal en EBV positief Proliferatiefractie Ki67 kleuring ongeveer 80% Klinische Dag NVvH 10

11 Conclusie Plasmacytoom-achtig post-transplantatie proliferatieve aandoening Lokalisatie klier hals links, retrosternale massa en paracardiale massa met mogelijk ingroei in rechter atrium Geen beenmergbetrokkenheid Klinische Dag NVvH 11

12 Post-transplantatie lymfoproliferatieve aandoening (PTLD) Vroege afwijkingen Plasmacytaire hyperplasie Infectious mononucleosis-achtige afwijking Polymorf PTLD Monomorf PTLD B-cel neoplasmata Diffuus grootcellig B-cel lymfoom Burkitt lymfoom Plasmacel myeloom Plasmacytoom achtige afwijking T-cel neoplasmata Perifeer T-cel lymfoom, NOS Hepatosplenisch T-cel lymfoom Klassiek Hodgkin lymfoom type PTLD Klinische Dag NVvH 12

13 Plasmacytoom-achtig PTLD Mn case reports Case serie 8 patiënten 1 en case serie 9 patiënten 2 Zeldzaam subtype; 4% totale groep Belangrijkste kenmerken: CD138 positiviteit en CD20 negativiteit Paraproteïne serum Helft gevallen associatie EBV Beenmerg- en botbetrokkenheid zeldzaam, in tegenstelling tot extranodale manifestaties 1 Trappe et al., Haematologica, Karuturi et al., Transpl Int, 2012 Klinische Dag NVvH 13

14 Behandeling plasmacytoom-achtig PTLD Hoeksteen: reduceren/staken immuunsuppressieve behandeling! Radiotherapie/chirurgie bij gelokaliseerde ziekte Systemische behandeling combinatie therapie bij gedissemineerde ziekte Bortezomib en doxorubicine bevattende schema s (analogie multipel myeloom) Conventionele therapie B-cel PTLD Klinische Dag NVvH 14

15 Prognose/beloop plasmacytoom-achtig PTLD CR na staken immuunsuppressiva mogelijk 2/7 en 2/8 (2/8 na RI en chirurgie) Relatief goede prognose (1/8 en 1/9 overleden progressieve ziekte) Klinische Dag NVvH 15

16 Terug naar de casus Switch immuunsuppressiva naar prednison en everolimus Onvoldoende effect start dexamethason en volledig staken immuunsuppressiva, waarop regressie massa paracardiaal Bij klinische achteruitgang en stijgen EBV-load toevoeging bortezomib Echter onder behandeling verdere klinische achteruitgang, waarna staken behandeling en overlijden patiënt (2 maanden na diagnose) Klinische Dag NVvH 16

17 Take home message Niet alleen bij B-cel proliferatie, maar ook bij monoclonale plasmacelproliferatie na orgaantransplantatie denken aan PTLD Klinische Dag NVvH 17

18 VRAGEN/OPMERKINGEN?! Klinische Dag NVvH 18

19 Literatuur WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissue, 2008 EBV and posttransplantation lymphoproliferative disease: what to do? Zimmermann H, Trappe RU. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2013;2013: Plasmacytic post-transplant lymphoproliferative disorder: a case series of nine patients. Karuturi M, et al., Transpl Int Jun;26(6): Plasmacytoma-like post-transplant lymphoproliferative disorder, a rare subtype of monomorphic B-cell post-transplant lymphoproliferation, is associated with a favorable outcome in localized as well as in advanced disease: a prospective analysis of 8 cases. Trappe R, et al., Haematologica Jul;96(7): Klinische Dag NVvH 19